Naczyniak limfatyczny oczodołu
Wprowadzenie
Wprowadzenie do naczyniaka limfatycznego oczodołu Naczyniak limfatyczny (ang. Lymphangioma) to masa naczyń limfatycznych pokrytych komórkami śródbłonka, które są podzielone na naczyniaki limfatyczne kapilarne, gąbczaste i torbielowate. Występuje u dzieci i młodzieży, a kilka przypadków występuje przy urodzeniu. Miejsce występowania może znajdować się w skórze, pod błoną śluzową oraz w głębokich narządach i może występować jednocześnie w wielu lokalizacjach. W oko może zaatakować powieki, powieki i spojówkę, częściej występujące w powiekach oczodołowych lub wewnątrzoczodołowych. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,003% Populacja wrażliwa: występująca u dzieci i młodzieży Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: zanik nerwu wzrokowego, niedowidzenie
Patogen
Przyczyny naczyniaka limfatycznego oczodołu
(1) Przyczyny choroby
Związane z nieprawidłowościami w ciele.
(dwa) patogeneza
Guz ten może być hamartoma, który rozwija się w naczyniach limfatycznych podczas rozwoju embrionalnego i jest nieprawidłowo rozwinięty Rootman klasyfikuje naczyniaki limfatyczne w zmianach naczyniowych, które nie komunikują się z krążeniem ogólnoustrojowym, i rozważa limfatyczne i połączone żylne wady limfatyczne naczyń krwionośnych we krwi. Kinetyka to proste hamartomy naczyniowe z embrionalnego układu żylnego, które mają różne naczynia limfatyczne częściowo lub w całości. Cechy kliniczne opierają się na rozległości i lokalizacji zmiany. Histologicznie zmiany te najlepiej rozumieć jako dysplazję naczyniową. Grupa guzów, o podobnych podstawowych składnikach i względnie oddzielnej hemodynamice, charakteryzuje się przezroczystymi, wypełnionymi zawiesiną przewodami naczyniowymi, siatką matrycy kolagenowej, ze znacznym nawrotem i nieświeżym krwotokiem, agregacją limfocytów, nieprawidłowymi naczyniami krwionośnymi i nieregularnościami Pęczek mięśni gładkich, zmiana składa się z naczyń limfatycznych, ale ze składnikami żył, z których niektóre rozwijają się w nowy splot naczyniowy, który jest powtarzanym krwawieniem. Im głębsze uszkodzenie, tym bardziej widoczny składnik żylny, różnią się klinicznie, płytką limfą Guzy składają się z najbardziej wyraźnych struktur przypominających woreczki, w tym przewlekłych żółtych lub częściowo zakrwawionych torbieli. Tworzą się torbiele krwotoczne.
Zapobieganie
Zapobieganie naczyniakom limfatycznym
Zwróć uwagę na nawyki życiowe, zwróć uwagę na zwykłe nawyki żywieniowe i znajdź wczesne leczenie.
Powikłanie
Powikłania naczyniaka limfatycznego Powikłania, zanik nerwu wzrokowego, niedowidzenie
Im szersza zmiana, tym bardziej prawdopodobne jest wystąpienie zmian śródczaszkowych. Te wady śródczaszkowe są rozwojowymi wadami żylnymi.
Objaw
Objawy naczyniaka limfatycznego częste objawy depresja naczyniówkowa gałki oczne nie mogą swobodnie poruszać obrzękiem powieki zwisanie zwisu gałka oczna występ powtarzanie zanik nerwu wzrokowego powtarzające się krwawienie
Większość naczyniaka limfatycznego oczodołu występuje u niemowląt i małych dzieci i często towarzyszy mu inwazja powieki i spojówki.Z powodu powolnego postępu, długiego przebiegu choroby i pacjentów, którzy są obserwowani dopiero po dorosłości, klinicznymi objawami naczyniaka limfatycznego są głównie gałki oczne i powiększenie powiek. I czysta masa spojówkowa.
