spodziectwo u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie do spodziectwa u dzieci Spodziectwo (spodziectwo) to wada rozwojowa cewki moczowej, to znaczy otwór cewki moczowej w bliższym otworze cewki moczowej prącia do krocza, który jest jedną z najczęstszych wad rozwojowych układu moczowo-płciowego dzieci. Pomimo dużego postępu w chirurgicznym leczeniu spodziectwa, leczenie spodziectwa jest dalekie od zadowalającego z punktu widzenia lekarza, dziecka lub jego rodziców. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,0012% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: przepuklina pachwinowa, niedrożność węzłów moczowo-miednicznych
Patogen
Przyczyny spodziectwa u dzieci
(1) Przyczyny choroby
Dziedziczenie genetyczne
Występuje pewna tendencja rodzinna w występowaniu spodziectwa, ale specyficzna sytuacja genów lub chromosomów jest wciąż niejasna. Spotkaliśmy kilku ojców lub braci, zwłaszcza bliźniaków, którzy chorują, i zgłoszono 10% z nich. U ojca i u 15% braci dzieci występują spodziectwo.
2. Efekty hormonalne
Hormony wytwarzane z jąder płodu wpływają na tworzenie męskich zewnętrznych narządów płciowych Komórki zrębowe jądra (komórki leydigs) są stymulowane przez gonadotropinę kosmówkową do wytwarzania testosteronu w 8 tygodniu ciąży, który następnie przekształca się w dihydrotestosteron, co wpływa na rozwój zewnętrznych narządów płciowych. Regulacja dihydrotestosteronu, niewystarczająca produkcja testosteronu, zbyt późno lub nieprawidłowy proces konwersji testosteronu do dihydrotestosteronu może prowadzić do wad rozwojowych narządów płciowych, spodziectwa często towarzyszy wnętrostwo, a deformacja płci jest z tym związana, zanim matka, Stosowanie hormonów w czasie ciąży ma również pewien wpływ na rozwój układu rozrodczego płodu, a wpływ czynników środowiskowych na rozwój układu moczowego ma głównie układ hormonalny matki i płodu.
(dwa) patogeneza
Embriologia
W 6. tygodniu zarodka występuje wypukłość po stronie brzusznej zatoki moczowo-płciowej zwanej guzkiem rozrodczym, a na linii środkowej tylnej części guzka rozrodczego zwanej rowkiem cewki moczowej występuje wypukłość. Wybrzuszeniem po obu stronach rowka cewki moczowej jest mocz. Plisy reprodukcyjne, zarodki zaczynają różnicować się w samce lub samice po 7 i 8 tygodniach. Pod działaniem dihydrotestosteronu u samców rozwijają się guzki narządów płciowych, tworząc penis. Dolna część zatoki moczowo-płciowej rozciąga się na penisa i przechodzi w rowek cewki moczowej. Plisy moczowo-płciowe po obu stronach łączą się od proksymalnego końca do dystalnego końca, tworząc cewkę moczową. W tym czasie zewnętrzna cewka moczowa jest przenoszona do bruzdy wieńcowej głowy prącia. Na górze głowy prącia warstwa ektodermalna rośnie do wewnątrz, a następnie przewód komórkowy jest centrowany. W połączeniu z rowkiem cewki moczowej zewnętrzna cewka jest przenoszona na czubek głowy penisa. W 12. tygodniu skóra penisa zostaje odruchowo zwana napletkiem. Śródmiąższowe guzki rozrodcze różnicują się w ciałach jamistych i ciałach jamistych. W okresie embrionalnym, z powodu zaburzeń endokrynologicznych lub innych przyczyn niewydolności rowka cewki moczowej, powstaje spodziectwo, ponieważ tworzenie dystalnego końca cewki moczowej jest w końcowym stadium, otwór cewki moczowej znajduje się na dystalnym końcu prącia. Maksymalna przypadki.
2. Zmiany patologiczne
Patologicznymi objawami spodziectwa są głównie skrzywienie prącia i nieprawidłowe otwieranie cewki moczowej.
