Choroba Behceta u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie do pediatrii Choroba Behceta (Behcetsdisease, BD), choroba Behceta jest niewyjaśnioną przyczyną, która występuje u młodych mężczyzn i młodych dorosłych, charakteryzuje się owrzodzeniem jamy ustnej, owrzodzenia sromu, okulistą i uszkodzeniem skóry. Przewlekłe choroby obejmujące wiele systemów. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: jaskra jaskra wrzód rogówki
Patogen
Przyczyny choroby Pediatrics Behcet
(1) Przyczyny choroby
Dokładna przyczyna nie jest znana, a dostępne dane sugerują, że czynniki środowiskowe i genetyczne są związane z występowaniem i rozwojem choroby.
Czynniki środowiskowe
(1) Zakażenie drobnoustrojami: wirus opryszczki pospolitej, wirus zapalenia wątroby typu C, paciorkowce sanguis, prątki gruźlicy są podejrzewane jako możliwe przyczyny, ale nie ma jednoznacznych dowodów. Niektórzy uważają, że białko szoku cieplnego (HSP), rodzaj eukariotyczny Niezwykle konserwatywne i szeroko istniejące cząsteczki, które pozostają w procesie ewolucji biologicznej, które mogą być wytwarzane przez bakterie lub komórki gospodarza pod wpływem stymulacji ciepła, kontaktu z wolnymi rodnikami, braku tlenu i braku głównych składników odżywczych. HSP wytwarzany przez bakterie może stymulować T. Limfocyty
(2) Geografia: populacja o wysokiej częstości występowania choroby znajduje się na charakterystycznym obszarze w całej Azji, który jest drogą wymiany handlowej między Wschodem i Zachodem w tym samym roku, a także jest Turkiem. Pacjenci po migracji do Niemiec to więcej niż Europejczycy. Turcy są pięciokrotnie niżsi, 18 razy niżsi niż Turcy w Azji, a Japończycy, którzy wyemigrowali na Hawaje, mają mniejszą liczbę mieszkańców niż Japończycy, co sugeruje, że działa nieznany istotny geograficznie czynnik.
(3) Rasa: Częstotliwość występowania rasy białej rasy białej jest znacznie niższa niż populacji Bliskiego Wschodu i żółci. Częstość występowania Turków w Iranie jest znacznie wyższa niż w przypadku innych grup etnicznych w kraju. Kolejna mniejszość etniczna w Iranie pochodzi ze starożytności Rodzina (biała rasa), rzadka choroba BD.
2. Czynniki genetyczne
(1) Ankieta rodzinna: BD ma historię rodzinną od 2% do 3% w Japonii i 8% do 34% w Turcji i innych krajach Bliskiego Wschodu, z których większość to krewni pierwszego stopnia. Turcja zgłosiła ryzyko choroby pacjentów. Współczynnik osiągnął 11,4 do 52,5, co wskazuje, że BD ma tendencję genetyczną.
(2) Genetyka:
1HLA-B5 (B51): ChAD był blisko spokrewniony z HLA-B5 (B51), z 81% pacjentów z tym genem w Azji, 55% w Japonii i 10% do 15% w populacji kontrolnej. Ryzyko 6,7, dodatni wskaźnik HLA-B5 w ChAD w 10 krajach w Europie wynosi od 25% do 79%, a grupa kontrolna od 3% do 28%, ryzyko względne wynosi od 1,5 do 10,9, a HLA- u pacjentów z ChAD w Chinach. Częstotliwość B wynosi 37,5% i wiele osób uważa, że HLA-B * 5101 (podtyp B5) ma determinantę w genie choroby Behceta (tj. DAIXXXXXF), który może działać jako autoantygen w obecności ciężkich zmian trzewnych i chorób oczu. Dodatnia częstość BD, HLA-B5 (B51) jest wyższa niż u osób bez zmian trzewnych i chorób oczu, dlatego uważa się ją również za związaną z ciężkością choroby BD.
2MIC: Ten gen znajduje się między miejscem HLA-B chromosomu 6 a miejscem TNF, blisko miejsca B, z podtypami A i B, MIC A i BD, a MIC A jest znacznie wyższy w BD niż w populacji kontrolnej ( Pierwszy z nich wynosi 74,0%, drugi - 45,6%), ale niektórzy uważają, że MIC A ma silne połączenie z B51, a jego heterogenność jest niska, więc nie jest podobny do głównego genu związanego z BD, MIC A składa się głównie z komórek śródbłonka. I ekspresja fibroblastów, która stymuluje aktywację limfocytów T i komórek NK, więc uszkodzenie naczyniowe BD może być z tym związane.
(dwa) patogeneza
Patogeneza BD obejmuje odporność komórkową i humoralną.
Odporność komórkowa
(1) Aktywowane komórki T pojawiają się w tkankach lokalnych i krwi obwodowej pacjentów, w których zwiększone są CD4 i CD8, zwiększone są również komórki δδT, a szczep TCRβ receptora komórek T jest niespójny u każdego pacjenta, to znaczy, że TCRVβ jest polimorficzny. Sugeruje się, że wzrost komórek T jest spowodowany przez różne antygeny. Ponieważ IL-2 i IFNβ są zwiększone we krwi obwodowej, cytokiny IL-4 i IL-10 wydzielane przez Th2 są niskie, więc BD dominuje w Th1. Komórkowa odpowiedź immunologiczna, podczas gdy prozapalne cytokiny IL-1β, TNF-α i IL-8 w krążeniu krwi są również podwyższone.
