Moczówka prosta u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie do moczówki prostej u dzieci Moczyca cukrzycowa (cukrzycaipidus) jest spowodowana podwzgórzowymi i przysadkowymi przyczynami niedostatecznego wydzielania i uwalniania hormonu antydiuretycznego (ADH) lub polidypsją nerek, polidypsją, polimocznikiem i zespołem klinicznym moczu o niskiej gęstości właściwej spowodowanym wadami ADH. Pacjenci z niedoborem hormonu wzrostu byli zgłaszani z mocznicą mokrą. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0005% -0 0007% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: niewydolność nerek
Patogen
Przyczyny moczówki prostej u dzieci
(1) Przyczyny choroby
Przyczyny moczówki prostej są bardziej powszechne, ogólnie podzielone na pierwotne moczówki prostej, wtórne moczówki prostej i dziedzicznej moczówki prostej, klinicznie według miejsca choroby można podzielić na centralne moczówki prostej i nerki Istnieją dwie główne kategorie moczówki prostej.
1. Mocznica centralna cukrzycy (moczówka niedokrwista z niedoborem ADH) Moczówka centralna cukrzycy spowodowana niedoborem ADH, zmiany w dowolnej części podwzgórza i przysadki mózgowej mogą wywoływać mocznicę cukrzycową, która jest spowodowana przez jądro podwzgórze podwzgórze i przykomorowe Najczęstsza przyczyna dysplazji neuronalnej lub zmian zwyrodnieniowych w jądrze, odpowiadająca za około 50% we wcześniejszych doniesieniach. Niektóre centralne moczówki prostej są faktycznie wtórne do guzów wewnątrzczaszkowych, często z zapadnięciem moczu. Objawy, objawy nowotworowe pojawiają się wiele lat później, więc muszą być bardzo czujni, regularne badania obrazowe głowy, dziedziczna (rodzinna) moczówka prosta występuje rzadko, tylko około 1%, zwykle autosomalne dominujące dziedziczenie, niektórzy ludzie myślą Jest to spowodowane zmniejszeniem, a nawet brakiem komórek wytwarzających ADH, a niektóre z moczówek centralnych cukrzycy są spowodowane różnymi zmianami wewnątrzczaszkowymi, takimi jak nowotwory (bardziej powszechne guzy czaszkowo-gardłowe i szyszynki, które stanowią 70%). %), ziarniniak, zapalenie, uraz czaszkowo-mózgowy, choroba naczyniowo-mózgowa, zabieg chirurgiczny lub radioterapia czaszkowa mogą powodować wysypkę moczanową spowodowaną przez guzy u dzieci co najmniej 30%, niedotlenienie noworodków, brak Niedotlenieniowa encefalopatia może powodować moczówki prostej w dzieciństwie.
2. Moczyca cukrzycowa nefrogenna Moczyca cukrzycowa nefrogenna jest chorobą dziedziczną, X wiąże się z dziedziczeniem recesyjnym, niektóre z nich są autosomalne dominujące, ponieważ centralnie wydzielany ADH nie wykazuje aktywności biologicznej ani nieprawidłowego receptora ADH ADH nie może wiązać się z receptorami kanalików nerkowych lub wadami kanalików nerkowych itp., Co skutkuje niską wrażliwością lub opornością dystalnych kanalików nerkowych na ADH, co prowadzi do moczówki prostej. Ten typ może być również spowodowany różnymi chorobami, takimi jak odmiedniczkowe zapalenie nerek i kanaliki nerkowe. Kwasica, martwica kanalików, przeszczep nerki i azotemia powodują uszkodzenie kanalików nerkowych.
