Przełykowa choroba Leśniowskiego-Crohna
Wprowadzenie
Wprowadzenie do choroby Crohna przełyku Choroba Leśniowskiego-Crohna to przewlekłe, niespecyficzne ziarniniakowe zapalenie przewodu pokarmowego o pełnej grubości, które jest segmentalne i może obejmować odcinek przewodu pokarmowego od jamy ustnej do odbytu. Inwazja kilku segmentów, rozmieszczenie zmian w jelicie cienkim, koniec jelita krętego stanowiły około 90%. Choroba Leśniowskiego-Crohna (choroba Crohna, przełyk) zasadniczo odnosi się do choroby Leśniowskiego-Crohna obejmującej przełyk, zmiany przełykowe są częścią całej choroby Leśniowskiego-Crohna, większość z szerokim zakresem choroby Leśniowskiego-Crohna oraz Mają objawy żołądkowo-jelitowe. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: perforacja przełyku
Patogen
Przyczyny choroby Crohna przełyku
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna choroby Leśniowskiego-Crohna nie była dotychczas znana i może być związana z następującymi czynnikami:
1. Zakażenie:
Ponieważ jej patologiczne objawy są podobne do gruźlicy, sądzono, że ta choroba może być spowodowana przez Mycobacterium tuberculosis. Obecnie uważa się, że choroba Leśniowskiego-Crohna jest spowodowana infekcją wirusową, ale nie udowodniono, że jakikolwiek wirus bierze udział w patogenezie tej choroby.
2. Genetyka:
Dane kliniczne pokazują, że częstość występowania tej choroby jest większa u tych samych członków rodziny, i istnieje znacząca różnica w zachorowalności między różnymi grupami etnicznymi, co sugeruje, że jej występowanie może być związane z czynnikami genetycznymi, ale nie znaleziono prawa genetycznego, które może być związane z kontrolą wielogenową lub wieloczynnikową. Dziedziczenie ma pewien związek.
3. Odpowiedź immunologiczna:
Ponieważ główną patologiczną zmianą tej choroby jest ziarniniakowe zapalenie, które jest częstą zmianą histologiczną opóźnionej reakcji alergicznej, uważa się, że patogeneza choroby Leśniowskiego-Crohna jest związana z odpowiedzią immunologiczną, aw hodowli tkankowej krążące limfocyty są autologiczne lub Ten sam gatunek (w tym płodowy) komórki nabłonkowe okrężnicy mają działanie cytotoksyczne; około połowa surowicy pacjentów wykryła przeciwciała w komórkach nabłonkowych jelita grubego lub krążące kompleksy immunologiczne, co sugeruje obecność humoralnych nieprawidłowości immunologicznych, choroba często powoduje uszkodzenie pozajelitowe, takie jak zapalenie stawów , zapalenie tęczówki, stwardniające zapalenie dróg żółciowych itp., a po leczeniu hormonem kory nadnerczy może złagodzić stan, sugerując obecność nieprawidłowości immunologicznych w komórkach, powyższe cechy wskazują, że choroba Leśniowskiego-Crohna może być chorobą autoimmunologiczną, ale u Crohna W przypadku wystąpienia i rozwoju choroby rola, status i dokładna patogeneza odpowiedzi immunologicznej wymagają dalszych badań.
(dwa) patogeneza
Choroba Leśniowskiego-Crohna we wszystkich miejscach ma podobne patologiczne cechy anatomiczne.
1. Zobacz wzór ogólny:
Madden i wsp. (1969) uważali, że najbardziej znaczącą cechą choroby Crohna przełyku w dużych próbkach jest to, że zmiana obejmuje całą warstwę ściany przełyku, to znaczy, że proces patologiczny jest przezścienny, a zmiana infiltruje warstwę mięśniową i powoduje niedokrwienną błonę śluzową przełyku. Martwica, po której następuje erozja, zrzucanie i tworzenie się powierzchownych owrzodzeń, 33% przypadków choroby Crohna przełyku zgłoszonych przez Gada (1989) wykazało typowe mikrogranulomy pod mikroskopem, takie jak brak zmian ziarniniakowych, inna histologia Zmiany, takie jak obrzęk błony śluzowej, nadżerki, powstawanie wrzodów, powiększenie naczyń limfatycznych i zapalenie mogą być wykorzystane jako podstawa do rozpoznania choroby Crohna przełyku.
