Malformacja naczyń nerkowych i kompresja
Wprowadzenie
Wprowadzenie do deformacji i kompresji naczyń nerkowych Wady rozwojowe i ucisk naczyń nerkowych dotyczą ruchu obustronnych nerek, głównego pnia żyły i jej gałęzi pod względem liczby źródeł, nieprawidłowości w kierunku drenażu lub deformacji kompresyjnych otaczających narządów, powodujących zmiany w hemodynamice nerek, co skutkuje szeregiem Uszkodzenie patologiczne. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: krwiomocz, białkomocz, nadciśnienie tętnicze, niewydolność serca
Patogen
Wada naczyniowa nerek i przyczyna ucisku
(1) Przyczyny choroby
Przyczyny wady i kompresji naczyń nerkowych można podzielić na dwa typy: wrodzone i nabyte. Wady wrodzone i mutacje naczyń nerkowych są trudne do rozróżnienia. Zazwyczaj „nieprawidłowość” odnosi się do nieprawidłowości morfologicznych i strukturalnych, którym towarzyszy dysfunkcja patologiczna. Zmiana oznacza, że tylko struktura morfologiczna jest nienormalna bez wpływu na czynność narządu i nie ma zmian patologicznych. W niektórych okolicznościach niektóre zmienności naczyń krwionośnych nerek mogą również mieć zmiany patologiczne, a także mogą wystąpić wady naczyniowe nerek. Nie stanowi zmian patologicznych, takich jak niektóre małe gałęzie przetoki tętniczo-żylnej nerki, ogólnie nie wpływa na zdrowie, a gdy kobiety w ciąży, ze względu na zwiększony przepływ krwi, mogą prowadzić do niewydolności serca o dużej pojemności minutowej, wrodzonej Etiologia wad rozwojowych naczyń nerkowych jest niejasna, może być spowodowana aberracjami chromosomowymi spowodowanymi przez niektóre infekcje wirusowe podczas rozwoju embrionalnego lub błędy rekombinacji DNA podczas podziału komórek. Do nabytych czynników należą uraz i guzy.
(dwa) patogeneza
Obecnie ogólnie uważa się, że mechanizm choroby jest następujący: Po pierwsze, kiedy lewa żyła nerkowa zostaje przeniesiona do dolnej żyły głównej, zostaje zablokowana między górną tętnicą krezkową a aortą brzuszną i jest zablokowana przez zaciśnięcie żyły nerkowej. Zwiększone ciśnienie w układzie żylnym, śródnerkowe, tworzenie ubocznych żył obocznych, żylaki, ciężkie pęknięcie i krwotok, powodujące krwiomocz, drugi, wrodzony rozwój tętnicy nerkowej jest niewielki lub nieobecny, tętnica nerkowa pochodzi z innych wtórnych gałęzi aorty brzusznej Dysplazja włóknisto-mięśniowa tętnic lub nerek, ucięty pień lub gałąź tętnicy nerkowej jest ściśnięty, ucisk żyły nerkowej powoduje wzrost ciśnienia tętniczego i spadek przepływu krwi przez nerki, wszystkie powyższe przyczyny mogą powodować spadek przepływu krwi w różnym stopniu Komórki niedokrwienne w pobliżu małych tętniczek są uwalniane w celu uwolnienia reniny, a aktywność układu renina-angiotensyna jest zwiększona, powodując nadciśnienie.
Przetoka tętniczo-żylna nerki i ucisk żyły nerkowej powodowały wzrost ciśnienia śródnerkowego, obrzęk przewodu nerkowego lub uraz nerki, ropień spowodowany pęknięciem naczyń nerkowych, obejmujący układ przewodów nerkowych, co prowadzi do krwiomoczu i białkomoczu.