(dwa) patogeneza
9-peptydowy ADH zsyntetyzowano z suprachiasmatycznego jądra podwzgórza i jądra przykomorowego. Neuropeptyd wydzielał akson do przysadki mózgowej. Normalna ludzka ADH wzrastała późną nocą i rano, a była niższa po południu. Dzienne wydzielanie ADH wynosi 20-100 μU / ml. Na wydzielanie ADH wpływa głównie ciśnienie osmotyczne i objętość krwi płynu pozakomórkowego. Normalne ludzkie ciśnienie osmotyczne wynosi 50-1200 mmol / l. Ciało ludzkie utrzymuje ciśnienie osmotyczne w osoczu poprzez wydzielanie ADH. 280 ~ 290 mmoli / l, normalni ludzie w stanie odwodnienia, wzrost ciśnienia osmotycznego w osoczu, zmniejszenie objętości krwi, ten pierwszy stymulował receptor ciśnienia osmotycznego znajdujący się w jądrze nadoponowym, tak że wzrost wydzielania ADH, zmniejszenie wydalania moczu, drugi powodował pragnienie podwzgórza Centrum jest podekscytowane, ilość wody pitnej wzrasta, a ciśnienie osmotyczne w osoczu wraca do stanu normalnego, wręcz przeciwnie, gdy w organizmie jest za dużo wody, ciśnienie osmotyczne w osoczu zmniejsza się, zwiększa się objętość krwi, wydzielanie ADH i pobudliwość ośrodka pragnienia, a ilość moczu wzrasta. Zatrzymuje się woda pitna, ciśnienie osmotyczne w osoczu wraca do normy, a osoby z moczówką moczową, z powodu niewystarczającego wydzielania ADH lub odpowiedzi kanalików nerkowych na ADH, woda nie może być już wchłaniana, więc duża ilość oddawania moczu, pragnienia, Xing Centrum pragnienia, duża ilość wody pitnej, aby ciśnienie osmotyczne w osoczu mogło zasadniczo utrzymać górną granicę normalnego ciśnienia osmotycznego, ciśnienie osmotyczne w osoczu większości pacjentów z moczówką prostą jest nieco wyższe niż u normalnych osób, dla wcześniaków z niedojrzałym, noworodkiem, Chociaż niemowlęta i małe dzieci dużo oddają mocz, ale nie mogą pić więcej, utrzymuje się hipernatremia, powodująca hipertoniczne odwodnienie.
Zapobieganie
Zapobieganie moczówki prostej u dzieci
Przyczyna tej choroby jest pierwotna i wtórna. Przyczyna pierwotnej choroby jest nieznana. Typowe przyczyny wtórnej choroby to guz, uraz, infekcja itp. Dlatego bardzo ważne jest zapobieganie przyczynie wtórnej moczówki prostej. Odkryte przyczyny związane z wczesnym leczeniem.
Skoncentruj się na zapobieganiu wtórnym NDI, ponieważ znaczna jego część jest jatrogenna, dlatego należy zachować czujność kliniczną. Aby zapobiec CDI, konieczne jest odniesienie się do innych wad wrodzonych. Aby zmniejszyć częstość występowania tej choroby, należy zapobiegać od ciąży przedporodowej do prenatalnej oraz wzmocnić konsultacje w sprawie chorób genetycznych.
Przedmałżeńskie badanie lekarskie odgrywa aktywną rolę w zapobieganiu wadom wrodzonym. Wielkość efektu zależy od elementów badania i treści, w tym badania serologicznego (takiego jak wirus zapalenia wątroby typu B, treponema pallidum, HIV), badania układu rozrodczego (takie jak badanie przesiewowe w kierunku zapalenia szyjki macicy), Ogólne badanie fizykalne (takie jak ciśnienie krwi, elektrokardiogram) i zapytanie o rodzinną historię choroby, osobistą historię medyczną, wywiad rodzinny i tak dalej.
Kobiety w ciąży powinny w jak największym stopniu unikać szkodliwych czynników, w tym z dala od dymu, alkoholu, narkotyków, promieniowania, pestycydów, hałasu, lotnych szkodliwych gazów, toksycznych i szkodliwych metali ciężkich. Podczas leczenia przedporodowego w czasie ciąży wymagane jest systemowe badanie w kierunku wad wrodzonych, w tym regularne badanie ultrasonograficzne, badania serologiczne oraz, w razie potrzeby, badanie chromosomalne. Po wystąpieniu nieprawidłowego wyniku należy ustalić, czy przerwać ciążę; bezpieczeństwo płodu w macicy; czy po porodzie występują następstwa, czy można je leczyć i jak rokuje. Podejmij praktyczne i wykonalne środki leczenia.