(2) odpowiedź neutrofili jest niespecyficzną odpowiedzią komórkową, która odgrywa pewną rolę w tej chorobie, taką jak nie-bakteryjne ropne zapalenie mieszków włosowych, reakcja akupunkturowa, ropniak przedniej komory Duża liczba infiltracji, aktywacji i nadczynności neutrofili, neutrofile od pacjentów z BD mają zdolność do wytwarzania dużej liczby nadtlenków i enzymów lizosomalnych oraz wzmacniają chemotaksję, powodując uszkodzenie tkanek, neutrofile Aktywacja może być związana z indukcją cytokin zapalnych.
(3) Komórki śródbłonka: naczyniowe komórki śródbłonka wyściełające wewnętrzną ścianę naczyń krwionośnych, zapewniające gładką powierzchnię dla przepływu krwi, utrzymujące normalny przepływ krwi, a także regulujące wymianę substancji wewnątrz i na zewnątrz naczyń krwionośnych jako przepuszczalna membrana. W ostatnich latach stwierdzono, że syntetyzuje i uwalnia substancje czynne. Takie jak czynnik rozszerzający naczynia i skurcz, czynniki przeciwzakrzepowe i prokoagulacyjne, promują i hamują czynnik wzrostu komórek ściany naczyń, zapobiegają przyleganiu komórek krwi do czynników ściany naczyń itp., Gdy są stymulowane (takie jak cytokiny prozapalne), komórki śródbłonka wyrażają Wzrost cząsteczek adhezyjnych jest korzystny dla adhezji płytek krwi i leukocytów do ich ścian, tworzenia skrzepów krwi, usuwania leukocytów, uwalniania mediatorów powodujących uszkodzenie tkanek i rozszerzania się uszkodzeń tkanek, prezentacji antygenu po uszkodzeniu komórek śródbłonka, promocji Uważa się obecnie, że rola odpowiedzi zapalnej polega na tym, że komórki śródbłonka biorą udział w powstawaniu i rozwoju ogólnoustrojowego zapalenia naczyń, jednak ze względu na niejednorodność samych komórek śródbłonka morfologia i funkcja komórek śródbłonka o różnych rozmiarach, typach i narządach są różne, co wyjaśnia różne naczynia krwionośne. Uszkodzone narządy zapalne i objawy kliniczne są różne.
2. Odporność humoralna
W przeciwieństwie do innych rozproszonych chorób tkanki łącznej ze znanymi autoprzeciwciałami, BD nie ma korelacji z profilami przeciwciał przeciwjądrowych, przeciwciałami cytoplazmatycznymi przeciw neutrofilom i przeciwciałami przeciw fosfolipidom. W ostatnich latach rozważano komórki przeciw śródbłonka. Przeciwciała (AECA) są związane z zapaleniem naczyń, które może wystąpić w różnych zmianach naczyniowych: zapalenie tętnic w pierwotnym zapaleniu naczyń, choroba Kawasaki, ziarniniakowatość Wegenera, mikroskopijne zapalenie naczyń Itd., Toczniowe zapalenie nerek i zapalenie skórno-mięśniowe w wtórnym zapaleniu naczyń, dodatni wskaźnik w BD wynosi 28%.
Docelowy antygen AECA jest bardzo różny w każdym zapaleniu naczyń: DNA, histon DNA, rybosomalne białko P w SLE i ogólnoustrojowe zapalenie naczyń z proteazą 3 lub mieloperoksydazą Docelowy antygen w BD jest nadal nieznany.
Związek przyczynowy między AECA a uszkodzeniem komórek śródbłonka jest niejasny, ale aktywuje komórki śródbłonka i promuje zależne od dopełniacza i / lub pośredniczone przez przeciwciała odpowiedzi cytotoksyczne, prowadząc do przedłużonego lub dalszego postępu uszkodzenia komórek śródbłonka.
Zapobieganie
Zapobieganie Behcet u dzieci
Kluczem do środków zapobiegawczych jest zapobieganie nawrotom chorób, zwracanie uwagi na połączenie pracy i wypoczynku, utrzymywanie dobrego nastroju; zwracanie uwagi na czystość i zapobieganie różnym infekcjom; wzmacnianie odżywiania i poprawianie zdolności organizmu do przeciwstawiania się chorobom, może złagodzić chorobę. Zwróć uwagę na dietę lub nastrój w swoim życiu i spowoduj nawrót owrzodzeń jamy ustnej. Powinieneś niezwłocznie zasięgnąć porady lekarskiej, postępować zgodnie z zaleceniami lekarza i przyjmować regularne leki przez długi czas, aby zapobiec ponownemu wystąpieniu choroby, ponieważ oczy mogą być ślepe po nawracających epizodach choroby Behceta, powodując ból przez całe życie pacjenta, więc głównym sposobem leczenia jest leczenie choroby Behceta w celu ochrony oczu. Chroń swoją wizję.
