achalazja u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie do achalazji u dzieci Przełyk przełyku (znany również jako przełyk przełyku) jest zaburzeniem czynnościowym przełyku spowodowanym zaburzeniem czynności nerwowo-mięśniowej przełyku. Jego głównymi cechami są brak perystaltyki przełyku, wysokie ciśnienie dolnego zwieracza przełyku (LES) i reakcja relaksacyjna na połykanie. Objawy kliniczne obejmują dysfagię, ból po mostku, refluks pokarmowy oraz infekcje kaszlem i płucami spowodowane refluksem pokarmowym spowodowanym wdychaniem tchawicy. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0002% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: aspiracyjne zapalenie płuc, rozstrzenie oskrzeli, ropień płuc
Patogen
Przyczyny achalazji u dzieci
Przyczyna achalazji nie była dotychczas znana. Powszechnie uważa się, że jest to spowodowane dysfunkcją nerwowo-mięśniową. Jego patogeneza wiąże się ze zwyrodnieniem, zmniejszeniem lub niedoborem komórek zwoju Auerbacha oraz defektami w przywspółczulnym rozłożeniu warstwy mięśniowej przełyku. Jednocześnie z degeneracją komórek zwojowych często towarzyszy jej zapalenie nacieku limfocytów, a przyczyna może być związana z infekcją i czynnikami immunologicznymi.
Zwyrodnienie komórek zwoju splotowego prowadzi do pierwotnej achalazji. Perystaltyka i napięcie ściany przełyku są osłabione, koniec zwieracza przełyku nie może się zrelaksować, a pokarm pozostaje w świetle przełyku, stopniowo prowadząc do rozszerzenia, wydłużenia i zgięcia przełyku. Zatrzymywanie pokarmu może być wtórne do zapalenia przełyku i wrzodów, na podstawie których może wystąpić rak, wskaźnik raka wynosi od 2% do 7%.
Zapobieganie
Zapobieganie achalazji u dzieci
Przyczyna tej choroby nie jest jeszcze jasna, więc nie ma wiarygodnych środków zapobiegawczych. Jedz małe posiłki, jedz i żuj, unikaj przegrzania i irytującej diety. Psychoterapię i czynniki zewnętrzne można podawać osobom ze stresem psychicznym. Niektórzy pacjenci stosują działanie produktu Valsalva w celu promowania pokarmu z przełyku do żołądka i łagodzenia dyskomfortu po mostku. Podjęzykowa nitrogliceryna może złagodzić skurcz przełyku, taki jak puste opróżnianie przełyku. 贲门 痉挛, znany również jako przełyk olbrzymi, przełyk olbrzymi, to liczba komórek zwojowych w splocie ściany przełyku, a nawet zniknąć, może wpływać na cały przełyk klatki piersiowej, ale najbardziej oczywisty środkowy i dolny przełyk.
Powikłanie
Powikłania achalazji u dzieci Powikłania, aspiracyjne zapalenie płuc, rozstrzenie oskrzeli, ropień płuc
Mogą być skomplikowane przez następujące objawy:
Po pierwsze, powikłania oddechowe:
1. Wskaźnik zapadalności:
Występuje u 10% pacjentów i jest bardziej wyraźny u dzieci.
2, przyczyna:
Aspiracyjne zapalenie płuc, rozstrzenie oskrzeli, ropień płuc i zwłóknienie płuc są najczęstsze w wymiotach refluksowych.
3. Powiązane kontrole:
Nietypowe prątki w połączeniu z zatrzymywaniem oleju w przełyku mogą wywoływać przewlekłe zmiany w płucach, podobne do klinicznej i rentgenowskiej gruźlicy. Znajdź w plwocinie bakterie kwasoodporne, które mogą być nietypowymi prątkami. Nie pomyl się z gruźlicą.
Po drugie, rak:
1. Wskaźnik zapadalności:
Doniesiono, że od 2 do 7% pacjentów można łączyć z rakiem przełyku, szczególnie u pacjentów z przebiegiem choroby dłuższym niż 10 lat, z wyraźnym poszerzeniem przełyku i ciężkim zatrzymaniem.
