Złośliwy chłoniak nieziarniczy oczodołu
Wprowadzenie
Wprowadzenie do złośliwego chłoniaka powieki nieziarniczego Chłoniak nieziarniczy to grupa guzów limfatycznych o różnym stopniu złośliwości. Brakuje tkanki limfatycznej na orbicie. Chłoniak złośliwy pochodzący z orbity jest chłoniakiem pozakluczowym, odpowiadającym za chłoniaka złośliwego pozak gruczołowego. 3% Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,025% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: zaburzenia ruchów gałek ocznych
Patogen
Złośliwy chłoniak powieki nieziarniczy
Przyczyna:
Etiologia chłoniaka nieziarniczego obejmuje szereg czynników, w tym bakterie wirusowe, promieniowanie, niektóre chemikalia i herbicydy. Wirus Epsteina-Barra jest znany z chłoniaka Burkitta wysokiego ryzyka i chłoniaka pozajelitowego typu nosowego. Chłoniak / choroba krwi dorosłych komórek T jest ściśle związana z zakażeniem ludzkim wirusem komórek T typu I (HTLV1) Chłoniak tkanki limfatycznej związany z błoną śluzową żołądka jest złośliwą zmianą spowodowaną zapoczątkowaniem reaktywnej zmiany zakażenia H. pylori. Narażenie na promieniowanie, takie jak osoby, które przeżyły eksplozje jądrowe i wypadki z reaktorami jądrowymi oraz pacjenci z rakiem otrzymujący promieniowanie i chemioterapię, są narażeni na zwiększone ryzyko chłoniaka nieziarniczego. AIDS Niektóre dziedziczne nabyte choroby niedoboru odporności lub choroby autoimmunologiczne, takie jak ataksja-teleangiektazja w połączeniu z zespołem niedoboru odporności, reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy, zespół Sjögrena, niski Globulinemia hipergamma i długotrwałe leczenie immunosupresyjne (takie jak przeszczepy narządów) spowodowane zaburzeniami odporności są czynnikami wysokiego ryzyka dla chłoniaka nieziarniczego.
Zapobieganie
Zapobieganie złośliwemu chłoniakowi nieziarniczemu powieki
Ponieważ przyczyna pacjentów z chłoniakiem nie jest jeszcze znana, nie ma ukierunkowanych środków zapobiegawczych. Ogólne metody zapobiegania obejmują:
(1) Zminimalizuj infekcję i unikaj narażenia na promieniowanie i inne toksyczne substancje, zwłaszcza leki, które hamują działanie układu odpornościowego;
(2) Odpowiednie ćwiczenia, poprawiają sprawność fizyczną i poprawiają odporność na choroby.
(3) Zwróć uwagę na prawo jedzenia, unikaj smażenia i pieczenia potraw, unikaj palenia i picia itp., Aby nie wpływać na odporność organizmu, powodując mutację genetyczną.
Powikłanie
Powikłania złośliwego chłoniaka nieziarniczego Komplikacje, zaburzenia ruchów gałek ocznych
1. Miejscowa kompresja połączona z wysunięciem gałki ocznej, ograniczonym ruchem gałki ocznej, przesunięciem gałki ocznej; ucisk nerwów i mięśni zewnątrzgałkowych, powodujący utratę wzroku.
2. Nacieki nosowo-gardłowe, powodujące ból gardła, przekrwienie błony śluzowej nosa, powiększenie migdałków i inne powikłania.
3. Chłoniak często atakuje wątrobę i śledzionę, objawiając się powiększeniem wątroby i śledziony oraz żółtaczką.
4. Może to mieć wpływ na szkielet, centralny układ nerwowy, tarczycę, płuco, piersi, nerkę itp., Powodując odpowiednie objawy.
Objaw
Objawy złośliwego chłoniaka powieki innej niż Hodgkina Typowe objawy Pęcherzyk nie może być wolny od ruchów gałek ocznych, obrzęków, gałek ocznych, widocznych powiek, opadających węzłów chłonnych
Chociaż klasyfikacja złośliwych guzów limfatycznych innych niż Hodgkina jest skomplikowana, objawy kliniczne są bardziej spójne i częstsze w gruczole łzowym. Jest to spowodowane obecnością tkanki limfatycznej w prawidłowym gruczole łzowym. Jedna lub obie powieki są spuchnięte, opadają i Bezbolesna twarda masa, wydatna gałka oczna i przesunięcie w jedną stronę, obrzęk spojówki, z powodu inwazyjnego rozrostu zmiany, wpływający na nerw wzrokowy i mięśnie zewnątrzgałkowe, często występuje utrata wzroku, ruch oka jest ograniczony, a nawet gałka oczna jest stała, spojówka Przez spojówkę można dostrzec inwazyjną, różową masę podobną do ryby. Guz o wyższej złośliwości rozwija się szybciej, powieki infiltrują i twardnieją, pokrywają gałkę oczną i łączą się z guzem w worku, wiekiem i klinicznym objawem guza. Jest podobny do naciekającego guzu rzekomego z naciekami limfatycznymi, szczególnie w diagnostyce różnicowej rzekomego guza rzekomego typu gruczołu łzowego. Chłoniakowi złośliwemu wewnątrz oczodołu czasami towarzyszy limfadenopatia w innych częściach, wymagająca szczegółowego badania.
