Zaburzenia krwawienia u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie dla dzieci z zaburzeniami krzepnięcia Choroba krwotoczna jest ogólnym terminem określającym choroby, w których krwotok jest głównym objawem normalnej funkcji hemostazy Klinicznie krwotok po spontanicznym krwawieniu lub niewielkim urazie jest nie tylko charakterystyczny. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,030% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niedokrwistość, niewydolność serca, wstrząs, krwawienie z przewodu pokarmowego
Patogen
Przyczyny zaburzeń krwawienia u dzieci
(1) Przyczyny choroby
Istnieje wiele rodzajów chorób krwotocznych. Zgodnie z patogenezą można je podzielić na pięć kategorii: 1 choroba krwotoczna spowodowana czynnikami naczyniowymi; 2 choroby krwotoczne wywołana czynnikami płytkowymi; 3 obniżone czynniki krzepnięcia krwi, krwotoczne spowodowane brakiem lub nieprawidłowością Choroba; 4 choroby krwotoczne spowodowane nadmiernym antykoagulacją; 5 choroby krwotoczne spowodowane czynnikami złożonymi.
1. Choroba krwotoczna spowodowana czynnikami naczyniowymi
(1) dziedziczna: dziedziczna teleangiektazja, pseudohemofilia naczyniowa, rodzinna prosta plamica, hemosyderoza płucna.
(2) Metaboliczne: cukrzyca, mocznica.
(3) Zakaźność: wirusy (takie jak epidemiczna gorączka krwotoczna), bakterie (takie jak epidemiczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, bakteryjna posocznica itp.), Krętki (takie jak leptospiroza).
(4) Toksyczność: toksyny zwierzęce (takie jak jad pszczeli, jad węża).
(5) właściwości leku: sulfonamid, barbital.
(6) Alergiczny: plamica alergiczna, alergia na DNA, autologiczna alergia na hemoglobinę.
(7) Niedobór witaminy: niedobór witaminy C, niedobór witaminy P.
(8) Choroba tkanki łącznej: toczeń rumieniowaty układowy, guzkowe zapalenie tętnic, zespół Ehlersa-Danlosa.
(9) nienormalna proteinemia: plamica hiperglobulinemiczna, pierwotna α2-makroglobulinemia, plamica krioglobulinemiczna, choroba wysokobiałkowa C. Choroba wysokobiałkowa S.
(10) Aster spowodowany amyloidozą.
(11) Prostota: prosta plamica, plamica mechaniczna.
2. Choroba krwotoczna spowodowana czynnikami płytek krwi
(1) nieprawidłowa liczba płytek krwi: 1 trombocytopenia: idiopatyczna (immunologiczna), wtórna (immunologiczna, nieimmunologiczna), wrodzona (immunologiczna, nieimmunologiczna), 2 trombocytoza: pierwotna, Wtórne
(2) zaburzenie czynności płytek krwi: 1 dziedziczna: małopłytkowość, łagodna małopłytkowość, niedobór czynnika płytkowego, 2 nabyte: mocznica, choroba wątroby, leki (aspiryna, dipirydamol itp.), Choroby mieloproliferacyjne, złośliwe Guz
3. Zmniejszone czynniki krzepnięcia, choroby krwotoczne spowodowane brakiem lub nieprawidłowościami
(1) zaburzenie produkcji tromboplastyny: niedobór czynnika krzepnięcia VII (dziedziczny, nabyty), niedobór czynnika krzepnięcia IX (dziedziczny, nabyty), niedobór czynnika krzepnięcia XI (dziedziczny, nabyty), czynnik krzepnięcia Niedobór XII (dziedziczny, nabyty).
(2) zaburzenie wytwarzania trombiny: niedobór protrombiny (dziedziczny, nabyty), niedobór czynnika krzepnięcia V (dziedziczny, nabyty), niedobór czynnika krzepnięcia XII (dziedziczny, nabyty), czynnik krzepnięcia X Niedobór (dziedziczny, nabyty).
(3) Zaburzenia tworzenia fibryny: niedobór fibrynogenu (dziedziczny, nabyty), nienormalna fibrynogenemia (dziedziczny, nabyty), niedobór czynnika krzepnięcia XIII (dziedziczny, nabyty).
