oczodołowa dysplazja włóknista
Wprowadzenie
Krótkie wprowadzenie do nieprawidłowego rozrostu zwłóknienia oczodołu Fibrousdysplasia jest samoograniczającą się wrodzoną łagodną włóknistą chorobą włóknistą o nieznanej etiologii i powolnym postępie. Nie jest rzadkością w tej chorobie. Stanowi około 25% nowotworów kości i pochodzi z orbity. Mniej Istnieją trzy typy kliniczne, a mianowicie typ pojedynczej kości, kość mnoga bez typu zaburzeń endokrynologicznych i wiele kości z typem zaburzeń endokrynologicznych. Większość najeźdźców jest typu pojedynczej kości, a górna szczęka i kość czołowa są bardziej powszechne. Pacjenci z wieloma kośćmi z zaburzeniami endokrynologicznymi często wykazują wtórną predykcję seksualną. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: włókniakomięsak kostniakomięsaka
Patogen
Przyczyny dysplazji oka
Przyczyna:
Obecnie dokładna przyczyna nie jest jasna i może być związana z miejscowym zaburzeniem krążenia krwi spowodowanym urazem, infekcją, zaburzeniami endokrynologicznymi i innymi czynnikami.
Osteofibroza jest włóknistą zmianą kostną, która jest uważana za nieprawidłowość strukturalną, która może być spowodowana idiopatycznym zatrzymywaniem dojrzałej kości podczas fazy osteogennej, obejmującej tylko jedną lub więcej kości.
Zapobieganie
Zapobieganie nieprawidłowościom zwłóknienia oczodołu
Prognozy dotyczące widzenia różnią się w zależności od przypadku, a kości szczęki, czołowe lub łojowe często nie powodują ślepoty. Jednak gdy zaangażowana jest kość klinowa, nerw wzrokowy jest ściskany i może wystąpić ekstremalna utrata wzroku. Jeśli nerw wzrokowy zostanie wcześnie znaleziony, często można zapobiec ślepocie. Dla większości pacjentów rokowanie życia jest nadal dobre. Ta łagodna zmiana może powodować nowotwór tkanek miękkich po spontanicznej lub radioterapii. Dlatego konieczna jest dokładna obserwacja pacjentów.
Powikłanie
Powikłania dysplazji oka Powikłania Mięsakomięsak kostniakowy
Najpoważniejszym powikłaniem ocznym jest ucisk nerwu wzrokowego obejmujący kość kulistą, co może prowadzić do chronicznej lub ostrej utraty wzroku (wczesne wykrycie można leczyć chirurgiczną dekompresją). W niektórych przypadkach torbiel śluzowa zatoki klinowej jest wtórna do ślepoty z powodu ucisku nerwu wzrokowego. Nieprawidłową dysplazją włókien kostnych staje się kostniakomięsak, włókniakomięsak lub inne złośliwe zmiany.
Objaw
Objawy nieprawidłowego rozrostu włókien oczodołu typowe objawy ubytek słuchu deformacja twarzy gałka oczna wystająca opadanie powiek defekt pola kręgowego przesunięcie gałki ocznej
Istnieją trzy typy kliniczne, a mianowicie: typ pojedynczej kości, wielościenny bez zaburzeń endokrynologicznych i wielosłupowy z zaburzeniami endokrynnymi. Większość inwazyjnych powiek jest typu pojedynczego kości, a górna szczęka i kość czołowa są bardziej powszechne. Typ zaburzeń endokrynologicznych często wykazuje wtórną predykcję seksualną.
Choroba ta jest wrodzoną chorobą kości, ale w dzieciństwie jest bezobjawowa i bezbolesna. Kiedy zmiana rośnie do pewnego stopnia, widoczna jest gałka oczna, a deformacja twarzy lub ostrość wzroku są zmniejszone. Występuje głównie u młodych osób w wieku poniżej 30 lat, zwłaszcza kobiet. Objawy mogą się różnić w zależności od lokalizacji: objawy to asymetria twarzy, ruchy gałek ocznych i wysunięcie gałki ocznej, postępujące pogorszenie, w zależności od lokalizacji choroby, objawy są różne, przyczyna zwłóknienia kości w ścianie oczodołu Gdy objętość powiek kurczy się, mogą pojawić się bóle głowy, a gałki oczne mogą zostać wyraźnie przesunięte. Tylna grupa zatoki ocznej lub zatoki klinowej może powodować zwężenie kanału wzrokowego, powodując utratę wzroku, defekt pola widzenia, ciężką utratę wzroku i ucisk II, III. IV, V, VI mają odpowiadające objawy na nerw czaszki; zmiany zlokalizowane w kości piszczelowej mogą wpływać na zewnętrzny kanał słuchowy i dochodzi do upośledzenia słuchu; kość czołowa może powodować opadanie powiek i parestezje nerwu nadoczodołowego; czoło można zobaczyć w rozproszonym wybrzuszeniu czołowym, bez granic , bezbolesne, niezależnie od objawów spowodowanych miejscem choroby, pojawienie się deformacji z powodu szerokiego zakresu zmian kostnych jest częstym objawem.
