Choroba Healda
Wprowadzenie
Wprowadzenie do choroby Hilde Choroba Hilde, znana również jako stwardnienie rozproszone, jest podostrą lub przewlekłą rozległą chorobą demielinizacyjną istoty białej. Schilder (1912) po raz pierwszy opisał rozlane zapalenie okołostawowe (zapalenie mózgu periaxialisdiffusa), stąd Hilde Ill. Termin stwardnienie rozproszone został po raz pierwszy użyty przez Strumpella do opisania tekstury izolowanego świeżego mózgu u pacjentów z alkoholizmem, a później został użyty w przypadku rozlanej glejozy z dowolnej przyczyny. W 1912 roku Schilder opisał przypadek postępującego osłabienia 14-letniej dziewczynki, która miała wzrost ciśnienia śródczaszkowego i zmarła po 19 tygodniach. Sekcja zwłok wykazała dużą białą istotę obustronnych półkul mózgowych, wyraźną strefę pozbawienia mieliny i wiele małych ognisk odrywania mieliny, podobnych do tych z normalnego stwardnienia rozsianego. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,0001% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: liczne infekcje płuc infekcje dróg moczowych trądzik
Patogen
Przyczyna choroby Hilde
Przyczyna:
Przyczyna nie jest jeszcze jasna. Zgodnie z patologią i ustaleniami klinicznymi jest zgodny z chorobami demielinizacyjnymi. Uważa się, że choroba ta jest odmianą stwardnienia rozsianego.
Patogeneza:
Niektóre doniesienia sugerują, że choroba jest odmianą SM, która występuje u młodocianych lub nastolatków. Zmiana patologiczna polega na tym, że w mózgu zachodzi duża liczba demielinizacji, która może być wieloogniskowa lub pojedyncza duża zmiana. Charakterystyczna zmiana to duża granica. Wyraźna, asymetryczna utrata mieliny, zmiany często obejmują cały mózg lub jedną stronę półkuli mózgowej, zwykle dotkniętą ciałem modzelowatym po stronie przeciwnej, czasami zaangażowana jest symetria dwustronna półkuli.
Zmiany istoty białej są często zdominowane przez jeden płat potyliczny, z wyraźnymi granicami. Nerw wzrokowy, pień mózgu i rdzeń kręgowy można również znaleźć w zmianach podobnych do stwardnienia rozsianego. Świeże naczynia krwionośne można zobaczyć w okołonaczyniowym naciekaniu limfocytów i odpowiedzi makrofagów, a zaawansowane komórki glejowe są proliferacyjne. Można również zaobserwować martwicę tkanek i puste przestrzenie.
Balo koncentryczne stwardnienie Balo jest rzadkie. Jest to demielinizująca zmiana istoty białej ze specyficznymi zmianami patologicznymi. Patologicznymi cechami są demielinizacja i normalny obszar ochrony mieliny, tworząc czysty koncentryczny okrąg. To jest jak pierścień drzewa, stąd nazwa. Pod mikroskopem widać infiltrację komórek zapalnych limfocytów głównie wokół małej żyły. Rozkład zmian i cechy kliniczne są podobne do stwardnienia rozsianego. Ogólnie uważa się, że choroba ta jest odmianą choroby Schildera. Wariant stwardnienia rozsianego.
Zapobieganie
Zapobieganie chorobom Hilde
Zapobieganie infekcjom, przeziębieniu i przeziębieniu lub gorącu i innym czynnikom predysponującym koncentruje się profilaktyka i leczenie; zapobieganie i leczenie powikłań jest również ważną częścią klinicznej opieki medycznej.
Powikłanie
Powikłania choroby Hilda Powikłania Wielokrotne infekcje płuc Infekcje dróg moczowych Trądzik
Wraz z rozwojem choroby lub stopniem choroby objawy i oznaki mogą objawiać się samą chorobą lub jako powikłanie (patrz objawy kliniczne) Ponadto należy odnotować wtórne infekcje płuc, infekcje dróg moczowych, hemoroidy itp.
Objaw
Objawy choroby Hilde Częste objawy Odpowiedź otępienia Tępe organiczne zaburzenia psychiczne Zaburzenia psychiczne Obrzęk upośledzenia wzroku Ataksja Zawroty głowy Słabość słuchu
1. Niemowlęta lub młodzież, mężczyźni, bez rodziny, przebieg choroby jest podobny do ostrego stwardnienia rozsianego, głównie podostrego, przewlekłe postępujące pogorszenie, pauza lub poprawa jest niezwykle rzadka, rzadko łagodzona - nawrót, bardzo niewiele przypadków może być więcej Stan przestał działać w ciągu roku lub stan ustąpił w pewnym okresie czasu.
2. Początek choroby do szpitala przez 10 do 40 dni, głównie z zaburzeniami psychicznymi, może również powodować bóle głowy, zawroty głowy, zmęczenie i osłabienie przed pojawieniem się objawów psychicznych.
