Zespół impotencji rozrodczej otyłości u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zespołu niekompetencji rozrodczych u dzieci Zespół niekompetencji rozrodczej otyłości, znany również jako zespół Frohlicha (zespół Frohlichsy'ego) Zespół Babińskiego-Frohlicha, zespół Leunnoisa-Clereta, otyłość niekompetentna dystrofia rozrodcza, otyłość mózgu, choroba ta występuje częściej u małych dzieci, chłopców w wieku szkolnym, otyłość Dysplazja narządów płciowych, zapaść moczu itp. Są charakterystyczne. Większość zmian podwzgórzowych spowodowanych wieloma chorobami, takimi jak guzy przysadki podwzgórzowej lub jej sąsiadujących części, zapalenie mózgu i uraz mózgu, są ważnymi przyczynami tego zespołu. Podstawowa wiedza Odsetek dzieci: zapadalność na dzieci wynosi około 0,0004% -0 0006% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: moczówka prosta
Patogen
Przyczyna zespołu otyłości niekompetencji reprodukcyjnych u dzieci
(1) Przyczyny choroby
Guzy przysadki i czaszkowo-gardłowy ściskają podwzgórze jako jedną z najczęstszych przyczyn. Najczęstsze przyczyny to następujące nowotwory lub zapalenie wzgórza: zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowych, ropień mózgu, gruźlica śródczaszkowa i uraz czaszkowo-mózgowy. Niektórzy pacjenci nie byli w stanie wykryć zmian organicznych po różnych badaniach, a nawet patologicznej anatomii, która może być pierwotną dysfunkcją podwzgórzowo-przysadkową.
(dwa) patogeneza
Funkcją seksualną zespołu otyłej niekompetencji rozrodczej jest podwzgórze. Z różnych powodów, zaburzenia wydzielania hormonu uwalniającego hormon luteinizujący podwzgórza (LHRH), skutkujące zmniejszonym wydzielaniem hormonu luteinizującego (LH) i hormonu folikulotropowego (FSH) oraz wtórnym hipogonadyzmem, eksperymenty na zwierzętach potwierdziły, że obejmowały środek wybrzuszenia Wydzielanie hormonu uwalniającego gonadotropinę (GnRH) jest niskie, zaburzenia seksualne, mogą powodować zanik narządów płciowych. Jeśli chodzi o przyczynę otyłości, nie wynika to z braku niektórych hormonów przysadki, ale z powodu uszkodzenia podwzgórza. Doświadczenia na zwierzętach wykazały, że jądro brzuszno-środkowe i środkowe wybrzuszenie podwzgórza są uszkodzone, a uczucie sytości pacjenta zostaje utracone, zjedzone i otyłe. Kiedy zaangażowane jest jądro brzuszno-wydzielnicze, wydzielanie insuliny jest nadpobudliwe, powodując apetyt, więcej jedzenia i otyłość.
Choroba może czasami wiązać się z zaburzeniami wzrostu szkieletu i jest związana z czynnikiem uwalniającym podwzgórze i / lub niewystarczającym wydzielaniem przysadkowego hormonu wzrostu.
Zapobieganie
Zapobieganie syndromowi niekompetencji rozrodczych u dzieci
Aktywnie zapobiegaj chorobom zakaźnym, takim jak zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowych, ropień mózgu, gruźlica itp., I aktywnie zapobiegaj urazom mózgu.
Powikłanie
Powikłania zespołu alergii rozrodczej u dzieci Powikłania moczówki prostej
Moczyca cukrzycowa jest głównym powikłaniem tej choroby, charakteryzuje się dużą ilością moczu o niskiej gęstości właściwej, objętości moczu wynosi ponad 3 l / d, a ciężar właściwy jest mniejszy niż 1,006. Spragniony i pić więcej, szczególnie dobry zimny napój, oprócz wypalenia, zmęczenia, wpływa na sen, na ogół nie wpływa na wzrost i rozwój. W zależności od ciężkości choroby można ją podzielić na częściową moczówkę prostą i całkowitą moczówkę prostą. Nowotworom, urazom i operacjom spowodowanym przez obszar siodła, takim jak jednoczesny wpływ funkcji przedniego płata przysadki, może towarzyszyć częściowa lub całkowita niedoczynność przedniego płata przysadki. Wrodzone moczówki moczowe i uraz, operacja i guzy okolicy siodła mogą wpływać na ośrodek pragnienia, sprawiać, że pacjent jest bardziej moczowy, ale nie spragniony, łatwy do odwodnienia i prowadzić do hipernatremii, stanu hiperosmotycznego, któremu może towarzyszyć gorączka. Drgawki, a nawet wypadki naczyniowo-mózgowe.