Zapobieganie
Wady naczyniowe nerek i zapobieganie uciskowi
1. Obserwacja kontrolna: Większość pacjentów z wrodzonymi wadami naczyniowymi lub uciskowymi nerek, bez objawów klinicznych, nie wymaga leczenia, ale musi być obserwowana podczas obserwacji długoterminowej, w przypadku poważnego uszkodzenia narządu, konieczne jest terminowe leczenie.
2. W przypadku wad rozwojowych i ucisku naczyń nerkowych spowodowanych nabytymi czynnikami pierwotną chorobę należy leczyć w celu zmniejszenia ciśnienia, poprawy stanu i zapobiegania różnym powikłaniom.
Powikłanie
Wady rozwojowe naczyń i powikłania uciskowe Powikłania, krwiomocz, białkomocz, nadciśnienie, niewydolność serca
Często spowodowane przez krwiomocz, białkomocz, kolkę nerkową; pacjenci mogą mieć nadciśnienie i niewydolność serca z powodu zmniejszonego przepływu krwi przez nerki.
Objaw
Wadliwe wady naczyniowe nerek i objawy uciskowe Często występujące objawy Szmer naczyniowy brzucha Bolesność brzucha Przekrwienie Nadciśnienie Częstotliwość żylna żylaków dróg oddechowych Natychmiastowe oddawanie moczu Ból obrzęk Ból
Objawy kliniczne i wady rozwojowe i uciskowe naczyń nerkowych są nietypowe, na co wpływ ma nasilenie zmian hemodynamicznych w chorej nerce, a także dlatego, że zmiany uszkadzają układ kanałów nerkowych. Objawy kliniczne są następujące. :
1. Ból lędźwiowy w żebrach lędźwiowych: głównie ból, ból i ból, mniej kolki nerkowej, badanie fizykalne boku dolnej części pleców lub talii i brzucha oraz ból plwociny w okolicy nerek.
2. Nadciśnienie tętnicze: u pacjentów może wystąpić wtórne nadciśnienie tętnicze z powodu zmniejszonego przepływu krwi przez nerki, większość z nich ma umiarkowane do ciężkiego oporne nadciśnienie 1–2 tygodnie po wystąpieniu, wrodzone wady rozwojowe lub ucisk naczyń nerkowych, a pacjent może znajdować się u niemowląt. Początek lub wczesny okres dojrzewania, badanie fizykalne u niektórych pacjentów może wykryć szmery naczyniowe po obu stronach linii środkowej górnej części brzucha lub w talii.
3. Zajęcie przewodu gromadzącego nerki: często powoduje krwiomocz, białkomocz, upośledzona czynność nerek jest zazwyczaj łagodna, azotemia może wystąpić w ciężkich lub zaawansowanych przypadkach, przypadki mocznicy występują rzadko, a nabyte wady tętniczo-żylne Objawy i oznaki pierwotnej choroby mogą istnieć w tym samym czasie, co uciskający.
4.c duża przetoka tętniczo-żylna nerki może powodować krążenie zastawki od lewej do prawej, zwiększenie obciążenia wstępnego serca, spadek przepływu krwi w nerkach może zwiększyć objętość krwi i wzrost ciśnienia tętniczego, zwiększyć obciążenie przed i po sercu, ciężkie przypadki mogą powodować ostre serce Awaria funkcjonalna, zagrażająca życiu.
5. Niektórzy pacjenci mają łagodne objawy kliniczne lub nie wykazują ich wcale, co prowadzi do częstego błędnego rozpoznania. Czasami żylaki są jedyną dolegliwością, a diagnozą jest zespół kompresji lewej żyły nerkowej.
Zasadniczo wady rozwojowe i ucisk naczyń nerkowych dzielą się na następujące przypadki: zwężenie tętnicy nerkowej jest deformowane przez ciśnienie, a większość z nich leczona jest z nadciśnieniem tętniczym; osoby z uciskiem żyły nerkowej są często leczone z krwiomoczem i białkomoczem; osoby z małą przetoką tętniczo-żylną nerki są Klinicznie bezobjawowe, a usta są ogromne, pierwszym objawem jest niewydolność serca, wady rozwojowe tętnic nerkowych lub ucisk spowodowany wtórnym nadciśnieniem opisano w odpowiednich rozdziałach, tutaj szczegółowe omówienie przetoki tętniczo-żylnej nerki i deformacji ucisku żyły nerkowej Objawy kliniczne, inne wady naczyniowe nerek, klinicznie rzadkie i wiele bez objawów klinicznych, nie zostały szczegółowo opisane.