3. Głównymi objawami są organiczne zaburzenia psychiczne i porażenie kończyn, normalna lub nieco podwyższona temperatura ciała, pacjenci milczą, obojętni, nie reagują, oszołomieni, powtarzana mowa i halucynacje słuchowe, nietrzymanie moczu jest częstsze, warto wspomnieć, że Niektórzy pacjenci mają wyraźną świadomość i nietrzymanie moczu. Upośledzenie wzroku może wystąpić wcześnie, takie jak wady pola widzenia, homonimiczna hemianopia i ślepota korowa, a także demencja lub upośledzenie umysłowe, zaburzenia psychiczne, skurcz korowy, różne stopnie hemiplegii lub kwadriplegii i pseudo. Porażenie rdzenia, itp., Może również mieć drgawki, ataksję, objawy ze strony piramidy, obrzęk dysku wzrokowego, oftalmoplegię lub oftalmoplegię międzyjądrową, oczopląs, porażenie twarzy, afazję i nietrzymanie moczu itp. Odruch patologiczny z jednej strony lub z obu stron, odruch ssania, odruch dłoniowy i tak dalej.
4. Ciężkie przypadki są korowe, większość pacjentów umiera w ciągu miesięcy lub lat, ale przeżywają także przez 10 lat lub dłużej.
5. Zmiany CSF są podobne do przewlekłego nawracającego stwardnienia rozsianego, ale często nie ma pasma oligoklonalnego. CSF często znajduje dużą ilość podstawowego białka mieliny. EEG można znaleźć w powolnej fali o wysokiej amplitudzie, a poprzedni obszar głowy jest oczywisty. Badanie CT pokazuje istnienie istoty białej w mózgu. Wiele rozproszonych pieców o niskiej gęstości, poprzednia głowa jest oczywista, MRI może wykryć wiele nieprawidłowych obszarów sygnałowych istoty białej w mózgu i może wyświetlać koncentryczne okrągłe nieprawidłowe sygnały, które są cenne w diagnostyce klinicznej. Biopsja mózgu jest bardzo niezawodna w diagnozowaniu tej choroby.
Zbadać
Kontrola choroby Hilde
1. Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego: zmiany CSF są podobne do przewlekłego nawracającego stwardnienia rozsianego, ale często nie ma pasma oligoklonalnego, a CSF często znajduje dużą ilość podstawowego białka mieliny.
2. Badanie immunologiczne krwi: Istnieje diagnostyczna różnicowa wartość.
3. EEG może zobaczyć niespecyficzne zmiany w przewadze o wysokiej amplitudzie i powolnej fali, a także częstsze nieprawidłowości w wizualnym potencjale wywołanym (VEP), zgodne z polem widzenia i upośledzeniem wzroku, wskazujące na uszkodzenie nerwu wzrokowego.
4. CT wykazało duże białe obszary o małej gęstości istoty białej, głównie w okolicy potylicznej, wierzchołkowej i skroniowej, obejmujące jedną lub obie półkule i większą asymetrię. MRI wykazało rozproszone zmiany z niskim sygnałem T1 i wysokim sygnałem T2.
5. CSF-MNC jest normalny lub nieznacznie zwiększony, białko jest nieznacznie zwiększone, a pasma oligoklonalne na ogół nie są obecne.
Diagnoza
Rozpoznanie choroby Hilde
Według historii medycznej przebieg choroby i charakterystyczne objawy kliniczne, takie jak ślepota korowa, upośledzenie umysłowe i zaburzenia psychiczne, w połączeniu z neuroobrazowaniem, CSF, EEG i innymi badaniami pomocniczymi, mogą postawić diagnozę kliniczną.
Objawy kliniczne pacjentów są podobne do ostrej demielinizacyjnej encefalopatii i wirusowego zapalenia mózgu. Opryszczkowe zapalenie mózgu jest najczęstsze w wirusowym zapaleniu mózgu. Chociaż opryszczkowe zapalenie mózgu jest ostre, objawy psychiczne są częste i podobne do tej choroby. Gdzie, ale temperatura ciała jest wyższa, różne typy napadów są bardziej powszechne; płyn mózgowo-rdzeniowy ma więcej komórek, zwiększone białko, a wspólne czerwone krwinki, CT lub MRI można zobaczyć w płatach skroniowych i / lub płatach czołowych, a szarą tkankę można zmienić .
Chorobę można łatwo pomylić z niedożywieniem nadnerczy (ALD). ALD jest powiązana seksualnie, dotyczy tylko mężczyzn, atrofii nadnerczy z zajęciem nerwów obwodowych i nieprawidłowościami NCV oraz wyjątkowo długołańcuchowych kwasów tłuszczowych (VLCFA).
Ogólna klasyfikacja stwardnienia rozsianego obejmuje także choroby dystroficzne istoty białej, takie jak leukodystrofia kulista Krabbe i leukodystrofia metachromatyczna Greenfielda. Ta grupa chorób może wpływać na nerwy obwodowe, a także może obejmować tkanki CNS, odżywianie istoty białej. Niekorzystnymi cechami klinicznymi są postępująca utrata wzroku, upośledzenie umysłowe i porażenie spastyczne, patologia jest duża, mniej więcej dwustronna symetria zniszczenia istoty białej półkuli mózgowej, każdy rodzaj dystrofii istoty białej ma swoisty dziedziczny rdzeń Wady fizjologiczne w metabolizmie sfingolipidu.
