Malformacje naczyń mózgowych u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie do wad rozwojowych naczyń mózgowych u dzieci Wady mózgowo-naczyniowe obejmują głównie malformacje tętniczo-mózgowe mózgu i torbielowate tętniaki, które w dzieciństwie są najczęstszą przyczyną pierwotnego krwotoku podpajęczynówkowego (krwotok podpajęczynówkowy) u dzieci. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,13% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: drgawki i drgawki - zastoinowa niewydolność serca wodogłowia
Patogen
Przyczyny wad rozwojowych naczyń mózgowych u dzieci
(1) Przyczyny choroby
Wady tętniczo-żylne mózgu występują najczęściej w dwóch częściach: wielkiej żyle mózgowej (znanej również jako duża żyła żylna Galen) i żyle mózgowej półkuli Duża żyła mózgowa znajduje się w dolnej tylnej części ciała modzelowatego i łączy się z lewą i prawą żyłą mózgową. Jest to krótki, gruby, cienki i kruchy pień żyły. Kierunek podróży jest od przodu do tyłu, a na końcu do dolnej zatoki strzałkowej. Kontynuowany do prostej zatoki. Tętnicza żylna deformacja wielkiej żyły mózgowej odnosi się do tylnej tętnicy mózgowej lub Tętnice wewnątrzczaszkowe i przetoki żylne mózgowe powodują, że krew tętnicza przepływa bezpośrednio do krwi żylnej, co powoduje szereg objawów. Większość wad rozwojowych żył mózgowych półkuli znajduje się pod korą mózgową oraz w miejscach, w których dostarczana jest środkowa tętnica mózgowa Dla wielu zaangażowane są również inne części, takie jak zwoje podstawy, pień mózgu i móżdżek, a wady naczyniowe mózgu obejmują teleangiektazję, naczyniak jamisty i tym podobne.
(dwa) patogeneza
1. Tętniak torbielowaty: Ze względu na słabą strukturę środkowej warstwy ściany naczynia krwionośnego stopniowo rozszerza się, powodując torbielowatą masę, a miejscem jej uprzywilejowania jest przednia część tętnicy podstawy czaszki, zwłaszcza na gałęzi naczynia krwionośnego, jego wielkość zmienia się, gdy jego średnica Kiedy osiągnie 6 ~ 15 mm, często pęka u podstawy tętniaka. Po zerwaniu może powodować masywny krwotok w przestrzeni podpajęczynówkowej. Może również powodować krwotok w okolicy podtwardówkowej, miąższu mózgu lub komory, a krwiak może powstać lokalnie. Tkanka mózgowa i może współistnieć z koarktacją aorty lub wrodzoną policystyczną nerką.
2. Wada tętniczo-żylna: Znana również jako wrodzona przetoka tętniczo-żylna, może być pojedyncza lub wielokrotna w czaszce. Wada tętniczo-żylna wynika głównie z braku rozwoju naczyń włosowatych między układami tętniczymi i żylnymi oraz zwarcia między tętnicami i żyłami. Tętnice w obszarze zaopatrzenia zmiany są bardzo powiększone, a nawet tworzą deformację przypominającą tętniak; powrót żylny wokół zmiany nie jest gładki, a przekrwienie rozszerza się. Pod wpływem ciśnienia wewnątrznaczyniowego zdeformowana część stopniowo się rozszerza, a na koniec naciska pobliska tkanka mózgowa, powodując atrofię mózgu. I łatwo powoduje krwawienie.
Zapobieganie
Zapobieganie wadom naczyniowym mózgu u dzieci
Przyczyna tej choroby jest nieznana i nie ma skutecznej metody zapobiegania.
Powikłanie
Powikłania naczyniowe mózgu u dzieci i młodzieży Powikłania, drgawki i drgawki, wodogłowie, zastoinowa niewydolność serca
Ponieważ guz jest ściśnięty lub pęknięty w otaczającej tkance, powodując drgawki, porażenie lub afazję, ze względu na zwiększone ciśnienie śródczaszkowe, świadomość jest stopniowo śpiączką, której towarzyszy krwiak, wodogłowie, zastoinowa niewydolność serca noworodka, trudności w oddychaniu i sinicy, niemowlęta mogą Niedrożny wodogłowie i opóźnienie rozwoju psychoruchowego, porażenie nerwów czaszkowych, migrena okresowa.