Powikłanie
Powikłania choroby Pediatric Behcet Powikłania, epilepsja, jaskra, wrzód rogówki
Może powodować ślepotę, owrzodzenie rogówki, zapalenie naczyń siatkówki, pozagałkowe zapalenie nerwu wzrokowego, krwotok siatkówki, zmętnienie ciała szklistego, jaskrę; uszkodzenie układu nerwowego może wystąpić z zaburzeniem świadomości, zaburzeniami psychicznymi, padaczką, zaburzeniami czuciowymi; choroby sercowo-naczyniowe mogą być przenoszone, Niedrożność żył, tętniak i żylaki, zajęcie aorty w przypadku aorty; owrzodzenie, perforacja może wystąpić w przewodzie pokarmowym; mogą wystąpić powikłania płucne, takie jak skurcz oskrzeli lub zawał płucny.
Objaw
Objawy choroby Behcet pediatrycznej Częste objawy Uszkodzenie jamy ustnej, oczu, narządów płciowych Wrzody jamy ustnej Obrzęk i obrzęk Zapalenie rogówki płaskonabłonkowego Wrzód przełyku Wrzody mięśniowe guzki rumień rumień Uszkodzenie nerwów obwodowych Ból głowy i wymioty
Cały system jest zaangażowany, a bardziej powszechne są jama ustna, skóra, narządy płciowe i oczy, centralny układ nerwowy, naczynia krwionośne i przewód pokarmowy są poważne, a częstość występowania u mężczyzn jest wysoka. Japońscy uczeni zgłaszają występowanie uszkodzeń różnych narządów. Były to: owrzodzenie jamy ustnej 100%, wysypka 90%, zewnętrzne owrzodzenie narządów płciowych 97%, uszkodzenie oka 79%, uszkodzenie oka więcej mężczyzn niż kobiet, wskaźnik zapadalności wynosił odpowiednio 90% i 40%, inne uszkodzenie układu jest ośrodkowym układem nerwowym 28%, układ trawienny 20%, układ sercowo-naczyniowy 15%, staw 15%, Huang Zhengji i inne analizy częstości występowania objawów klinicznych choroby Behceta w Chinach: 99% owrzodzeń jamy ustnej, 43,2% zmian ocznych, 73,6 zewnętrznych zmian narządów płciowych %, zmiany skórne 96,8%, układ nerwowy 26%, duże naczynia krwionośne 8,7%, przewód pokarmowy 8,4%, zapalenie stawów 60,9%.
Niewielka liczba pacjentów jest poważnie chora i może zostać uszkodzona jednocześnie w dwóch lub więcej częściach w ciągu 5 dni do 3 miesięcy. Stan jest ciężki, często towarzyszy mu wysoka gorączka. Po pewnym okresie remisji mogą wystąpić przewlekłe nawracające epizody. Czas wynosi od 1 do 2 miesięcy, z których większość to choroby przewlekłe. Uszkodzenie występuje w jednej części. Po powtarzających się epizodach i remisji w różnych okresach choroba występuje w innych częściach. To ostatnie jest głównie uszkodzeniem lokalnym, a objawy ogólnoustrojowe są mniejsze, ale W trakcie choroby może być poważnie zaostrzony.
Niezależnie od tego, czy jest to ostre, czy ostre zaostrzenie w przebiegu przewlekłym, głównymi objawami ogólnoustrojowymi są wysoka gorączka, ból głowy, zmęczenie, utrata apetytu, ból stawów lub obrzęk itp., Rodzaj ciepła jest niepewny, kilka przypadków może być nadal gorących, nadmierne zmęczenie, słaby sen Miesiączka, sezonowe zmiany klimatu itp. Mogą pogarszać uszkodzenia różnych części, niewielka liczba pacjentów ma wywiad rodzinny, brak przypadków zakażeń kontaktowych.
Podstawowe objawy
Odnosi się do najczęstszych i często pierwszych objawów tej choroby, mogą pojawiać się kolejno lub jednocześnie przez kilka lat, większość objawów jest ukryta, niewielkiej liczbie objawów towarzyszy gorączka, zmęczenie i inne objawy ogólnoustrojowe .
(1) nawracające owrzodzenie jamy ustnej (nawracające owrzodzenie jamy ustnej): co najmniej 3 epizody rocznie, więcej niż jeden bolesny czerwony guzek pojawia się w błonie śluzowej policzka, wargach, wargach, podniebieniu miękkim itp., A następnie owrzodzenie, średnica owrzodzenia jest na ogół 2 ~ 3 mm, niektóre z opryszczką, około 7 do 14 dni po ustąpieniu jaźni, nie pozostawiając blizn, jest kilka tygodni nieleczonych blizn, wrzody jedna po drugiej, objaw ten obserwuje się u 98% pacjentów, i to jest Pierwszy objaw choroby, który jest uważany za najbardziej podstawowy i konieczny objaw do rozpoznania tej choroby.
(2) nawracające owrzodzenie narządów płciowych (nawracające owrzodzenie narządów płciowych): w zasadzie podobne do objawów owrzodzeń jamy ustnej, ale liczba wystąpień jest niewielka, liczba jest również niewielka, wspólnym miejscem jest duża pacjentka, wargi sromowe mniejsze, a następnie pochwa; moszna Penis może pojawić się również wokół krocza lub odbytu, około 80% tego objawu.
