Tetralogia Fallota u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie do dziecięcej tetralogii Fallota Tetralogia Fallota (TOF) jest najczęstszą siniczą wrodzoną chorobą serca. Istnieją cztery główne zmiany patologiczne: poszerzenie korzenia aorty, przesunięcie w prawo, zwężenie, wada przegrody międzykomorowej i wada przegrody międzykomorowej. ) z przerostem prawej komory. Pierwsze trzy elementy to zmiany pierwotne, które mają ogromne znaczenie, podczas gdy przerost prawej komory jest zmianą wtórną, która jest wynikiem wyżej wspomnianej deformacji. Echokardiografia ma bardzo specyficzny przejaw tej choroby i może być wykorzystana jako podstawa do rozpoznania tej choroby. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Populacja podatna: noworodek Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zakrzepica mózgu, ropień mózgu, zakaźne zapalenie wsierdzia, zaburzenia świadomości, ból głowy, krwioplucie
Patogen
Przyczyna tetralogii Fallota u dzieci
Wrodzone czynniki (35%):
Kluczowym okresem rozwoju zarodka serca jest to, że w drugim do ósmym tygodniu ciąży wrodzone wady układu sercowo-naczyniowego występują również głównie na tym etapie. Istnieje wiele przyczyn występowania wrodzonych chorób serca, które są z grubsza podzielone na dwa typy: wewnętrzny i zewnętrzny. Wśród nich te ostatnie są bardziej powszechne, a czynniki wewnętrzne są głównie związane z dziedzicznością, zwłaszcza translokacje i aberracje chromosomalne, takie jak zespół 21 trisomii, zespół 13 trisomii, zespół 14 trisomii, zespół 15 trisomii. I zespół 18 trisomii itp., Często związany z wrodzonymi wadami układu sercowo-naczyniowego.
Współczynnik infekcji (45%):
Ponadto częstość występowania wad rozwojowych układu sercowo-naczyniowego u dzieci z wrodzonymi wadami serca jest znacznie wyższa niż oczekiwana. Wśród czynników zewnętrznych ważniejsze są infekcje wewnątrzmaciczne, zwłaszcza infekcje wirusowe, takie jak różyczka, świnka, grypa i ke. Wirus Saatchi itp .; inne narażenie na duże dawki promieniowania podczas ciąży.
Inne czynniki (10%):
Stosowanie niektórych leków, chorób metabolicznych lub chorób przewlekłych, niedotlenienia, wieku matki (w pobliżu menopauzy) itp. Jest zagrożonych wrodzonymi wadami serca.
Patogeneza
Anatomia patologiczna
(1) wada przegrody międzykomorowej i zwężenie płuc: główna patologiczna anatomiczna zmiana tetralogii Fallota, z powodu przesunięcia przegrody stożkowej w lewo i w lewo, nie może być połączona z przedziałem zatokowym normalnej pozycji, więc pod otworem aorty Duża wada przegrody międzykomorowej może być podzielona na anomalię aorty i duże przesunięcie w prawo: jazda przez przegrodę międzykomorową może jednocześnie odbierać przepływ krwi z lewej i prawej komory. Jazda aorty jest związana z położeniem wady przegrody międzykomorowej, ale niezależnie od głównego Stopień przesunięcia prawej tętnicy jest znaczny, a zastawka aortalna i przednia zastawka mitralna są nadal anatomicznie ciągłe.