Zbadać
Badanie złośliwego chłoniaka powieki nieziarniczego
1. Krew obwodowa: wczesne krwawe obrazy pacjentów z prawidłową, wtórną hemolizą autoimmunologiczną lub nowotworem obejmującym szpik kostny mogą powodować niedokrwistość, małopłytkowość i krwotok, u 9% do 16% pacjentów może wystąpić konwersja białaczki, często u rozproszonych małych limfocytów Chłoniak, chłoniak grudkowy, chłoniak limfoblastyczny i chłoniak rozlany z dużych komórek.
2. Badanie biochemiczne: może występować szybkość sedymentacji erytrocytów, zwiększenie dehydrogenazy mleczanowej w surowicy, zwiększenie β2-mikroglobuliny i fosfatazy alkalicznej, zwiększenie monoklonalnej lub poliklonalnej immunoglobuliny, powyższe zmiany mogą być często stosowane jako wskaźniki obciążenia guzem i wykrywania choroby .
3. ESR: ESR wzrasta w fazie aktywnej, a okres remisji jest normalny. Jest to prosta metoda określania okresu remisji i okresu aktywności.
4. Wykrywanie immunofenotypowe: immunofenotypowanie przeciwciał monoklonalnych może identyfikować linię komórkową i poziom różnicowania komórek chłoniaka, a powszechnie stosowane markery przeciwciał monoklonalnych, w tym diagnoza i typowanie, obejmują CD45 (wspólny antygen białych krwinek) do identyfikacji. Jego pochodzenie leukocytów; CD19, CD20, CD22, CD45RA, CD5, CD10, CD23, lekki łańcuch immunoglobuliny κ i γ są wykorzystywane do identyfikacji fenotypu limfocytów B; CD2, CD3, CD5, CD7, CD45RO, CD4, CD8 itp. Zidentyfikowano fenotyp limfocytów T; CD30 i CD56 zastosowano do identyfikacji odpowiednio anaplastycznego chłoniaka wielkokomórkowego i chłoniaka z komórek NK, a CD34 i TdT były powszechne w fenotypie chłoniaka limfoblastycznego.
5. Genetyka: 90% chłoniaków nieziarniczych ma nieprzypadkowe nieprawidłowości kariotypowe, zwykle translokacje chromosomalne, częściowe delecje i amplifikacje itp. Różne rodzaje chłoniaków nieziarniczych mają Zgodnie z ich odpowiednimi cechami cytogenetycznymi, chłoniak nieziarniczy jest monoklonalną złośliwą proliferacją, która występuje w pojedynczej komórce rodzicielskiej. Przegrupowanie genów komórek nowotworowych jest wysoce spójne. Przegrupowanie genu IgH jest często stosowane jako marker genowy dla chłoniaka z komórek B, TCR γ. Lub przegrupowanie genu β jest często stosowane jako marker genetyczny dla chłoniaka z limfocytów T, a wskaźnik dodatni może osiągnąć 70% -80%. Cytogenetyka i markery genowe mogą być użyte do diagnozy, klasyfikacji i mikroskopowych zmian chłoniaka nieziarniczego. Wykrywanie
6. Szpik kostny: wczesny prawidłowy, szpik kostny może się zmieniać, gdy szpik kostny jest infiltrowany w późnym stadium. Jeśli zostaną znalezione komórki chłoniaka, można to nazwać białaczką chłoniaka.
7. Badanie patologiczne: Kontrola wzrokowa guzów limfoidalnych jest jednorodną żółtą lub różową masą. Chociaż wewnętrzny kształt zrazikowy jest oczywisty, kontury graniczne są często wyraźne. Pod mikroskopem może być trudne rozróżnienie tych guzów na łagodne i złośliwe. Ponieważ reprezentują one ciąg zmian zmian w morfologii komórek, chociaż niektóre guzy można jednoznacznie zdiagnozować jako łagodną reaktywną limfocytozę, inne są diagnozowane jako chłoniak złośliwy, ale niektóre mają morfologię komórek przejściowych zwaną nietypową proliferacją limfocytów. W celu rozwiązania problemu diagnostycznego zaproponowano kryteria diagnostyczne łagodnej reaktywności, nietypowego rozrostu limfatycznego i złośliwego chłoniaka.