(3) Zmiany skórne: Uszkodzenie błony śluzowej skóry jest głównym objawem tej choroby, stanowiącym 95,7% i następującymi czterema rodzajami uszkodzeń skóry:
1 rumień guzowaty: jest to najczęstszy rodzaj uszkodzenia skóry, głównie w kończynach dolnych, szczególnie w dolnej części nogi, czasami w kończynach górnych i tułowiu, częściej w przedłużeniu boku, guzki podskórne są ogólnie szeroką fasolą do orzechów włoskich, płytkie Różne, występują bóle i tkliwość, kolor skóry jest czerwonawy, ciemnoczerwony lub purpurowy, tekstura jest twarda, od kilku do kilkudziesięciu, nieregularne rozmieszczenie, około 1 miesiąc może być samoistny, ale łatwy do nawrotu, lub Aby jedna strona zanikała, jedna strona jest nowa, z których większość jest cięższa w lecie, rzadko pęka, a część guzowatego czerwonego zasięgu może przekraczać obszar guzka. Im bardziej zewnętrzny kolor, tym jaśniejszy wydaje się rumienić.
2 zakrzepowe zapalenie żył: występuje głównie w kończynach dolnych, czasem także w kończynach górnych, w przypadku twardych lin podskórnych w dotyku występuje miejscowa tkliwość, jeśli występuje w głębokim podskórnym badaniu fizykalnym ma tylko temblak podskórny; jeśli występuje w Podskórne żyły powierzchowne mogą mieć różne stopnie zaczerwienienia na powierzchni skóry i wysokie rany skóry. Powierzchowne zakrzepowe zapalenie żył może być również wtórne do dożylnego wstrzyknięcia leku.
3 zmiany podobne do zapalenia mieszków włosowych i podobnych do plwociny: więcej mężczyzn niż kobiet, uszkodzenie podobne do zapalenia mieszków włosowych więcej niż uszkodzenie podobne do plwociny, zmiana może wystąpić w dowolnej części powierzchni ciała, częściej w głowie, twarzy, klatce piersiowej i narządach płciowych, ile zmian skórnych Inaczej, można to powtórzyć, z latem, gdy waga, podstawowa infiltracja tych zmian jest bardziej znacząca, górne krosty są mniejsze, otaczające zaczerwienienie jest większe, któremu towarzyszą różne stopnie stwardnienia, kultura bakteryjna jest ujemna, leczenie antybiotykami jest nieprawidłowe.
4 reakcja akupunkturowa: zastrzyk (mięsień, żyła), akupunktura i inne skórne rany kłute, po 24 do 48 godzinach mogą wytwarzać czerwonawe grudki w miejscu akupunktury, centrum ma krosty, a później stopniowo bliznowac, reakcja ta nazywa się Reakcja akupunktury ustąpiła w ciągu około 1 tygodnia, a okres aktywności choroby był w większości pozytywny. Ma szczególne znaczenie diagnostyczne. Czasami reakcja akupunktury jest negatywna. W tym czasie wstrzykuje się ją normalnym roztworem soli fizjologicznej. Na ogół krosty mogą pojawić się w miejscu akupunktury po 24 godzinach. Należy podkreślić, że nie można wykluczyć choroby Behceta, nawet jeśli reakcja akupunktury jest negatywna.
(4) Uszkodzenie oka: Głównym objawem choroby oka jest choroba Behceta, zwana również białymi krzyżami oka, której głównymi cechami są przemijające, regresywne zapalenie wysięku, na które mogą wpływać różne tkanki gałki ocznej. Zapalenie połączone z zapaleniem błon, zapaleniem twardówki i zapaleniem tęczówki z ropniakiem przedniej komory, po nawracających epizodach, objawiających się głównie jako zapalenie naczyniówki, zapalenie błony naczyniowej oka, zapalenie siatkówki i krwotok dna oka, zmętnienie ciała szklistego itp., Z chorobą Rozwój może ostatecznie doprowadzić do ślepoty, która może być jednostronna lub dwustronna.
W połączeniu z błoniastym zapaleniem zapalenie rogówki i twardziny są powodowane przez zapalenie naczyń z powodu chemicznej stymulacji zapalnej lub innych szkodliwych czynników, a połączenie błoniastych stanów zapalnych jest również nawracającym epizodem. 5 dni, może towarzyszyć mu różny stopień zapalenia rogówki, długotrwałe nieleczone często powodują owrzodzenie rogówki, a nawet perforację rogówki, a czasem w połączeniu z błoniastym zapaleniem, może wystąpić nawracające zapalenie rogówki, wtórna zaćma.