2. Zmiany hemodynamiczne
Z powodu zwężenia płuc wyładowanie prawej komory jest zablokowane, ciśnienie wzrasta, więc przerost prawej komory, ze względu na zwężenie, przepływ krwi jest trudny do wejścia do tętnicy płucnej, krążenie płucne jest znacznie zmniejszone, refluks do lewego przedsionka jest również mniejszy, więc ta ostatnia objętość jest znacznie mniejsza, w Niezwykle wąska, a nawet atrezja płucna, jej zmiany hemodynamiczne są podobne do stałego tułowia tętniczego typu IV, ze względu na zwężenie płuc, przepływ krwi nie jest łatwy do przejścia, ciśnienie w prawej komorze wzrasta, zbliżone lub równe ciśnieniu w lewej komorze, więc ogólna przegroda międzykomorowa W odróżnieniu od wady bocznik od lewej do prawej nie dominuje. Podczas skurczu część krwi w prawej komorze i krew w lewej komorze są jednocześnie wstrzykiwane do rozszerzonego korzenia aorty, a następnie wchodzą do krążenia ogólnoustrojowego. W tym czasie krew w aorcie jest mieszana. We krwi prawej komory bez utlenowania nasycenie tlenem krwi jest zmniejszone, więc występuje sinica i przypadki ciężkiej sinicy, większość z nich umiera wkrótce po urodzeniu, podczas gdy osoby z węższym zwężeniem mają mniejszy przepływ z prawej do lewej i mogą jednocześnie Występuje przeciek od lewej do prawej, więc pacjenci nie mogą mieć oczywistej sinicy, klinicznie znanej jako brak tetralogii sinicy lub wady przegrody międzykomorowej z łagodnym zwężeniem płuc
Zapobieganie
Profilaktyka tetralogii dziecięcej
Występowanie wrodzonych chorób serca jest wszechstronnym wynikiem różnych czynników: Aby zapobiec występowaniu wrodzonych chorób serca, należy przeprowadzić reklamę i edukację wiedzy popularnonaukowej, a kluczowe populacje należy monitorować, aby w pełni wykorzystać rolę personelu medycznego oraz kobiet w ciąży i ich rodzin.
1. Pozbądź się złych nawyków, w tym kobiet w ciąży i ich małżonków, takich jak palenie, alkohol i tak dalej.
2. Aktywnie leczyć choroby wpływające na rozwój płodu przed ciążą, takie jak cukrzyca, toczeń rumieniowaty, niedokrwistość itp.
Powikłanie
Komplikacje tetralogii Fallota u dzieci Powikłania, zakrzepica mózgu, ropień mózgu, infekcyjne zapalenie wsierdzia, zaburzenia świadomości, ból głowy, krwioplucie
Częstymi powikłaniami są zakrzepica mózgu, ropień mózgu i zakaźne zapalenie wsierdzia. TOF ma następujące powikłania:
1. Uraz naczyniowo-mózgowy (udar mózgowo-naczyniowy) występuje u dzieci w wieku poniżej 2 lat z powodu zwiększonego hematokrytu, zwiększonej lepkości krwi, łatwego do wywołania zakrzepicy mózgowej i zatorowości mózgowej, szczególnie z powodu niektórych czynników spowodowanych odwodnieniem Kiedy bardziej prawdopodobne jest pojawienie się, kiedy mózg jest zatorowany, dziecko pojawia się z nagłym zaburzeniem świadomości lub niedowładem połowicznym.
2. Ropień mózgu (ropień mózgu) występuje głównie u dzieci w wieku powyżej 2 lat. Może to być zator we krwi żylnej zakażonej bakteriami. Miejsce zastawki krąży bezpośrednio do aorty i dostaje się do mózgu lub z powodu lepkości krwi. Zwiększona, powodująca zakrzepicę naczyń mózgowych, a następnie infekcja, która tworzy ropień mózgu; lub ze względu na zmniejszony mózgowy przepływ krwi, niedotlenienie tkanki mózgowej spowodowało ogniskowe zmiękczenie tkanki mózgowej i wtórną infekcję, dziecko wykazało gorączkę, ból głowy, wymioty, Senność, mogą występować oznaki pozycjonowania, takie jak drgawki i niedowład połowiczny.
3. Zakaźne zapalenie wsierdzia (zakaźne zapalenie wsierdzia) występuje w całej gałęzi tętnicy płucnej, częściej u dzieci po operacji serca, śmiertelność jest wyższa, gdy dziecko ma niewyjaśnioną gorączkę, należy rozważyć Infekcyjne zapalenie wsierdzia.
4. Dzieci z tendencją do krwawień TOF często mają małopłytkowość lub nieprawidłowy mechanizm krzepnięcia krwi, co powoduje krwawienie, a ze względu na krążenie przyśrodkowej gałęzi płuc może również wystąpić krwioplucie.
Objaw
Objawy tetralogii Fallota u dzieci Objawy Częste objawy u płaczących dzieci zaburzona duszność drożnego przewodu tętniczego drgawki skurczowe szmery wargi i łóżko paznokcie lekko niebieskawe przegrody przegrody międzyprzedsionkowej zawroty głowy
Cyjan
Jego główne działanie, zasięg i wygląd rano i wieczorem oraz stopień zwężenia płuc, bardziej powszechne w powierzchownych obszarach bogatych w naczynia włosowate, takich jak wargi, paznokcie (palce u stóp), łożysko paznokcia, błoniasta błona itp., Ze względu na zmniejszoną zawartość tlenu we krwi, wytrzymałość na aktywność Słaba, niewielka aktywność, taka jak płacz, praca emocjonalna, wysiłek fizyczny, przeziębienie itp., Może wydawać się niespokojna i sinica.