Objaw
Objawy wad rozwojowych naczyń mózgowych u dzieci Częste objawy Krwotok miąższowy mózgu Porażenie mózgowe Podrażnienie opon mózgowych Podwyższone ciśnienie śródczaszkowe Zwiększona plwocina toniczna szyi Mielinizacja Opóźnione zawroty głowy Zaburzenia świadomości Nudności
1. Tętniak wewnątrzczaszkowy: Objaw kliniczny jest spowodowany bezpośrednim uciskiem tętniaka na otaczającą tkankę lub krwawieniem z powodu pęknięcia guza. Często nie ma wyraźnych objawów klinicznych przed emisją krwi, tylko sporadycznie III, V i VI. Porażenie nerwu mózgowego lub niewielki ból czoła lub powieki przed krwawieniem można podejrzewać z powodu jednostronnej oftalmoplegii z powodu trudnej do wyjaśnienia choroby, krwawienia często często ostrego, widocznego silnego bólu głowy, wymiotów i sztywności szyi oraz innych opon mózgowych Stymulowanie objawów i mogą być obserwowane drgawki, niedowład połowiczny, plwocina lub afazja itp., Chore dzieci mogą stopniowo stać się w śpiączce z powodu zwiększonego ciśnienia śródczaszkowego, takiego jak krwawienie w przestrzeni podpajęczynówkowej, chore dzieci mogą być nieokreślonymi objawami i tylko podrażnieniem opon mózgowych, ponieważ Krwawienie może wchłaniać ciepło, krwotok siatkówki można zaobserwować w badaniu dna oka, a małe dzieci mogą mieć pełny przedni grzebień biodrowy, zwiększone napięcie, a krwiak śródmózgowy lub podtwardówkowy może powodować objawy neurologiczne w zależności od dotkniętego obszaru, takie jak krwawienie w obszarze głupim. Objawy kliniczne są łagodne; zakres krwawienia jest niewielki, objawy czynności życiowych mogą być prawidłowe, a pierwszego pacjenta z krwawieniem można częściowo lub całkowicie wyzdrowieć, ale krwawienie powtórzy się w przyszłości, dlatego powinno być jak najwcześniej. Diagnoza i szybkie leczenie chirurgiczne.
Ponieważ badania CT i MRI są proste, szybkie i nieinwazyjne, mają wysoką dokładność w diagnozie tętniaków śródczaszkowych. Największą zaletą jest to, że mogą dokładnie wyświetlić cały obraz. W diagnozie tętniaków można znaleźć inne zmiany, takie jak krwiak. , wodogłowie itp., niektórzy uważają, że MRA o wysokiej rozdzielczości może zastąpić DSA, ale w dynamicznym obrazowaniu morfologii tętniaków i relacji między tętnicami guza mała angiografia jest szczególnie ważna w diagnozowaniu wielu tętniaków.
2. Wada tętniczo-żylna wielkiej żyły mózgowej: Jest to rzadka wada mózgowo-naczyniowa. W zależności od różnicy dotkniętej części i jej wielkości objawy kliniczne są bardzo różne. Wady naczyniowe dziecka i tylna dna noworodka nie są rzadkie; Wada naczyniowa u dzieci jest głównie zlokalizowana na półkuli mózgowej w górnej części ekranu. Choroba ta jest powszechna w okresie noworodkowym i niemowlęcym. Choroba ma wczesny początek i ma objawy krążeniowe. Jest godna uwagi klinicznej. Zgodnie z rozmiarem zastawki tętniczo-żylnej, po raz pierwszy Wiek, w którym pojawiają się objawy, objawy kliniczne można podzielić na następujące trzy grupy:
(1) Noworodki: Większość noworodków ma zastoinową niewydolność serca, która jest spowodowana dużą ilością krwi tętniczej wpływającej do żyły, a serce nie toleruje. Chore dziecko może mieć trudności z oddychaniem i sinicą, a także może mieć wodogłowie. I horror.
(2) Niemowlęctwo: z powodu oczywistej ekspansji dużych żył mózgowych, ucisku otaczających tkanek lub zwężenia akweduktu, powodując wtórne wodogłowie obturacyjne, badanie czaszki, obrzęku skóry głowy i twarzy, obrzęk tarczy wzrokowej, Przerost serca, osłuchiwanie głowy może być podtrzymane, głośny i ograniczony szmer, oprócz chorych dzieci mogą wystąpić drgawki, krwawienia z nosa i upośledzenie umysłowe.
(3) Większe dzieci: z powodu pęknięcia naczyniowego mózgu, częstego krwotoku podpajęczynówkowego lub krwotoku miąższowego, objawów neurologicznych w zależności od lokalizacji uszkodzonej tkanki mózgowej spowodowanej krwawieniem, chore dzieci mogą wykazywać ból głowy, nudności, wymioty i Zaburzenia świadomości, mogą również mieć zawroty głowy, drgawki, afazję lub psychozę organiczną, badanie fizykalne łagodnej hemiplegii, porażenie nerwu czaszkowego, wysunięcie gałki ocznej, opadanie powiek, zez, zanik odruchu źrenicowego i obrzęk dysku wzrokowego itp. Film może wykazywać zwiększone ciśnienie śródczaszkowe i może mieć krzywiznowe zwapnienie. Rozpoznanie zależy od ciągłej angiografii naczyń mózgowych (głównie angiografii kręgowej). Można zauważyć, że jest tętniak spowodowany przetoką tętniczo-żylną w okolicy żyły Calena, a proksymalny koniec jest nienormalnie gruby. Tętnica mózgowa jest zasilana silnym rozwojem, a dystalny koniec ma rozszerzoną żyłę, która jest wyjątkowo poszerzona i zatrzymana w zatoce wewnątrzczaszkowej.