Przed leczeniem lekiem dostarcz wystarczającą ilość wody, zwłaszcza noworodkom i małym dzieciom, aby uniknąć odwodnienia i hipernatremii. Chorzy na nowotwory powinni zdecydować o operacji lub radioterapii w zależności od charakteru i lokalizacji guza. Dla osób z syndromem psychicznej polidypsji poszukaj czynników psychicznych, które prowadzą do polidypsji i polidypsji, i zapewnij objawowe wskazówki dla psychoterapii.
Powikłanie
Powikłania moczówki prostej u dzieci Komplikacje, niewydolność nerek
Niewłaściwe picie wody może powodować hipertoniczne objawy odwodnienia, takie jak gorączka, zaparcia i utrata masy ciała, aw ciężkich przypadkach mogą wystąpić drgawki lub śpiączka. Nadal możliwe są zaburzenia wzrostu, wodonercze, rozszerzenie cewki moczowej, a nawet niewydolność nerek. Występują powikłania, takie jak nerki moczowodu i rozszerzenie pęcherza.
1. Moczyca cukrzycowa z niedoczynnością przysadki
Operacja, guz i stan zapalny podwzgórza lub przysadki mózgowej może powodować moczówkę i zaburzenie czynności przysadki cukrzycowej, zmiany naczyniowe martwicy przysadki poporodowej, a także może uszkodzić nadjądrowy układ przysadki mózgowej i powodować moczówkę moczową i matę Zespół Han, moczówka prosta i zaburzenia przysadki, objawy wielomoczu, osmolalność moczu są wyższe; ponieważ glikokortykoidy i antagonizm wazopresyny, a więc gdy niedobór glukokortykoidów, niedobór wazopresyny Stan ten zostanie złagodzony, a ponadto, gdy glikokortykoidy i tyroksyna zostaną zmniejszone, wydalanie moczu z substancją rozpuszczoną zostanie zmniejszone, a objawy wielomoczu mogą być złagodzone.
2. Moczyca cukrzycowa z zespołem odczuwania pragnienia
Zespół ten jest niedoborem wazopresyny, a uczucie pragnienia również maleje lub zanika. Nerka pacjenta nie może normalnie regulować wydalania wody. Pacjent nie odczuwa pragnienia i nie może w żadnym momencie zwiększyć ilości wody pitnej na potrzeby organizmu ludzkiego. Pij więcej, masz silne odwodnienie i wysokie stężenie sodu we krwi, płyny ustrojowe są hipertoniczne, czemu towarzyszą objawy hiperosmotyczne, ból głowy, bóle mięśni, tachykardia, zmiany osobowości, drażliwość, splątanie, paraliż, a nawet śpiączka, z wazopresyną Dawka nie jest łatwa do dostosowania podczas leczenia i łatwo przedawkuje i powoduje zatrzymanie wody. Jest hipotoniczna lub zatruwa wodą. Można ją leczyć chlorpropamidem, 250 mg / d, można zmniejszyć objętość moczu i poprawić funkcjonowanie spragnionego ośrodka.
3. Moczyca cukrzycowa połączona z ciążą
Cukrzyca u pacjentów z moczówką prostą w ciąży, stan moczówki prostej może ulec pogorszeniu, ponieważ zwiększa się wydzielanie hormonu kory nadnerczy u kobiet w ciąży, może on antagonizować antydiuretyczne działanie wazopresyny lub hamować wydzielanie wazopresyny, dodatkowo, ciąża Zwiększają się hormony kory nadnerczy i hormony tarczycy, zwiększa się wydalanie substancji rozpuszczonych z moczem, tak że zwiększa się ilość moczu, w czasie ciąży, szczególnie w środku, zwiększa się zapotrzebowanie na wazopresynę u pacjenta, często również pogarszając stan moczówki prostej. Moczyca cukrzycowa ustępuje po porodzie.