Objaw
Niepłodność u dzieci objawy zespołu rozrodczego objawy moczu zapaść opóźnienie kość opóźnienie senność niepłodność brak miesiączki skurcze menstruacyjne rozwój płciowy wolny
70% pacjentów z tym schorzeniem jest w wieku poniżej 20 lat, a chłopcy są częściej.
Otyłość jest zwykle umiarkowana i większość z nich pojawia się szybko w krótkim czasie, są nierównomiernie rozmieszczone i szczególnie widoczne w piersi, podbrzuszu i talii oraz w pobliżu zewnętrznych narządów płciowych. Twarz i kończyny są stosunkowo cienkie, a palce i palce są cienkie i spiczaste.
Zaburzenia rozwoju seksualnego lub pogorszenie funkcji seksualnych są klinicznie istotnymi cechami. Chłopcy często mają bardzo mały penis, mosznę i jądra, często mają wnętrostwo, brak rozwoju narządów płciowych w okresie dojrzewania, brody, włosów łonowych, grzywy, niski wzrost, drobna smoła, delikatna skóra, może również wyglądać kobieca pierś. Piersi dziewczynki są szczególnie duże, a gruczoł sutkowy jest zanikowy, wewnętrzne i zewnętrzne narządy płciowe są dysplastyczne, niedojrzałe, bez skurczów menstruacyjnych i wtórnych cech płciowych pojawiających się lub opóźniających. W wieku dorosłym drugie cechy płciowe stopniowo zanikają, funkcje seksualne są niskie, a zdolność reprodukcyjna zanika.
Obie płcie mają opóźniony wiek kostny, a czasem moczówki prostej. Jedz więcej, senność, lenistwo itp. Są również bardziej powszechne. Inteligencja jest w większości normalna.
Ponadto mogą wystąpić objawy podwyższonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego z powodu pierwotnej choroby, takie jak nudności, wymioty, ból głowy, zaburzenia widzenia, zmiana tarczy wzrokowej, ślepota i powiększenie siodła, siodło grzbietowe i wyprostowane, opadanie siodła, zwężenie zatoki klinowej, Tylne łóżko nagle zmienia się liniowo lub znika, a film rentgenowski jest nieprawidłowy. Czasami syndrom może być wykorzystany jako wyraźna manifestacja kliniczna, a pierwotna choroba często nie jest oczywista.
Zbadać
Badanie zespołu niekompetencji rozrodczych u dzieci
1. Badanie hormonalne: zmniejszone stężenie gonadotropiny w moczu i stężenie hormonu płciowego.
2. Test tolerancji glukozy: Często pokazuje się, że tolerancja glukozy jest zmniejszona.
3. Badanie patologiczne: Biopsja jąder wykazała, że kanaliki nasienne były w sposób oczywisty zanikowe, śródmiąższowe zwłóknienie i brak dojrzałych plemników, które byłyby pomocne w diagnozie.
4. Badanie chromosomów: Nie ma nieprawidłowości w chromosomie.
5. TK i inne badania mogą znaleźć zmiany zajmujące przestrzeń.
6. Badanie dna oka ma obrzęk głowy nerwu wzrokowego.
7. Badanie rentgenowskie czaszki wykazało uszkodzenie siodła i zwapnienie u pacjentów z glejakiem krzyżowym nerwu wzrokowego, oprócz niekompetencji reprodukcyjnej otyłości, badanie rentgenowskie wykazało oznaki powiększenia otworu nerwu wzrokowego.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza zespołu niekompetencji rozrodczych u dzieci
Diagnoza
Rozpoznanie tego zespołu opiera się głównie na trzech cechach pierwotnej choroby, otyłości i rozwoju płciowego. Diagnoza pierwotnej choroby jest nieco trudna. Rozwój wewnętrznych i zewnętrznych narządów płciowych jest trudny do zdiagnozowania w okresie przedpokwitaniowym. Jeśli występuje otyłość w dolnej części ciała, powinna być Rozważ tę chorobę.
Diagnostyka różnicowa
Kiedy nie ma historii pierwotnej choroby, odróżnia się ją od opóźnionego dojrzewania płciowego. To drugie jest lepsze po wielokrotnym gojeniu. Nie ma widocznych nieprawidłowości w testach laboratoryjnych, a choroba ta często ma otyłość oraz dysplazję narządów wewnętrznych i zewnętrznych narządów płciowych.