4. Choroba krwotoczna spowodowana nadmiernym antykoagulacją
(1) Substancje przeciwkrzepliwe w krążeniu krwi: 1 antyfibrynogen; 2 anty-V; 3 anty-VIII; 4 anty-IX; 5 anty-XI; 6 anty-XII; 7 anty-XIII; Żywy enzym; 9 antytrombiny-III (AT-III); 10 heparyn i heparynopodobny antykoagulant,
(2) fibrynolityczna choroba krwotoczna: 1 pierwotna: obserwowana w chorobie wątroby itp., 2 wtórna: obserwowana w rozsianym wykrzepianiu wewnątrznaczyniowym, po operacji prostaty.
5. Choroby krwotoczne spowodowane złożonymi czynnikami rozpraszają krzepnięcie wewnątrznaczyniowe, choroby wątroby, dziedziczny niedobór połączonych czynników krzepnięcia.
(dwa) patogeneza
W warunkach fizjologicznych trzema elementami związanymi z hemostazą są: ściana naczyń krwionośnych, płytki krwi i czynniki krzepnięcia krwi, choroby krwotoczne spowodowane czynnikami naczyniowymi, w tym nieprawidłowe naczynia krwionośne i nieprawidłowości spowodowane czynnikami pozanaczyniowymi, chorobami krwotocznymi, plamicą alergiczną, niedoborem witaminy C i dziedziczeniem. Teleangiektazja naczyń włosowatych jest spowodowana przez nieprawidłowe naczynia krwionośne; nadciśnienie i inne nieprawidłowości spowodowane przez nieprawidłowości pozanaczyniowe, zmiany liczby i przyczepności płytek, agregację, odpowiedź na uwalnianie i inne zaburzenia mogą powodować krwawienie, idiopatyczne Plamica małopłytkowa, indukowana lekami trombocytopenia i małopłytkowość są chorobami krwotocznymi spowodowanymi nieprawidłową liczbą płytek krwi, małopłytkowością, gigantyczną chorobą płytek krwi itp. Oraz chorobami krwotocznymi spowodowanymi dysfunkcją płytek krwi. Zmniejszenie, brak lub nieprawidłowości spowodowane zaburzeniami krzepnięcia, w tym wrodzonymi czynnikami krzepnięcia i nabytymi nieprawidłowościami nabytego czynnika krzepnięcia, takimi jak hemofilia A (brak czynnika VIII) i hemofilia B (brak czynnika IX) Najczęściej nabywane są recesywne chromosomalne dziedziczne choroby krwotoczne, niedobór witaminy K i krwotoki spowodowane chorobami wątroby Nienormalnie spowodowane przez czynniki krzepnięcia, nadmierne leczenie przeciwzakrzepowe może również powodować zaburzenia krwawienia, rozlane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe, choroby wątroby, dziedziczny niedobór połączonego niedoboru czynnika krzepnięcia, jest chorobą krwotoczną wywołaną przez kombinację czynników.
Zapobieganie
Zapobieganie krwawieniom u dzieci
1. Zwróć uwagę na zapobieganie chorobom genetycznym.
2. Aktywnie zapobiegaj i leczyć różne choroby zakaźne oraz wykonuj dobrą robotę w zakresie szczepień. Prowadź metody samoobrony, takie jak brak kontaktu z zarażonymi pacjentami podczas przyjmowania leków, noszenie masek w miejscach publicznych, umiarkowane ubieranie się, unikanie infekcji w jak największym stopniu, aby uniknąć zaostrzenia lub nawrotu.
3. Zwróć uwagę na swoją dietę. Przy wyborze żywności wskazane jest spożywanie większej ilości owoców i warzyw zawierających więcej witaminy C oraz zwrócenie uwagi na metody gotowania, aby uniknąć grubych potraw, takich jak ryby i kości, aby uniknąć przypadkowego przebicia błon śluzowych przewodu pokarmowego i spowodowania krwawienia.