2, główny powód:
Zatrzymywanie pokarmu jest spowodowane przewlekłymi bodźcami zapalnymi zapalenia przełyku. Nacięcie lub rozszerzenie mięśnia przełyku nie może zapobiec wystąpieniu raka, diagnoza jest często opóźniona, ponieważ objawy przewodu pokarmowego pacjenta są często mylone z achalazją, dopóki rak nie osiągnie większej objętości, przełyk jest zablokowany i powiększony. .
3. Objawy kliniczne:
Utrata masy ciała, dysfagia od przerywanej do postępującej, wymioty refluksowe występują w przypadku krwawego seksu lub anemii.
4. Powiązane kontrole:
Może być stosowany do badania rentgenowskiego mączki barowej, biopsji endoskopowej i szczotkowania cytologicznego.
Po trzecie, zapalenie przełyku:
1, przyczyna choroby:
Ze względu na wybroczyny w zatrzymywaniu przełyku, badanie endoskopowe można zaobserwować w przypadku zapalenia przełyku i wywołanego przez niego owrzodzenia błony śluzowej, wrzodów może wystąpić krwawienie, kilka samoistnych perforacji, przetoka tchawicza przełyku.
U pacjentów z osłabieniem lub poddanych leczeniu antybiotykami lub neutropenii może wystąpić zakażenie Candida.
2. Powiązane kontrole:
W lustrze znajdują się białe plamy na zapalnej błonie śluzowej. Rozmaz próbki i biopsja mogą potwierdzić diagnozę.
3. Leczenie:
Jeśli najpierw rozszerzy się, aby złagodzić zatrzymanie przełyku, stan ten nie może tolerować silnego rozszerzenia, można zastosować w celu przyciągnięcia drenażu w celu utrzymania opróżniania przełyku, stosując antybiotyki.
Po czwarte, inne komplikacje:
Ze względu na rozszerzenie przełyku achalazji zwiększa się napięcie śródmiąższowe i leczy się powikłania uchyłka nadkręgowego, które można leczyć jednocześnie z leczeniem achalazji. U niektórych pacjentów dochodzi do powikłań stawowych podobnych do reumatoidalnego zapalenia stawów, a objawy można złagodzić po leczeniu achalazji.
Objaw
Dzieci z objawami achalazji częste objawy ból brzucha, trudności w połykaniu, stagnacja, jedzenie u dzieci, łatwe wymioty
Dysfagia
Bezbolesna dysfagia jest najczęstszym objawem choroby, stanowiącym 80% ~ 95%. Objawy początkowe są wolniejsze, ale mogą być bardziej naglące, na początku mogą być łagodne i odczuwać uczucie sytości dopiero po posiłku. Dysfagia jest często przerywana, często wywołana wahaniami nastroju, gniewem, niepokojem, konwulsjami lub jedzeniem drażniących potraw, takich jak zimne i pikantne. Czasami trudno jest przełykać, gdy choroba jest wczesna, gdy jest lekka i ciężka, a później jest ciągła. Niewielka liczba pacjentów ma trudności z przyjmowaniem płynów w porównaniu ze stałymi pokarmami, a ten znak odróżnia ich od dysfagii spowodowanej innymi zwężeniami przełyku. Ale większość pacjentów połyka ciała stałe trudniejsze niż płyny lub równie trudno jest połykać pokarmy stałe i płynne.
2. Refluks pokarmowy i wymioty
Częstość refluksu pokarmowego i wymiotów u pacjentów z achalazją może osiągnąć 90%. Gdy trudność przełykania pogarsza się, przełyk rozszerza się dalej, a znaczna część zawartości może pozostać w przełyku przez wiele godzin lub dni i będzie płynąć z powrotem, gdy zmieni się pozycja ciała. Wymioty występują dłużej niż 20 do 30 minut po jedzeniu i mogą wymiotować z poprzedniego posiłku lub posiłku na noc. Zawartość przełyku nie znajduje się w jamie żołądka, więc nie ma charakterystycznych wymiotów w żołądku, ale można mieszać dużą ilość śluzu i śliny. W przypadku współistniejącego zapalenia przełyku i wrzodów przełyku refluks może zawierać krew.