3. Wady żylne półkuli mózgowej: Często u starszych dzieci lub młodzieży objawy kliniczne mają długą historię okresowej migreny, aż do wystąpienia krwotoku podpajęczynówkowego, cech klinicznych i pozycji wad rozwojowych naczyń, Najczęstszym jest obszar, w którym dostarczana jest środkowa tętnica mózgowa. Pierwsze objawy chorego dziecka to w większości ograniczone napady seksualne, czasem uogólnione do napadów ogólnoustrojowych. Może to trwać kilka lat, a szmer wewnątrzścienny jest bardziej oczywisty, co sugeruje możliwość deformacji naczyń w mózgu.
Zbadać
Badanie wad naczyniowych mózgu u dzieci
U pacjentów z ostrym krwotokiem podpajęczynówkowym badanie płynu mózgowo-rdzeniowego wykazało krwisty płyn mózgowo-rdzeniowy, a ciśnienie wzrosło. Po 1-2 tygodniach płyn mózgowo-rdzeniowy stał się żółty, białe krwinki i białko nieznacznie wzrosły, a krwiak nie był noszony lub ogromna wada mózgowo-naczyniowa. Występuje wzrost ciśnienia śródczaszkowego.
Różne badania pomocnicze mogą stanowić podstawę diagnozy, a angiografia mózgowa, rezonans magnetyczny mózgu i badanie patologiczne mają wartość diagnozy.
1. Badanie zwykłego filmu za pomocą głowicy rentgenowskiej: w niektórych przypadkach widoczne są plamki zwapnienia i pogrubienie rowków naczyniowych, a niektóre mają podwyższone ciśnienie śródczaszkowe lub przemieszczenie szyszynki.
2. Badanie EEG: Zgłoszono, że 90% przypadków wad rozwojowych naczyń mózgowych wykazuje nieprawidłowości EEG, głównie zlokalizowane nieprawidłowości, tylko kilka z nich to zmiany rozproszone, nieprawidłowości EEG nie są związane z wiekiem i stadium chorych dzieci, wady naczyniowe mózgu Zakres średnicy powyżej 2 ~ 3 cm lub krwiak, zmiany EEG są bardziej znaczące, autorzy padaczki są bardziej powszechni, deformacja górnego płata skroniowego jest bardziej ograniczona niż płat potyliczny i tylny tył.
3. Badanie obrazowe: Jest to ważna metoda definiowania choroby naczyniowo-mózgowej oraz jej lokalizacji i zakresu.
(1) TK głowy i obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI): MRA (angiografia rezonansu magnetycznego) to nieinwazyjna metoda angiografii, która jest szeroko stosowana w zastosowaniach klinicznych i ma duże niedrożność naczyń mózgowych, zwężenie i deformację. Wartość diagnostyczna, tomografia komputerowa może często wykazywać zwapnienie tętniczo-żylnej deformacji, krwotok naczyniowo-mózgowy lub wodogłowie związane z wodogłowiem, takie jak niewielki niezwapniony tomograf komputerowy w mózgu, nie może być wyświetlony, tylko za pomocą tomografii komputerowej Wady naczyniowe lub guzy mózgu są często trudne, ale obraz MRI mózgu pokazuje, że angiografia nie wykrywa nieprawidłowych obrazów małych wad tętniczych.
(2) angiografia mózgowa: może wizualnie wyświetlać charakterystykę obrazowania chorych naczyń krwionośnych, więc ma specjalną wartość diagnostyczną dla udaru mózgu. W ciągu ostatnich dwóch dziesięcioleci coraz częściej stosuje się angiografię cyfrową odejmowania. Zasadą jest używanie cyfrowych programów komputerowych do generowania naczyń krwionośnych. Metodą badania rentgenowskiego obrazowania, z powodu odejmowania, stężenie środka kontrastowego we krwi może być rozwijane, dopóki osiągnie 2% do 4%, co jest znacznie niższe niż wymagane w przypadku konwencjonalnej angiografii mózgowej, a także mózgowych naczyń krwionośnych. Wartość diagnostyczna i rozwój chorób przenoszonych drogą płciową przewyższają konwencjonalną angiografię, ale mogą być niejasne w przypadku małych naczyń wewnątrzczaszkowych.
