Malrotacja jelit u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie do malrotacji jelit u dzieci Dysplazja jelitowa odnosi się do zaburzenia, w którym obrót jelita i górnej tętnicy krezkowej w stadium embrionalnym jest spowodowany ruchem obrotowym osi, co powoduje zmianę pozycji jelita i niepełną adhezję krezki. Jest to wrodzona choroba, która łatwo powoduje niedrożność jelit. Anomalie anatomiczne spowodowane zaburzeniami rozwoju jelita cienkiego i mogą zagrażać życiu, głównie u niemowląt i dzieci. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,0001% Wrażliwi ludzie: małe dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: wrodzona przeponowa wybrzuszenie pępka szczelina brzucha atrezja odbytu wrodzona choroba serca wstrząs septyczny niedożywienie
Patogen
Przyczyny malrotation jelit u dzieci
(1) Przyczyny choroby
Zrozumienie rozwoju zarodków jelita cienkiego ma ogromne znaczenie dla zrozumienia i chirurgicznego leczenia choroby.
W pierwszym trymestrze rozwoju zarodkowy jelito środkowe jest szybsze niż rozwój jamy ciała, dlatego gdy płód rozwija się do 4. tygodnia, jelito środkowe zwykle wystaje do jamy brzusznej i tworzy przepuklinę pępkową. Około 10 tygodni po ciąży segment jelita zostaje włączony do jamy brzusznej, a rotacja i fiksacja są stopniowo zakończone. Aż do ostatecznej formy jelita cienkiego i okrężnicy pełni księżyca, jeśli jelito środkowe zostanie zakłócone podczas rotacji, odpowiednie objawy kliniczne mogą wystąpić po urodzeniu, a rozwój jelit dzieli się na trzy etapy.
Pierwszy etap
Powstaje przepuklina pępkowa W 4 tygodniu ciąży środkowe jelita płodu zaczyna się zginać w stronę brzuszną i wchodzi do jamy szypułkowej, tworząc przepuklinę. Środkową osią biodrową jest górna tętnica krezkowa (SMA), a jelito środkowe dzieli się na głowę. Segment boczny (przed tętnicą, odcinek jelita czczego dwunastnicy) i odcinek ogonowy (tętnica tylna, ślepa część jelita grubego), pierwszy etap jelita środkowego jest szybszy niż odcinek ogonowy.
(1) rozwój segmentu po stronie głowy: powstaje ścięgno jelita środkowego, a podczas procesu wzrostu poza jamą ciała segment po stronie głowy jest popychany w dół przez rozwijającą się wątrobę i lewą żyłę pępowinową i obracany o 90 ° w kierunku przeciwnym do ruchu wskazówek zegara do prawej strony SMA; Jama jelita jest dalej rozwijana: przed rozpoczęciem drugiej fazy segment boczny głowy obraca się o 90 ° do tyłu SMA, co daje całkowity obrót o 180 °.
(2) Rozwój segmentu ogonowego: W pierwszym etapie ogonowy odcinek środkowy jelita obraca się równolegle z segmentem głowy, a część krętniczo-kątnicza jest początkowo umieszczona pod SMA, zsynchronizowana z segmentem bocznym głowy dla pierwszego obrotu o 90 ° do prawej strony SMA i części krętniczo-kątniczej Obróć o 90 ° w kierunku przeciwnym do ruchu wskazówek zegara do lewej strony SMA, jak pokazano na rycinie 2. B. Zanim 10. tydzień zostanie włączony do jamy brzusznej, strefa jelita krętego nadal obraca się o 90 °, czyli tuż poniżej brzusznej strony SMA.
2. Drugi etap jelita środkowego jest włączony w brzuch.
(1) Rozwój segmentu głowy: segment jelita rozwija się dalej. Po 10 tygodniach ciąży (w tym czasie długość zarodka wynosi około 40 mm), zaczyna on powracać do jamy brzusznej i kończy się po 11 tygodniach ciąży. Segment głowy jest najpierw zwracany, a SMA obraca się o 90 °. Całkowity obrót o 270 ° przeciwnie do ruchu wskazówek zegara Ostatecznie połączenie dwunastnicy jelita czczego przymocowano do tylnej ściany brzucha po lewej stronie SMA za pomocą więzadła zginacza.