2. Widziany pod mikroskopem:
Najbardziej znaczącą zmianą histologiczną w przełykowej chorobie Leśniowskiego-Crohna są również nie-przypadkowe ziarniniaki nabłonkowe, które są tworzone przez nabłonkowe komórki tkankowe, które można powiązać z wielojądrowymi komórkami olbrzymimi Langhansa, otoczonymi limfocytami na środku, Nie występuje nekroza sera, można go zobaczyć w całej warstwie ściany, ale najczęściej występuje w warstwie podśluzówkowej, a jego mikroskopijne cechy to: zmiana jest przezścienna, która charakteryzuje się ziarniniakiem lub mikrogranuloma, zlokalizowanym głównie pod błoną śluzową przełyku, przydankami W węzłach chłonnych przestrzeni mięśniowej i drenażu około 60% przypadków ma tę cechę, a także wykazało ogniskową aglomerację limfocytów, pogrubienie błony śluzowej (obrzęk tkanek, naczynia limfatyczne i rozszerzenie naczyń oraz rozrost tkanki limfatycznej). Spowodowane przez).
Zapobieganie
Zapobieganie chorobie Crohna przełyku
Właściwe leżenie w łóżku, zapobieganie infekcjom górnych dróg oddechowych, jelit itp., Z powodu infekcji może sprzyjać zaostrzeniu lub nawrotowi choroby, unikaj stosowania NLPZ w celu uniknięcia choroby.
Powikłanie
Powikłania choroby przełyku Crohna Powikłania perforacja przełyku
Przełykowa choroba Crohna w połączeniu z niedrożnością przełyku, perforacją, tworzeniem się przetoki, rakiem, masywnymi krwawieniami i innymi poważnymi powikłaniami.
Objaw
Objawy przełyku Choroba Leśniowskiego-Crohna Częste objawy Zmiany odbytu Ból po mostku Wrzody przełyku Mdłości guzki Utrata apetytu Ból połykania Trudności z połykaniem Utrata masy ciała
Niektórzy pacjenci mają ostre zaostrzenie, ostry przełyk, przyczyną Crohna zapalenie przełyku lub wrzód przełyku często powoduje ból połykania, ból znajduje się głównie za mostkiem, wrzody w jamie ustnej i gardle, wrzody w kroczu Leczenie kortykosteroidami może powodować gojenie się wrzodów przełyku, au niektórych pacjentów mogą rozwinąć się przewlekłe zmiany chorobowe Zapalenie i zwężenie ściany pełnej może powodować trudności w połykaniu i połykaniu bólu, nudności, a pacjenci często cierpią z powodu utraty apetytu, wypalenia i utraty wagi. Może być związany z gorączką, bólem stawów, rumieniem guzkowym, niedokrwistością, doustnym zespołem skórnym Sjogrena (zespół Sjogrena) i innymi objawami żołądkowo-jelitowymi, zwiększoną szybkością sedymentacji erytrocytów.
Zbadać
Badanie choroby Crohna przełyku
Obraz krwi obwodowej jest łagodną i umiarkowanie niedokrwistością; liczba białych krwinek jest na ogół normalna, a aktywność choroby może być zwiększona, zwłaszcza w przypadku powikłań; liczba płytek krwi jest znacznie zwiększona i jest związana ze stopniem aktywności zapalnej, a czynnik krzepnięcia VIII w surowicy jest podwyższony, gdy choroba jest aktywna. Wzrost ESR, białko C-reaktywne i inne reagenty ostrej fazy, takie jak α1 antytrypsyna, α1 antychymotrypsyna, α2 globulina, β2 mikroglobulina, amyloid itp. Mogą być podwyższone, neopteryna jest pojedynczym jądrem Makrofagi są uwalniane przez interferon γ wydzielany przez aktywowane limfocyty T. Gdy zmienia się odporność komórkowa, wzrasta neopteryna w moczu, a jej poziom jest ujemnie skorelowany z ciężkością choroby. Aktywność lizozymu w surowicy jest zależna od CD i innej granulacji. Pęczniejące zmiany mogą być podwyższone, enzym konwertujący angiotensynę w surowicy jest również markerem zmian ziarniniakowych, ale jego aktywność jest normalna lub zmniejszona w CD. W ostatnich latach stwierdzono również, że przeciwciała przeciw Saccharomyces cerevisiae mogą być specyficznymi markerami CD.
1. Kontrola rentgenowska:
Angiografia baru przełyku może wykazywać różne objawy w różnych okresach choroby Crohna przełyku, charakteryzująca się typowymi wrzodami septycznymi i pogrubieniem ściany, które są podobne do tych obserwowanych w opryszczkowym zapaleniu przełyku, tj. Izolowane. Wiele owrzodzeń rozrzuconych w obrębie zmiany, wczesna błona śluzowa przełyku wykazywała przewlekłe wrzodziejące zapalenie przełyku, tj. Nieregularne pogrubienie błony śluzowej przełyku, spłaszczenie i zwężenie światła; w miarę postępów zmiany można zauważyć podłużne wrzody szczeliny w przełyku Powstaje obszar zatoki w kształcie paska, a zatokę przeplata się z kostką brukową W późnym stadium zmiany światło ściany przełyku jest znacznie wąskie, a ściana sztywna. Uszkodzenie jest najpierw widoczne w dolnej części przełyku, a następnie stopniowo rozprzestrzenia się w górę, aż do zajścia całego przełyku. Czasami głównym prześwietleniem choroby Leśniowskiego-Crohna jest miejscowe zwężenie przełyku, uszkodzenie błony śluzowej przełyku lub wada wypełnienia, sztywna ściana, trudna do przełyku Identyfikacja raka.