Objaw
Objawy moczówki prostej u dzieci Często objawy Zapadanie moczu, wielomocz, polidypsja, wzrost ciśnienia śródczaszkowego, drażliwość, zaparcia moczu, rozszerzenie moczowodów, odwodnienie, wodonercze
Pacjenci z mocznicą prostą mają więcej mężczyzn niż kobiet i mogą rozwijać się od dowolnej liczby miesięcy po urodzeniu do dowolnego wieku w okresie dojrzewania. Jest to częstsze w dzieciństwie i bardziej nagłe wystąpienie u starszych dzieci, ale także postępujące.
1. Wielomocz lub moczenie jest często najwcześniejszym objawem wykrytym przez rodziców. Liczba oddawanego moczu i wydalanie moczu jest zwiększone. Dzienna objętość moczu wynosi ponad 4 litry i ponad 10 litrów (ponad 300 ~ 400 ml / kg na godzinę lub godzinę). 400 ml / m2 lub więcej niż 3000 ml / m2 dziennie), poranny kolor moczu może być również lekki jak woda.
2. Pijąc więcej w wydajności dziecka, jak picie wody niż spożywanie mleka, dzieci ogólnie lubią pić zimną wodę, nawet w zimie również uwielbiają pić zimną wodę, woda pitna jest mniej więcej równa ilości moczu, jeśli nie pijesz wody, polidypsja jest nie do zniesienia, ale ilość moczu nie maleje .
3. Inne dzieci nie mają innych objawów, ponieważ mogą pić wystarczającą ilość wody. Jeśli dziecko nie może prawidłowo pić wody, często ma drażliwość, niespokojny sen, gorączkę, zaparcia, utratę masy ciała i suchą skórę. W ciężkich przypadkach mogą wystąpić drgawki. , śpiączka, długotrwała polidypsja może prowadzić do zaburzeń wzrostu, wodonerczenia, rozszerzenia moczowodów, a nawet niewydolności nerek, guzy śródczaszkowe powodują wtórne moczówki prostej, oprócz moczówki prostej mogą mieć podwyższone ciśnienie śródczaszkowe, takie jak Ból głowy, wymioty, upośledzenie wzroku itp. Moczówka prosta z cukrzycą to głównie mężczyźni, z wywiadem rodzinnym, a wiek wystąpienia jest wcześniejszy.
Zbadać
Badanie moczówki prostej u dzieci
1. Ciężar właściwy moczu Ciężar właściwy moczu pacjentów z moczówką prostą wynosi ponad 1,001 do 1,005.
2. Ciśnienie osmotyczne krwi i moczu Ciśnienie osmotyczne moczu pacjentów z moczówką prostą wynosi 50-200 mmol / l, a ciśnienie osmotyczne krwi jest prawidłowe lub podwyższone.
3. Czynność krwi i nerek oraz badanie elektrolitów W przypadku zajęcia nerek mogą występować różne stopnie dysfunkcji nerek U osób z mocznicą moczową zwykle występuje normalna rutyna, poziom cukru w moczu jest ujemny, a stężenie sodu we krwi jest prawidłowe lub nieznacznie wyższe.
4. ADH mierzy stężenie ADH we krwi pacjentów z mocznicą środkową z powodu cukrzycy Ponieważ metoda pomiaru jest złożona, swoistość i czułość nie są wysokie, dlatego konieczne jest obserwowanie dynamiki, stężenie ADH w krążeniu krwi wynosi zwykle 10 μU / ml.