2. 蹲踞
U dzieci występuje wiele objawów plwociny. Podczas chodzenia często podejmują inicjatywę kucania, gdy kończyny dolne wyginają się, zmniejsza się objętość krwi w żyłach, zmniejsza się obciążenie serca, ściska się tętnice kończyn dolnych i zwiększa opór krążenia, tak aby właściwy kierunek Lewy podprzepływ jest zmniejszony, dzięki czemu objawy niedotlenienia zostają tymczasowo złagodzone. Małe dzieci, które nie chodzą często, lubią podnosić dorosłych i zginać kończyny dolne.
3. Clubbing (palec u nogi) Dziecko przebywa w środowisku z niedoborem tlenu przez długi czas, co może powodować rozszerzanie i proliferację naczyń włosowatych i naczyń włosowatych palców, a miejscowa tkanka miękka i tkanka kostna również się namnażają i przerost, co oznacza, że koniec palca (palec u nogi) jest spuchnięty jak podudzie.
4. Napadowy niedotlenienie
Częściej u niemowląt, pobudzanie do jedzenia, płaczu, emocjonalne, niedokrwistość, infekcja itp., Objawiające się jako napadowa duszność, ciężkie przypadki mogą powodować nagłe omdlenie, drgawki, a nawet śmierć, przyczyną jest lejek Na podstawie zwężenia, nagłego początku skurczu mięśni, powodującego tymczasową niedrożność tętnicy płucnej, powodującego wzrost niedotlenienia mózgu, starsze dzieci często skarżą się na ból głowy, zawroty głowy.
5. Badanie fizykalne
Wzrost i rozwój dzieci są na ogół wolniejsze, a inteligentny rozwój może być nieco za normalnymi dziećmi. Przedni obszar przedniego regionu mózgowego jest nieco podwyższony, a drugi, trzeci i czwarty śródstopie mostka słychać z grubym szmerem skurczowym odrzutowym od II do III. Jest to spowodowane zwężeniem płuc, ogólnie brakiem drżenia skurczowego, drugi dźwięk tętnicy płucnej jest osłabiony, a niektóre dzieci słyszą dźwięk drugiego serca nadczynności tarczycy, który jest przenoszony z prawej aorty, poważnie ciężki lub w serii Na początku duszności nie słychać żadnych szmerów, a czasem słychać ciągłe pomruki krążenia obocznego. Sinica trwa dłużej niż 6 miesięcy i pojawia się pałka.
Zbadać
Badanie dzieci z tetralogią Fallota
Badanie krwi, liczba obwodowych czerwonych krwinek i stężenie hemoglobiny znacznie wzrosły, czerwone krwinki mogą osiągnąć (5,0 ~ 8,0) × 1012 / L, stężenie hemoglobiny 170 ~ 200 g / L, wzrost hematokrytu, 53 ~ 80 vol%, trombocytopenia, trombina Pierwotny czas jest przedłużony.
1. Badanie rentgenowskie: wielkość serca jest zwykle normalna lub nieznacznie zwiększona. Typowe przednie i tylne cienie serca to „buty”, to znaczy, wierzchołek jest okrągły i tępy, tętnica płucna jest wklęsła, górna śródpiersia jest szersza, a naczynia krwionośne wężowe zmniejszone. Boczna tekstura płuc jest zmniejszona, a blask jest zwiększony. Starsze dzieci mogą mieć siateczkową teksturę w polu płucnym z powodu krążenia obocznego, a prawy cień łuku aorty może być widoczny u 25% dzieci.
2. Elektrokardiogram: typowe przypadki pokazują odchylenie prawej osi, przerost prawej komory, ciężkie zwężenie często pojawia się napięcie mięśnia sercowego, widoczny przerost prawej przedsionka.