Pacjenci mogą mieć nawracające zapalenie płuc, zapalenie oskrzeli, a nawet oskrzeli lub ropień płuc z powodu refluksu pokarmowego i aspiracji.
3. Ból
Około 40% do 90% pacjentów z achalazją ma objawy bólu o różnym charakterze i może to być duszność, pieczenie, akupunktura, ból cięty lub ból stożka. Większość bólu występuje z tyłu mostka i górnej części brzucha; może również występować w klatce piersiowej i plecach, prawej klatce piersiowej, prawej granicy mostka i lewym żebrze. Ataki bólu czasami przypominają dusznicę bolesną i można je złagodzić nawet po podjęzykowych tabletkach nitrogliceryny. Mechanizm bólu może być spowodowany silnym skurczem mięśnia gładkiego przełyku lub zapaleniem przełyku zatrzymującym pokarm. W miarę, jak trudność połykania stopniowo wzrasta, dalsze rozszerzanie przełyku powyżej niedrożności może stopniowo zmniejszać ból.
4. Utrata masy ciała
Utrata masy ciała wiąże się z trudnościami w przełykaniu, co wpływa na przyjmowanie pokarmu. W przypadku dysfagii pacjenci często przyjmują jedzenie, spowalniają jedzenie, jedzą jedzenie lub jedzą wystarczającą ilość zupy, aby je umyć, lub rozciągają klatkę piersiową i plecy po jedzeniu, głębokim oddychaniu lub duszeniu, aby pomóc w przełykaniu Wejdź do żołądka, aby zapewnić spożycie składników odżywczych. Jednak ci, którzy mają długi przebieg choroby, mogą nadal mieć utratę masy ciała, niedożywienie i niedobór witamin, podczas gdy osoby z kacheksją są rzadkie.
5. Inne
Pacjenci z achalazją często mogą mieć niedokrwistość, czasami krwawienie spowodowane zapaleniem przełyku. W późniejszych przypadkach bardzo rozszerzony przełyk może ściskać narządy wewnętrzne klatki piersiowej i powodować suchy kaszel, duszność, sinicę i chrypkę.
Zbadać
Badanie achalazji u dzieci
Po pierwsze, rutyna krwi:
Niedokrwistość występuje we krwi obwodowej i może wystąpić krwawa infekcja, zwiększenie liczby białych krwinek i zwiększenie liczby granulocytów obojętnochłonnych u pacjentów z aspiracyjnym zapaleniem płuc.
Po drugie, kontrola rentgenowska:
Na początku choroby radiografia klatki piersiowej może być normalna. Gdy przełyk rozszerza się, wybrzuszenie w prawej górnej krawędzi śródpiersia można zobaczyć na radiogramie tylnej przedniej klatki piersiowej. Kiedy przełyk jest silnie rozszerzony, rozszerzony i zakrzywiony, widać, że śródpiersie rozszerza się poza prawą krawędź serca i czasami może być błędnie rozpoznane jako guz śródpiersia. Kiedy duża ilość jedzenia i gazu jest uwięziona w przełyku, pęcherzyki powietrza w żołądku znikają, a poziom płynu jest widoczny w przełyku. W większości przypadków obserwuje się zniknięcie pęcherzyka żołądkowego.
Po trzecie, kontrola mączki barowej:
Obrazowanie mączki barowej przełyku jest ważnym testem diagnostycznym w przypadkach achalazji. Zwróć uwagę na morfologiczne i funkcjonalne cechy ciała przełyku i dystalnego zwieracza.
Często trudno jest wpuścić kardię do dolnego końca przełyku i jest to pokazane jako zwężenie w kształcie lejka o symetrycznym, śluzówkowym wzorze od 1 do 3 cm długości. Takie jak gorące napoje, podjęzykowe tabletki nitrogliceryny lub inhalacja azotynu izoamylu, każde rozluźnienie zatok przełykowych; takie jak zimne napoje, utrudniają rozluźnienie mięśnia sercowego. Zatrzymane resztki jedzenia mogą mieć wadę wypełniającą podczas angiografii posiłku barowego, dlatego przed badaniem należy wykonać drenaż przełyku i płukanie.