4. Zapobiegaj zaburzeniom krwawienia spowodowanym promieniowaniem rentgenowskim, narkotykami i różnymi truciznami.
5. Kieruj zapobieganiem urazom, takim jak niestosowanie twardej szczoteczki do zębów, nie kopanie nozdrzy, pość twarde i kłujące jedzenie. Poręcze łóżek są owinięte miękkimi plastikowymi produktami Unikaj grania ostrych zabawek i ograniczania intensywnych czynności, aby uniknąć krwawienia spowodowanego stłuczeniami, ranami kłutymi i upadkami. Utrzymuj stolec gładki, aby nie powodować krwotoku śródczaszkowego spowodowanego zwiększonym ciśnieniem w jamie brzusznej spowodowanym wypróżnianiem.
6. Chroń skórę i błony śluzowe. Pacjenci powinni zmniejszyć podrażnienie skóry i błon śluzowych. Podczas mycia zębów używaj miękkiej szczoteczki do zębów lub wacika, aby uniknąć uszkodzenia dziąseł i spowodować krwawienie. Ubrania powinny być nieco szersze. Unikaj używania ostrych narzędzi podczas ćwiczeń. Staraj się unikać kolizji między kończynami a przedmiotami zewnętrznymi, zapobiegaj uszkodzeniom skóry i krwawieniu podskórnemu.
7. Zminimalizować wstrzyknięcie domięśniowe, aby uniknąć głębokiego krwiaka.
8. Wyeliminuj strach i strach wywołany operacją krwawienia i hemostazy u dzieci i dąż do współpracy z dziećmi.
9. Jeśli w domu wystąpi urazowe krwawienie, spróbuj zatrzymać krwawienie i ograniczyć aktywność stawów w miejscu krwawienia. Metoda hemostazy ma opatrunek uciskowy, aby zatrzymać krwawienie, i jest pokryta suchym ręcznikiem i chusteczką w ranie; metoda hemostazy ucisku palca służy do dociskania końca tętnicy krwotocznej blisko serca palcem, dłonią lub pięścią, co może odciąć przepływ krwi i osiągnąć cel tymczasowego zatrzymania krwawienia. Jeśli nie jesteś w stanie osiągnąć pełnej hemostazy w krótkim czasie, powinieneś pilnie udać się do szpitala na leczenie.
10. Powinien kierować metodą ucisku i hemostazy; poprowadzić rodziców do identyfikowania objawów krwawienia, takich jak plwocina, plwocina, po wykryciu krwawienia, wróć do szpitala w celu przeglądu i leczenia.
11. Należy zachować ostrożność, aby uniknąć urazu i zapobiec infekcjom, zwłaszcza infekcjom układu oddechowego. Nie należy przyjmować leków hamujących czynność płytek krwi, takich jak aspiryna. U pacjentów z ciężkim krwawieniem lub długotrwałym leczeniem należy zastosować następujące specjalne leczenie.
12. Leki często narażone na życie, takie jak aspiryna, dipirydamol, indometacyna, fenylbutazon i dekstran, są niebezpiecznymi lekami dla pacjentów z zaburzeniami krzepnięcia, ponieważ mają działanie hamujące agregację płytek krwi i rozszerzające naczynia krwionośne. Może zwiększyć krwawienie.
13. Zawsze przechowuj okłady z lodu w domu pacjenta. Pacjenci z chorobami krwi mają niską oporność ciała i często mają gorączkę. Kiedy masz gorączkę, twoja rodzina powinna zastosować metodę fizycznego chłodzenia. Możesz włożyć okłady z lodu pod głowę i pod ramię, aby osiągnąć cel chłodzenia. Możesz również użyć zimnej wody lub alkoholu do czyszczenia wanny, aby uniknąć chłodzenia.
14. Zapobiegaj zakażeniom krzyżowym w domu. Zakażenie krzyżowe jest częstą przyczyną wtórnego zakażenia chorobami krwi. Kiedy krewni i przyjaciele cierpią na zakażenia układu oddechowego lub inne choroby zakaźne, unikaj kontaktu z pacjentami i utrzymuj środowisko w czystości.
Powikłanie
Powikłania zaburzeń krwawienia u dzieci Powikłania niedokrwistość niewydolność serca wstrząs krwawienie z przewodu pokarmowego
Długotrwałe powtarzające się krwawienia mogą być komplikowane przez niedokrwistość, ciężkie krwawienie może wystąpić niewydolność serca, ostry masywny krwotok może wystąpić wstrząs krwotoczny, może powodować deformację stawów, dyskinezy, krwotok siatkówki może powodować ślepotę, krwawienie z dróg moczowych, krwotok śródczaszkowy, krwawienie z przewodu pokarmowego może powodować śmierć .