(1) Penis
Dolny penis może istnieć sam, głównie ważna zmiana spodziectwa. Sadlouski zgłosił 64 przypadki gorszej prącia, 24 przypadki nie miały spodziectwa, a Culp stwierdził, że 15% penisa nie miało spodziectwa. Dolny penis spodziectwa jest rzadkim i specjalnym typem, zwanym pierwotną krzywizną prącia. Istnieją dwa rodzaje pierwotnej krzywizny prącia: jeden jest normalnym ciałem jamistym cewki moczowej, co stanowi 2 / 3; drugiemu towarzyszy hipoplazja cewki moczowej, co stanowi 1/3. Pierwszy typ jest normalny, gdy penis jest luźny, żołędzie są otoczone napletkiem, penis jest zgięty pod erekcją, a krzywa 90 ° jest widoczna z boku; Otwór cewki moczowej znajduje się w normalnej pozycji żołędzi, ale napletka nie można całkowicie otoczyć, napletek brzuszny prącia jest krótki, skóra pokrywająca cewkę moczową jest bardzo cienka, cewka moczowa nie ma ciała jamistego, a sztuczna erekcja jest obecna w dolnym cięciwie. Jest to recesywne spodziectwo lub wrodzone skrócenie cewki moczowej.
Po skorygowaniu penisa otwór cewki moczowej przesuwa się do proksymalnej brzusznej strony penisa, tworząc spodziectwo. Dolny penis zwykle tworzy twardy włókno lub odcinek zwłóknienia w obszarze między spodziectwem a penisem. W rezultacie penis jest trudny do rozciągnięcia, a ciężkie spodzie spodzie są poważniejsze. Niektórzy uważają, że sznur włóknisty jest pozostałością utworzoną przez rozwój ciał jamistych macicy, co powoduje, że ciało prącia przylega do skóry moszny lub napletka, co utrudnia swobodę prącia. Przesuwne, powodujące zginanie, dodatkowy napletek, powięź Buck, przywieranie błony mięsnej do otworu cewki moczowej spodziectwa, zwłóknienie jest również ważnym czynnikiem powodującym niższą krzywiznę prącia. W zależności od stopnia ubytku tkanki wokół cewki moczowej Devine dzieli penisa na trzy stopnie: stopień I: w cewce moczowej jest tylko jedna warstwa błony śluzowej, wokół jest tylko trochę tkanki włóknistej, brak ciała jamistego, powięzi prącia i tkanki błony mięsnej, stopień II: błona śluzowa cewki moczowej Kompletna, otoczona ciałem jamistym, ale pozbawiona powięzi prącia i tkanki błony mięsnej, stopień III: błona śluzowa cewki moczowej, cewka jamista cewki moczowej, powięź prącia Kompletne, ale brak tkanki błony mięso.
(2) spodziectwo
Spodziectwo charakteryzuje się nieprawidłowym otwarciem cewki moczowej. Nieprawidłowości otwarcia to przede wszystkim nieprawidłowa pozycja i zwężenie. Nieprawidłowe otwarcie powoduje przepływ moczu, który jest odchylany i rozprzestrzenia się na brzuszną stronę prącia, utrudniając kontrolę przepływu moczu, co utrudnia pacjentom stanie i oddawanie moczu. Rodzaje spodziectwa, nieprawidłowości w otwieraniu, bruzdy wieńcowej i żołędzi dolnej typu szczeliny w połączeniu z niższością prącia, typ ciała penisa, typ moszny prącia, moszny lub spodziectwo typu krocza, zwykle w połączeniu z ciężkim prąciem Song.
Zapobieganie
Zapobieganie spodziectwu u dzieci
Wady wrodzone są ważnymi czynnikami wpływającymi na zdrowie niemowląt i dzieci, wpływającymi na jakość populacji porodowej. Obecnie nie ma skutecznej metody zapobiegania tej chorobie. W celu zmniejszenia częstości występowania tej choroby środki zapobiegawcze odnoszą się do innych chorób wad wrodzonych, a zapobieganie wadom wrodzonym powinno być Przed ciążą, przed porodem, takie jak:
1. Przedmałżeńskie badanie lekarskie odgrywa pozytywną rolę w zapobieganiu wadom wrodzonym Rozmiar zależy od elementów badania i treści, w tym głównie badania serologicznego (takiego jak wirus zapalenia wątroby typu B, Treponema pallidum, HIV), badania układu rozrodczego (takie jak badanie przesiewowe w kierunku zapalenia szyjki macicy). , ogólne badanie fizykalne (takie jak ciśnienie krwi, elektrokardiogram) i zapytaj o historię choroby w rodzinie, osobistą historię medyczną itp., wykonaj dobrą robotę w zakresie poradnictwa dotyczącego chorób genetycznych.