Naczyniak limfatyczny często występuje w górnej lub górnej części grzebienia biodrowego, gałka oczna jest wydatna, a towarzyszy mu przemieszczenie w dół, postęp jest powolny, stopień wypukłości gałki ocznej jest w większości łagodny lub umiarkowany, a powyżej strony przeciwnej znajduje się więcej niż 12 mm, czasem krwotok wewnątrz guza, powodując Nagły występ gałki ocznej lub nagły wzrost występu gałki ocznej, nawet z rozszczepu podniebienia, a następnie widoczny krwotok oczodołowy lub podspojówkowy, wypukłość gałki ocznej jest złagodzona, a niektóre przypadki z powodu powtarzającego się krwawienia, gałki oczne wydają się przerywane, ale nie są związane z pozycją ciała, to Punkty można odróżnić od żylaków. Chociaż gałki oczne wywołane naczyniakiem limfatycznym są oczywiste, wzrost ciśnienia wewnętrznego nie jest z nim współmierny. Ucisk gałki ocznej nadal można przywrócić, a tkanka miękka wokół gałki ocznej podnosi się do przodu, wskazując zawartość guza, w tym guza. Przed i wokół przemieszczenia naczyniak limfatyczny może dotrzeć do pierwszej 1/3 obszaru kości krzyżowej i może być spuchnięty i spuchnięty. Powierzchnia jest gładka, pojedyncza lub zrazikowana, granica jest niejasna, miękka lub elastyczna, a światło jest widoczne przez światło.
Wewnątrznaczyniowy naczyniak limfatyczny często rozprzestrzenia się na lub towarzyszy mu inwazja powieki i spojówki, która charakteryzuje się występem gałki ocznej i przerostem powiek, takim jak rozlana masa ciasta oraz przypadki zmian atakujących powieki, powieki, czoło i policzki, Obszar twarzy jest obrzęknięty, a zmiany rozprzestrzeniają się na spojówkę. Pęcherzową masę grzebienia biodrowego można zobaczyć w odwróceniu powieki. Występuje w rozszczepie podniebienia. Spojówka często widzi przezroczysty wypukłość brodawkowatą. Wiele z nich może zajmować spojówkę od rogówki do kopuły. Inwazja na górną dźwignię spowodowała opadanie powiek, obejmujące rogówkę, inwazję mięśni zewnątrzgałkowych, podwójne widzenie i zaburzenia ruchów gałek ocznych, dno jest w większości prawidłowe, widoczny jest również obrzęk dysku wzrokowego lub zanik nerwu wzrokowego, któremu towarzyszy utrata wzroku, utrata widzenia z powodu zaciemnienia źrenicy Spowodowane przez niedowidzenie lub neuropatię wzrokową.
Głęboki naczyniak limfatyczny charakteryzuje się nagłym wysunięciem gałki ocznej z powodu spontanicznego krwawienia, sporadycznego niedrożności gałki ocznej, ostrych zmian w infekcji górnych dróg oddechowych, postępującego krwawienia prowadzącego do neuropatii wzrokowej oraz połączonych zmian chorobowych, w tym głębokiej przestrzeni międzykręgowej i powieki lub powierzchni oka, Charakteryzuje się powtarzającym się spontanicznym krwawieniem, infekcją górnych dróg oddechowych i potencjalną wewnętrzną neuropatią wzrokową. Częste zmiany chorobowe są powszechne w szczelinie nadkręgowej i można je łączyć z wadami śródczaszkowymi żył. Połączone zmiany nie tylko obejmują głębokie i powierzchowne powieki. Może również obejmować inne części ciała, takie jak policzki, szyja i twarz.