Diagnoza
Diagnoza i diagnostyka wad rozwojowych naczyń mózgowych u dzieci
Funkcje kliniczne i pomocnicze cechy badania mogą pomóc w diagnozie, z wyjątkiem innych zmian wewnątrzczaszkowych.
Różni się od innych chorób naczyniowo-mózgowych, takich jak krwotok śródczaszkowy, zatorowość naczyniowo-mózgowa.
1. Krwotok mózgowo-naczyniowy występuje najczęściej w urazie czaszkowo-mózgowym, urazach porodowych, czasami plamie małopłytkowej, niedokrwistości aplastycznej, hemofilii, białaczce, guzach mózgu i nabytym późnym niedoborze witaminy K. Może być komplikowany krwotokiem naczyniowo-mózgowym, początkiem klinicznym, drgawkami, śpiączką, drgawkami, sztywnością szyi i objawami nadciśnienia śródczaszkowego (takimi jak silny ból głowy, częste wymioty odrzutowe, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, powolny puls, wysokie ciśnienie krwi itp.), Talia Płyn mózgowo-rdzeniowy jest równomiernie czerwony, ciśnienie wzrasta, a czerwone krwinki są zatrzymywane. Po kilku godzinach pojawiają się pomarszczone czerwone krwinki, które łatwo jest skomplikować hipokampem, a migdałki móżdżku mogą spowodować szybką śmierć.
2. Mózgowa zatorowość naczyniowa (zator mózgowo-naczyniowy) Infekcyjne zapalenie wsierdzia, reumatyczna choroba serca zwężenie zastawki dwudzielnej z migotaniem przedsionków, zakrzep ściany serca może spaść powodując zatorowość mózgową, sporadyczne zator powietrzny, złożone złamanie otwarte Korki tłuszczowe, zator zakrzepowego zapalenia żył mogą również powodować zator mózgu. Początek kliniczny jest nagły, czasem pojawia się tylko w ciągu kilku sekund. Z powodu łatwego włamania do środkowej tętnicy mózgowej występują trzy częściowe objawy, płyn mózgowo-rdzeniowy jest normalny lub występują niewielkie czerwone krwinki. Zwiększony, ostry etap może mieć łagodne zaburzenie świadomości, ale okres jest krótszy, nadciśnienie śródczaszkowe jest łagodne, dystalna część zatoru mózgu ma wtórny obrzęk mózgu, a następnie zmiękczenie mózgu, zawał lakunarny (zawał lakunarny) I wnęka łatwo pozostawia stronniczość, demencję.
3. Zakrzepica mózgowa (zakrzepica mózgowo-naczyniowa) tetralogia Fallota, policythemia vera, trombocytopenia, rozlana koagulacja wewnątrznaczyniowa i inna lepka krew, może być powikłana zakrzepicą tętnicy mózgowej, początek kliniczny jest stosunkowo wolny, podatny na Lekkie i umiarkowane potrójne wewnętrzne odchylenie kapsułki, świadomość nie jest naruszona, płyn mózgowo-rdzeniowy jest normalny i nie ma czerwonych krwinek.
4. Mózgowe zapalenie wnętrza gałki ocznej (mózgowe zapalenie wsierdzia) W przeszłości gruźlicze zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, bakteryjne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, leptospiroza i mózgowe zapalenie wsierdzia są częste, a choroby tkanki łącznej (szczególnie toczeń rumieniowaty układowy) są rzadkie. Po kryptokokowym zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych i niespecyficznym zakażeniu wirusowym czasami zapalenie ucha środkowego tętnicy środkowej mózgu jest skomplikowane i występuje zespół hemiplegii, który jest łagodny, większość z nich wraca do normy po 1–2 miesiącach, a leptospiroza może powodować Występuje naprzemienna hemiplegia, a nawet obustronny paraliż.
5. Zaburzenie naczyń mózgowo-naczyniowych: wrodzona lub nabyta mózgowa jednostronna lub obustronna górna tętnica szyjna w górnym odcinku tętnicy mózgowej, zwężenie lub postępująca niedrożność na początku odcinka syfonowego lub przednich i środkowych tętnic mózgowych. Wtórną większość krążenia pobocznego utworzono w celu utworzenia specjalnej nienormalnej sieci naczyniowej. Angiograficzny obraz angiografii mózgowej nazwano chorobą Moyamoya, chore dziecko miało wymioty, ból głowy, hemiplegię, drgawki i zaburzenia świadomości.
Choroba Kawasaki to zespół charakteryzujący się ogólnoustrojowym i małym zapaleniem alergicznym tętnic, czasami może wystąpić niedrożność naczyń mózgowych lub tętniak i zakrzepica, ale występuje rzadziej niż choroba wieńcowa.