Reaktywna limfocytoza: zmiana polega na rozproszonych proliferujących limfocytach. W porównaniu z zapalnym guzem rzekomym rozrost limfoidalny jest bardziej wyraźny. Pęcherzyki limfoidalne są częstsze. Zmiany są głównie małe i okrągłe dojrzałe limfocyty z miazgą. Plejomorficzny układ komórek charakteryzuje się aktywnym mitotycznym centrum zarodkowym, pierwotną włóknistą matrycą z kilkoma eozynofilami i proliferacją komórek śródbłonka.
Nietypowa limfocytoza: reprezentuje przejściową chorobę przejściową między reaktywną limfocytozą a złośliwym chłoniakiem. Charakteryzuje się składem limfocytów. Limfocyty są rozlanym rozlanym, pęcherzyki limfoidalne są mniejsze, a zmiany są głównie dojrzałe. Skład komórek, który różni się od reaktywnego rozrostu limfoidalnego, polega na tym, że liczba niedojrzałych limfocytów jest duża i istnieje obraz rozszczepienia jądra poza centrum zarodkowym.
Chłoniak złośliwy: składa się z prostych morfologicznie, niedojrzałych limfocytów lub limfocytów o wyraźnie ukształtowanym kształcie, z większą liczbą mitotycznych zwyrodnieniowych komórek rozwojowych, większą liczbą jąder wielojądrzastych i często współistniejących Charakterystyka Ren, pęcherzyki limfoidalne są nieobecne lub niepozorne, a proliferacja komórek śródbłonka nie jest oczywista.
Histopatologicznie łagodny reaktywny rozrost limfoidalny pokazuje pęcherzyki limfatyczne z reaktywnymi ośrodkami zarodkowymi i różnorodnymi składnikami komórkowymi, w tym limfocytami, histiocytami i komórkami plazmy; złośliwe chłoniaki z inwazyjnymi zmianami limfatycznymi Cytologicznie charakteryzuje się nietypowym, nietypowym składem komórek, który według cech patologicznych dzieli się na zapalny guz rzekomy, reaktywny rozrost limfoidalny, nietypowy rozrost limfocytów i złośliwy chłoniak. Dzięki organicznemu połączeniu klasyfikacji histopatologicznej i klasyfikacji immunologicznej może stanowić bardziej wiarygodną podstawę do diagnozy klinicznej i leczenia. Badanie patologiczne jest główną podstawą diagnozy MHL i typów patologicznych.
1. Badanie ultrasonograficzne: Ponieważ chłoniak składa się z dużej liczby limfocytów, tkanka włóknista jest rzadko rozmieszczona, A-superior wykazuje niskie odbicie w obrębie zmiany, tłumienie dźwięku nie jest oczywiste, granica jest wyraźna, a USG B pokazuje, że zmiana jest nieregularna, płaska lub Owalny kształt, wyraźna granica, mniej echa wewnętrznego, tłumienie światła, ogólnie CDI często znajdowało bogaty przepływ krwi w zmianie.
2. Tomografia komputerowa: większość guzów znajduje się z przodu powieki i dotyczy gałki ocznej, mięśnia zewnątrzgałkowego lub nerwu wzrokowego. Granica jest niejasna, kształt jest nieregularny, wzmocnienie jest oczywiste, a zniszczenie kości jest rzadkie, ale może być wypełnione powiekami.
3. MRI: Chłoniak znajduje się głównie w gruczole łzowym lub powiekach. Może również dyfundować do tkanki miękkiej plwociny. Na MRI TlWI jest głównie środkowym sygnałem, T2WI jest wysokim sygnałem lub średnim i wysokim niejednorodnym sygnałem, wzmocnienie jest oczywiste, ponieważ zmiana jest inwazyjną hiperplazją. Może pokazywać normalną strukturę powiek, nawet pełnych powiek.
Diagnoza
Rozpoznanie i różnicowanie złośliwego chłoniaka powieki nieziarniczego
Zgodnie z historią i objawami klinicznymi w połączeniu z badaniem obrazowym diagnoza nie jest trudna, a ostateczna diagnoza zależy od biopsji.
Zasadniczo różni się od guzów nabłonkowych gruczołu łzowego, ten ostatni jest odrzutem echa lub odruchem umiarkowanie wysokim, ale trudno jest odróżnić go od rzekomego guza łzowego. W razie potrzeby biopsja potwierdza diagnozę. Najłatwiej pomylić z limfocytowym zapalnym guzem rzekomym, dwa Wyniki kliniczne i obrazowe są podobne, tylko wiek chłoniaka jest zbyt duży, a ostateczna identyfikacja wymaga potwierdzenia patologicznego.