3. Echokardiografia: dwuwymiarowy ultradźwiękowy widok długiej lewej lewej komory pokazuje, że wewnętrzna średnica aorty jest poszerzona, jazda rozciąga się powyżej przegrody międzykomorowej, przegroda międzykomorowa jest przerywana i można ocenić stopień jazdy aorty; można zobaczyć widok krótkiej osi aorty. Wypływ krwi z prawej komory i zwężenie płuc. Ponadto prawa komora, prawy przedsionek ma zwiększoną średnicę wewnętrzną, a średnica lewej komory jest zmniejszona. Obrazowanie dopplerowskie kolorowym przepływem krwi pokazuje, że prawa komora bezpośrednio wstrzykuje krew do aorty.
4. Cewnikowanie serca: Ciśnienie w prawej komorze znacznie wzrasta, co jest równe ciśnieniu ogólnoustrojowemu, a ciśnienie w tętnicy płucnej jest znacznie zmniejszone Ciągła krzywa cewnika sercowego wychodzącego z tętnicy płucnej do prawej komory wykazuje znaczny gradient ciśnienia, który może być oparty na kształcie krzywej ciągłej. Aby określić rodzaj zwężenia, cewnik sercowy łatwiej wchodzi do aorty lub lewej komory z prawej komory, co wskazuje na obecność prawej aorty i wady przegrody międzykomorowej. Cewnik nie jest łatwy do wejścia do tętnicy płucnej, co wskazuje, że zwężenie tętnicy płucnej jest niższe niż w przypadku ciężkiej tętnicy udowej. Mniej niż 89%, co wskazuje na obecność bocznika w prawej do lewej.
5. CT i MRI: Badania CT i MRI mają pewną pomoc w diagnozowaniu tetralogii Fallota. CT i MRI mogą określić rozmiar i lokalizację wady przegrody międzykomorowej, obserwując, czy ciągłość przegrody międzykomorowej jest przerwana. Główną wartością badania CT i MRI jest pokazanie obwodowej tętnicy płucnej, naczyń obocznych i tętnicy wieńcowej. Obraz T1W echa spinowego MRI może wykazywać dobre powiększenie prawej komory i przerost prawej komory. Obraz T1W echa spinowego może być również lepszy. Wyświetlanie defektu przegrody międzykomorowej i zwężenia lejki prawej komory może być również wyświetlane podczas jazdy aorty, sekwencja filmu echa gradientowego MRI może dokładnie zmierzyć objętość końcowo-rozkurczową lewej komory i frakcję wyrzutową lewej komory, wzmocniony angiograficzny rezonans naczyniowy Sekwencja obrazowania i wielopłaszczyznowa spiralna tomografia komputerowa wykazały dobre obwodowe zwężenie płuc w tetralogii Fallota i wykazały ścisłe zwężenie tętnicy płucnej, zwężenie rozwidlenia tętnicy płucnej, zwężenie lewej i prawej tętnicy płucnej oraz obwodowe zwężenie płuc. Ponieważ angiografia z rezonansem magnetycznym ze wzmocnieniem kontrastowym i wielowarstwowa spiralna tomografia komputerowa są retrospektywnymi rekonstrukcjami MIP na stanowisku roboczym, aby pokazać tętnicę płucną, możesz swobodnie wybierać dowolny kąt wyświetlania płuc. Puls zatem zwężenie lewej i prawej tętnicy płucnej jest czasami lepszy niż angiografia sercowo-naczyniowa. Angiografia rezonansu magnetycznego ze wzmocnionym kontrastem i spiralna tomografia wielopłaszczyznowa mogą również wykazywać boczne naczynia tetralogii Fallota. Chociaż rozdzielczość przestrzenna angiografii z rezonansem magnetycznym ze wzmocnionym kontrastem i spiralnych obrazów TK z wieloma odcinkami nie jest tak dobra jak w przypadku DSA, CT i MRI można odtworzyć poprzecznie, co służy do odróżnienia pozycyjnej tętnicy płucnej od bocznej gałęzi pozycji tylnej. Krążące naczynia krwionośne są pomocne, w tym momencie angiografia z rezonansem magnetycznym ze wzmocnieniem kontrastowym i wielopłaszczyznowa spiralna CT są lepsze od angiografii DSA, tetralogii Fallota z nieprawidłowościami w tętnicach wieńcowych, angiografii z rezonansem magnetycznym ze wzmocnieniem kontrastowym i spirali wielopłatkowej CT ma również swoją unikalną wartość diagnostyczną: ze względu na możliwość wykonywania rekonstrukcji poprzecznej CT i MRI są bardziej intuicyjne i niezawodne w określaniu, czy nieprawidłowa tętnica wieńcowa przecina prawy kanał odpływowy niż angiografia DSA, ale CT i MRI w tętnicy wieńcowej. Częstotliwość wyświetlania jest nadal niższa niż w angiografii sercowo-naczyniowej DSA Względnie wielościenkowa spiralna tomografia komputerowa ma wyższy wskaźnik wyświetlania tętnicy wieńcowej niż MRI i jest bliższa angiografii sercowo-naczyniowej DSA.