2. Endoskopia:
Błona śluzowa przełyku w chorobie Leśniowskiego-Crohna charakteryzuje się głównie zmianami zapalnymi. Charakterystyczne cechy endoskopii to: najwcześniejsze zmiany błony śluzowej przełyku są liczne, granica jest wyraźna i mały rumień, otaczająca błona śluzowa jest normalna, w miarę postępu choroby, Na podstawie wyżej wspomnianych zmian powstają bolesne wrzody, pojedyncze lub wielokrotne, o różnych rozmiarach, o średnicy od 0,1 do 1,5 cm. Wygląd sąsiedniej błony śluzowej może być całkowicie normalny; stan jest dalej rozwijany, a wrzód błony śluzowej przełyku jest liniowy, od 0,5 do 3,0 cm długości. Ma szerokość 0,5-1,0 cm i głębokość 0,1-0,5 cm. Krawędź jest wykopana. Niektóre wrzody pokryte są błoną utworzoną z martwiczej tkanki. Zapalenie jest atakowane przez podśluzówkę przełyku, a warstwa śluzówkowa na powierzchni jest nierówna. Wrzody aftowe i / lub owrzodzenia liniowe, dolna część wrzodu jest pokryta białą celulozą, a krawędź wrzodu jest czerwona; w ciężkich przypadkach dotknięta ściana przełyku jest nazywana „wężem ogrodowym” z powodu zwłóknienia tkanki, pogrubienia i zwężenia. Miejscowa błona śluzowa przełyku może mieć nieregularne guzki polipowate o wyglądzie „bruku”, a zmiany zwężające w środku jamy przełykowej stanowią masę zapalną i przełyk. Mylące.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza przełykowej choroby Leśniowskiego-Crohna
Diagnoza
Niewielka liczba pacjentów z przełykową chorobą Leśniowskiego-Crohna jest bezobjawowa, często stwierdzana w badaniu endoskopowym lub rentgenowskim, a dalsze badania potwierdzone.
W procedurach diagnozowania i diagnozowania u pacjentów z niewyjaśnionym bólem przełykającym, dysfagią, bólem po mostku, nudnościami, wymiotami i hematemezą, należy wziąć pod uwagę możliwość zmian przełykowych i guzów przełyku. Prześwietlenie rentgenowskie przełyku i endoskopia (w tym endoskopowe badanie histopatologiczne biopsji), jeśli biologiczne badanie patologiczne nie sugeruje raka przełyku lub innych nowotworów złośliwych, oprócz innego zapalenia przełyku należy rozważyć przełyk Choroba Leśniowskiego-Crohna W przypadku podejrzanych przypadków, jeśli śledzone są inne części przełykowej choroby Leśniowskiego-Crohna, szczególnie w jelicie cienkim, jelicie krętym, zmianach jamy ustnej i odbytu, ta diagnoza choroby przełyku jest znaczącym dowodem poszlakowym. Ponieważ jednak zmiany występują w blaszce właściwej lub podśluzówkowej, biopsja endoskopowa jest trudna do uzyskania w głębokiej tkance, czasami nie zdiagnozowano zmian zapalnych w głębokich błonach śluzowych, a możliwość przedoperacyjnego rozpoznania choroby Crohna przełyku jest niewielka.
Diagnostyka różnicowa
Przełykowa choroba Leśniowskiego-Crohna to ziarniniakowe zapalenie przełyku, które w ramach choroby Leśniowskiego-Crohna można łatwo odróżnić od innych chorób zapalnych przewodu pokarmowego, jeśli występuje samodzielnie, musi być związane z sarkoidozą przełyku, chorobą przełyku i przełyku. W przypadku diagnozy różnicowej ta pierwsza jest trudniejsza do zidentyfikowania. Ta druga może być różnie diagnozowana na podstawie kultury bakteryjnej i grzybowej lub barwienia rozmazu. Niektóre choroby przełyku przypominają objawy choroby Crohna przełyku, w tym choroba Behceta przełyku (choroba Behceta) i Diagnostyka różnicowa choroby Leśniowskiego-Crohna jest szczególnie trudna: zmiany podobne do mięsaka przełyku, żylaki przełyku, refluksowe zapalenie przełyku są czasami mylone z chorobą Crohna przełyku. W literaturze występuje rak przełyku i choroba Crohna oraz grypa przełykowa. Zgłoszenie raka choroby.