(2) Rozwój segmentu ogonowego: Podczas procesu okrężnicy brzusznej z powrotem do jamy brzusznej obraca się również o 90 ° w prawo od SMA i obraca się o 270 ° w kierunku przeciwnym do ruchu wskazówek zegara wokół SMA.
3. Trzeci etap
Jelito środkowe jest ustalane od 12 tygodnia ciąży do momentu porodu. Jeśli jelito wiruje normalnie, okrężnica jest stopniowo utrwalana. Pasemkowa tkanka otrzewnowa unosi się, a zstępująca błona krezkowa jest przymocowana do tylnej ściany brzucha. Jeśli kątnica i okrężnica wstępująca obracają się niecałkowicie, nie osiąga prawej. Na boku opaska otrzewnowa nadal łączy okrężnicę wstępującą z prawą bruzą okrężnicy, a opaska rozciąga się po brzusznej stronie dwunastnicy, co zmusza jelito do niedrożności.
(dwa) patogeneza
Nieprawidłowe anatomiczne nieprawidłowości są klasyfikowane głównie według strony głowy i ogona. Nieprawidłowości fiksacji występują zwykle tylko w ślepej okrężnicy.
1. W ogóle się nie obraca
Najczęściej klinicznie jelita środkowe w ogóle się nie obracają, to znaczy strona głowy i strona ogona nie obracają się, jak pokazano na rycinie 4. W normalnych okolicznościach dwunastnica obraca się do tyłu SMA, a więzadło zginacza znajduje się po lewej stronie linii środkowej. Poziom żołądkowo-jelitowy, jeśli jelito środkowe nie obraca się, długość dwunastnicy staje się krótsza, wygląd jest spiralny, całkowicie umiejscowiony po prawej stronie linii środkowej, co prowadzi do niedrożności dwunastnicy; a odcinek jelita nie jest ustalony, co powoduje, że jelita środkowe są podatne na skręcanie, W krezka dwunastnicy i okrężnicy jest połączona ze sobą, tworząc szypułkę mezangialną. Środek jelita jest skręcony przez tę oś. W normalnych warunkach podstawa małej krezki jest szeroka, od lewej górnej części brzucha do prawego więzadła. W dolnej części jelita krętego jelita krętego odwrócenie osiowe jest na ogół niemożliwe w jelicie cienkim i krezce; jeśli bliższa część jelita czczego i dystalna część jelita krętego znajdują się w środkowej części brzucha, a przywiązanie krezkowe jest stosunkowo wąskie, możliwość skręcenia jest znacznie zwiększona.
2. Nieprawidłowy obrót głowy
Jeśli tylko segment boczny głowy nie obraca się, a segment tylny obraca się i jest normalnie zamocowany, może to być również spowodowane niedrożnością dwunastnicy z powodu kompresji pasma krezkowego, ale z powodu połączenia dwunastnicy z jelita czczego do jelita krętego Połączenie mezangialne między nimi jest wciąż stosunkowo szerokie, a możliwość skręcenia jelita środkowego jest niewielka.
3. Część boczna głowy obraca się w przeciwnym kierunku
Powoduje, że dwunastnica znajduje się przed SMA (zwykle znajduje się z tyłu); a odwrotny obrót segmentu ogonowego powoduje, że okrężnica poprzeczna znajduje się za SAM. Jak pokazano na rycinie 6, występuje niedrożność okrężnicy. Jeśli segment ogonowy obraca się normalnie, z rosnącym okrężnicą od lewej górnej części Brzuch jest obracany do prawej dolnej części brzucha, a krezka obejmuje przód SMA, pokrywając jelito cienkie rozwinięte z bocznej części głowy, tworząc worek przepuklinowy, zwany porażeniem dwunastnicy.