(1) przetoka tętniczo-żylna nerki: deformację przetoki tętniczo-żylnej nerki można podzielić na wrodzoną i poporodową w zależności od przyczyny, zgodnie z lokalizacją przetoki można podzielić na śródnerkową i nadnerczową, zgodnie z objawami klinicznymi można podzielić na żyły Rodzaj żylaków i typ tętniaka.
1 Rodzaj żylaków: głównie wrodzona przetoka tętniczo-żylna nerki, przetoka jest stosunkowo niewielka, większość klinicznie bezobjawowa, niewielka liczba pacjentów może odczuwać ból żebra lędźwiowego, żylaki mogą mieć krwiomocz, moczowód, cewka moczowa podczas pęknięcia Często z powodu zablokowania zakrzepów, bolesnego oddawania moczu, częstego oddawania moczu, pilności, trudności w oddawaniu moczu, kobiety w ciąży ze względu na zwiększoną objętość krwi i zwiększone ciśnienie tętnicze, mogą wywoływać zastoinową niewydolność serca, ale rzadko, ten typ jamy ustnej znajduje się głównie w nerce Na zewnątrz
2 typ tętniaka: najczęściej nabyty, często występujący w chirurgii nerek, uraz, owrzodzenie ropnia nerki, guzy nerek itp., Duża przetoka, krótki krzyż, duży przepływ tętniczo-żylny, klinicznie z wyjątkiem choroby pierwotnej Oprócz wydajności często występują objawy sercowo-naczyniowe, głównie objawy zastoinowej niewydolności serca, ale także talia, szmer naczyniowy w jamie brzusznej, ciśnienie krwi itp., Ale biopsja nerki powikłana przetoką tętniczo-żylną jest często niewielka, 2 Od tygodni do 18 miesięcy jama ustna może się zagoić, a jeśli nie ma poważnych objawów, zwykle nie wymaga specjalnego leczenia.
(2) Zespół ucisku lewej żyły nerkowej (LRVES): odkąd Nutcracker opisał zespół ucisku lewej żyły nerkowej w 1972 r., Wiele przypadków zgłoszono w kraju i za granicą. Większość pacjentów ma krwiomocz jako pierwszy objaw, niektórzy cierpią na bóle krzyża, a jedynymi objawami klinicznymi są pacjenci z erekcją proteinurii.
Zbadać
Badanie deformacji naczyń nerkowych i badanie uciskowe
1. Badanie krwi: Wady rozwojowe naczyń krwionośnych nerek i ucisk Oprócz działania układu renina-angiotensyna u niektórych pacjentów prawie w ogóle nie występują nieprawidłowości w innych badaniach biochemicznych Zaburzenie czynności nerek jest na ogół upośledzone, tylko ciężkie lub zaawansowane. W niektórych przypadkach może wystąpić azotemia.
2. Badanie moczu: często krwiomocz, może mieć białkomocz.
Rozpoznanie tej choroby zależy głównie od badania obrazowego.
1. Kontrola rentgenowska:
(1) W prostym filmie mogą nie występować nieprawidłowości W przypadku ciężkiego zaburzenia ukrwienia nerek jedna strona nerki może zostać zmniejszona, a zespół ucisku lewej żyły nerkowej może mieć powiększoną lewą nerkę.
(2) pyelografia dożylna: ogólnie brak dodatniego działania, guz wewnątrzustny lub nerkowy w pobliżu ucisku masy guza może mieć deformację ucisku miedniczki nerkowej, zablokowane wydzielanie środka kontrastowego.