6. Angiografia sercowo-naczyniowa tetralogia angiografii wieńcowej najlepiej wykonywać zarówno angiografię prawej komory, jak i angiografię lewej komory Typową manifestacją jest to, że środek kontrastowy można wstrzyknąć do prawej komory, aortę i tętnicę płucną można zobaczyć prawie jednocześnie. Widzi lokalizację wady przegrody międzykomorowej, pogrubiony cień aorty, a pozycja jest odchylona do przodu, nieco w prawo; aby zrozumieć lokalizację i zasięg zwężenia płuc i morfologię gałęzi tętnicy płucnej, selektywna angiografia lewej komory i aorty może lepiej zrozumieć lewą Rozwój komory i kierunek tętnic wieńcowych, a towarzyszące wady rozwojowe można wykryć za pomocą angiografii, która jest niezbędna do opracowania procedur chirurgicznych i oceny rokowania.
Angiografia prawej komory umieściła głowę cewnika prawej angiografii NIH na wierzchołku prawej komory, a projekcja została podjęta w pozycji siedzącej. Pozycja siedząca służyła głównie do wyświetlenia tętnicy płucnej. Gdy kąt był 40 ° do głowy, zdjęcie rentgenowskie było prostopadłe do tętnicy płucnej. Bifurkacja i pochodzenie lewej i prawej tętnicy płucnej były dobrze przedstawione. Środek kontrastowy, 1,2–1,5 ml / kg tetralogii angiografii Fallota był również często używany do długiej osi skośnej angiografii lewej komory, a cewnik był wybierany do cewnika z ogona świni. Końcówkę głowy umieszczono w wierzchołku lewej komory, a środek kontrastowy potraktowano Omega Parker 350, 1,5 ml / kg. W niektórych przypadkach dodano angiografię aorty wstępującej, a wybór cewnika i wstrzyknięcie kontrastowe były takie same jak angiografia lewej komory.
Prawa ventrikulografia tetralogii Fallota obserwuje głównie anatomię tętnicy płucnej i drogi odpływu prawej komory. Normalna tętnica płucna jest od przodu do tyłu. Po powtórzeniu projekcji ortotopowej tętnica płucna zachodzi na siebie. Tętnica płucna tetralogii Fallota jest czymś więcej niż normalnym sercem. Na poziomie nakładanie się tętnicy płucnej skraca się bardziej gwałtownie, dlatego należy wykonać angiografię prawej komory tetralogii Fallota z pozycją siedzącą, aby zdjęcie rentgenowskie i tętnica płucna miały tendencję do prostopadłości, zmniejszać nakładanie się tętnicy płucnej, a prawą komorę serca można poprawić. Zwężenie pierścienia płucnego, pogrubienie zastawki, zwężenie, zwężenie tułowia płucnego, zwężenie rozwidlenia płuc, zwężenie lewej i prawej tętnicy płucnej oraz zwężenie płuc w płucach, w celu lepszego obserwowania początku jednej tętnicy płucnej, Na podstawie pozycji siedzącej, złożony lewy skośny lub prawy skośny 5 ° ~ 15 °, kompleks pozycji siedzącej z łagodnym lewym przednim skośnym, może dobrze pokazywać początek lewej tętnicy płucnej, ale początek prawej tętnicy płucnej i wyświetlanie lejka prawej komory Słaba, siedząca w złożonej pozycji prawej prawej przedniej pozycji ukośnej, prawa tętnica płucna i prawy lejek komorowy wykazywały dobre wyniki, podczas gdy lewa tętnica płucna wykazywała zły wygląd, siedząc na złożonym zespole prawym przednim W tej pozycji powodem dobrego wyświetlania lejka jest to, że aortalna pozycja tetralogii Fallota znajduje się przed głową i potrzebna jest tylko prawa prawa przednia skośna aorta i tułów płucny są w relacji bocznej, a promieniowanie rentgenowskie