cukrzyca nerkowa
Wprowadzenie
Wprowadzenie do cukrzycy nerek Renalglukozuria odnosi się do stanu cukrzycy spowodowanego zmniejszeniem funkcji glukozy w proksymalnych kanalikach, gdy stężenie glukozy we krwi jest prawidłowe lub niższe niż normalny próg cukru nerkowego. Klinicznie podzielony na pierwotną glukozurię nerkową i wtórną glukozurię nerkową. Oprócz wywiadu rodzinnego w pierwotnej glukozurii nerkowej zwykle brakuje objawów, takich jak polidypsja, wielomocz i pyuria, które są częste u pacjentów z cukrzycą, a większość z nich wykrywa się w rutynowej analizie moczu. Pierwotny początek, na ogół bezobjawowy, nie wpływa na rozwój i ma dobre rokowanie. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,09% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: odwodnienie, niedożywienie, niski poziom cukru we krwi
Patogen
Cukrzyca nerek
(1) Przyczyny choroby
Przyczyny cukrzycy nerek dzielą się na pierwotne i wtórne.
1. Pierwotna glukozuria nerkowa: znana również jako rodzinna glikozuria nerkowa (rodzinna glikozuria nerkowa), głównie autosomalna recesywna choroba genetyczna, a niektóre z nich są dominującym dziedziczeniem, chorobę można podzielić na dwa typy zgodnie z krzywą miareczkowania cukru:
(1) Typ A: próg cukru nerkowego i maksymalna szybkość reabsorpcji glukozy w kanalikach nerkowych (TMG) są zmniejszone. Gdy poziom glukozy we krwi nie jest wysoki, kanaliki nerkowe są również niższe niż normalne w przypadku reabsorpcji glukozy, więc jest to prawdziwa cukrzyca, która może być osobną rurką Transport glukozy jest zaburzony, ale często łączy się go z innymi wadami transfuzji cewek nerkowych, takimi jak zespół Fanconiego, zespół Lowe'a.
(2) Typ B: Próg cukru nerkowego jest obniżony, a TMG jest nadal normalny, więc jest to pseudo-nerkowa glukozuria. Jest tak, ponieważ funkcja reabsorpcji glukozy przez poszczególne nefrony jest zmniejszona, a maksymalna szybkość wchłaniania glukozy nie jest osiągana. Próg cukru nerkowego jest obniżony i klinicznie powszechny.
2. Wtórna glukozuria nerek: rzadziej może być wtórna do przewlekłych chorób nerek, takich jak przewlekłe śródmiąższowe zapalenie nerek, zespół nerczycowy, szpiczak mnogi lub inne substancje nefrotoksyczne, takie jak ołów, kadm, rtęć, kwas szczawiowy, cyjanek Choroby złożone i inne choroby dziedziczne Zespół Fanconiego, zespół Lowe'a, choroba kumulacyjna cystyny i tak dalej.
(dwa) patogeneza
Normalne kanaliki nerkowe mają silny potencjał wchłaniania zwrotnego glukozy. W warunkach fizjologicznych wydalanie glukozy z moczem jest bardzo niewielkie (<1,0 g / 24h). Rutynowe rutynowe badanie stężenia glukozy w moczu jest ujemne (ponad 2,22 mmola / l), a próg nerkowy wynosi 7,8 ~ 10,6 mmola / l (140 ~ 190 mg / dl), ogólnie testowane paski odczynników wymagają zawartości glukozy w moczu> 2,2 mmola / l (40 mg / dl), normalnego wydzielania śladowych ilości glukozy z moczem, jej stężenie <0,83 mmola / l (15 mg / dl), wynik testu był ujemny, a średnia wartość zmierzona powyższą metodą wynosiła 4,15 mmola / 24 godziny (75 mg / 24 godziny), a jego zakres wynosił 0,83-7,5 mmola / 24 godziny (15-135 mg / 24 godziny) lub 300 nmoli / min (60 ~ 540nmol / 24h), tylko wyższy niż normalny zakres 7,3 ~ 17mmol / (24h · 1,73m2) [132 ~ 316mg / (24h · 1,73m2)] może wydawać się dodatni w stosunku do cukru w moczu.