2. Kobiety w ciąży powinny unikać szkodliwych czynników, takich jak dym, alkohol, narkotyki, promieniowanie, pestycydy, hałas, lotne szkodliwe gazy, toksyczne i szkodliwe metale ciężkie itp. W trakcie opieki przedporodowej w czasie ciąży konieczne jest systematyczne sprawdzanie wad wrodzonych. W tym regularne badanie ultrasonograficzne, badania serologiczne itp., Jeśli to konieczne, badanie chromosomów, jeśli wystąpią nieprawidłowe wyniki, należy ustalić, czy przerwać ciążę; bezpieczeństwo płodu w macicy; czy po porodzie występują następstwa, czy można je leczyć, rokowanie Jak czekać i podejmować praktyczne działania w celu diagnozy i leczenia. Z powodu zanieczyszczenia środowiska duża liczba upraw korzysta z nawozów chemicznych i stymulatorów wzrostu. Pękanie cewki moczowej odnotowano w Europie i Stanach Zjednoczonych, a państwo powinno dołożyć wielkich starań, aby kontrolować i zapobiegać zanieczyszczeniu środowiska.
Powikłanie
Powikłania spodziectwa u dzieci Powikłania przepukliny pachwinowej, niedrożność węzłów moczowo-miednicznych
Najczęstszą wadą rozwojową związaną ze spodziectwem jest przepuklina pachwinowa i niewydolność jąder, z których każda stanowi około 10%. Im cięższe spodziectwo, tym większa częstość wad rozwojowych. Niższa cewka moczowa jest związana z górnymi drogami moczowymi. Częstość występowania wad rozwojowych wahała się od 1% do 3%, takich jak niedrożność połączenia moczowodów, powtarzające się deformacje itp. Oraz niewielka liczba pacjentów z wadami odbytniczo-odbytniczymi.
Objaw
Objawy spodziectwa u dzieci częste objawy Nieprawidłowości prącia i hermafrodytyzm
Objawy kliniczne spodziectwa są bardzo charakterystyczne:
1. ektopowy otwór cewki moczowej: ektopowy otwór cewki moczowej w dowolnej części od bliższego końca normalnego otworu cewki moczowej do krocza, część otworu cewki moczowej ma niewielkie zwężenie, ponieważ powierzchnia bardzo cienkiej tkanki błony śluzowej nie jest całkowicie pokryta, Czasem odcinek cewki moczowej jest nieobecny, jej ściana jest cienka, a linia moczu jest ogólnie do tyłu, dlatego dziecko często zabiera plwocinę do oddawania moczu, a otwór cewki moczowej jest bardziej widoczny, gdy znajduje się na bliższym końcu penisa.
2. Penis po stronie brzusznej: głównie z powodu proliferacji zwłóknienia cewki moczowej na dystalnym końcu cewki moczowej, braku tkanki w ścianie brzusznej i cewki moczowej prącia oraz z tyłu ciał jamistych.
3. Napletek osadza się po stronie grzbietowej: napletek brzuszny głowy prącia nie łączy się w linii środkowej, a więzadło napletka jest nieobecne. Cały napletek jest przenoszony na stronę grzbietową penisa i jest podobny do czapki. Zgodnie z pozycją cewki moczowej spodziectwo dzieli się na 4 typy: Typ głowy penisa, typ ciała penisa, typ moszny penisa i typ krocza.
Tego typu pisanie jest często trudne do dokładnego określenia przed operacją. W niektórych przypadkach penis jest bardzo mocno zakrzywiony. Otwór cewki moczowej może nadal znajdować się na dystalnym końcu penisa. Dziecko może nawet znieść oddawanie moczu, ale po poluzowaniu sznurka włóknistego, Otwór cewki moczowej zaniknie do proksymalnego końca penisa. Aby ułatwić oszacowanie efektu chirurgicznego, penis powinien zostać w pełni skorygowany, a następnie zgodnie z pozycją otworu cewki moczowej po wycofaniu.
