Dziecięcy alergiczny zespół subseptyczny
Wprowadzenie
Wprowadzenie dla dzieci z alergicznym zespołem podseptycznym Alergiczny zespół subseptyczny, tj. Alergiczna subseptemia, jest również znany jako zespół Wisslera-Fanconiego, zespół Wisslera, podostra gorączka alergiczna i tym podobne. Jest to rzadki zespół alergii na infekcję, charakteryzujący się długotrwałą przerywaną uporczywą gorączką, wysypką, bólem stawów, leukocytozą i ujemnym posiewem krwi. Wiele osób uważa, że objawy kliniczne, testy laboratoryjne i postęp choroby wewnętrznej są podobne do młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów, a zatem są uważane za typ kliniczny lub etap kliniczny ogólnoustrojowej choroby reumatoidalnej, a nie wyjątkową chorobę. Uważany jest również za chorobę alergiczną między gorączką reumatyczną a chorobą reumatoidalną i wiąże się z autoimmunizacją. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zapalenie mięśnia sercowego, blok przedsionkowo-komorowy, zapalenie tęczówki
Patogen
Etiologia alergicznego zespołu podseptycznego u dzieci
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna nie jest jasna. Wissler uważa, że infekcja bakteryjna i reakcja alergiczna są wszechstronne. Fanconi wziął próbkę z zakażonego pęcherzyka płucnego i hodował paciorkowce i odzyskał go po wstrzyknięciu szczepionki samobakteryjnej, dlatego uważa się, że bakterie mają pewną zasadę choroby. Co do źródła infekcji, oprócz infekcji paciorkowcami i gronkowcami, inne spekulują, że jest to związane z infekcjami, takimi jak mykoplazma i wirusy (różyczka lub lentiwirus).
(dwa) patogeneza
Wiele osób jest przekonanych, że patogeneza tej choroby wiąże się z mechanizmem immunologicznym, dowody są następujące:
1. Limfocyty i komórki plazmatyczne naciekają błonę maziową z tworzeniem się pęcherzyków.
2. Immunofluorescencyjna mikroskopia elektronowa komórek maziowych, patrz IgG, IgM, czynnik reumatoidalny i dopełniacz.
3. Obecności rozpuszczalnego kompleksu antygen-przeciwciało w mazi stawowej towarzyszy zmniejszenie dopełniacza Wzrost leukocytów w mazi stawowej bez obecności bakterii również sugeruje obecność odpowiedzi immunologicznej.
4. Zmniejsza się czynnik reumatoidalny w surowicy z dopełniaczem.
5. Nieprawidłowości metaboliczne Zmniejszenie stężenia cukru w płynie stawowym, zmniejszenie stężenia argininy w surowicy, tyrozyny, histydyny i glutaminy; zwiększenie wydalania metabolitu tryptofanu itp. Pearson uważał, że kompleks antygen-przeciwciało był fagocytowany przez leukocyty, białe krwinki Rozpuszczają, uwalniają hydrolazę i powodują lokalne i ogólnoustrojowe objawy. Inne, takie jak historia urazu przed początkiem, pozytywna historia rodziny (tj. Związek genetyczny) są nadal nieznane, a inni uważają, że choroba i reumatoidalne zapalenie stawów u dorosłych są zarówno To samo, ale różne, co sugeruje, że oba mają tę samą przyczynę, tylko reakcja ludzkiego ciała jest inna.
Zapobieganie
Zapobieganie zespołowi alergicznej sepsy u dzieci
Przyczyna choroby nie została jeszcze wyjaśniona, obecnie nie ma systematycznej metody zapobiegania, należy odnieść się do środków zapobiegających chorobom alergicznym oraz podkreślić zapobieganie i leczenie różnych chorób zakaźnych.
Powikłanie
Powikłania zespołu alergicznej sepsy u dzieci Powikłania Zapalenie mięśnia sercowego blok przedsionkowo-komorowy zapalenie tęczówki
Inne objawy kliniczne, takie jak szmer skurczowy, czasami występują w sercu, elektrokardiogram może zostać zmieniony przez zapalenie mięśnia sercowego, uszkodzenie mięśnia sercowego, przerost komory i blok przedsionkowo-komorowy, czasami zapalenie osierdzia i zapalenie opłucnej, w niektórych przypadkach mogą wystąpić objawy mózgu i nieprawidłowości EEG Ponadto u niewielkiej liczby pacjentów można zaobserwować zapalenie tęczówki, guzki podskórne i amyloidozę nerek.