W przypadku braku czynników interferencyjnych, zdolność nerki do ponownego wchłaniania cukru zależy od liczby nerkowych komórek reperfuzyjnych i zdolności nerkowych kanalikowych komórek nabłonkowych oraz od dwóch głównych parametrów nerkowej glikemicznej maksymalnej szybkości wchłaniania zwrotnego (MTG) i progu cukru nerkowego. Jeden wskaźnik mierzy reabsorpcję glukozy przez nerki.
MTG w rzeczywistości odnosi się do całkowitej ilości glikemii kłębuszkowej (iloczynu szybkości przesączania kłębuszkowego i stężenia glukozy we krwi) oraz ilości wydalania glukozy z moczem na jednostkę czasu, gdy stężenie glukozy we krwi jest znacznie wyższe niż próg cukru nerkowego. (Iloczyn stężenia cukru w moczu i objętości moczu), z innej perspektywy, MTG jest iloczynem maksymalnej szybkości wchłaniania zwrotnego pojedynczego glikozydu rurkowego i całkowitej liczby nefronów, więc na MTG wyraźnie wpływa całkowita liczba nefronów i poszczególnych czynności cewek nerkowych. Ponadto współczynnik reabsorpcji jonów sodu może być stosowany jako czynnik interferencyjny dla MTG. Normalny ludzki MTG wynosi 250-375 mg / min. Mężczyźni są wyżsi niż kobiety, a dzieci są takie same jak dorośli po korekcie powierzchni ciała, ale osoby starsze są niższe.
Próg cukru w nerkach odnosi się do początkowego stężenia glukozy we krwi, które może powodować cukrzycę po stopniowym wzroście poziomu cukru we krwi. Wielkość progu cukru w nerkach jest nie tylko związana z funkcją równowagi rurki kulkowej pojedynczego nefronu, ale także z progiem absorpcji cukru w każdej jednostce nerkowej całej nerki. Konsekwentnie, ogólny próg cukru nerkowego faktycznie odzwierciedla próg cukru nerkowego tej części nefronu, która ma najgorsze ponowne wchłanianie funkcji cukru. Normalny próg cukru ludzkiego wynosi 8,88 mmol / L (160-190 mg / dl), zgodnie z GFR. Przy 125 ml / min ładunek cukru do filtratu w tym czasie wynosi: (160 ~ 190 mg / dl) × 125 ml / min = 200 ~ 237 mg / min, ta wartość jest oczywiście mniejsza niż MTG, zjawisko pojawienia się oraz cukier i nośnik reabsorpcyjny Powinowactwo jest związane z niejednorodnością zdolności do wchłaniania zwrotnego w nerkach.
Krótko mówiąc, patogeneza tej choroby jest niejasna i może być związana z następującymi czynnikami:
1. Stosunek pola proksymalnego obszaru kanalika do pola błony filtracyjnej kłębuszkowej jest zmniejszony, co powoduje nierównowagę rurki.
2. Funkcja układu transportowego reabsorpcji cewek nerkowych do glukozy nie jest zrównoważona.
3. Nagromadzenie różnych stężeń glukozy przez komórki kanalików nerkowych zmniejsza liczbę reabsorberów glukozy lub zmiany w powinowactwie lub zaburzeniu gradientu.
4. Przepuszczalność rurowej błony komórkowej na glukozę jest zmniejszona, a ponadto hamowane jest również wchłanianie glukozy przez przewód pokarmowy.
Zapobieganie
Zapobieganie glukozurii nerkowej
Choroba jest dziedziczna, nie ma obecnie skutecznych środków zapobiegawczych, takich jak zespół złego wchłaniania glukozy-galaktozy w jelicie cienkim, karmienie fruktozą może skutecznie zapobiegać tej chorobie, wtórna glukozuria nerkowa głównie aktywne leczenie pierwotnej choroby, zapobieganie nerce Toksyczne uszkodzenie chroniące normalne funkcjonowanie kłębuszków nerkowych.
Powikłanie
Powikłania glukozurii nerkowej Powikłania odwodnienie niedożywienie hipoglikemia
Może być odwodniony, niedożywienie, hipoglikemia i tak dalej.