Objaw
Objawy dzieci z chorobą krwotoczną Częste objawy Koagulopatia płaszczowa Powiększenie węzłów chłonnych Krwawienie górnego odcinka przewodu pokarmowego Krwotok siatkówki Krwotok wewnątrzczaszkowy Krwotok noworodkowy i krew w stolcu Naczynia krwionośne Trombocytopenia Odkształcenie stawów
Choroba krwotoczna ma różne objawy w krwawieniu klinicznym:
1. 瘀, pieg naczyń włosowatych, małopłytkowość lub nieprawidłowości płytek krwi, często objawiające się plwociną, małą, rozproszoną wybroczyną, krwawieniem spowodowanym czynnikami naczyniowymi, obserwowanymi również w małopłytkowości i małopłytkowości, duże Płatkowate wybroczyny obserwuje się w krwotokach koagulacyjnych, a szeroko rozpowszechnione i duże płatkowate wybroczyny są powszechne w rozsianym wykrzepianiu wewnątrznaczyniowym i fibrynolizie.
2. Krwawienie z nosa, krwawienie z błony śluzowej jamy ustnej, krwawienie z nosa, zastój krwi, pęcherze z błoną śluzową jamy ustnej, pęcherze z błoną śluzową języka, widoczne w naczyniach krwionośnych i czynnikach płytek spowodowanych krwawieniem.
3. Stawy, krwawienie mięśni zwykle występuje w kolanach, kostkach, biodrach, łokciach, nadgarstkach i innych dużych stawach, które są poddane stresowi lub podatne na uraz, częściej w przypadku poważnego dziedzicznego niedoboru czynnika krzepnięcia, zwłaszcza hemofilii A i B, stawów Krwawienie może często powodować deformacje stawów, nadmierne substancje przeciwzakrzepowe, a hemofilia A i B może powodować krwawienie z mięśni.
4. Krwawienie z siatkówki
Częściej w plamicy małopłytkowej.
5. Krwawienie wewnątrzczaszkowe
Występuje w plamicy małopłytkowej i hemofilii.
6. Przewód pokarmowy i krwawienie z dróg moczowych
Można to zaobserwować w każdym czynniku spowodowanym krwawieniem.
7. Krwawienie pourazowe
Krwawienie pooperacyjne jest częstym objawem różnych chorób krwotocznych.W przypadku fibrynolizy lub rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego podczas i po operacji rana się nie wycieknie, miejscowa kompresja będzie nieskuteczna, a na ranie chirurgicznej nie utworzą się skrzepy krwi. Cięcia powodują krwawienie, częściej występujące w chorobach krwotocznych spowodowanych naczyniami krwionośnymi i płytkami krwi.
Zbadać
Badanie zaburzeń krwawienia u dzieci
Rozpoznanie chorób krwotocznych jest wysoce zależne od badań laboratoryjnych. Proces pobierania próbek ma ogromny wpływ na wyniki badań krzepnięcia krwi. Podczas pobierania próbek należy zwrócić uwagę na następujące punkty: nakłucie żylne powinno być „jednym strzałem po udarze”, nie należy używać próbek krwi Zmieszany z pęcherzykami powietrza lub płynem tkankowym; krwi nie należy pobierać z igły zamieszkującej, ponieważ heparynę lub inne leki można mieszać; stosunek antykoagulantu (3,2% lub 3,8% cytrynianu sodu) do krwi powinien wynosić 1:10, jeśli komórki krwi Jeśli konkretna objętość jest zbyt wysoka (np. U noworodków lub sinicy), należy dostosować ilość kwasu garbnikowego, aby zagwarantować dokładność wyników testu. Próbkę umieszczoną w temperaturze pokojowej należy zmierzyć w ciągu 2 godzin po pobraniu krwi, jeśli nie Osocze należy natychmiast zamrozić, zamrożone osocze należy szybko rozmrozić w temperaturze 37 ° C przed badaniem i natychmiast przetestować Po dokładnym wywiadzie medycznym i szczegółowym badaniu fizykalnym należy wykonać następujące badania laboratoryjne w celu potwierdzenia diagnozy.