jest styczne do odstępu stożkowego. Przesunięcie lejka i przejaw przerostu są najlepsze. Kiedy odczytuje się kontrast prawej komory, najpierw należy obserwować lejek prawej komory. Normalna prawa komora prawej komory jest uwięziona w małym i dużym trapezie. W przypadku tetralogii Fallota lejek prawej komory ma małą średnicę poprzeczną, która jest rurowa lub wzloty i upadki. Lejek jest przesunięty do prawej komory i jest przerośnięty. Kształt lejka jest nadal nienormalny podczas fazy rozkurczowej komory. Zwężenie jest zmianą organiczną. Po drugie, należy obserwować zastawkę płucną. Zwykle średnica pierścienia zastawki płucnej jest nie mniejsza niż pierścień aorty. Płatki zastawki płucnej są cienkie jak papier. Gdy komora kurczy się, płaty zastawki są otwarte. Tetralogia Fallota Pierścień zastawki płucnej jest znacznie mniejszy niż pierścień aorty, zastawka płucna jest oczywiście pogrubiona, a otwarcie skrzydła zastawki ograniczone, a ponadto należy obserwować pień tętnicy płucnej oraz lewą i prawą tętnicę płucną. Normalny pień płucny serca jest podobny do średnicy wstępującej aorty. W angiografii pokojowej rozwija się jednocześnie aorta wstępująca i pień płucny, a pień płucny jest znacznie węższy niż aorta wstępująca.W przeszłości stosunek aorty wstępującej do średnicy pnia płucnego był mierzony w celu określenia nasilenia tetralogii Fallota. Stosowano go oszczędnie, a angiografia prawej komory tętnicy płucnej jest kanalikowa, zwężenie lejkowate lub zlokalizowane zwężenie może być dobrze widoczne, a zwężenie rozwidlenia tułowia płucnego jest również bardzo dobre. Obserwacja obwodowego zwężenia płuc to tetralogia Fallota. Jednym z głównych celów angiografii prawej komory, anatomii lejka i zastawki płucnej jest bezpośredni widok operacji, a zwężenie śródoperacyjne jest wyraźnie widoczne, ale jeśli zwężenie otaczającej tętnicy płucnej nie zostanie zdiagnozowane przed operacją, trudno jest Stwierdzono, że obwodowe zwężenie płuc jest najczęstszym zlokalizowanym zwężeniem na początku lewej tętnicy płucnej, należy również obserwować inne, takie jak zwężenie prawej tętnicy płucnej, jednolite zwężenie jednej tętnicy płucnej i zlokalizowane zwężenie tętnicy płucnej. Jama komory jest duża, a mięsień beleczkowy jest szorstki. Podczas angiografii należy zwrócić uwagę na obecność lub brak wad wypełniających w prawej komorze, aby uniknąć pominięcia podwójnego światła prawej komory.
Angiografia prawej komory ma pewną wartość przy określaniu rodzaju wady przegrody międzykomorowej. Angiografia prawej komory pokazuje, że środek kontrastowy wchodzi do aorty wstępującej przez wadę przegrody międzykomorowej. Zwykle górna krawędź wady przegrody międzykomorowej i zastawka płucna wstępują, a dolna krawędź Pierścień trójdzielny sąsiaduje, jeśli między dolną krawędzią a zastawką trójdzielną występuje wyraźny wiązka mięśniowa, która go rozdziela, co sugeruje defekt przegrody międzykomorowej w lejku, jeśli górna krawędź wady przegrody międzykomorowej znajduje się blisko zastawki płucnej, a środek kontrastowy wchodzi do aorty Później, wzdłuż lewej ściany aorty wstępującej, co sugeruje wadę przegrody międzykomorowej, ale angiografia prawej komory nie może zdiagnozować ani wykluczyć wielokrotnej wady przegrody międzykomorowej.