5. Specjalne badanie laboratoryjne moczówki prostej
(1) test na niedobór wody: stosowany głównie do identyfikacji moczówki prostej i polidypsji umysłowej, rozpoczynający się o 8 rano, oddawania moczu przed badaniem, pomiaru masy ciała, objętości moczu, ciężaru właściwego moczu i ciśnienia osmotycznego moczu, Zmierzono ciśnienie osmotyczne sodu i osocza. Woda pitna wynosiła 20 ml / kg w ciągu 1 godziny, a następnie była zakazana przez 6-8 godzin, mocz był pobierany co godzinę, objętość moczu, ciężar właściwy moczu i ciśnienie osmotyczne moczu. Łącznie pobierano 6 razy. Na koniec eksperymentu Pobieranie próbek krwi, ciśnienie osmotyczne sodu i osocza krwi, jeśli pacjent dużo oddaje mocz, chociaż zakaz jest krótszy niż 6 godzin, a waga spadła o 3% do 5% lub ciśnienie krwi jest znacznie zmniejszone, natychmiast przerwij badanie, normalni ludzie nie zakazują wody Ciężkie objawy odwodnienia, niewielkie zmiany ciśnienia osmotycznego we krwi, znaczny spadek wydalania moczu, ciężar właściwy moczu przekraczający 1,015, ciśnienie osmotyczne moczu przekraczało 800 mmoli / l, ciśnienie osmotyczne moczu i stosunek ciśnienia osmotycznego w osoczu był większy niż 2,5; objętość moczu u pacjentów z mocznicą całkowitą Bez znaczącej redukcji, ciężar właściwy <1,010, ciśnienie osmotyczne moczu <280 mmoli / L, ciśnienie osmotyczne osocza> 300 mmoli / L, ciśnienie osmotyczne moczu jest niższe niż ciśnienie osmotyczne krwi, a najwyższa wartość częściowego ciśnienia osmotycznego moczu w osoczu <300 mmol / L; Ciężar właściwy wynosi do 1,015, ciśnienie osmotyczne moczu wynosi do 300 mmoli / l lub naciek moczu Stosunek transfuzji do ciśnienia osmotycznego krwi jest większy lub równy 2, co wskazuje, że ilość wydzielania ADH jest normalna i jest polidypsją psychiczną.
(2) napój zakazany w połączeniu z testem wazopresyny: w celu identyfikacji moczówki centralnej moczówki i moczówki moczówki nerek, pierwszego zakazu podawania wody, moczu co godzinę, ciężaru właściwego i ciśnienia osmotycznego moczu, dwóch kolejnych infiltracji moczu Gdy różnica ciśnień wynosi <30 mmoli / l, rozpuszczalną w wodzie wazopresynę wstrzykuje się 0,1U / kg, a ciężar właściwy lub ciśnienie osmotyczne moczu mierzy się co godzinę po wstrzyknięciu 2 do 4 razy. Po wstrzyknięciu wazopresyny u normalnych ludzi ciśnienie osmotyczne w moczu Nie można zwiększyć po zakazie, niewielkim wzroście nie więcej niż 5%, a czasami nieco niższym, syndrom centralnej dializy, zakazany napój, ciśnienie osmotyczne moczu nie można znacznie zwiększyć, ale po wstrzyknięciu wazopresyny ciśnienie osmotyczne w moczu Zwiększenie i przekroczenie ciśnienia osmotycznego w osoczu, wydalanie moczu jest znacznie zmniejszone, ciężar właściwy 1,015 lub więcej, nawet 1,020, ciśnienie osmotyczne moczu powyżej 300 mmoli / l; pacjenci z częściową centralną mocznicą moczową, ciśnienie osmotyczne moczu może być zwiększone po wypiciu Przekraczając ciśnienie osmotyczne w osoczu, osmolalność można jeszcze zwiększyć po wstrzyknięciu wazopresyny; jeśli wazopresyna jest słabo reagowana, objętość moczu i ciężar właściwy oraz ciśnienie osmotyczne w moczu nie ulegają znaczącej zmianie, można go zdiagnozować jako moczówki moczówki.
Badanie głowy MRI może zrozumieć zmiany morfologiczne podwzgórza i przysadki mózgowej, wykluczyć guzy śródczaszkowe, a osoby z karłowatością mogą stwierdzić, że objętość przysadki staje się mniejsza. W razie potrzeby, badanie głowy MRI należy powtarzać regularnie. Po zniszczeniu przysadki nerwowej mózgu MRI obraz jest obrazowany. Punkt kulminacyjny przysadki mózgowej znika, a obszar wysokiego sygnału przysadki mózgowej znika u pacjentów z moczówką prostą.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza moczówki prostej u dzieci
Diagnoza
Dla dzieci z polidypsją i wielomoczem bardzo ważne jest w historii medycyny picie wody w nocy. Ilość spożycia i wydajność powinna być rejestrowana. Picie więcej niż 2 l / m2 dziennie jest zjawiskiem patologicznym. Dowiedz się o innej historii choroby, historii rodziny, wzroście. Historia, objawy i oznaki ośrodkowego układu nerwowego itp. Sugerujące możliwe przyczyny choroby.