Objaw
Objawy glukozurii nerek częste objawy wielomocz wielomocz biegunka biegunka zaburzenie wchłaniania zwrotnego cewek ropomocz odwodnienie
1. Pierwotna glukozuria nerkowa: jest czynnikiem genetycznym powodowanym przez bliższe kanaliki nerkowe do wchłaniania zwrotnego glukozy, klinicznie występują dwie choroby: zespół złego wchłaniania glukozy-galaktozy w jelitach i łagodny rodzinny Cukrzyca nerek
Zespół złego wchłaniania glukozy-galaktozy w jelitach jest wrodzonym defektem transportu galaktozy i glukozy w komórkach nabłonkowych jelita czczego i nerkowego, objawiającym się głównie jako złe wchłanianie jelitowe, wodnista biegunka u dzieci pierwotnych, odwodnienie i niedożywienie oraz wykrywalny stolec Dużą ilość galaktozy można wyleczyć przez karmienie fruktozą, choroba nerek jest lżejsza i występuje tylko w homozygotycznych zygotach.
Łagodna rodzinna glukozuria nerkowa jest autosomalną dominującą chorobą dziedziczną i można ją podzielić na dwa typy: typ A to obniżenie progu cukru nerkowego i MTG i może mieć zespół Fanconiego; typ B ma tylko cukier nerkowy. Próg jest obniżany, a stopień cukrzycy różni się w zależności od osoby, aw najcięższych przypadkach kanaliki nerkowe prawie nie absorbują glukozy.
Oprócz wywiadu rodzinnego u pacjentów z pierwotną glukozą nerkową i glukozą zwykle brakuje objawów polidypsji, wielomoczu, pyurii itp., Które są powszechne u pacjentów z cukrzycą. Większość z nich wykrywa się w rutynowej analizie moczu. Podstawowa choroba jest na ogół bezobjawowa i nie wpływa na rozwój. Rokowanie jest dobre, może wynikać z nadczynności tarczycy z apetytem wyrównawczym, uzupełnionej utratą cukru w moczu, niewielka liczba dzieci ma również objawy hipoglikemii z powodu nadmiernego cukru w moczu, ale ogólnie nie przechodzi w cukrzycę metaboliczną, w kilku przypadkach można napić się więcej, więcej Objawy ze strony układu moczowego, polifagii i innych, często nadal mają cukrzycę, poziom cukru w moczu wynosi zwykle <30 g / 24h, podczas gdy poziom glukozy we krwi na czczo jest normalny, test tolerancji glukozy jest normalny, może wystąpić ciężka utrata glukozy w moczu ketoza, keton dodatni w moczu, łatwo błędnie rozpoznany jako Cukrzyca, ale należy zauważyć, że cukrzyca nerek może być wstępem do cukrzycy i przekształcić się w prawdziwą cukrzycę opartą na cukrzycy nerek.
2. Wtórne stężenie glukozy w nerkach i moczu: wspólne z pierwotną glukozurią nerek, wtórne do przewlekłego śródmiąższowego zapalenia nerek, szpiczaka mnogiego i innych organicznych uszkodzeń nerek, większość pacjentów z tężcem ma nerkę Cukrzyca, glukozuria nerkowa u kobiet w ciąży jest kolejnym powszechnym zjawiskiem klinicznym, kobiety z późną ciążą i porodem są związane z różnym stopniem laktozurii, co jest jakościową różnicą między zjawiskami fizjologicznymi a glukozą nerkową i moczem, niektórymi nerkami wtórnymi Cukrzyca seksualna jest często związana z innymi zaburzeniami czynności cewek nerkowych i ma typowy kliniczny objaw pierwotnej choroby.
Zbadać
Test na cukrzycę nerek
1. Test przepływu moczu: test oksydazy sacharozowej do testu moczu może znacznie zwiększyć glukozę, dieta zawierająca gorącą kartę 103J / kg (30cal / kg) lub węglowodany stanowiły 50% całkowitej liczby kalorii, całodobowe oznaczenie glukozy w moczu> 500 mg Częściej może osiągnąć 100 g / 24h, większość z nich to 5 ~ 30 g / 24h, fosfor w moczu, aminokwas, kwas moczowy, wodorowęglan i inne testy kwasu moczowego są normalne.
2. Można wykryć dużą ilość galaktozy.
3. Test tolerancji glukozy jest normalny lub nieznacznie waha się.
4. Poziom glukozy we krwi na czczo jest normalny, szybkość filtracji kłębuszkowej klirensu chryzantemy wynosi 148 ~ 158 ml / (min. 1,73 m2) szybkość klirensu cukru, a szybkość filtracji kłębuszkowej jest prawie równa, glukoza dożylna w celu zwiększenia stężenia glukozy we krwi do 261 Po ~ 342 mg / dl (14,48 ~ 18,98 mmola / l) szybkość klirensu glukozy we krwi nie uległa zmianie.