4. Część boczna głowy nie obraca się całkowicie
Powoduje, że połączenie jelita czczego dwunastnicy (więzadło więzadłowe) jest niższe niż normalne położenie lewej górnej części brzucha; a nienormalny obrót segmentu ogonowego może powodować skręcenie jelita środkowego, a ponadto segment strony głowy nie jest obracany lub nie jest całkowicie obrócony, Obiektywne kryteria, ogólnie uważa się, że dopóki więzadło zginacza znajduje się po prawej stronie linii środkowej brzucha, nie obraca się.
5. Obrót części ogonowej jest nieprawidłowy.
Jeśli obrót strony głowy jest normalny, ale obrót strony ogona jest nienormalny, może to również powodować skręcenie jelita środkowego, co jest tym samym, co pełny obrót. W tym momencie przywiązanie korzenia krezki między więzadłem a częścią jelita krętego jest wąskie.
6. Segment boczny nie obraca się całkowicie
Może to prowadzić do nieprawidłowego utrwalenia okrężnicy, niepełne utrwalenie okolicy jelita krętego może powodować skręcenie stolca; a gdy skrzywienie wątroby w okrężnicy jest niepełne, wokół okrężnicy dochodzi opaska otrzewnowa do górnej prawej tylnej ściany brzucha, co powoduje częściową niedrożność dwunastnicy.
Zapobieganie
Zapobieganie malrotacji jelit u dzieci
Środki zapobiegawcze i inne choroby wrodzone, wady wrodzone są ważnymi czynnikami wpływającymi na zdrowie niemowląt i dzieci, wpływającymi na jakość populacji porodowej W tym celu powstaje multidyscyplinarny i multidyscyplinarny system współpracy w celu ograniczenia i odwrócenia częstości występowania wad wrodzonych u noworodków. Zapobieganie powinno odbywać się od ciąży przedporodowej do prenatalnej:
1. Przedmałżeńskie badanie lekarskie odgrywa aktywną rolę w zapobieganiu wadom wrodzonym
Wielkość efektu zależy od elementów badania i treści, w tym głównie testów serologicznych (takich jak wirus zapalenia wątroby typu B, Treponema pallidum, HIV), testów układu rozrodczego (takich jak badanie przesiewowe w kierunku zapalenia szyjki macicy), ogólnego badania fizykalnego (takiego jak ciśnienie krwi, elektrokardiogram) i pytania o historię choroby w rodzinie. , osobistą przeszłość medyczną itp., wykonuj dobrą pracę w zakresie poradnictwa w zakresie chorób genetycznych.
2. Kobiety w ciąży w jak największym stopniu unikają szkodliwych czynników
W tym z dala od dymu, alkoholu, narkotyków, promieniowania, pestycydów, hałasu, lotnych szkodliwych gazów, toksycznych i szkodliwych metali ciężkich itp., W procesie opieki przedporodowej w czasie ciąży, systematycznego badania wad wrodzonych, w tym regularnego badania ultrasonograficznego, serologii Badanie przesiewowe itp., W razie potrzeby, kontrola chromosomów.
Po wystąpieniu nieprawidłowego wyniku należy ustalić, czy przerwać ciążę; bezpieczeństwo płodu w macicy; czy następstwa po porodzie są możliwe, czy można je leczyć, jak prognozować itp. Oraz podjąć praktyczne środki w celu diagnozy i leczenia.
Powikłanie
Powikłania dysplazji jelit u dzieci Powikłania wrodzona pępowina wybrzuszenie szczelina brzucha atrezja odbytu wrodzona choroba serca wstrząs septyczny niedożywienie
Choroby współistniejące
Brak rotacji lub niewydolność jelita środkowego jest często ważnym powikłaniem wrodzonych wad przepony i ścian brzucha - wybrzuszenia pępowiny i pęknięcia brzucha. Podaje się, że od 30% do 62% dzieci ze słabą rotacją ma wady rozwojowe, głównie przewodu pokarmowego. Wady rozwojowe, 1/2 atrezji dwunastnicy, 1/3 pacjentów z atrezą jelita krętego z malrotacją jelit, jednym z powodów jest to, że skręcenie jelit wewnątrzmacicznych powoduje niedrożność krezki, co prowadzi do atrezji jelit, inne wady rozwojowe obejmują: Meike Uchyłek, zastawka dwunastnicza lub zwężenie, megakolon, atrezja odbytu, atrezja przełyku z przetoką przełykową tchawicy, wrodzony krótki jelit, atrezja żółciowa, wrodzona choroba serca, odwrócenie trzewiowe, torbiel krezkowa i zespół piriform brzuszny, Doniesiono, że rodzinna malrotacja jelit związana z nieprawidłowościami twarzy lub kończyn sugeruje, że choroba może być związana z dziedzicznością.
