Dziecięcy nielipidowy zespół proliferacyjny siateczkowo-śródbłonkowy
Wprowadzenie
Wprowadzenie do nieendokrynnego siatkowego zespołu proliferacyjnego śródbłonka u dzieci Zespół Schüllera-Christiana jest zespołem Han-Xue-Ke, znanym również jako tłuszczak żółty, ziarniniak ksantomatyczny, ziarniak siatkówki, ziarniniak podobny do lipidów, Mocznica cukrzycowa - wytrzeszcz - zespół osteogenezy imperfecta, histiocytoza X, zespół Schüllera-Christiana, zespół chrześcijański itp. Choroba ta jest kliniczną manifestacją wad czaszki, wysunięcia gałki ocznej i moczówki prostej spowodowanej proliferacją komórek tkankowych Wydajność i zmiany patologiczne. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,03% (dzieci z historią chorób genetycznych, częstość występowania jest wyższa) Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zapalenie ucha środkowego zwłóknienie płuc
Patogen
Etiologia zespołu pediatrycznego non-endolipidowego zespołu retikuloendotelliozy
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna tej choroby jest nieznana.
(dwa) patogeneza
Ta choroba jest rodzajem histiocytozy X (histiocytoza X), znanej wcześniej jako rozrost siateczkowo-śródbłonkowy, jest grupą chorób o nieznanych przyczynach, patologicznie zróżnicowanych komórkach tkankowych namnażających się jako punkt wspólny, prawdopodobnie z tłuszczem A lipidowe zaburzenia metaboliczne i niewyjaśnione infekcje, niektórzy ludzie uważają, że ta choroba jest chorobą przejściową między chorobą Le-Snow a ziarniniakiem eozynofilowym kości, ostatnio informowano o histaminie H2 limfocytów T u pacjentów z tą chorobą Brak zastosowania wyciągu z grasicy cielęcej po wstrzyknięciu ciała skutecznie przywrócił dziecko, uważając, że T może być spowodowane hamowaniem wad limfocytów.
Zapobieganie
Zapobieganie zespołowi nie-endolipidowej retikuloendotelliozy u dzieci
Przyczyna jest nadal nieznana i nie ma systematycznej metody zapobiegania. Może mieć pewną korelację z czynnikami środowiskowymi, genetycznymi, dietetycznymi oraz nastrojem i odżywianiem w czasie ciąży, więc tej chorobie nie można bezpośrednio zapobiec. Wczesne wykrycie, wczesna diagnoza i wczesne leczenie są ważne dla zapobiegania tej chorobie. W czasie ciąży należy przeprowadzać regularne badania. Jeśli dziecko ma tendencję do rozwijania nieprawidłowości, należy przeprowadzić badanie przesiewowe chromosomów na czas, a aborcję należy przeprowadzić na czas, aby uniknąć narodzin chorego dziecka.
Powikłanie
Powikłania pediatrycznego non-endolipidowego zespołu siatkówki i powięzi Powikłania zapalenia ucha środkowego zwłóknienie płuc
Zapalenie ucha środkowego, zwłóknienie płuc, wtórne zakażenie, limfadenopatia wątroby i śledziony.
Objaw
Pediatryczny nie-endolipidowy zespół retikuloendotelialny objawy typowe objawy wielomocz wielomocz limfadenopatia obrzęk oka zapaść moczu zapaść ropnia gałka oczna astma trzustka grudkowa krwotok grudkowy
1. Wada czaszki: najwcześniejsza, najczęstsza, może być pojedyncza lub wielokrotna, zmiany czaszki, początek powierzchni skóry głowy jest paczkowatym wybrzuszeniem, twardą i lekką tkliwością, gdy uszkodzenie eroduje przez zewnętrzną płytkę czaszki, zmienia się masa Miękki, dotknięty poczuciem lotności, często dotyka krawędzi czaszki. W tym momencie czułość nie jest oczywista. Czasami zerwana osoba jest łatwo błędnie rozpoznawana jako ropień. Następnie guz jest stopniowo wchłaniany. Duża wada może dotykać mózgu i bić pulsem. Rentgen Badanie wykazało, że czaszka była wadą podobną do mapy, a kość żuchwy była bardziej powszechna w kości twarzy, a inne kości, takie jak miednica, kość krzyżowa, łopatka, łopatka, kręgosłup i inne kości również cierpiały na wady.
2. Występ gałki ocznej: Około 1/3 pacjentów ma występ gałki ocznej, który często występuje po obu stronach, ale strona jest bardziej oczywista Z powodu zajęcia kości piszczelowej jest to spowodowane tkanką tłuszczową po plwocinie.
3. Pij więcej, więcej moczu: połowa pacjentów wykazywała polidypsję, polidypsję, wielomocz, zaburzenia wzrostu i rozwoju, głównie z powodu neurohypofizjologii, inwazyjnych zmian w dolnej części podwzgórza lub z powodu zniszczenia siodła spowodowanego uciskiem przysadki.
Powyższe triady niekoniecznie pojawiają się w tym samym czasie lub tylko jedna lub dwie z nich są widoczne w trakcie choroby, szczególnie we wczesnych przypadkach.
4. Hepatosplenomegalia: Dziecko ma gorączkę, wątroba i śledziona są powiększone, a stopień niedokrwistości jest na ogół łagodny.
5. Wysypka: Na skórze występują porozrzucane żółte plamki lub grudki krwotoczne, a na skórze głowy czasami widać żółty zamsz.
6. Układ oddechowy: Gdy płuca są zajęte, może wystąpić kaszel, astma i inne objawy ze strony układu oddechowego, aw płucach mogą być widoczne cienie zwłóknieniowe.
Zbadać
Badanie zespołu nie-endolipidowej retikuloendotelliozy u dzieci
1. Badanie krwi: liczba hemoglobiny we krwi obwodowej i krwinek czerwonych jest zmniejszona, a liczba granulocytów obojętnochłonnych białych krwinek wzrasta w momencie zakażenia.
2. Badanie szpiku kostnego: widoczne komórki piankowate.
3. Badanie patologiczne: biopsję wysypki i węzłów chłonnych, takich jak rozrost tkanek śródbłonka i widoczne komórki piankowate, można zdiagnozować.
4. Badanie rentgenowskie: Badanie rentgenowskie wykazuje, że czaszka ma wadę podobną do mapy, miednicę, krzyż, kość udową, szkaplerz, żebro, kręgosłup itp., Kość ma również wady, siodło niszczy przysadkę, a cień siatki zwłóknieniowej jest widoczny w polu płuc.
5. B-ultradźwięki: można znaleźć powiększenie wątroby i śledziony
Diagnoza
Rozpoznanie i identyfikacja nie-endolipidowego zespołu retikuloendotelliozy u dzieci
Diagnoza
Jeśli występuje wada kostna, szczególnie wada czaszki z wytrzeszczem, moczówka prosta w połączeniu z badaniem rentgenowskim nie jest trudna do zdiagnozowania, ale większość przypadków, szczególnie na wczesnym etapie, nie ma typowych objawów, takich jak zapalenie ucha środkowego z przedłużonym nieleczonym, Gdy masa głowy, wysypka i inne objawy, należy wziąć pod uwagę możliwość choroby, wczesne badanie szpiku kostnego i badanie patologiczne.
Diagnostyka różnicowa
Identyfikacja z moczówką prostą i chorobami krwi, testy laboratoryjne mogą pomóc zdiagnozować.