Patologiczną polidypsję i mocz należy mierzyć osmotycznym ciśnieniem w osoczu oraz analizą Na, K, Cl, Cr i BUN i moczu, analizą moczu, ciśnieniem osmotycznym moczu, ciężarem właściwym moczu, cukrem w moczu, ciśnieniem osmotycznym w osoczu> 300mOsm / kg, ciśnieniem osmotycznym w moczu <300mOsm / kg, można zdiagnozować jako moczówka prosta, gdy ciśnienie osmotyczne w osoczu wynosi> 270 mOsm / kg, należy przeprowadzić test limitu wody, taki jak ciśnienie osmotyczne w osoczu> 300 mOsm / kg, ciśnienie osmotyczne w moczu powyżej 10 godzin i zawsze <600 mOsm / kg Moczyca cukrzycowa, taka jak ciśnienie osmotyczne w moczu> 600 mOsm / kg i stabilna przez ponad 1 godzinę może wykluczyć moczówkę cukrzycową, taką jak utrata masy ciała w teście granicznym z wodą, ponad 5%, Na Na> 150 mmol / l, występuje znaczne odwodnienie i zmniejszenie objętości krwi oraz Gdy ciśnienie krwi spada, należy przerwać test ograniczania wody. Po podskórnym wstrzyknięciu pituitiny 1U / m2 (1 ml = 5U) mocz jest odprowadzany co 15 minut. Objętość moczu jest oczywiście zmniejszana, zwiększa się ciężar właściwy moczu i ciśnienie osmotyczne moczu. Można go podwoić w ciągu 1 godziny, można zdiagnozować jako moczówka centralna cukrzycy.
Po zdiagnozowaniu centralnej moczówki prostej należy zbadać przyczynę: konieczne jest wykonanie badania MRI podwzgórza i przysadki, aby wykluczyć zmiany śródczaszkowe.
W przypadku częściowego niedoboru AVP lepsza jest tolerancja na ograniczenie wody Chociaż ciśnienie osmotyczne w moczu może wzrosnąć o więcej niż> 600mOsm / kg, ciśnienie osmotyczne w moczu / ciśnienie osmotyczne w dalszym ciągu wynosi> 1, gdy odróżnia się ono od moczówki prostej z cukrzycą nerek. Ta ostatnia nie reaguje na wazopresynę przysadkową i może również mierzyć stężenie AVP w osoczu, które jest niskie w częściowej moczówce centralnej w moczu i wysokie w moczówce moczowej w nerkach.
Diagnostyka różnicowa
Osoby z moczówką prostą powinny aktywnie szukać przyczyny i obserwować, czy w przysadce mózgowej występuje jeszcze inny niedobór hormonów.
1. zespół nieodpowiedniego hormonu antydiuretycznego (SIADH) SIADH jest często jatrogenny u dzieci, niektóre z powodu niewłaściwego wlewu, nadmiernego wprowadzania płynu hipotonicznego, SIADH może wystąpić w zmianach wewnątrzczaszkowych, takich jak Zapalenie opon mózgowych, guzy mózgu, uraz głowy itp., Dzieci z gruźliczym zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych mogą mieć zwiększone wydzielanie AVP z hiponatremią, co wskazuje na poważny stan i złe rokowanie, gdy może wystąpić drugi etap operacji podwzgórza i przysadki mózgowej zwiększone wydzielanie AVP Mogą również wystąpić dzieci z dDAVP w leczeniu moczówki lub miażdżycy ośrodkowej cukrzycy, inne rzadkie przyczyny można zaobserwować w chorobach płuc, niedrożności płuc, mechanicznej wentylacji hiperbarycznej i niektórych lekach, takich jak karbamazepina i leki stosowane w chemioterapii.