2. Choroba ta może wystąpić odwodnienie, kwasica, wstrząs septyczny, zapalenie otrzewnej, uduszona niedrożność jelit, takie jak przejściowe objawy mogą powodować niedożywienie, opóźnienie wzrostu.
Objaw
Objawy dysfunkcji jelit u dzieci Często objawy Anoreksja ból brzucha Przewlekły ból brzucha Rozdęcie brzucha Zapalenie otrzewnej Trombocytopenia Leukocytoza Biegunka Odwodnienie kału
Słaba rotacja może być wyrażona jako: 1 skręt jelit, 2 niewydolność dwunastnicy lub całkowita niedrożność, obustronne wymioty, 3 przerywany lub długotrwały ból brzucha, przerywana biegunka lub krew w kale, 4 bezobjawowo znalezione przypadkowo, oprócz Utrata masy ciała lub dysplazja wzrostu, większość chorych dzieci w wieku poniżej 1 roku, ale może również przebiegać bezobjawowo po osiągnięciu wieku dorosłego, przed określeniem innych chorób, wymioty żółciowe należy rozważyć w pierwszej kolejności u dzieci poniżej 1. roku życia.
1. Skręt środkowego jelita
Skręcenie jelita środkowego występuje częściej u niemowląt i dzieci, ale może również występować w innych grupach wiekowych, nawet w wieku dorosłym. Jest to zabieg chirurgiczny. Jeśli nie zostanie leczony na czas, może spowodować krótką jelita i śmierć z powodu martwicy jelita cienkiego. Typowymi objawami są noworodki Wymioty żółci, wymioty są nadal związane z kątowaniem dwunastnicy i ściskaniem więzadła otrzewnowego prowadzącym do niedrożności dwunastnicy, niedrożności jelit, posocznicy, krwotocznego nadciśnienia śródczaszkowego może również powodować obustronne wymioty, należy szybko postawić diagnozę różnicową Skręt środkowego jelita nie jest obecnie w stanie przewidzieć, kiedy iw jakich okolicznościach, więc dzieci z obustronnymi wymiotami muszą być aktywnie leczone i leczone, i nie należy ich obserwować, dopóki nie rozwiną uduszonej niedrożności jelit. Martwica szansa na przeżycie jest znacznie zmniejszona i niezwykle trudno jest utrzymać jelito cienkie o wystarczającej długości, dlatego w przypadku słabej rotacji należy je skorygować.
Oprócz wymiotów żółciowych dzieci mogą mieć wzdęcie brzucha, odwodnienie, podrażnienie itp .; dzieci z uduszoną niedrożnością jelit są świadomie obojętne, wstrząs septyczny; inne objawy kliniczne obejmują: zaczerwienienie ściany brzucha, zapalenie otrzewnej, kwasica, trombocytopenia, białe krwinki Zwiększenie lub zmniejszenie, a także krwawienie z jelita i / lub melena z niedokrwienia błony śluzowej jelit.
Przerywany tułów może mieć również objawy przerywane, obserwowane głównie u starszych dzieci, w tym przewlekły ból brzucha, sporadyczne wymioty (czasami nie żółciowe), anoreksja, utrata masy ciała, wzrost i rozwój, złe wchłanianie jelitowe, biegunka itp. Częściowe skręcenie jelitowe żyły krezkowej i drenaż limfatyczny zablokowane, może powodować zaburzenie wchłaniania składników odżywczych, utratę białka w świetle jelita; niewydolność tętniczą spowodowaną niedokrwieniem śluzu, czarny stolec.