Zbadać
Badanie nieprawidłowego zwłóknienia oka
Badanie patologiczne: rażąco zaobserwowane zmiany były szarawo-białe, nieco bardziej miękkie niż normalna tkanka kostna, z silnym wrażeniem przypominającym ziarnistość podczas cięcia, bez kapsułki, zmiany zaczynające się od rdzenia kości, często pozostawiające dwie warstwy skorupy korowej, pod mikroskopem świetlnym Zaobserwowano rozmiar, kształt i rozmieszczenie beleczek beleczek, zmian z włóknistymi śródmiąższowymi komórkami, wrzecionowatych komórek o spójnym, łagodnym wyglądzie, większość kości beleczkowatej pozbawiona osteoblastów, cecha ta różni się od kostnienia Mięśniaki.
1. Badanie rentgenowskie może wykazać wzrost gęstości kości wstęgowej do rozproszonej kości, stwardnienie, często podstawowa kość twarzy i czaszki, zmiany osteolityczne są częste w czaszce, zaburzony rozwój kości w połączeniu z niejednorodnością CT Gęstość i nienaruszona kora korowa są charakterystyczne dla zwłóknienia kości.
2. Badanie ultrasonograficzne Ponieważ jest to uszkodzenie proliferacyjne kości, takie jak rozrost kości krzyżowej, ultradźwięki zwykle wykazują jedynie zmniejszenie poduszki tłuszczowej lub wybrzuszenie grzebienia biodrowego.
3. Badanie TK TK jest główną metodą diagnozowania tej choroby, która obejmuje głównie ścianę skroniową, kość czołową, kość etoidalną, szczękę, kość sferoidalną, a nawet całą czaszkę. TK pokazuje, że rozrost kości jest rozproszony, bez granic, a ściana biodrowa jest spowodowana przerostem kości. A kurczenie się, pokazując „małą powiekę”, takie jak zajęcie kanału wzrokowego, może być wąskie.
4. Rezonans magnetyczny Rezonans magnetyczny jest bardzo ważny dla zrozumienia wewnętrznych cech strukturalnych choroby oraz dla określenia zakresu śródkostnej i dodatkowej kości, która określa granicę między czubkiem oka a kanałem wzrokowym wyraźniej niż na innych obrazach, obrzękiem kości i zmianą. Tkanka włóknista wykazuje niski do umiarkowanego sygnał na T1WI i niski do wysoki sygnał na T2WI. Sygnał T2 tej choroby jest bardzo ważny dla diagnozy. Czasami występują torbielowate ubytki w uszkodzeniu kości czołowej, które ma poziom cieczy, z powodu wysokości włóknistej matrycy samej zmiany. Unaczynienie może prowadzić do powstawania torbieli tętniaków kości Zasadniczo sam przerost kości nie nasila się, ale składnik błonnika można wzmocnić za pomocą łagodnych lub umiarkowanych sygnałów wzmocnienia.
Badanie patologiczne: rażąco zaobserwowane zmiany były szarawo-białe, nieco bardziej miękkie niż normalna tkanka kostna, z silnym wrażeniem przypominającym ziarnistość podczas cięcia, bez kapsułki, zmiany zaczynające się od rdzenia kości, często pozostawiające dwie warstwy skorupy korowej, pod mikroskopem świetlnym Zaobserwowano rozmiar, kształt i rozmieszczenie beleczek beleczek, zmian z włóknistymi śródmiąższowymi komórkami, wrzecionowatych komórek o spójnym, łagodnym wyglądzie, większość kości beleczkowatej pozbawiona osteoblastów, cecha ta różni się od kostnienia Mięśniaki.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie nieprawidłowego rozrostu zwłóknienia oczodołu
Ważną kliniczną diagnostyką pomocniczą jest zwykły film rentgenowski w połączeniu ze skanem CT.Radio to rozproszona gęstość mineralna kości, granica jest niejasna, CT skanuje szeroki zakres przerostu kości, granica jest wyraźna, a okno kości pokazuje, że gęstość zmiany jest mniejsza niż normalna kość. Gęstość jakościowa, unikalne oznaki klinicznych deformacji szkieletu są pomocne w diagnozie.
I należy zidentyfikować dysplazję włókien kostnych oponiaka grzbietowego, zwłaszcza dysplazji włókien kostnych obejmujących tylko kość kośćcową, oponiak grzbietowy kości kulszowej oprócz rozrostu kości, w sąsiedztwie oczodołu lub wewnątrzczaszkowej Cienie tkanek miękkich, zwłaszcza MRI, są wyraźne.
