chłoniak nieziarniczy oczodołu
Wprowadzenie
Wprowadzenie do złośliwego chłoniaka powieki nieziarniczego Chłoniak nieziarniczy to grupa chłoniaków o różnym stopniu złośliwości. Można go podzielić na więcej niż 10 typów w zależności od morfologii, różnicowania i rozmieszczenia komórek. Objawy kliniczne są w większości podobne. Złośliwy chłoniak nieziarniczy Występuje głównie w węzłach chłonnych całego ciała oraz w wątrobie i śledzionie, ale może również występować w sieci węzłów chłonnych lub sieci nielimfoidalnej. Podstawowa wiedza Proporcja choroby: częstość występowania wynosi około 0,001% -0,002% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: zaburzenia ruchów gałek ocznych
Patogen
Złośliwy chłoniak powieki nieziarniczy
(1) Przyczyny choroby
Przyczyną chłoniaka nieziarniczego są wirusy, bakterie, promieniowanie, niektóre chemikalia i herbicydy Wiadomo, że wirus EB i obszary o wysokiej zachorowalności chłoniak Burkitta i chłoniak z zewnątrz komórki T / NK typu nosowego Powiązany, chłoniak dorosłych komórek T / choroba krwi jest ściśle związany z zakażeniem ludzkim wirusem komórek T typu I (HTLV1), a chłoniak tkanki limfatycznej związany z błoną śluzową żołądka jest złośliwą zmianą spowodowaną zapoczątkowaniem reaktywnych zmian zakażonych H. pylori. Osoby, które przeżyły ekspozycję na promieniowanie, takie jak wybuchy jądrowe i wypadki z reaktorami jądrowymi, pacjenci z rakiem otrzymujący radioterapię i chemioterapię, mają zwiększone ryzyko rozwoju chłoniaka nieziarniczego, AIDS, niektórych dziedzicznych, nabytych chorób niedoboru odporności lub chorób autoimmunologicznych, takich jak ataksja - teleangiektazja, zespół złożonego niedoboru odporności, reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy, zespół Sjögrena, hipogammaglobulinemia i długotrwałe leczenie immunosupresyjne (np. przeszczep organów) Zaburzenia odporności wywołane przez inne choroby są wysokim czynnikiem ryzyka rozwoju chłoniaka nieziarniczego.
(dwa) patogeneza
Ze względu na różne etapy różnicowania limfocytów w zaatakowanych węzłach chłonnych lub tkankach limfatycznych mogą wystąpić różne stadia komórek nowotworowych W tej samej zmianie mogą występować słabo zróżnicowane komórki nowotworowe lub komórki o bardziej dojrzałym różnicowaniu. Postęp zmiany, histologiczny typ złośliwego chłoniaka może być transformowany, taki jak typ guzkowy może być przekształcony w typ rozproszony.
Proliferująca tkanka nowotworowa może być składnikiem jednokomórkowym, ale ponieważ pierwotne pluripotencjalne komórki macierzyste mogą różnicować się w różnych kierunkach, czasami składniki komórkowe mogą mieć więcej niż dwa lub więcej.
W ostatnich latach, ze względu na powszechne stosowanie przeciwciał monoklonalnych i immunohistochemii, możliwe było rozróżnienie limfocytów T, B na różnych etapach różnicowania.
Nowotworami występującymi w podtorebkowych korach tymocytów są zwykle ostra białaczka limfoblastyczna z limfoblastów i chłoniak limfoblastyczny Wszystkie pozostałe chłoniaki z limfocytów T pochodzą z bardziej dojrzałych komórek T, CD4-dodatnich, w tym z dorosłych chłoniaków z limfocytów T. (ATL), grzybice grzybic, zespół Sezary'ego, najbardziej tak zwany chłoniak obwodowych limfocytów T i ponad połowa przewlekłej białaczki limfocytowej T, niektóre chłoniaki obwodowe limfocytów T, prawie połowa przewlekłej białaczki limfocytowej T I niektóre zaburzenia limfoproliferacyjne Tγ, CD8 dodatnie.