Typowe zapalenie tęczówki z ropniakiem przedniej komory występuje rzadko, ropień przedniej komory jest aseptyczny, komponenty komórkowe to neutrofile, zawierające niewielką ilość fibryny, białe krwinki głównie z tęczówki zapalnej, cechy zapalenia siatkówki W przypadku ostrych nawracających epizodów, objawiających się zaczerwienieniem dysku wzrokowego, zmętnieniem, leukoplakią siatkówki, krwotokiem itp. Zmętnienie ciała szklistego jest jednym z głównych objawów uszkodzenia oka w tej chorobie. Każdy epizod może go zaostrzyć. Zmiana ta poprzedza komorę przednią. Zmętnienie, zmętnienie ciała szklistego jest spowodowane zapaleniem wysięku otaczających naczyń włosowatych. Wysięk promieniowych naczyń włosowatych wokół sutka połączonego z błoną szklistą łatwo wchodzi do ciała szklistego i stymuluje błony wewnętrzne do tworzenia tkanki ziarniniakowej. Tkanka ziarniakowa powstaje również wokół połączenia naczyniówkowego tylnego ciała rzęskowego, a ziarniniak utworzony w tylnej naczyniówce ciała szklistego i rzęskowego jest główną przyczyną nieprzezroczystości ciała szklistego.
2. Objawy systemowe
Oprócz powyższych podstawowych objawów klinicznych u niektórych pacjentów nadal występują zmiany w narządach, które są również spowodowane miejscowym zapaleniem naczyń, a większość zmian ogólnoustrojowych pojawia się po objawach podstawowych.
(1) Zmiany żołądkowo-jelitowe: Ten typ jest również nazywany chorobą żołądkowo-jelitową-Behceta. Występuje u 10% do 15% pacjentów. Objawy żołądkowo-jelitowe mają ból brzucha i częstość bólu prawej dolnej części brzucha. Miejscowa tkliwość i tkliwość odbicia, a następnie nudności, wymioty, wzdęcie brzucha, jadłowstręt, biegunka, dyskomfort w połykaniu itp., Poprzez badanie rentgenowskie przewodu pokarmowego, endoskopię i badanie chirurgiczne, aby zobaczyć podstawowe uszkodzenie jelita pochodzi z dolnej części przełyku Liczne owrzodzenia, obszar jelita krętego jest najbardziej dotkniętą częścią, 7 z 15 przypadków endoskopii ma wrzody, a następnie wstępującą okrężnicę, zstępującą okrężnicę, żołądek, przełyk itp. Krótko mówiąc, ta zmiana może wystąpić W dowolnej części całego przewodu pokarmowego od jamy ustnej do odbytu mogą nawet umrzeć ciężkie przypadki z krwawieniem z wrzodów, porażeniem jelitowym, perforacją jelit, zapaleniem otrzewnej, tworzeniem się przetoki, zwężeniem przełyku i innymi powikłaniami.
(2) Choroby neurologiczne: Ten typ jest również nazywany chorobą neuro-Berchette. Występuje u 10% pacjentów. Liczba mężczyzn z tą zmianą jest znacznie wyższa niż u kobiet (10: 4), z wyjątkiem niektórych przypadków po wystąpieniu podstawowych objawów. Z miesiąca na rok objawy kliniczne różnią się w zależności od dotkniętej części. Każda część mózgu i rdzenia kręgowego może zostać uszkodzona przez małe zapalenie naczyń (nawet u tego samego pacjenta układ nerwowy może być dotknięty wieloma częściami), więc układ kliniczny układu nerwowego pacjenta Wyniki były bardzo zróżnicowane: spośród 14 przypadków przyjętych do szpitala Peking Union Medical College College 6 przypadków wykazywało nieprawidłowe zachowanie psychiczne, a nawet afazję, 2 przypadki ze świadomymi zaburzeniami i drgawkami, 2 przypadki z nudnościami i wymiotami, 2 przypadki ze zmianami rdzenia kręgowego, drętwieniem kończyn, przeczulicą bólową. Wśród nich 1 przypadek miał zaburzenia czynności jelit i pęcherza, 1 przypadek miał neuropatię obwodową oprócz zawału mózgu, a 1 przypadek nie miał objawów neurologicznych.
Pacjenci ze skomplikowanymi chorobami neurologicznymi mają często początek i można je podzielić na zapalenie opon mózgowych, uszkodzenie pnia mózgu, łagodne nadciśnienie śródczaszkowe, uszkodzenie rdzenia kręgowego i uszkodzenie nerwów obwodowych zgodnie z ich objawami. Objawy każdego rodzaju są wymienione w następujący sposób:
1 typ zapalenia opon mózgowych: ból głowy, zaburzenia świadomości, zaburzenia psychiczne, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, podrażnienie opon mózgowych, obustronne objawy dróg piramidowych, niedowład połowiczny i tak dalej.
2 rodzaj uszkodzenia pnia mózgu: zawroty głowy, ból głowy, szum w uszach, zaburzenia świadomości, oczopląs, zespół Hornera, porażenie nerwu czaszkowego, trudności w połykaniu, sinica, zaburzenia oddechowe, padaczka itp.
3 łagodne zwiększenie ciśnienia śródczaszkowego: ból głowy, wymioty.
4 typ rdzenia kręgowego: osłabienie kończyn dolnych, drętwienie, zaburzenia czucia, różne stopnie paraplegii, zatrzymanie moczu, nietrzymanie moczu, odruch patologiczny dodatni.