Test przesiewowy
Obejmuje badanie kruchości naczyń włosowatych, liczbę płytek krwi, czas krwawienia (BT), czas krzepnięcia (CT), czas częściowo aktywowanej tromboplastyny (APTT), czas protrombiny (PT), test zużycia protrombiny (PCT), krzepnięcie Czas enzymu (TT) itp. PT jest testem przesiewowym pod kątem egzogennych szlaków krzepnięcia, ale ogólnie tylko wtedy, gdy poziom czynnika krzepnięcia II, V, VII lub X jest mniejszy niż 30% lub poziom fibrynogenu jest mniejszy niż 1,0 / L, PT jest przedłużony, APTT jest testem przesiewowym na endogenne szlaki krzepnięcia, fibrynogen, czynnik II, V, VIII, IX, X, XI, XII, enzym uwalniający prokininę lub kininogen o wysokiej masie cząsteczkowej Brak czynników może prowadzić do przedłużenia APTT. Brak trzech ostatnich czynników krzepnięcia może znacznie przedłużyć APTT bez klinicznie znaczącego krwawienia. APTT może być również stosowany do badania przesiewowego krążących substancji przeciwkrzepliwych. W obecności heparyny APTT jest również przedłużony, fibryna Kiedy pierwotna zawartość i funkcja są zmniejszone, TT może zostać przedłużone, a gdy jest znacznie przedłużone, często wskazuje na obecność substancji podobnych do heparyny. Należy zauważyć, że czułość i powtarzalność testu APTT zależą od wybranych odczynników, w przeważającej większości. Odczynniki Mówi się, że APTT można przedłużyć tylko wtedy, gdy poziom czynnika VIII jest niższy niż 35% Ogólnie mówiąc, normalny zakres APTT u dzieci i dorosłych wynosi 26-35 s, a niemowlęta urodzone o czasie są dłuższe (30-54 s), wcześniaki. Jest dłuższy, czas krwawienia i czas krzepnięcia są zbyt trudne do ujednolicenia w praktyce klinicznej ze względu na zbyt wiele czynników wpływających, często nie mogą dostarczyć użytecznych informacji, a teraz zostały oczywiście wyeliminowane, jeśli czas krwawienia jest ściśle określony zgodnie z formalną operacją Dla szpitali pierwotnych rozpoznanie zaburzeń krwawienia nadal ma pewne znaczenie.
2. Test potwierdzający
Po zakończeniu powyższego wstępnego testu przesiewowego na ogół stwierdza się, że stan dziecka może być spowodowany nieprawidłowymi płytkami krwi, nieprawidłowym krzepnięciem krwi lub nieprawidłowymi naczyniami krwionośnymi. W tym czasie konieczne jest dalsze zbadanie specjalnych wskaźników związanych z krzepnięciem w celu potwierdzenia diagnozy. Należy określić nieprawidłową, swoistą aktywność czynnika krzepnięcia: 1 pierwszy etap krzepnięcia: oznaczenie antygenu i aktywności czynnika VII i TF, produkcja tromboplastyny i test korekcyjny; 2 drugi etap krzepnięcia: antygen i aktywność protrombiny, protrombina Oznaczenie fragmentu 1 2 (F1 2); 3 trzeci etap krzepnięcia: fibrynogen, nieprawidłowy fibrynogen, oznaczenie krwi (mocz) peptydu fibrynowego A (FPA), oznaczenie antygenu i aktywności czynnika XII itp., Jeśli podejrzewa się układ przeciwkrzepliwy Nieprawidłowe, można wykonać następujące testy: antygen 1AT-III i aktywność lub oznaczenie kompleksu trombina-antytrombina (TAT); 2 oznaczenie białka C i pokrewnego czynnika; 3 oznaczenie antykoagulacyjne tocznia itp., Jeżeli podejrzewa się nieprawidłowość fibrynolityczną, Można wykonać następujące testy: 1 test wtórnej krzepnięcia protaminy (3P); 2 oznaczenie krwi, produktu degradacji fibryny w moczu (FDP); dimer 3D; 4 oznaczanie plazminogenu; oznaczenie 5t-PA, jeśli podejrzewa się naczynia krwionośne Anomalia może wejść Angioskopia naczyń włosowatych i oznaczenie