Chłoniak z komórek B ma mniej swoistych przeciwciał, ale ma ekspresję powierzchniową immunoglobuliny. Najwcześniejsze komórki B mają CD10 i CD19 na powierzchni, aw komórce występują końcowe transferazy i rekombinacja genów wiązań ciężkich. , wytwarzanie μ ciężkich wiązań w cytoplazmie, reorganizacja genu wiązania lekkiego K, rekombinacja genu wiązania lekkiego λ i utrata końcowej transferazy, które reprezentują rozwój stadium komórek pre-B, i ekspresja CD10 po utracie komórek staje się niedojrzała. Komórki B mają ekspresję IgM na powierzchni, a IgD i IgM są wytwarzane na powierzchni komórki wyrażającej błonę receptora CD21 (C3d). Etapy rozwoju wszystkich komórek B zachodzą pod wpływem stymulacji antygenowej, a gen immunoglobuliny jest stymulowany przez antygen. Jest on aktywowany i wydzielany, a następnie komórki tracą CD21, CD20 i immunoglobulinę powierzchniową, a komórki plazmatyczne są znakowane PC-1 i PC-2 w celu wydzielenia immunoglobuliny, która jest procesem rozwoju komórek B mieszka pęcherzykowego, które jest złośliwe. Po zmianie staje się chłoniakiem limfocytowym.
Większość ostrych białaczek limfocytowych pochodzi z komórek sprzed B, chłoniaki Burkitta i białaczki pochodzą z powierzchniowych niedojrzałych komórek B IgM-dodatnich, a większość pęcherzykowych i rozlanych chłoniaków komórek B pochodzi z dojrzałych lub aktywowanych komórek B, gigantycznych kulek. Białko (zespół Waldenströma) i szpiczak mnogi pochodzą z końcowego stadium różnicowania. Przewlekła białaczka limfocytowa wyraża CD5, a rozlany średnio zróżnicowany chłoniak wyraża CD5 i CD10, co sugeruje, że pochodzą one raczej z obszaru komórek płaszcza niż z filtra. Komórki B w środku bańki.
Zapobieganie
Zapobieganie złośliwemu chłoniakowi powieki innej niż Hodgkin
Zwróć uwagę na zwykłe nawyki i znajdź leczenie na czas.
Powikłanie
Powikłania złośliwego chłoniaka nieziarniczego Komplikacje, zaburzenia ruchów gałek ocznych
Ruchy oczu i zaburzenia ruchowe.
Objaw
Objawy złośliwego chłoniaka powieki innej niż Hodgkina Typowe objawy Nie można swobodnie poruszać gałką oczną, aby uwypuklić obrzęk powiek obrzęk węzłów chłonnych obrzęk powiek opadający
Chociaż klasyfikacja złośliwych guzów limfatycznych innych niż Hodgkina jest skomplikowana, objawy kliniczne są bardziej spójne i częstsze w gruczole łzowym. Jest to spowodowane obecnością tkanki limfatycznej w prawidłowym gruczole łzowym. Jedna lub obie powieki są spuchnięte, opadają i Bezbolesna twarda masa, wydatna gałka oczna i przesunięcie w jedną stronę, obrzęk spojówki, z powodu inwazyjnego rozrostu zmiany, wpływający na nerw wzrokowy i mięśnie zewnątrzgałkowe, często występuje utrata wzroku, ruch oka jest ograniczony, a nawet gałka oczna jest stała, spojówka Przez spojówkę można dostrzec inwazyjną, różową masę podobną do ryby. Guz o wyższej złośliwości rozwija się szybciej, powieki infiltrują i twardnieją, pokrywają gałkę oczną i łączą się z guzem w worku, wiekiem i klinicznym objawem guza. Jest podobny do naciekającego guzu rzekomego z naciekami limfatycznymi, szczególnie w diagnostyce różnicowej rzekomego guza rzekomego typu gruczołu łzowego. Chłoniakowi złośliwemu wewnątrz oczodołu czasami towarzyszy limfadenopatia w innych częściach, wymagająca szczegółowego badania.
Zbadać
Badanie złośliwego chłoniaka powieki nieziarniczego
1. Obraz krwi obwodowej u pacjentów z wczesną krwią jest prawidłowy, wtórny do autoimmunologicznej hemolizy lub guz obejmujący szpik kostny może powodować niedokrwistość, małopłytkowość i krwotok, u 9% do 16% pacjentów może wystąpić transformacja białaczki, często w rozproszonych małych limfocytach Guz, chłoniak grudkowy, chłoniak limfoblastyczny i chłoniak rozlany z dużych komórek.