2. Niedrożność dwunastnicy
Dwunastnica jelita niedrożności dwunastnicy nie jest obracana ani obracana wokół SMA, powodując fałdowanie, skręcanie i wytwarzanie przerywanej dwunastnicy. Ponadto okrężnica wstępująca przechodzi przez dwunastnicę. Wrodzony pas prawej górnej i dolnej ściany brzucha może ściskać dwunastnicę, powodując niedrożność. Typowymi objawami są obustronne wymioty (czasami nie żółciowe) i ból brzucha lub oba te objawy.
3. Przerywany przewlekły ból brzucha
Pacjenci ze słabą rotacją mogą mieć przerywany lub przewlekły ból brzucha z różnych przyczyn i często współistnieją. Przerywany skręt lub inne przyczyny niedrożności jelit mogą powodować rozszerzenie jelit, powodując skurcze i wymioty; żyłę krezkową lub układ limfatyczny częściowo lub Przerywane zamknięcie może powodować ścianę jelita, obrzęk krezki i krezki węzłów chłonnych, powyższe przyczyny mogą również powodować ból brzucha, częściowe skręcenie może również powodować przewlekłą niewydolność tętnic, prowadzącą do biegunki, przewlekłego bólu brzucha, poposiłkowego zaostrzenia kolki jelitowej lub braku błony śluzowej Krew wydaje się czarna.
4. Pacjenci bezobjawowi
Gdy wykonuje się operację brzucha lub angiografię górnych i dolnych odcinków przewodu pokarmowego w przypadku innych chorób, można znaleźć bezobjawową malrotację jelit. Patologiczną podstawą może być to, że strona głowy i strona ogona nie obracają się wcale lub strona głowy może obracać się normalnie. Segmenty boczne nie obracają się.
Zbadać
Kontrola malrotacji jelit u dzieci
Badania krwi krwi obwodowej mogą wykazywać leukocytozę lub spadek, trombocytopenię; testy biochemiczne krwi mogą mieć kwasicę metaboliczną itp., Badanie kału z wynikiem dodatnim na krew utajoną
1. Zwykły film brzuszny
Każdego noworodka z obustronnymi wymiotami należy natychmiast zbadać obrazowo, zwykle w przednich i tylnych pionowych i bocznych gładkich błonach brzusznych.
(1) Niedrożność ujścia żołądka, widoczne rozszerzone pęcherzyki żołądkowe, zredukowany dystalny gaz.
(2) Typowy podwójny znak bąbelkowy sugeruje niedrożność dwunastnicy.
Jednak powyższe dwie sytuacje są rzadkie. Dziecko wymiotuje substancjami żółciowymi. Nawet jeśli zwykły film brzuszny jest normalny, nie można wykluczyć rotacji jelit. Konieczne jest dalsze sprawdzenie diagnozy. Płaska jama pacjenta ze skrętem jelit może być całkowicie normalna. Może to również objawiać się całkowitą niedrożnością jelita cienkiego, w tym kilkakrotnie rozszerzonymi rozszerzonymi przetokami jelitowymi i poziomem płynu. W tym czasie może wystąpić martwica jelit. Jeśli zwykły film brzucha wskazuje na niedrożność jelit, dalsze badanie nie jest konieczne, a operacja powinna zostać wykonana natychmiast.
2. Angiografia górnego odcinka przewodu pokarmowego
W przypadku podejrzenia słabego obrotu jelit należy wykonać rutynową angiografię żołądkowo-jelitową. Można zastosować najlepszą angiografię plwociny. Można również zastosować rozpuszczalny w wodzie środek kontrastowy. Po wstrzyknięciu środka kontrastowego przez rurkę nosowo-żołądkową można dynamicznie obserwować pod fluoroskopią, aby uzyskać więcej. Przydatna informacja, najbardziej typowym objawem skrętu jelita środkowego są zmiany „przypominające dziób ptaka” w drugim i trzecim segmencie dwunastnicy; częściowa niedrożność dwunastnicy może być zmianami „spiralnymi”, należy zauważyć, że gdy podejrzewa się ostre skręcenie jelit Ta kontrola nie jest odpowiednia.