Preferowaną pozycją angiografii lewej komory dla tetralogii Fallota jest pozycja skośna długiej osi Ponieważ serce tetralogii Fallota często obraca się zgodnie z ruchem wskazówek zegara, kiedy długa oś jest skośna, lewy kąt skośny powinien być nieco większy, a lewy kąt skośny 65 ° -75. ° jest najlepszym kątem, czytając film, powinniśmy najpierw zwrócić uwagę na obserwację wady przegrody międzykomorowej. Długa oś skośnej lewej komory RTG jest styczna do przedniej komory, która może bezpośrednio pokazać główną wadę przegrody międzykomorowej tetralogii Fallota. Znaki, aby zrozumieć rozmiar i lokalizację, obserwując defekt przegrody międzykomorowej, aby zaobserwować obecność lub brak defektu przegrody międzykomorowej, długiej osi skośnej angiografii lewej komory, np. Pod defektem przegrody głównej komory, patrz środek kontrastowy od lewej komory po prawej Bocznikowanie pokoju, wskazujące na wiele ubytków przegrody międzykomorowej w mięśniu, angiografię lewej komory lub wykluczenie ubytku przegrody międzykomorowej jest znacznie lepsze niż angiografia prawej komory, podłużna skośna angiografia lewej komory zdjęcie rentgenowskie i styczna pozycja przegrody międzykomorowej, może Stopień jazdy aorty jest dobrze wyświetlany: podczas rozkurczu komorowego krew bez środka kontrastowego dostaje się do lewej komory z lewego przedsionka, tworząc okrągły cień ujemny, który obrysowuje zastawkę mitralną i pokazuje zastawkę mitralną. Ciągła wydajność dzięki włóknom zastawki aortalnej, Gdy rzutowana jest osiowa pozycja skośna, łuk aorty można dobrze otworzyć, pokazując, czy cewnik tętniczy jest zamknięty, i rozwija się angiografia lewej komory skośnej długiej osi, a lewa i prawa komora nie zachodzą na siebie, co może lepiej ocenić rozwój lewej komory. Długa skośna projekcja może również lepiej pokazać zlokalizowane zwężenie na początku lewej tętnicy płucnej.
W długiej osi skośnej lewej komory tetralogii Fallota około 90% przypadków ma dobre tętnice wieńcowe U pacjentów z prawidłowymi tętnicami wieńcowymi lewą główną tętnicę wieńcową można wyraźnie zobaczyć za zastawką aorty. Dwie gałęzie, gałąź obwodowa porusza się do tyłu w lewej bruzdzie przedsionkowo-komorowej, a przednia gałąź opadająca porusza się do przodu w bruzdzie międzykomorowej. Jeśli z lewej tętnicy wieńcowej nie widać żadnej gałęzi opadającej, należy sprawdzić, czy pochodzi ona z prawej tętnicy wieńcowej. Proksymalna, pojedyncza lewa tętnica wieńcowa jest kolejną częstą nieprawidłowością tętnicy wieńcowej. Po wyczyszczeniu jednej tętnicy wieńcowej należy zwrócić uwagę na lokalizację prawej tętnicy wieńcowej. Jeśli prawa tętnica wieńcowa jest emitowana z lewej przedniej tętnicy zstępującej, musi przejść przez prawą. Odpływ z komory wpływa na operację. Jeśli prawa tętnica wieńcowa jest emitowana z lewej tętnicy obwodowej, będzie przemieszczać się za aortą i nie wpłynie na operację. Jeśli prawa tętnica wieńcowa zostanie wyprowadzona z tułowia lewej tętnicy wieńcowej, kierunek podróży może być niepewny i może zostać przekroczony. Kanał odpływowy prawej komory, może również znajdować się za aortą, w połączeniu z inną analizą pozycji ciała, angiografia lewej komory nie wykazała anatomii wieńcowej lub podejrzenie nieprawidłowości w tętnicy wieńcowej, należy dodać jako angiografię korzenia aorty, główną Impuls wystarczający kontrast wyświetlacza ogólny anatomii naczyń wieńcowych, bez konieczności polegania selektywnej koronarografii Coronary wyświetlany.