(3) angiografia nerkowa: może bezpośrednio wykazać lokalizację, zasięg, zasięg, właściwości patologiczne, krążenie oboczne i zmiany aorty brzusznej wady rozwojowej lub ucisku naczyń nerkowych, wrodzona przetoka tętniczo-żylna nerkowa często znajduje się w centralnej bliższej nerkowej bliższej miednicy nerkowej Witryna pokazuje grupę kręconych naczyń krwionośnych, pogrubienie tętnicy doprowadzającej krew, wczesną żyłę nerkową, a nawet dolną żyłę główną można rozwinąć w fazie tętniczej, uzyskując przetokę tętniczo-żylną, pokazując pogrubienie tętnicy doprowadzającej krew, wczesną żyłę nerkową i torbielowate poszerzenie W nerkowej fazie miąższowej miąższ nerki chorej strony znajduje się w obszarze o niskiej gęstości, co wskazuje, że perfuzja nerkowa jest niewystarczająca w tym obszarze. Pacjentów z kompresją naczyniową nerki można zobaczyć z wadą wypełniającą ściśniętego światła naczynia krwionośnego, a naczynie zostaje przerwane, gdy powstaje zakrzepica. W stożkowatym obszarze o niskiej gęstości w miejscu uszkodzenia zespół kompresji lewej żyły aorty można wykonać za pomocą aorty brzusznej lub angiografii tętnicy nerkowej W fazie tętniczej wyświetlane jest położenie aorty brzusznej i górnej tętnicy krezkowej oraz pozycja lewej żyły nerkowej. Związek, zakres i lokalizacja ucisku lewej żyły nerkowej w fazie żylnej.
2. Tomografia komputerowa: może pokazać kształt nerki, charakter, lokalizację, rozmiar, kształt i nerkową kompresję nerki i masy okołozębowej, co ma pewne znaczenie w diagnostyce różnicowej.
3. USG jamy brzusznej: w badaniu dopplerowskim w nerkach można zaobserwować nieprawidłowy przepływ krwi w kolorze. USG w trybie B może wykazać wielkość nerki i stan guza, ale czułość nie jest wysoka.
4. Badanie medycyny nuklearnej: radionuklidowa pula krwi nerkowej lub rozwój miąższu nerki nie ma swoistości w diagnozowaniu przetoki tętniczo-żylnej nerki i kompresji naczyń nerkowych, ale ma pewną różnicową wartość diagnostyczną. Ponadto, jeśli obecne jest obrazowanie puli krwi 99mTc-RBC Miejscowe epizody wysokiego stężenia, podczas gdy obrazowanie nerkowe 99mTc glukonianu wapnia wykazało zlokalizowaną wadę w skoncentrowanym obszarze, co jest jakościowe w diagnozie tętniaków nerki.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa deformacji naczyń nerkowych i kompresji
Diagnoza
Klinicznym objawom wad rozwojowych i ucisku tętnic nerkowych brakuje cech charakterystycznych, a częstość nieudanej diagnozy jest wysoka. Klinicyści muszą zachować czujność. Jeśli występują następujące objawy kliniczne, należy rozważyć możliwość wystąpienia choroby:
1. Niewyjaśnione krwiomocz lub białkomocz.
2. Brzuszne szmery naczyniowe z niewydolnością serca o wysokim wypieraniu, których nie można wyjaśnić.
3. Dzieci lub młodzież z wysokim ciśnieniem krwi.
4. Pacjenci w podeszłym wieku z nadciśnieniem tętniczym z szmerem naczyniowym brzucha.
5. Żylak z powiększeniem lewej nerki.
Jedynym sposobem zdiagnozowania jest angiografia nerkowa.
Diagnostyka różnicowa
Należy odróżnić od innych chorób, które powodują krwiomocz, białkomocz i nadciśnienie oraz niewydolność serca o wysokim wypieraniu.