5 Rodzaj nerwów obwodowych: osłabienie kończyn, drętwienie, obwodowe zaburzenia czucia, zanik mięśni, niski odruch krzyżowy itp. W połączeniu z neuropatią obwodową były znacznie mniejsze niż neuropatia centralna, tylko 1/10 zmian centralnych.
Nieprawidłowościami płynów mózgowo-rdzeniowych są podwyższone ciśnienie śródczaszkowe, około 80% ma łagodną leukopenię, komórki jednojądrzaste lub komórki wielojądrzaste stanowią po połowie, 33% do 65% ma podwyższenie białka, MRI mózgu ma pewną pomoc w diagnozie, można to zobaczyć Wiele części tkanki mózgowej (czołowy, potyliczny, skroniowy, móżdżkowy, podstawny) wielokrotny zawał, niewielka liczba pacjentów z miejscowym krwawieniem, 1 przypadek angiografii wykazał lewą tętnicę szyjną wspólną, ciężkie zwężenie lewej tętnicy, neuropatię Częstość nawrotów i śmiertelność są bardzo wysokie, około 77% pacjentów ma remisję po leczeniu, ale nadal ma następstwa. Śmierć występuje najczęściej w ciągu 1 do 2 lat po wystąpieniu układu nerwowego.
(3) zapalenie naczyń: Ten typ jest również nazywany chorobą naczyniowo-Behceta. Ta sekcja dotyczy dużego i średniego zapalenia naczyń. Występuje u 10% pacjentów. Tak zwane duże i średnie zapalenie naczyń odnosi się do dużego i średniego zapalenia tętnic i dużych części dowolnej części. Środkowe zapalenie żył, ten typ jest bardziej powszechny u mężczyzn, 21 przypadków choroby naczyniowo-Behcetowej w szpitalu Peking Union Medical College Hospital, 4 przypadki zajęcia tętnic, 15 przypadków zajęcia żylnego i 2 przypadki zajęcia tętniczo-żylnego.
1 duże zapalenie tętnic: Kiedy aorta i jej gałęzie pojawiają się zapalenie ściany naczynia krwionośnego, ściana jest najpierw pogrubiona, a następnie tworzenie zakrzepu ostatecznie zwęża światło, a przedłużona reakcja zapalna powoduje zniszczenie i utratę elastycznych włókien ściany tętnicy. Wytrzymałość tworzy miejscowe powiększenie podobne do gruczolaka, a odżywcze naczynia krwionośne w obszarze odżywiania również pogarszają uszkodzenia ściany dużego naczynia z powodu stanu zapalnego. Objawy kliniczne zwężenia tętnic nie mają tętna ani słabej żyły po dotkniętej stronie, a ciśnienie krwi jest niskie lub Nic nie można wykryć po zdrowej stronie, lokalne szmery naczyniowe (szyja, brzuch itp.), Zwężenie tętnicy mózgowej, zawroty głowy, ból głowy, ciężkie omdlenia, nadciśnienie nerkowe w zwężeniu tętnicy nerkowej, zaangażowanie mięśnia sercowego w zajęciu tętnicy wieńcowej Niedokrwienie, nawet zawał mięśnia sercowego, gdy występuje tętniak aorty, lokalna pulsacyjna masa, niektórzy pacjenci z ekspansją podobną do guza korzenia aorty spowodowaną niewydolnością zastawki aortalnej, ostatecznie prowadzącą do niewydolności prawej tętnicy, występuje również nadciśnienie płucne.
Umiarkowane zakrzepowe zapalenie żył jest bardziej powszechne w kończynach, szczególnie w kończynach dolnych. Powierzchowne zapalenie żył można znaleźć na podstawie ogólnego badania fizykalnego, ale obrzęk kończyn dolnych spowodowany zatorową zapalnością w głębokich żyłach zależy od miejscowej angiografii w celu potwierdzenia diagnozy. Peking Union Medical College Hospital Sześciu pacjentów z chorobą Behceta oraz dużym i średnim zapaleniem żył przyjętych do szpitala przeżyło ponad pięć lat, z wyjątkiem jednego przypadku utraty obserwacji, ale straciło pracę.
Rozpoznanie dużego i średniego zapalenia naczyń zależy od wywiadu, a szczegółowe badanie fizykalne, angiografia, a badanie dopplerowskie jest wiarygodnym badaniem zakresu diagnozy i zaangażowania.
2 Choroba Behceta nie jest rzadka, ponieważ może wystąpić niewydolność zastawki aortalnej z powodu rozszerzenia podobnego do guza korzenia aorty, a niewydolność prawej komory może wystąpić z powodu niepełnej atrezji trójdzielnej, a także blok przedsionkowo-komorowy. Uszkodzenie mięśnia sercowego, doniesienia o wysięku osierdziowym.
Zbadać
Badanie pediatryczne Behceta
Test podrażnienia skóry
Do zgięcia przedramienia wstrzyknięto śródskórnie 0,1 ml normalnej soli fizjologicznej. W 48 h pojawiło się czerwone stwardnienie lub małe krosty o średnicy większej niż 2 mm. Małe grudki były dodatnie, co sugeruje, że chemotaksja neutrofili została wzmocniona, a wskaźnik dodatni wyniósł około 40%.