Zbadać
Badanie naczyniaka limfatycznego oczodołu
Badanie patologiczne: Naczyniak limfatyczny to nieinwazyjny guz inwazyjny, guz jest gąbczasty, o strukturze plastra miodu lub woreczku, zawierający klarowną ciecz, czasem stare torbiele krwi, w naczyniaku naczyniowym (znany również jako W guzach naczyniowych żyły mają zarówno fioletowo-czerwone, jak i dojrzałe żyły oraz naczynia limfatyczne zawierające przezroczysty płyn. Z powodu cienkich naczyń limfatycznych często dochodzi do pęknięć podczas chirurgicznego rozdzielania i kurczenia się. Pod mikroskopem świetlnym średnica rurki zmienia się, a kształt nie jest Po pierwsze, powstaje przez ekspansję pojedynczej warstwy spłaszczonych rurek wyściełanych komórkami śródbłonka. Rurka nie ma komórek krwi. W zależności od wielkości rurki patologowie często dzielą się na naczyniaki chłonne, gąbczaste i torbielowate, ale często w próbce. Zawiera wiele składników, głównie jeden, taki jak torbielowaty naczyniak, może mieć wiele dużych cienkościennych torbieli, gąbczastych lub podobnych do naczyń włosowatych w innym miejscu, jasnoczerwona plama w świetle może być limfą zawierającą białko Matryca między płynem a światłem stanowi nierówną ilość tkanki włóknistej, a czasami widoczne są cząsteczki hemosyderyny, które są lizatami starego krwawienia, dojrzałe ogniska limfocytów można znaleźć w śródmiąższu lub pęcherzyki są rozproszone lub tworzą się, i Centrum wzrostu włosów W śródmiąższu znajdują się małe odżywcze naczynia krwionośne, te małe naczynia krwionośne są cienkie lub wystają do światła limfatycznego, pęknięcie małych naczyń krwionośnych i krwotok, dostają się do naczyń limfatycznych, objawy kliniczne nagle się nasilają, krwotok w naczyniaku limfatycznym, otoczony komórkami śródbłonka ( Ściana naczynia limfatycznego nazywa się torbielą krwi lub starym krwawieniem, zwanym torbielem czekoladowym. Zasadniczo tkanką miękką jest krwotok, otoczony tkanką włóknistą złożoną z torbieli rzekomej, pozbawionej wyściółki komórek śródbłonka lub nabłonka zwanej krwiakiem. ), obserwacja naczyń limfatycznych za pomocą mikroskopii elektronowej, ściance rurki nie towarzyszą komórki mięśni gładkich i komórek nabłonka naczyniowego, a komórki śródbłonka są przymocowane do przerywanej błony podstawnej, która różni się od naczyniaka jamistego jamistego.
1. Badanie ultrasonograficzne: Nadmiernie istniejące pokazuje, że zmiana jest oczywiście niejednorodna, a poziom odbicia lub poziomu cieczy między wieloma lub pojedynczymi wysokimi odbiciami jest niski. Ponieważ zmiana nie ma widocznej kapsułki, kształt zmiany na USG B jest nieregularny. Granica jest niejasna, zmiana może być ograniczona lub rozproszona, często pokazując zmiany obejmujące wiele przestrzeni zajmujące przestrzeń, z większą liczbą przegród, rzadko zmiany o pojedynczej wnęce, takie jak inwazja zmian i plwocina mogą nie wykazywać przedłużenia od powieki do biodra Regularne zmiany, nierównomierne echo wewnętrzne, zmiany często otaczają nerw wzrokowy.
2.CT: Większość zmian zlokalizowanych jest wokół gałki ocznej i są bardziej powszechne na zewnątrz stożka mięśniowego i stożka mięśniowego.Typowe naczyniaki limfatyczne mają różne kształty przypominające sznurek na TK, eliptyczne lub nieregularne zmiany zajmujące przestrzeń o dużej gęstości. Wieńcowa tomografia komputerowa wykazała, że zmiany te były głównie punktowymi zmianami o dużej gęstości zajmującymi przestrzeń, naciekającymi i otaczającymi nerw wzrokowy i / lub mięśnie zewnątrzgałkowe, i mogą być wypełnione plwociną, powodując poważne wysunięcie oka. Z powodu bliskości gęstości utraty krwi i guza, Zwykły CT jest trudny do wykrycia krwawienia lub krwiaka w obrębie zmiany, a zmiana CT jest oczywiście wzmocniona, jeśli istnieje prawdopodobieństwo, że niezrównane uszkodzenie będzie krwawić.
