wrodzona duplikacja przełyku
Wprowadzenie
Wprowadzenie do wrodzonego powtarzania przełyku Duplikacja przewodu pokarmowego może wystąpić w dowolnym miejscu gardła do odbytu przewodu pokarmowego Powtarzające się wady rozwojowe przełyku dotyczą torbielowatej lub zlokalizowanej kanalikowej powiększonej pustej struktury przymocowanej do bocznej ściany przełyku. Droga powtarza deformację o 20%. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,004% - 0,005% Osoby wrażliwe: niemowlęta i małe dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niedotlenienie noworodka
Patogen
Wrodzony nawrót przełyku
(1) Przyczyny choroby
Choroba ta jest wadą rozwojową spowodowaną nieprawidłowym rozwojem zarodka. Obecnie patogeneza duplikacji przełyku jest nadal słabo poznana. Mechanizmem powtarzalnej wady przełyku była kawitacja we wczesnych latach, powstawanie uchyłka i niektórych bliźniąt, z procesu rozwoju zarodka. Przyczyny wad rozwojowych zostały wyjaśnione, ale najbardziej praktycznym jest zjawisko zaobserwowane przez Smitha w fotomikrografii w 1957 r. Odkrył, że kiedy tchawica i przełyk są oddzielone przez 4 do 5 tygodni, niewielka ilość pochodzi z embrionalnej podstawy tchawicy lub przełyku. Masa komórkowa jest przenoszona do tkanki mezodermalnej, która w przyszłości stanie się przełykową warstwą mięśniową, a następnie dalej rozwija się w błonę zewnętrzną przełyku. Jeśli jest niewielka liczba tych skupisk komórek, komórki są stopniowo rozwijane pod wpływem stymulacji komórek endodermy. To spowodowało pewne deformacje.
(dwa) patogeneza
Wielka patologia
Według ich formy są one głównie podzielone na trzy typy.
(1) Rodzaj torbieli: Większość z tych typów jest sferyczna, eliptyczna lub policystyczna, przymocowana do bocznej ściany przełyku, z których większość nie jest połączona ze światłem, ma podłużne włókna mięśniowe na powierzchni i są wypełnione pokrytym nabłonkiem błony śluzowej. Przezroczysty lub brązowy śluz, wraz ze wzrostem wydzielin, stopniowo zwiększają się torbiele, tak jak głównym składnikiem ściany wewnętrznej jest nabłonek błony śluzowej żołądka, który może wydzielać dużą ilość kwasu żołądkowego, co może powodować owrzodzenie, krwawienie lub perforację ściany kapsułki. Między mięśniami ściany wystaje do światła przełyku, który nazywa się typem śródściennym, a drugi przykleja się do ściany przełyku i wystaje na zewnątrz do ściany.
(2) Typ kanalikowy: Po jednej stronie normalnego przełyku znajduje się nienormalna struktura kanalikowa równoległa do przełyku, a jeden lub oba końce rurki są połączone lub całkowicie odłączone od przełyku, a ten typ jest rzadki.
(3) Rodzaj uchyłka: przełyk wystaje na zewnątrz z przełyku i komunikuje się z normalnym przełykiem. Zewnętrzna część to przyleganie przełyku i warstwa mięśniowa połączona z normalną ścianą przełyku. Wewnętrzna ściana wnęki jest wyłożona błonami śluzowymi przewodu pokarmowego. Jednak może być częściowo lub całkowicie taki sam jak odległa błona śluzowa przewodu pokarmowego, która jest odmianą powtarzających się wad rozwojowych.
2. Patologia mikroskopowa
Struktura powtarzalnej ściany przełyku jest podobna do normalnej przewodu pokarmowego. Na zewnątrz znajdują się dwie warstwy gładkiej tkanki mięśniowej, zewnętrzna warstwa jest ułożona wzdłużnie, wewnętrzna warstwa jest ułożona w pierścień, a następnie dolna warstwa podśluzówkowa i błona śluzowa są skierowane do wewnątrz, zawierające gruczoły przełykowe lub oskrzelowe oraz ścianę wewnętrzną Bardziej pokryte nienaruszoną błoną śluzową żołądka, nabłonkiem rzęskowym, nabłonkiem płaskonabłonkowym lub pseudowarstwowym nabłonkiem słupkowym.
Zapobieganie
Wrodzone powtarzalne zapobieganie przełykowi
Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie, a wczesne wykrycie i wczesna diagnoza są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.
Powikłanie
Wrodzone powikłania nawrotu przełyku Powikłania, niedotlenienie noworodka
Często powodują infekcje dróg oddechowych, świszczący oddech, trudności w oddychaniu, ciężkie przypadki mogą udusić się i umrzeć.