2. Oznaczanie białka C-reaktywnego (CRP)
CRP wzrosło przed i po wystąpieniu stanu zapalnego oka, szczególnie przed wystąpieniem ataku; CRP wzrosło wraz ze wzrostem liczby neutrofili, dodatnia częstość ataku oka w ciągu 1 tygodnia osiągnęła 86,1%, dlatego uważa się, że para CRP jest określona. Przewidywanie początku zapalenia oka ma pewną wartość.
3. Szybkość sedymentacji erytrocytów i klasyfikacja białych krwinek
Kiedy pojawia się choroba, szybkość sedymentacji erytrocytów jest znacznie przyspieszona, a stosunek neutrofili jest również znacznie zwiększony.
4. Badanie patologiczne
Podstawowymi zmianami patologicznymi wszystkich dotkniętych narządów są zapalenie naczyń, głównie wysiękowe, kilka proliferacyjnych lub jedno i drugie. Ostre zmiany wysiękowe objawiają się przekrwieniem światła, zakrzepicą, ścianą i otaczającymi tkankami. Fibrynopodobne zwyrodnienie, naciek neutrofili i rozlewanie czerwonych krwinek, jądro neutrofili często pęka w pył jądrowy, istnieje oczywisty obrzęk, wysięk celulozowy, tworzenie ropnia, patologia proliferacyjna nie jest wyjątkiem.
5. System fibrynolizy w surowicy i immunogenetyka (małe ramię chromosomu 6) można zbadać, jeśli to konieczne lub konieczne.
Kontrola pomocnicza
Kontrola rentgenowska
Badanie posiłku barowo-żołądkowo-jelitowego, pacjenci w wieku poniżej 7 lat, często z żołądkiem, opuszką dwunastnicy i wrzodem jelita cienkiego, w niektórych przypadkach może nastąpić perforacja wrzodu, jelito cienkie może mieć różne stopnie zmian funkcjonalnych, wykazując rozszerzenie światła jelita, Jelitowe fałdy błony śluzowej są pogrubione i podzielone na segmenty, czasem ściana jelita czczego jest prosta i przypomina kiełbasę.
Pacjenci z zaawansowaną chorobą powyżej 10 lat mogą mieć szeroką wadę wypełnienia polipów w żołądku, jelicie cienkim i okrężnicy, co jest oczywiste w jelicie cienkim i okrężnicy, i mogą mieć rozrostowe nierówne węzły w jelicie krętkowym i wstępującym. Wady guzkowe wypełnienia, zaburzenia fałdów błony śluzowej, diagnoza patologiczna zakrętu wrzodziejącego, zapalenie jelita grubego.
Objawy płucne występują rzadziej, jeśli zawał naczyń krwionośnych płuc lub krwotok często obserwuje się w polu płucnym lub w okolicy kulszowej z podobnym zapaleniem płuc. Gęstość przerzutów do płuc zwiększa się za pomocą okrągłych lub eliptycznych cieni, a cień serca można powiększyć. Występuje łagodne powiększenie komór, a zrosty pajęczynówkowe można znaleźć w mielografii.
Angiografia może wykryć segmentalne zmiany zwężenia w różnych częściach tętnicy nerkowej, tętnicy krezkowej i tętnic mózgowych.
2. EKG
Niektórzy pacjenci mogą mieć zmiany odcinka ST i załamka T, z których większość ma częstoskurcz zatokowy.
3. EEG
Kiedy zaangażowany jest układ nerwowy, większość z nich wykazuje rozproszone powolne fale, ale jest też wiele zmian kształtu fali bez charakterystycznych przebiegów, osoby z objawami pnia mózgu mogą mieć rozproszone powolne fale, a osoby bez objawów pnia mózgu mogą wydawać się łagodne do średnich. Powolna fala.
4. Reakcja akupunktury
Jest to jedyny specyficzny test o silnej specyficzności w tej chorobie, który wykonuje się za pomocą sterylnej igły śródskórnej w celu penetracji skóry w środku zgięcia przedramienia, a następnie wycofania. Po 48 godzinach obserwuj reakcję skóry przy penetracji igły. Jeśli występują czerwone grudki lub czerwone grudki z białą opryszczką, jest to uważane za wynik pozytywny. Jednocześnie niektóre przypadki pozytywnego testu akupunktury, ale niektóre są negatywne, pacjent przechodzi badanie żyły lub domięśniowo Podczas leczenia zastrzykiem często występuje reakcja pozytywna na akupunkturę, a dodatnia częstość nakłucia żył jest wyższa niż w przypadku nakłucia śródskórnego.
Pozytywna reakcja akupunktury nie ma oczywistego związku z miejscem zajścia choroby, ale jest pozytywnie skorelowana z aktywnością choroby. Pozytywny wynik testu akupunktury pojawia się u ponad 60% pacjentów z ChAD w Chinach, podczas gdy pozytywny wskaźnik w krajach wybrzeża Morza Śródziemnego wynosi 80%. W Europie i Stanach Zjednoczonych wskaźnik dodatni tego testu jest niski, a wynik fałszywie dodatni tego testu jest mniejszy, a jego specyficzność wynosi 90%.