Główną cechą prześwietlenia achalazji jest to, że perystaltyka ciała przełyku znika, a dalszy zwieracz traci reakcję relaksacyjną podczas połykania, a plwocina pozostaje w miejscu połączenia żołądkowo-przełykowego. Ściana rurki jest gładka, a światło nagle zwęża się i zmienia jak dziób.
Po czwarte, endoskopia:
Endoskopia ma niewielką pomoc w diagnozowaniu tej choroby, ale może być wykorzystana do diagnostyki różnicowej między tą chorobą a rakiem przełyku i serca.
Im cięższe rozszerzenie przełyku, tym bardziej oczywiste zapalenie błony śluzowej. Błona śluzowa w dolnej części przełyku jest oczywiście biała, gruba i szorstka, i mogą występować oznaki „pękania”. Ciężkie przypadki to zmiany guzkowe, mogą występować nadżerki i płytkie wrzody. Kiedy pojawiają się guzki, nadżerki, wrzody, powinieneś być czujny na raka przełyku.
Pięć, pomiar ciśnienia w przełyku:
Może odzwierciedlać patologię przełyku z patofizjologicznego punktu widzenia, może potwierdzać lub potwierdzać chorobę i może być stosowany jako ilościowy wskaźnik skuteczności leku, rozszerzenia i oceny funkcji przełyku po przełyku.
Szósta kontrola opróżniania przełyku:
Obejmujący czas przejścia przez jądro wegetariańskie rurki wegetatywnej, oznaczenie wskaźnika opróżniania przełyku i test wody pitnej itp. Są pomocne w określeniu funkcji opróżniania przełyku, ale także w ocenie skuteczności leczenia funkcji przełyku.
Siedem, test na metacholinę:
Po podskórnym wstrzyknięciu 5–10 mg metacholiny u zdrowych osób nie zaobserwowano znaczącego wzrostu ciśnienia perystaltyki przełyku. Jednak u pacjentów z tą chorobą, 1 do 2 minut po wstrzyknięciu, może wystąpić silne skurcz przełyku; ciśnienie w przełyku gwałtownie wzrasta, powodując silny ból i wymioty.
Ekstremalne rozszerzenie przełyku nie reaguje na lek, co powoduje negatywny wynik testu; rak żołądka obejmujący przełyk splot międzymięśniowy i niektóre rozlane przetoki przełyku, test ten może być również dodatni. Można zauważyć, że ten test nie jest specyficzny.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza achalazji u dzieci
Diagnoza może opierać się na historii choroby, prezentacji klinicznej i powiązanych badaniach.
Diagnostyka różnicowa
Należy odróżnić od następujących warunków:
Po pierwsze, pseudo-achalazja:
1. Objawy kliniczne:
Ludzie mają objawy dysfagii, badanie rentgenowskie przełyku jest rozszerzone, dalszy zwieracz nie może się zrelaksować, pomiar ciśnienia i badanie rentgenowskie nie są falami perystaltycznymi.
Dzieje się tak w warstwie podśluzówkowej połączenia przełyku i inwazyjnej zmianie splotu mięśniowego jelit.
Najczęstszą przyczyną jest naciekanie raka żołądka, inne rzadkie choroby, takie jak chłoniak i amyloidoza, rak wątroby może również znaleźć podobne objawy.
2. Powiązane kontrole:
W mikroskopii nie było wstępnej ekspansji, a instrument nie mógł przejść przez instrument, ponieważ naciekana zmiana była sztywna. W większości przypadków można zdiagnozować biopsję, a czasem do potwierdzenia diagnozy potrzebna jest sonda.
Po drugie, brak nieprawidłowości ruchowych:
1. Wprowadzenie:
Pedicure może powodować okres wiotczenia dystalnego przełyku i powodować trudności w diagnozie. Z powodu zajęcia przełyku często poprzedza objawy skórne.
2. Objawy kliniczne:
Manometria przełyku wykazała, że bliższy koniec przełyku był często niezmieniony, podczas gdy fala perystaltyczna ciała przełyku była minimalna, a dystalny zwieracz był często słaby, ale relaksacja była normalna.