3. MRI: Naczyniak limfatyczny może powodować powtarzające się krwawienie. Ma kilka unikalnych sygnałów w MRI, więc jest idealnym obiektem do badania MRI. Jest bardzo pomocny w diagnozie. Naczyniaki limfatyczne mają różne struktury wewnętrzne i torbielowate. Sygnał, guz może być monocystyczny lub policystyczny, jednorodny lub niejednorodny nieregularne zmiany, zmiany T1WI i mięśnie zewnątrzgałkowe wykazały nieco wyższy sygnał, w porównaniu z tłuszczem plwociny wykazały niski sygnał, T2WI był znacznie wyższy Sygnał, ten typ sygnału MRI może być wtórny do naczynia limfatycznego i zawiera klarowną ciecz.
Ostry krwotok w uszkodzeniu wykazywał niski sygnał na obrazie T1WI w porównaniu z tłuszczem z plwociny, a ze względu na wyższą dezoksyhemoglobinę wykazywał niski sygnał na T2WI, przy przejściu krwawienia guz wykazywał cis-magnetyczny i dodatni z powodu lizy czerwonych krwinek. Wysoki poziom hemoglobiny występuje zarówno na TlWI, jak i T2WI. Torbielowa część guza może mieć płynną torbiel. Górna część torbieli zawiera gangmoglobinę, która rozpuszcza czerwone krwinki, więc ma wyższy sygnał niż osad torbieli poniżej; Składnik hemoglobiny w hemoglobinie, więc sygnał jest niższy, a wraz z dalszym wchłanianiem krwotoku methemoglobina staje się hemozydem i ferrytyną. Wysoki sygnał T1WI i T2WI stopniowo staje się niskim sygnałem, a kilka dużych naczyniaków limfatycznych może być Istnieją duże naczynia tętnicze z typowymi sygnałami przepływu, a większość z nich jest nierównomiernie wzmocniona po wzmocnieniu.
Po wzmocnieniu Gd-DTPA stopień wzmocnienia naczyniaka limfatycznego jest inny: ogólnie ścianka lub część miąższowa są wzmocnione, płyn torbielowaty nie ulega wzmocnieniu, a wzmocnienie guza MRI bez supresji tłuszczu nie jest łatwe do odróżnienia od wysokiego sygnału tłuszczu w plwocinie, więc supresja tłuszczu jest bardzo ważna. Krwotok wewnętrzny guzów rurki i naczyniaków limfatycznych wykazał więcej zmian w sygnałach MRI.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza naczyniaka limfatycznego oczodołu
W okresie dojrzewania gałka oczna wystaje z dolnej części oka, a górna część może być zmiękczona, a miękka masa. Historia powtarzających się krwotoków podskórnych lub podspojówkowych wskazuje na rozpoznanie naczyniaka limfatycznego. Typowym obrazem jest spieniony kształt wysokiego sygnału wskazany przez MRI. Szczególnie sygnał podczas krwawienia do guza jest bardzo pomocny w diagnozie.
Ponieważ ściana zmiany jest cienka, po odczuciu nie ma krwi pobudzającej ani samoindukowanej. Objawy kliniczne gałki ocznej są wyraźnie pogorszone lub guz jest wyraźnie powiększony. Badanie obrazowe ujawnia, że światło jest rozszerzone, czasami poziom płynu jest widoczny. Z powodu nagłego wzrostu zmiany, prążkowany mięsień powieki powinien być Identyfikacja mięsaka, najczęstszego nowotworu złośliwego w dzieciństwie, ma wyższą śmiertelność, ale ultradźwięki wykazują niskie echo lub niski odruch, z wyraźnymi granicami.