2. Badanie biochemiczne może wykazywać szybkość sedymentacji erytrocytów, zwiększenie dehydrogenazy mleczanowej w surowicy, zwiększenie β2-mikroglobuliny i fosfatazy alkalicznej, zwiększenie monoklonalnej lub poliklonalnej immunoglobuliny, powyższe zmiany mogą być często stosowane jako wskaźniki obciążenia nowotworem i wykrywania choroby.
3. Szybkość sedymentacji erytrocytów wzrasta w okresie aktywności, a okres remisji jest normalny. Jest to prosta metoda określania okresu remisji i okresu aktywności.
4. Badanie immunofenotypowe przeciwciała monoklonalnego wykrywającego fenotyp immunologiczny może zidentyfikować linię komórkową i poziom różnicowania komórek chłoniaka, a powszechnie stosowane markery przeciwciał monoklonalnych, w tym diagnoza i typowanie, obejmują CD45 (wspólny antygen białych krwinek) do identyfikacji. Pochodzenie leukocytów; CDl9, CD20, CD22, CD45RA, CD5, CD10, CD23, łańcuch lekki κ i γ immunoglobuliny są używane do identyfikacji fenotypu limfocytów B; CD2, CD3, CD5, CD7, CD45RO, CD4, CD8 itp. Fenotyp limfocytów T; CD30 i CD56 są stosowane do identyfikacji anaplastycznego chłoniaka dużych komórek, a chłoniak z komórek NK, odpowiednio CD34 i TdT są powszechne w fenotypie chłoniaka limfoblastycznego.
5. Genetyka 90% chłoniaków nieziarniczych ma nienormalne nieprawidłowości kariotypowe, zwykle translokację chromosomalną, częściową delecję i amplifikację itp. Różne rodzaje chłoniaków nieziarniczych mają swoje własne Cechy cytogenetyczne, chłoniak nieziarniczy to monoklonalna złośliwa proliferacja zachodząca w pojedynczej komórce rodzicielskiej. Przegrupowanie genów w komórkach nowotworowych jest bardzo spójne. Przegrupowanie genów IgH jest często stosowane jako marker genetyczny dla chłoniaków z komórek B, gamma TCR lub Przegrupowanie genu beta jest często stosowane jako marker genetyczny dla chłoniaka z komórek T. Wskaźnik dodatni może osiągnąć 70–80%. Cytogenetykę i markery genowe można wykorzystać do diagnozowania, klasyfikacji i wykrywania małych guzów chłoniaka nieziarniczego. .
6. Szpik kostny jest normalny na wczesnym etapie, a szpik kostny może ulec zmianie, gdy szpik kostny zostanie infiltrowany w późnym stadium. Jeśli zostaną znalezione komórki chłoniaka, można to nazwać białaczką chłoniaka.
7. Badanie patologiczne Wygląd guzów limfatycznych jest jednorodną żółtą lub różową masą. Chociaż wewnętrzny kształt płatków jest oczywisty, kontury graniczne są często wyraźne. Pod mikroskopem może być trudno rozróżnić te guzy na łagodne i złośliwe, ponieważ Stanowią one ciąg zmian zmian w morfologii komórek, chociaż niektóre guzy można jednoznacznie zdiagnozować jako łagodną reaktywną limfocytozę, inne zdiagnozowano jako chłoniaka złośliwego, ale niektóre mają morfologię komórek przejściowych zwaną nietypową proliferacją limfocytów, W celu rozwiązania problemu diagnostycznego zaproponowano kryteria diagnostyczne łagodnej reaktywności, nietypowego rozrostu limfatycznego i złośliwego chłoniaka.
Reaktywna limfocytoza: zmiana polega na rozproszonych proliferujących limfocytach. W porównaniu z zapalnym guzem rzekomym rozrost limfoidalny jest bardziej wyraźny. Pęcherzyki limfoidalne są częstsze. Zmiany są głównie małe i okrągłe dojrzałe limfocyty z miazgą. Plejomorficzny układ komórek charakteryzuje się aktywnym mitotycznym centrum zarodkowym, pierwotną włóknistą matrycą z kilkoma eozynofilami i proliferacją komórek śródbłonka.