Objaw
Wrodzone objawy powtarzające się przełyku Częste objawy Trudności w oddychaniu Nawracający ból przełyku w klatce piersiowej Dysfagia Trudności Utrata masy ciała Jadłowstręt krwioplucie
Powtarzające się wady rozwojowe przełyku obejmują przede wszystkim trudności w przełyku, objawy oddechowe i ból w klatce piersiowej. Nasilenie objawów zależy od wielkości zmiany, lokalizacji, rodzaju nabłonka błony śluzowej oraz obecności lub braku infekcji. Powtarzające się wady rozwojowe błony śluzowej przełyku stanowią endometrium przewodu pokarmowego i mogą być stale wydzielane. Ciecz, objętość zmiany stopniowo zwiększa się, aby uciskać otaczające tkanki, takie jak ucisk objawów niedrożności przełyku, takich jak trudności w połykaniu, refluks po jedzeniu, wymioty, a następnie lęk przed jedzeniem, anoreksja i utrata masy ciała, jeśli tchawica, oskrzela, płuca są ściśnięte Kaszel tkankowy, świszczący oddech, trudności w oddychaniu i nawracające infekcje dróg oddechowych są z grubsza podzielone na dwa rodzaje. Jeden to rodzaj przewodu pokarmowego, który jest głównie objawami przewodu pokarmowego. Występuje częściej u dorosłych. Nie ma oczywistych objawów na wczesnym etapie przewodu pokarmowego aż do dorosłości. Po przypadkowym odkryciu lub niewielkich objawach żołądkowo-jelitowych po badaniu stwierdza się, że ten typ choroby postępuje powoli lub nie postępuje, niewiele osób zagraża życiu, a drugim jest infekcja dróg oddechowych, krwioplucie, duszność jako główny objaw dróg oddechowych, pediatryczny Częściej, stan jest ogólnie cięższy, ponieważ deformacja dzieci jest większa niż u dorosłych, a tchawica i tkanka płucna są ściśnięte. Cięższe, ale rozwój tchawicy dziecięcej jest niedojrzały, światło jest małe, chrząstka pierścienia tchawicy jest miękka, ściana tchawicy jest cienka i delikatna, siła podparcia jest słaba, zdolność przeciwdziałania ściskaniu jest słaba, często powoduje infekcję dróg oddechowych, świszczący oddech, trudności w oddychaniu, ciężkie uduszenie Śmierć z powodu powtarzającego się ucisku i erozji przełyku może powodować wrzód trawienny, ból w klatce piersiowej, perforację, krwioplucie, należy podjąć środki ratunkowe.
Zbadać
Wrodzone powtarzalne badanie przełyku
1. Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej: patrz cień tylnej części śródpiersia, taki jak rurowy lub ścienny, może popchnąć przełyk, tchawicę lub oskrzela, aby się przesunąć.
2. Angiografia przełyku: Można zauważyć, że zakrzywiona krawędź światła jest gładka i zakrzywiona, co jest bardzo podobne do mięśniaka gładkiego przełyku, okrągłego lub eliptycznego, poruszającego się w górę i w dół wraz z ruchem połykania (wewnątrz ściany).
3. Przełyk: patrz normalna błona śluzowa, na ściance przełyku występują różne stopnie nacisku, biopsja błony śluzowej nie jest pomocna w diagnozie, ponieważ większość pobranych tkanek to normalna błona śluzowa przełyku, nie jest zalecana i wpłynie na obrzęk błony śluzowej po biopsji. Usuwanie przedmiotów.
4. TK i ultrasonografia: jest pomocny w diagnozowaniu i diagnostyce różnicowej tej choroby, jest niezbędny w bronchoskopii u dzieci z krwiopluciem. Można obserwować stopień i lokalizację inwazji tchawicy lub oskrzeli, co jest pomocne w diagnozie. Ma to również znaczenie przewodnie.
Diagnoza
Wrodzona wielokrotna diagnoza przełyku
Niemowlęta i małe dzieci mają objawy kliniczne, zwłaszcza krwioplucie należy rozważyć tę chorobę, spowodowaną głównie przez wrzody błony śluzowej żołądka w torbieli do tchawicy lub oskrzeli, takie jak występujące w układzie moczowo-płciowym, deformacji kręgosłupa lub kręgosłupa, w połączeniu z promieniowaniem rentgenowskim Esofagoskopia i badanie CT wspierają diagnozę tej choroby, ale potwierdzona diagnoza musi opierać się na wynikach chirurgicznych i badaniu histologicznym.