Badanie angiograficzne tetralogii Fallota z jednostronną atrezą płucną jest skomplikowane. Jeśli zablokowana tętnica płucna jest dostarczana przez cewnik tętniczy, można zastosować hemiplegię lub uniesienie aksonalne lub angiografię łuku aorty, aby pokazać tętnicę płucną. Jeśli płuco jest zablokowane, Tętnica płucna jest zasilana przez układowe naczynia krwionośne krążenia płucnego, a tętnicę płucną można wyświetlić za pomocą siedzącej lub ortotopowej angiografii aorty, lub kobry i innych cewników łokciowych można użyć do selektywnej angiografii krążenia obwodowego w celu pokazania tętnicy płucnej. Jeśli można wyświetlić tętnicę płucną, należy dodać obrazowanie klina żyły płucnej. Ta metoda może często wyświetlać zablokowaną tętnicę płucną.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza tetralogii Fallota u dzieci
Diagnoza
Diagnozę można postawić na podstawie objawów klinicznych i badań pomocniczych. Rozpoznanie typowych przypadków nie jest trudne. Sinica pojawia się w kilka miesięcy po urodzeniu, z napadową dusznością i epizodami niedotlenienia. Po aktywności, sroki, rzadko niewydolność serca, w lewym mostku Trzeci i czwarty międzyżebrowy i przerywany skurczowy szmer z tłumieniem P2, w połączeniu z testami laboratoryjnymi i rentgenowskim, elektrokardiogramem, echokardiografią, mogą postawić wstępną diagnozę, diagnoza wymaga cewnikowania serca i angiografii sercowo-naczyniowej Istnieje specjalna zmiana w ultrasonografii tetralogii Fallota, szczególnie diagnoza jazdy aorty, ciągłe przerywanie przedniego, zwężenie płuc, zwężenie prawej komory itp., Ale trudno jest również zwrócić uwagę na inne nieprawidłowości. Występują powszechne wady rozwojowe z wadą przegrody międzyprzedsionkowej lub owalnym otworem przednim, prawym łukiem aorty, lewą górną żyłą główną, przetrwałym przewodem tętniczym, deformacją tętnicy wieńcowej i całkowitym nieprawidłowym drenażem żylnym płuc.
Diagnostyka różnicowa
Konieczne jest zdiagnozowanie TOF z następującą wrodzoną chorobą serca.
1. Całkowita transpozycja wielkich naczyń krwionośnych: sinica pojawia się wcześniej i jest bardziej oczywista, często z ciężką sinicą w chwili urodzenia, a zastoinowa niewydolność serca może wystąpić 1–2 tygodnie po urodzeniu Płuca są przeciążone, cień serca jest powiększony do kształtu jajka, a elektrokardiogram pokazuje ciężki przerost prawej komory lub przerost lewej i prawej komory.
2. Wada przegrody międzykomorowej Łagodny lub bez fioletowy TOF jest często mylony z prostym VSD. Punkty identyfikacyjne są określane jako „wada przegrody międzykomorowej”. Gdy większa wada przegrody międzykomorowej jest związana z nadciśnieniem płucnym, badanie ultrasonograficzne B ma ciągłe przerwanie. Poziom komory jest podzielony od prawej do lewej, ale większy ubytek przegrody międzykomorowej z nadciśnieniem płucnym jest znacznie powiększony w lewej komorze, szerokość aorty jest normalna, tętnica płucna jest poszerzona, a jazda aorty nie jest oczywista.
3. Podwójny wylot prawej komory ze zwężeniem płuc: objawy kliniczne i TOF są bardzo podobne, ale choroba jest zasadniczo niewinna, badanie rentgenowskie wykazuje zwiększony cień serca, można zdiagnozować angiografię sercowo-naczyniową, Główną różnicą między podwójnym wylotem prawej komory a tetralogią Fallota jest to, że nie ma anatomicznego połączenia między zastawką aorty a przednią zastawką mitralną, która jest głównym punktem identyfikacyjnym tetralogii Fallota i podwójnym wylotem prawej komory.
4. Zwężenie płuc: objawy kliniczne są podobne do objawów ze światłem lub bez siniaków, ale pozycja szmeru jest wyższa. Druga przestrzeń międzyżebrowa na lewym brzegu mostka pachnie szorstkim skurczowym skurczem. Badanie rentgenowskie pokazuje zwiększony cień serca i całkowitą tętnicę płucną. Po zwężeniu i rozszerzeniu elektrokardiogram pokazuje, że prawa komora jest poważnie przerośnięta i ma wysoką falę P.
5. Trylogia Fallota: w tym wada przegrody międzyprzedsionkowej, zwężenie płuc, przerost prawej komory, późne pojawienie się siniaków, czasem za kilka lat, plwocina nie jest powszechna, pęknięcie drugiej przestrzeni międzyżebrowej na lewym brzegu mostka Czas szmeru był dłuższy, z wyraźnym drżeniem, podziałem P2, badanie rentgenowskie wykazało, że prawe przedsionek również zostało powiększone, prawe przedsionek również zostało powiększone, odcinek tętnicy płucnej był wypukły, nie było prawego łuku aorty, krew w płucach była normalna lub zmniejszona, a elektrokardiogram był wysoki. Fala P.