Nietypowa limfocytoza: reprezentuje przejściową chorobę przejściową między reaktywną limfocytozą a złośliwym chłoniakiem. Charakteryzuje się składem limfocytów. Limfocyty są rozlanym rozlanym, pęcherzyki limfoidalne są mniejsze, a zmiany są głównie dojrzałe. Skład komórek, który różni się od reaktywnego rozrostu limfoidalnego, polega na tym, że liczba niedojrzałych limfocytów jest duża i istnieje obraz rozszczepienia jądra poza centrum zarodkowym.
Chłoniak złośliwy: składa się z prostych morfologicznie, niedojrzałych limfocytów lub limfocytów o wyraźnie ukształtowanym kształcie, z większą liczbą mitotycznych zwyrodnieniowych komórek rozwojowych, większą liczbą jąder wielojądrzastych i często współistniejących Charakterystyka Ren, pęcherzyki limfoidalne są nieobecne lub niepozorne, a proliferacja komórek śródbłonka nie jest oczywista.
Histopatologicznie łagodny reaktywny rozrost limfoidalny pokazuje pęcherzyki limfatyczne z reaktywnymi ośrodkami zarodkowymi i różnorodnymi składnikami komórkowymi, w tym limfocytami, histiocytami i komórkami plazmy; złośliwe chłoniaki z inwazyjnymi zmianami limfatycznymi Cytologicznie charakteryzuje się nietypowym, nietypowym składem komórek, który według cech patologicznych dzieli się na zapalny guz rzekomy, reaktywny rozrost limfoidalny, nietypowy rozrost limfocytów i złośliwy chłoniak. Dzięki organicznemu połączeniu klasyfikacji histopatologicznej i klasyfikacji immunologicznej może stanowić bardziej wiarygodną podstawę do diagnozy klinicznej i leczenia. Badanie patologiczne jest główną podstawą diagnozy MHL i typów patologicznych.
1. Badanie ultrasonograficzne Ponieważ chłoniak składa się z dużej liczby limfocytów, tkanka włóknista jest słabo rozmieszczona, A-superior wykazuje niski odruch w obrębie zmiany, tłumienie dźwięku nie jest oczywiste, granica jest wyraźna, a USG B pokazuje, że zmiana jest nieregularna, płaska lub eliptyczna. Kształt, wyraźna granica, mniej echa wewnętrznego, tłumienie światła, ogólnie CDI często znajdował bogaty przepływ krwi w zmianie.
2. Tomografia komputerowa Większość guzów znajduje się z przodu powieki i obejmuje gałkę oczną, mięśnie zewnątrzgałkowe lub nerw wzrokowy. Granica jest niejasna, kształt jest nieregularny, wzmocnienie jest oczywiste, a zniszczenie kości rzadko występuje, ale może wypełnić powieki.
3. Chłoniak MRI znajduje się głównie w gruczole łzowym, na orbicie, i może również dyfundować do tkanki miękkiej biodra. W MRI TlWI jest głównie sygnałem średnim, T2WI jest sygnałem wysokim lub średnim i wysokim sygnałem heterogenicznym, a wzmocnienie jest oczywiste. Ponieważ uszkodzenie jest przerostem inwazyjnym, Może pokazywać normalną strukturę powiek, nawet pełnych powiek.
Diagnoza
Rozpoznanie i różnicowanie złośliwego chłoniaka powieki nieziarniczego
Zgodnie z historią i objawami klinicznymi w połączeniu z badaniem obrazowym diagnoza nie jest trudna, a ostateczna diagnoza zależy od biopsji.
Zasadniczo różni się od guzów nabłonkowych gruczołu łzowego, ten ostatni jest odrzutem echa lub odruchem umiarkowanie wysokim, ale trudno jest odróżnić go od rzekomego guza łzowego. W razie potrzeby biopsja potwierdza diagnozę. Najłatwiej pomylić z limfocytowym zapalnym guzem rzekomym, dwa Wyniki kliniczne i obrazowe są podobne, tylko wiek chłoniaka jest zbyt duży, a ostateczna identyfikacja wymaga potwierdzenia patologicznego.