vWF, jeśli podejrzewa się dysfunkcję płytek krwi, może sprawdzić przyczepność płytek i test agregacji itp., Należy zauważyć, że na wskaźnik krzepnięcia organizmu ma duży wpływ wiek, wiele czynników prokoagulacyjnych, Ciąża wpływa na czynniki przeciwkrzepliwe i białka zaangażowane w fibrynolizę. Układ hemostatyczny noworodka stopniowo dojrzewa w ciągu pierwszych kilku tygodni po porodzie i zbliża się do poziomu normalnych dorosłych w 6 miesięcy po urodzeniu. Krwotok lub powikłania zakrzepowo-zatorowe muszą również uwzględniać różnicę między normalnymi wartościami wskaźników związanych z koagulacją noworodków a dorosłymi. Jeśli zdefiniowane zgodnie z normalnymi wartościami dorosłych, niektóre normalne noworodki mogą być błędnie rozpoznane jako pewien niedobór czynnika krzepnięcia. Objawy
Podsumowując, w celu oceny chorób krwotocznych należy dokładnie zbadać historię medyczną. Jest to kluczowe dla jasnej diagnozy. Tylko na podstawie uzyskania pełnej i dokładnej historii medycznej możliwe jest przeprowadzenie niezbędnych badań przesiewowych krzepnięcia i testów potwierdzających. Na koniec należy zauważyć, że w ocenie klinicznej i laboratoryjnej dzieci należy wziąć pod uwagę choroby niehematologiczne, aby uniknąć opóźnień w diagnozie. Dzieci z grypą, zapaleniem opon mózgowych lub chorobą wątroby mogą mieć DIC, niedożywienie Może występować małopłytkowość lub niedobór czynnika krzepnięcia zależnego od witaminy K. Dzieci z wrodzonymi wadami serca mogą mieć małopłytkowość, zaburzenia czynności płytek, a nawet obniżone poziomy czynników krzepnięcia.
W zależności od objawów klinicznych i przyczyny choroby wybiera się różne badania obrazowe, takie jak badanie rentgenowskie, badanie ultrasonograficzne B, badanie CT, badanie elektrokardiograficzne itp.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza chorób krwotocznych u dzieci
Po pierwsze, historia medyczna
Ważne jest, aby zrozumieć historię krwawień u pacjentów. Zwróć uwagę na następujące aspekty:
(1) Rodzaj krwawienia
Główne punkty skóry i błon śluzowych, wybroczyny, bardziej sugestywne krwawienia płytkowe lub naczyniowe, takie jak wybrzuszenie płytki nazębnej, bardziej sugerujące naczynia krwionośne. Jeśli krwawienie z głębokiej tkanki (jamy mięśniowej i stawowej) jest główne, oznacza to brak czynników krzepnięcia. Ponadto pierwsze dwa mają tendencję do krwawienia natychmiast po urazie i mają krótki czas trwania; ten drugi występuje powoli i trwa przez długi czas.
(2) Przyczyny krwawienia
W przeszłości występowała ekspozycja na lek, bardziej sugerująca płytki krwi; takie jak krwawienie po drobnych urazach, głównie zaburzeniach krzepnięcia.
(3) Historia rodziny
Z powodu dziedzicznych chorób krwotocznych często istnieją pewne metody genetyczne: rodzice, rodzice, rodzeństwo, dziadkowie i wujkowie powinni zostać poproszeni o podobną historię medyczną i historię krwawień.
Po drugie, badanie fizykalne
Obserwuj kształt i rozmieszczenie krwawienia, niezależnie od tego, czy jest ono symetryczne, płaskie czy wyższe niż skóra. Niezależnie od tego, czy występuje krwawienie z mięśni lub krwawienie w jamie stawowej, z lub bez choroby ogólnoustrojowej.
Po trzecie, kontrola laboratoryjna
Zgodnie z historią medyczną i badanie fizykalne mogą dostarczyć wskazówek diagnostycznych, najpierw użyj prostych testów do przeszukania, dowiedz się w tym momencie, a następnie wykonaj bardziej złożone testy diagnostyczne.