Jeśli u dziecka ze słabym obrotem jelit nie ma skrętu, angiografia górnego odcinka przewodu pokarmowego odgrywa ważną rolę w określaniu pozycji połączenia jelita dwunastniczego (więzadło więzadła) W normalnych okolicznościach więzadło powinno znajdować się na wysokości lewego przedramienia kręgosłupa. W pobliżu tylnej ściany brzucha, jeśli występuje słaby obrót jelita, dwunastnica nie obraca się normalnie wokół SMA, znajduje się poniżej opuszki dwunastnicy z prawej strony kręgosłupa i jest bliżej brzusznej strony niż normalna część. Można również wykazać, że wypełniony płynem rozszerzony odcinek jelit przesuwa staw dwunastnicy jelita czczego w dół, powodując artefakt fałszywego obrotu, w którym to punkcie środek kontrastowy można wstrzyknąć przez odbyt w celu ustalenia lokalizacji obszaru jelita krętego.
3. Lewatywa baru
Chociaż lewatywa z baru jest jedną z metod diagnozowania malrotacji jelit, jest bardziej ograniczona niż angiografia górnego odcinka przewodu pokarmowego, głównie dlatego, że 15% normalnych niemowląt ma swobodną lub wysoką pozycję krętniczo-kątniczą; podczas gdy niemowlęta mają stosunkowo długą okrężnicę Utrudnia identyfikację i filmowanie okolicy jelita krętego; co ważniejsze, pozycja części jelita krętego pacjenta ze słabą rotacją jelit może być normalna.
Pomimo powyższych ograniczeń, jeśli badanie lewatywy baru wykaże, że cała okrężnica znajduje się w lewym brzuchu (w ogóle nie widać obrotu) lub (i) wstępująca okrężnica jest nienormalnie skrócona, a obszar jelita krętego znajduje się powyżej skrzydła biodrowego, możliwe jest również zdiagnozowanie malrotation jelit.
4. USG
Jako nieinwazyjny test ultradźwięki mogą pomóc w zdiagnozowaniu malrotacji jelit poprzez zbadanie położenia i orientacji naczyń na błonie krezkowej Zwykle górna żyła krezkowa (SMV) znajduje się po prawej stronie SMA. Może występować słaba rotacja jelit, jednak ultradźwięki nie diagnozują dokładnie malrotacji jelit Niektórzy autorzy stwierdzili, że 9 pacjentów z chirurgicznie potwierdzoną dysplazją jelit, tylko 6 przypadków ultradźwięków B wykryło nieprawidłowości naczyń krezkowych; inna grupa z 249 przypadków została wykluczona Wśród pacjentów ze zwężeniem odźwiernika i ultrasonografią tylko 9 pacjentów wykryło krezkowe nieprawidłowości naczyniowe, z czego 5 pacjentów z SMV po lewej stronie SMA miało wadę jelitową, a pozostałe 4 SMV znajdowały się po brzusznej stronie SMA, ale tylko 1 przypadek miał jelito Słaba rotacja, pozycja naczyń krezkowych u pacjentów ze słabą rotacją jelit może być całkowicie normalna, a nieprawidłowa pozycja naczyń krwionośnych nie jest w stanie określić złej rotacji jelit, dlatego ultradźwięki nie są pierwszym wyborem do diagnozy malrotacji jelit, a jej działanie ogranicza się do wykluczenia zwężenia odźwiernika u dzieci z wymiotami.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza malrotacji jelit u dzieci
Każdego podejrzanego o słabą rotację lub skręcenie jelita środkowego, badanie obrazowe przed operacją, w tym zwykły film brzuszny, angiografię górnego i dolnego odcinka przewodu pokarmowego lub tomografię komputerową, USG B itp., Można wyraźnie zdiagnozować.
Należy odróżnić od wrodzonego zwężenia jelit, atrezji jelitowej i trzustki w kształcie pierścienia. Można to rozpoznać po powyższym badaniu obrazowym. Jeśli jest to ostry skręt środkowego jelita, należy odróżnić go od niedrożności jelit, posocznicy, krwotocznego nadciśnienia śródczaszkowego. Badanie i badania obrazowe mogą potwierdzić diagnozę.