Główne objawy kliniczne SIADH to objawy ze strony ośrodkowego układu nerwowego, takie jak wymioty, ból głowy itp., Które mogą być zmęczone na wczesnym etapie, głównie z powodu nadmiernego wchłaniania zwrotnego wody przez nerki, nadmiernej objętości płynu, wody i hiponatremii, infiltracji osocza. Ciśnienie jest zmniejszane, a hipertoniczne wydalanie moczu i sodu jest zwiększane. Gdy SIADH jest przewlekłą hiponatremią, nie ma oczywistych objawów. Na Na <120 mmol / l. Jeśli płyn hipotoniczny nie jest prawidłowo wprowadzany, sód we krwi jest szybszy. Poniżej 130 mOsm / kg występują drgawki i śpiączka, szczególnie u dzieci w małym wieku, z prawidłową czynnością nerek.
2. Moczyca cukrzycowa nerek Moczyca cukrzycowa nerek jest spowodowana opornością AVP, dziedziczną i nabytą, choroba dziedziczna jest mniejsza, a stan jest cięższy, a dzieci częściej niż dorośli.
(1) Wrodzona moczówka prosta związana z cukrzycą nerek: jest dominującą dziedziczną, głównie chorobą chłopca, chorobą jest mutacja genu receptora AVP V2, receptor V2 jest aktywowany w cyklazy adenylowej nerki, jej receptor Wadą jest nieprawidłowość jednostki białka G. α. Ponieważ AVP opiera się nerce w celu wytworzenia dużej ilości hipotonicznego moczu, ciśnienie osmotyczne w moczu wynosi często 50-100 mOsm / kg. Choroba ta często występuje podczas odsadzania po porodzie i występuje wyraźna polidypsja. Mocz jest trudny do zaspokojenia, gorączka, wymioty i odwodnienie, często błędnie diagnozowane jako infekcja, dzieci wolą pić wodę i odmawiają spożywania wysokokalorycznego pokarmu stałego, takiego jak brak terminowej diagnozy i leczenia, dzieci z zaburzeniami wzrostu, nieodpowiednie karmienie często powtarzane Odwodnienie występuje, powodując różne stopnie inteligentnego zacofania. Plasterki czaszki rentgenowskiej często pokazują zwapnienie płata czołowego i zwojów podstawy. Przyczyna zwapnienia jest związana z ciężkim odwodnieniem. Może być również spowodowana opornością AVP, stężeniem AVP we krwi, AVP V1. Receptory V3 są normalne, powodując zwapnienie mózgu dzięki niektórym wyjątkowym efektom. Większe dzieci automatycznie zmniejszają przyjmowanie pokarmu z powodu nadmiernej ilości moczu w nocy, co prowadzi do niedożywienia powodującego zaburzenia wzrostu oraz z powodu długotrwałego intensywnego picia i rozładowania. Mocz, może wystąpić miedniczki nerkowej i moczowód oczywiste rozszerzenie wodogłowie i pęcherza moczowego.
(2) Wrodzona autosomalna recesywna moczówka moczowa: choroba ta jest mutacją genu akwaporyny-2 w białku komórek nabłonkowych kanalików nerkowych w kanale wodnym, mutacja ta uszkadza przepuszczalność błony śluzowej do wody, tworząc nerkę Filtratu w małej probówce nie można ponownie wchłonąć, co powoduje wielomocz. Stwierdzono, że akwaporyna-2 w moczu mutanta aquapoliny-2 wzrasta, a akwaporyna-2 może być stosowana do identyfikacji centralnej moczówki prostej.
(3) Nabyta moczówka prosta: częściej, głównie ze względu na wpływ litu lub tetracykliny na stymulację cAMP przez AVP. Około 50% pacjentów leczonych litem może uszkodzić funkcję koncentracji moczu, a u 10–20% rozwija się kliniczna moczówka prosta. I często towarzyszy temu zmniejszona szybkość filtracji kłębuszkowej, lit może uszkodzić AVP stymulować produkcję cyklazy adenozynowej, tak że ekspresja genu akwaporyny mRAN w kanale nerkowym, co powoduje wielomocz.
Tetracyklina jest stosowana w leczeniu nerkowej funkcji transportu wody w kanalikowych komórkach nabłonkowych nerek. Inne policystyczne choroby nerek i sierpowate również zaburzają wzbogacanie nerek. Zmniejszone spożycie białka i sodu może również powodować mocznicę mokrą.