Objaw
Objawy alergicznego zespołu posocznicy u dzieci Częste objawy Powtarzająca się hipertermia limfadenopatia, relaksacja, ciepło, przerywane ciepło, dreszcze, ciepło, ból stawów, powiększenie wątroby i stawów, obrzęk stawów, ból brzucha
Gorączka
Powtarzająca się wysoka gorączka jest wyraźną dolegliwością, gorączka jest szybsza, często poprzedzona objawami stawowymi od kilku tygodni do kilku lat, typ ciepła to głównie ciepło przerywane, ale może to być także ciepło relaksacyjne, zatrzymywanie ciepła, ciepło rekurencyjne, ciepło cyklu, podwójne ciepło szczytowe itp. Różnorodne typy termiczne, z których najbardziej charakterystyczne dla ciągłego przerywanego ciepła, wahania temperatury tego samego dnia mogą być większe niż 2 ° C, a nawet 3 ~ 4 ° C, wysoka gorączka może mieć dreszcze, chore dzieci z gorączką, gdy umysł jest czysty, ogólna sytuacja jest nadal dobra, gorąca Kiedy będziesz się wycofywać, będziesz traktowany z innymi ludźmi, a jeśli masz inne choroby, takie jak infekcje dróg oddechowych, ospa wietrzna lub zabieg chirurgiczny, często możesz spowodować ponowne nagrzanie.
2. Wysypka
Około 20% do 70% pacjentów ma wysypkę, z których większość występuje w pierwszych miesiącach zapalenia stawów, kilka lat lub z zapaleniem stawów, a kilka występuje w zapaleniu stawów od 1 tygodnia do 9 lat, wysypka jest rozsiana w punkcikowej wysypce. Nie jest bolesny ani swędzący, na ogół nie więcej niż 5 mm, może nawet zostać wtopiony w prześcieradło, krawędź jest nieregularna, większa wysypka jest blada w środku, wysypka może mieć wielokształtny rumień, szkarlatynę lub odrę, a kształt zmienia się, często jeden Po seksie krótkoterminowe znika w ciągu kilku godzin, czasami na jeden lub kilka dni, wysypka często pojawia się z gorączką, nawracającą, gdy gorączka i inne objawy zapalne są złagodzone, wysypka znika, a gdy choroba powraca, wysypka często To był wczesny pojawienie się Grislain zgłosił chłopca, który miał 36 epizodów w ciągu 3 lat i 2 miesięcy po pierwszym wystąpieniu, z których 34 miało nieregularną wysoką gorączkę, a 31 wysypkę.
Leki przeciwalergiczne, hormony i inne wysypki nie są skuteczne Po wstrzyknięciu hialuronidazy 500U / 0,5 ml do wysypki wysypka może być niewielka, co wskazuje, że wysypka może być hamowana przez hialuronidazę, co sugeruje, że istnieje substancja podobna do kwasu hialuronowego lub Obecny jest siarczan chondroityny.
3. Objawy wspólne
20% pacjentów nie może mieć żadnych objawów zapalenia stawów na początku choroby. Ból stawów można z grubsza podzielić na 4 przypadki: 1 ostry silny ból; 2 bóle i tkliwość podczas ćwiczeń; 3 nie świadomy ból, ale tkliwość; 4 obrzęk stawów może być nieobecny lub Przy tkliwości ból stawu jest bardziej ustalony, czasami wędruje, często dotyczy najwcześniejszych i najbardziej podatnych na stawy kolanowe, nadgarstki, łokcie, kostki, biodra i inne stawy, starsze dzieci mogą czasami obejmować stawy szyjne i kostkowe, z Wiek może wpływać na małe stawy. Objawy stawów są na ogół zgodne z epizodami wysokiej gorączki, a artretyzm usuwający ciepło jest również łagodzony. Istnieje również wiele cykli epizodów i remisji. Jeden pacjent ma 30 epizodów w ciągu 12 lat, a kilku pacjentów ma gorączkę. Mimo kontrolowanej aktywności choroby stawów trwała, a następnie przekształciła się w przewlekłe zapalenie wielostawowe.
4. Powiększenie węzłów chłonnych
Na początku choroby około 60% pacjentów ma obrzęk węzłów chłonnych na szyi, pachach, pachwinie i kręgu, brak bólu, wyraźne krawędzie, czasami błędnie rozpoznane jako chłoniak lub złośliwe zmiany hematologiczne, a jeśli krezkowe węzły chłonne mogą powodować ból brzucha Często wraz ze znaczącymi objawami ogólnoustrojowymi, takimi jak gorączka, powiększenie wątroby i stawów oraz zapalenie stawów, węzły chłonne mogą zniknąć po ustąpieniu objawów ogólnoustrojowych, a limfadenopatia u poszczególnych pacjentów może trwać do momentu ustąpienia innych objawów ogólnoustrojowych.
Zbadać
Badanie dzieci z alergicznym zespołem podseptycznym
Obecnie nie ma konkretnej metody diagnostycznej dla wewnętrznej, i dostępne są następujące testy eksperymentalne:
Rutynowe badanie krwi
Można zauważyć, że eozynofile wzrastają, zmniejsza się objętość hemoglobiny i można zaobserwować niską hemoglobinemię. Całkowita liczba białych krwinek wzrasta wraz z przesunięciem jądra w lewo. Białe krwinki mają na ogół od 10 000 do 20 000, z których większość to 50 000, a niektóre> 50 000, do 100 000.
2. Badanie krwi
(1) Elektroforeza białek: albumina jest w większości zmniejszona, a α2 i globulina gamma są znacznie wyższe.