Regularne badanie ultrasonograficzne B i rentgenowskie.
Diagnoza
Różnicowanie diagnostyczne cukrzycy nerek
Diagnoza
Pierwotną cukrzycę nerek można zdiagnozować na podstawie objawów klinicznych i wywiadu rodzinnego.
1. Diagnoza kliniczna (zgodnie ze standardem Marble):
(1) Normalny lub niski poziom glukozy we krwi, normalna krzywa tolerancji glukozy (doustny test tolerancji glukozy jest normalny lub nieznacznie waha się).
(2) cukier dodatni w moczu, ogólnie dzienna ilość cukru w moczu <30 g, ciągłe pojawianie się cukru w moczu bez wahań w diecie.
(3) Substancje redukujące glukozę można wykryć w moczu.
(4) Akumulacja i wykorzystanie węglowodanów jest normalne.
(5) Istnieje dodatnia historia rodziny, brak cukrzycy i historia wcześniejszej choroby nerek.
2. Diagnoza jakościowa: po pierwsze, należy wykluczyć przepełnioną cukrzycę i glukozurię niebędącą glukozą wywołaną hiperglikemią, pozytywny wynik testu mocznikowego benzenu z difenolem, pozytywny wynik testu mocznikowego kwasu moczowego w moczu, reakcja dikarboksytoluenu w moczu, mocz laktozy, galaktoza w moczu i nektar Heptozę można określić za pomocą chromatografii na papierze moczowym.
3. Etiologia glukozurii nerkowej: wtórna cukrzyca nerek, taka jak zespół Fanconiego, zespół Lowe'a i inne objawy kliniczne choroby nerek, choroba podstawowa charakteryzuje się rozpoznaniem klinicznym Aby zapewnić ważną podstawę, zespół złego wchłaniania glukozy-galaktozy w jelicie cienkim w pierwotnej glukozurii nerkowej można również zdiagnozować na podstawie jego unikalnych objawów klinicznych. Rozpoznanie łagodnej rodzinnej glukozurii nerkowej jest ważne w badaniu historii rodziny.
4. Ocena nasilenia glukozurii nerkowej: Zwykłą praktyką jest pomiar ilości wydalanego glukozy z moczem w ciągu 24 godzin. Na wydalanie cukru z moczem ma również wpływ filtracja kłębuszkowa, dlatego gdy czynność nerek spada, 24-godzinne wydalanie glukozy z moczem nie może odzwierciedlać ciężkości cukrzycy nerek. Rozsądną metodą jest pomiar filtracji kłębuszkowej. Szybkość i klirens glukozy, a następnie oblicz stosunek klirensu glukozy do wskaźnika filtracji kłębuszkowej. Im wyższy stosunek, tym gorsza funkcja reabsorpcji glukozy w kanalikach nerkowych i stosunek ten jest bliski 1,0 w przypadku glukozurii nerkowej typu O
Diagnostyka różnicowa
1. Cukrzyca: U tych pacjentów często występuje podwyższony poziom glukozy na czczo i zmniejszona tolerancja glukozy, ale w kilku przypadkach glukozuria nerkowa i cukrzyca występują u tej samej osoby.
2. Inne przyczyny cukrzycy:
(1) pentoza: mocz: reakcja Bial (chlorowodorek dikarboksytoluenu) jest dodatnia i można ją określić jako pentozę w moczu.
(2) Fruktoza w moczu: Reakcja Selivanoff z moczem (rezorcyna) jest dodatnia i można ją określić jako fruktozę.
(3) Mocz laktozowy, mocz galaktozowy, mocz heptozowy mannozowy: można oznaczyć metodą chromatografii na papierze moczowym.
3. Inne wtórne choroby, takie jak przewlekłe zapalenie nerek, odmiedniczkowe zapalenie nerek, wielokrotne zapalenie kości i szpiku, zespół Fanconiego, zespół Lowe'a i ciąża mogą mieć cukrzycę, ale pierwotna choroba jest jasna i trudna do zidentyfikowania.