5. Inne powiązane inspekcje
Zgodnie z objawami klinicznymi pacjenta, powiązane badania dotkniętego układu, w tym obrazowanie, takie jak rezonans magnetyczny, angiografia, ultrasonograficzne badanie sercowo-naczyniowe, endoskopia, płyn mózgowo-rdzeniowy itp.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza pediatrii
Diagnoza
Międzynarodowy standard diagnostyczny Behcet
1. Powtarzające się owrzodzenia jamy ustnej: Niektórzy lekarze zaobserwowali lub pacjenci skarżyli się na aftowe wrzody lub blizny, powtarzające się ataki w ciągu 3 lat ≥ 3 razy.
2. Powtarzające się owrzodzenia narządów płciowych: lekarz zaobserwował lub pacjent skarżył się na afticzne owrzodzenia narządów płciowych, zwłaszcza mężczyzn.
3. Zmiany w oku: Przed i / lub po zapaleniu błony naczyniowej oka dochodzi do infiltracji komórek lub zapalenia naczyń siatkówki w ciele szklistym podczas badania lampy szczelinowej.
4. Zmiany skórne: guzkowe zmiany rumieniowe, rzekome zapalenie mieszków włosowych, ropne grudki, wysypka przypominająca trądzik (bez przyjmowania glikokortykoidów).
5. Pozytywna reakcja na akupunkturę: sterylną igłą o rozmiarze 20, ukośnie w skórę, przez 24 do 48 godzin przez lekarza w celu ustalenia wyników.
Każdą osobę z powtarzającymi się owrzodzeniami jamy ustnej, której towarzyszą 2 z pozostałych 4 pozycji, można zdiagnozować jako tę chorobę.
Inne objawy, które są ściśle związane z chorobą i sprzyjają rozpoznaniu tej choroby, to: ból stawów (zapalenie stawów), podskórne zatorowe zapalenie żył, zakrzepica żył głębokich, zator tętniczy i (lub) tętniak, neuropatia centralna, wrzód trawienny, Zapalenie najądrza i wywiad rodzinny.
Chociaż owrzodzenia jamy ustnej nie są specyficzne z natury, występują w 98% BD, a gdy łączy się je z owrzodzeniem sromu, zmianami w oku i zmianami skórnymi, specyficzność jest znacznie poprawiona, dlatego uważa się ją za jeden z podstawowych objawów BD. Kiedy dwa objawy występują w trzech głównych objawach owrzodzenia jamy ustnej, zewnętrznego owrzodzenia narządów płciowych i uszkodzenia oka, chorobę Behceta można zdiagnozować na podstawie wykluczenia innych powiązanych chorób.
Diagnostyka różnicowa
Toczeń rumieniowaty układowy
Mogą występować zmiany oczu, owrzodzenia jamy ustnej i nerwy, zmiany w układzie sercowo-naczyniowym, ale choroba jest stopniowo pogarszana, nie występują okresowe epizody, a komórki LE, przeciwciała przeciwjądrowe są dodatnie, tych nieprawidłowych wyników nigdy nie obserwuje się w chorobie Behceta.
2. Ziarniniak Wegenera
Chociaż występują zmiany oczne i liczne urazy ogólnoustrojowe, choroba postępuje stopniowo, a badanie rentgenowskie płuc wykazuje różne nacieki, czasem z jamami, cechy histopatologiczne ziarniniakowego zapalenia naczyń i zaburzenia czynności nerek. Ciężki, bez owrzodzenia narządów płciowych, ujemny test akupunktury, łatwo jest odróżnić go od choroby Behceta.
3. Gruźlicze zapalenie stawów
Czasami towarzyszy rumień guzowaty, ale bez uszkodzenia oczu i owrzodzeń narządów płciowych, ogólnie bez uszkodzeń układu sercowo-naczyniowego i nerwowego, leczenie przeciwgruźlicze jest skuteczne, chociaż zakażenie gruźlicą może powodować chorobę Behceta, skuteczną przeciwko leczeniu plwociny, ale spowodowaną przez Mycobacterium tuberculosis Choroba Behceta ma nie tylko guzkowy rumień i zapalenie stawów, ale także zmiany układu naczyniowego, układu nerwowego i błon śluzowych, identyfikacja tych dwóch nie jest trudna.
4. Wielokrotne zapalenie tętnic
Kiedy chorobę Behceta cechują zmiany naczyniowe, należy ją odróżnić od mnogiego zapalenia tętnic, które charakteryzuje się przede wszystkim brakiem pulsu w kończynach górnych lub dolnych, brakiem jamy ustnej, owrzodzeniem narządów płciowych oraz zmianami histopatologicznymi w zapaleniu tętnic wielkokomórkowych. Zmiany w żyłach, negatywne reakcje akupunkturowe i kilka zmian skórnych.
5. Choroba Leśniowskiego-Crohna
Choroba jelitowa Behceta ma podobne objawy kliniczne jak choroba Leśniowskiego-Crohna, ale nadal należy ją leczyć jako dwie różne choroby. Niepełna choroba jelitowa Behceta i choroba Leśniowskiego-Crohna są związane z jamą ustną, owrzodzeniem krocza, klinicznym Nie jest to łatwe do zidentyfikowania, a oba można rozróżnić na podstawie histopatologii i angiografii.