(2) Określenie czynnika reumatoidalnego: głównie negatywne, kilka pozytywnych, dzieci z późnym początkiem lub uporczywą chorobą, ciężkie zapalenie stawów są bardziej pozytywne, a bardziej z guzkami podskórnymi, niewielka liczba pacjentów początkowo negatywna, następnie dodatnia, negatywna Prognozy są złe.
(3) Komórki tocznia: rzadko dodatnie i krótkotrwałe.
(4) Oznaczanie przeciwciał przeciwjądrowych: ostry początek, objawy ogólnoustrojowe były ujemne, tylko nieliczni pacjenci byli dodatni i mieli niskie miana, pacjenci dodatni byli często związani ze wzrostem czynnika reumatoidalnego lub wzrostu globuliny gamma, pacjentki, pacjenci z zapaleniem wielostawowym i Małe dzieci częściej są pozytywne.
(5) Oznaczanie immunoglobulin: IgG, IgA i IgM w surowicy można zwiększyć, szczególnie w okresie aktywnym, powiedział Bianco, np. Pacjenci ze zwiększonym IgG i IgM nie są wysokie, przy zwiększonym dopływie surowicy przebieg choroby jest w większości łagodny i samoograniczający, dobre rokowanie.
(6) Oznaczanie dopełniacza w surowicy: normalne lub podwyższone, zwłaszcza C3, C4, C3a, podczas gdy C1q pozostaje niezmienione, przyczyną zwiększonego dopełniacza jest nadmierne zużycie oraz zwiększona synteza i nadmierna kompensacja, (7) ESR: głównie zwiększony Nie ma to jednak nic wspólnego z poziomem gorączki.
(8) Anty-streptolizyna „O”: 1/5 ~ 1/2 osób ma zwiększoną anty-„O”, większość wcześniejszej historii infekcji, wewnętrzne wyniki pomiaru anty-„O” nie są wyższe niż w grupie kontrolnej, więc to Jedna próba nie była specyficzna.
(9) Inne: skrócone życie czerwonych krwinek, słabe leczenie żelazem, mucynę można zwiększyć, białko C-reaktywne jest często dodatnie w okresie aktywności, a niektórzy uważają, że mucynę tyrozynową w osoczu można wykorzystać jako wskaźnik odniesienia aktywności zapalnej.
3. Badanie szpiku kostnego wykazało hiperplastyczną zmianę w szpiku kostnym.
4. Wszystkie badania posiewów krwi dały wyniki negatywne.
5. Badanie moczu wykazało białkomocz termiczny lub uporczywy krwiomocz jaja U pacjentów z amyloidozą białkomocz był dłuższy i cięższy.
6. Biopsja stawu wykazała przerost komórek maziowych, przerost błony maziowej i obrzęk, małe naczynia krwionośne powiększone z obrzękiem śródbłonka naczyniowego, głównie naciek komórek plazmatycznych i limfocytów, ale także neutrofile, którym często towarzyszy odkładanie celulozy.
7. Biopsja wysypki skórnej wykazała znaczny obrzęk włókien kolagenowych z okołonaczyniowym naciekaniem neutrofili, a także limfocytów i komórek plazmatycznych.
8. Wykonaj zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej, EKG, USG B itp.
1. Badanie rentgenowskie fragmentów kości wykazało obrzęk tkanek miękkich, osteoporozę, wzrost osteofitów, erozję kości i sztywność stawów, radiogramy klatki piersiowej można znaleźć w zmianach zapalnych opłucnej.
2. Badanie EKG może wykazać zmiany w zapaleniu mięśnia sercowego, uszkodzenie mięśnia sercowego, przerost komory i blok przedsionkowo-komorowy, a niektóre mogą wykryć zapalenie osierdzia.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza alergicznego zespołu podseptycznego u dzieci
Diagnoza
Ogólnie uważa się, że można zdiagnozować następujące warunki:
1. Długotrwałe wysokie ciepło i długookresowe przerywane ciągłe wysokie gorączki, które mogą być ciepłem relaksacyjnym lub zatrzymywaniem ciepła.
2. Objawami wysypki i stawów były przemijające objawy przemijającej pleomorficznej wysypki i objawów stawów, którym towarzyszyły węzły chłonne i powiększenie wątroby i śledziony.
3. Laboratoryjne badanie krwi obwodowej wykazuje zwiększenie liczby białych krwinek i granulocytów obojętnochłonnych, szybką sedymentację krwi, ujemne posiewy krwi.
4. Odpowiedź terapeutyczna Leczenie antybiotykami jest nieskuteczne, ale kortykosteroidy i inne leczenie immunosupresyjne mogą złagodzić ten stan.
Diagnostyka różnicowa
Chorobę tę łatwo rozpoznaje się podobnie jak inne choroby. Spośród 229 przypadków Grossmy, 109 przypadków zostało błędnie rozpoznanych jako gorączka reumatyczna, posocznica i chłoniak. W diagnostyce różnicowej należy wziąć pod uwagę posocznicę, ropień wątroby, gruźlicę prosówkową, malarię, dur brzuszny, brucellę. Choroba, gorączka polekowa, toczeń rumieniowaty, chłoniak, nudności i ziarniniak złośliwy.