3, dobry tłum:
Nieprawidłową motorykę można również zaobserwować w towarzyszącej neuropatii obwodowej, takiej jak u pacjentów z cukrzycą i stwardnieniem rozsianym.
Po trzecie, dysfagia po przecięciu nerwu błędnego:
1. Wskaźnik zapadalności:
Dysfagia może wystąpić po przecięciu nerwu błędnego przez klatkę piersiową lub brzuch. Tymczasowa dysfagia może wystąpić u około 75% pacjentów po wysoko selektywnej ablacji nerwu błędnego. W większości przypadków objawy mogą stopniowo znikać po 6 tygodniach.
2. Powiązane kontrole:
W teście liniowym i ciśnieniowym widać, że dalszy zwieracz przełyku nie może się zrelaksować i czasami nie ma perystaltyki, ale rzadko wymaga rozszerzenia i leczenia chirurgicznego. Według historii medycznej można zidentyfikować.
Po czwarte, starsze zapalenie przełyku:
1, przyczyna:
Zaburzenie funkcji motorycznej przełyku u osób starszych jest spowodowane zwyrodnieniem narządu w przełyku.
2. Objawy kliniczne:
Większość osób starszych stwierdza, że zaburzenie przełyku jest słabe w teście ciśnieniowym, zarówno pierwotna, jak i wtórna perystaltyka są utrudnione, a często nie dochodzi do skurczu perystaltycznego po połknięciu lub spontanicznie. Liczba relaksacji dolnego zwieracza przełyku jest zmniejszona lub nieobecna, ale ciśnienie spoczynkowe w przełyku nie wzrasta.
Po piąte, choroba Chagasa:
1. Wprowadzenie:
Mad i wsp. (1999) opisali przypadek mięsaka gładkokomórkowego przełyku związanego z przełykiem Chagasa. U pacjenta rozwinął się zawał przełyku z powodu wolno rozwijającego się przełyku Chagasa w wieku 19 lat i otrzymał kardiomiotomię w wieku 49 lat. Mięsakomięsak przełyku stwierdzono w wieku 6 lat z powodu zaostrzenia przełykania i resekcji chirurgicznej. Przerzuty do płuc i wątroby wystąpiły po 14 miesiącach i zmarły po 6 miesiącach.
2. Objawy kliniczne:
Może być gigantyczny przełyk, pasożytnicza choroba, która występuje w Ameryce Południowej i atakuje całe ciało.
Jego objawy kliniczne nie są łatwo odróżnić od achalazji. Mięśnie żołądkowo-jelitowe są degradowane przez wtórne infekcje pasożytnicze, które są podobne do pierwotnej achalazji w odpowiedziach fizjologicznych, farmakologicznych i terapeutycznych.
Oprócz zmian przełykowych Chagas ma inne zmiany trzewne. Przed diagnozą należy ustalić, czy pacjent mieszkał w Ameryce Południowej lub Południowej Afryce, a historię zakażeń trypanosomatozą w przeszłości można ustalić za pomocą testu immunologicznego fluorescencji i testu wiązania dopełniacza.
6. Rak przełyku i serca:
1, przyczyna:
Zwężenie spowodowane przez raka serca jest spowodowane infiltracją tkanki rakowej do ściany.
2. Objawy kliniczne:
Błona jest uszkodzona i mogą powstawać wrzody, grudki itp. Zmiany są głównie po jednej stronie ściany rurki. Zwężenie jest słabe w biernym rozszerzeniu. Endoskop ma duży opór. Jeśli zwężenie jest poważne, często nie przechodzi, a silna soczewka wprowadzająca łatwo powoduje perforację.
3. Powiązane kontrole:
Achalazja polega na tym, że LES nie może się rozluźnić, tylko dolny koniec przełyku jest zamknięty, błona śluzowa przełyku nie ma widocznych nieprawidłowości, a dolny koniec przełyku i ściany mięśnia sercowego są dobrze rozszerzone, dlatego endoskop może płynnie wchodzić do jamy żołądkowej przez niewielki opór. .