Zbadać
Badanie spodziectwa dziecięcego
Ogólne rutynowe badanie laboratoryjne jest normalne, gdy połączone zakażenie, leukocytoza testu moczu, chromatyna podwzgórza męskiego powinna być ujemna, chromosom płciowy to XY, normalne 17-ketosteroidy w moczu, jądro biopsji gonadalnej.
1.17 Badanie ketosteroidów: można powiedzieć, że 17 ketosteroidów w moczu wskazuje na rozrost nadnerczy, możliwość pseudohermafrodytyzmu u kobiet jest największa, jeśli 17 ketosteroidów w moczu jest normalne, nie można wykluczyć pseudohermafrodytyzmu u kobiet. Dalsza kontrola.
2. Badanie chromatyny płciowej: powszechnie stosowany nabłonek błony śluzowej jamy ustnej, nabłonek błony śluzowej pochwy, skóra lub białe krwinki, po specjalnym badaniu barwienia, na wewnętrznej powierzchni błony jądrowej, wystaje masa chromatyny, średnica 0,5 ~ 1,0 μm, bęben Objawy, zwane chromatyną płciową, znacznie różnią się między mężczyznami i kobietami (ze względu na różne metody stosowane do barwienia, badane komórki są różne, więc stałe są również różne), kobieca chromatyna płciowa jest więcej niż 10% pozytywna (zwana pozytywną) Mężczyźni poniżej 5% (zwani negatywnymi), klinicznie wykorzystywani do identyfikacji płci, chromatyna płciowa jest pozytywna, może negować spodziectwo, z pewnością pseudohermafrodytyzm kobiet lub prawdziwy hermafrodytyzm, chromatyna płciowa jest negatywna, Nadal nie jest jasne, czy spodziectwo należy dalej odróżniać od prawdziwego hermafrodytyzmu.
3. Badanie chromosomów płciowych: Gdy są dostępne warunki, najlepiej jest przeprowadzić badanie chromosomów płciowych, które jest bardziej wiarygodne niż badanie chromatyny płciowej. Jeśli jest to XX, zdecydowanie jest to kobieta, może wykluczyć spodziectwo. Jeśli jest to XY, z wyjątkiem cewki moczowej Oprócz możliwości pękania nadal konieczne jest odróżnienie go od prawdziwej deformacji.
4. USG jamy brzusznej B: Sprawdź jajniki, macicę itp.
5. Endoskopia: dolna część pochwy jest widoczna w tylnej cewce moczowej, co wskazuje na obecność żeńskich narządów płciowych; widzenie cienkiej plwociny, wskazujące, że męski układ rozrodczy, jeśli oba istnieją, wskazuje, że oprócz wad rozwojowych cewki moczowej istnieją również drogi płciowe Jeśli deformacja istnieje, należy kontynuować kontrolę.
6. Eksploracyjna laparotomia i biopsja gonad: W wyniku powyższego badania, jeśli 17 ketosteroidów jest prawidłowych, chromatyna płciowa jest ujemna, a chromosom płci jest XY, należy wykonać laparotomię i biopsję gonad w celu odróżnienia od prawdziwego hermafrodytyzmu.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza spodziectwa u dzieci
Diagnoza
Diagnoza spodziectwa nie jest trudna ze względu na charakterystyczne zmiany w wyglądzie, oczywiste jest, że kluczową kwestią jest to, że spodziectwo może być objawem niektórych poważnych wad rozwojowych układu moczowo-płciowego, takich jak hermafrodytyzm, szczególnie ciężkie spodziectwo. Częstość wad rozwojowych jest wysoka. Należy zwrócić uwagę na identyfikację nieprawidłowości płciowych. Objawy narządów płciowych są niejednoznaczne. Spodzie spodziectwa z wnętrostwem należy najpierw zbadać chromosomy. Jeśli jest to jasne dla mężczyzn 46XY, zstępowanie jąder jest ustalone jako pierwsze. Biopsja gonadalna, taka jak jądro, ale słaby rozwój w połączeniu z rozwojem penisa jest bardzo mała, konieczne jest omówienie z rodziną, rozważenie robienia kobiet.
Diagnostyka różnicowa
1. Pseudohermafrodytyzm męski: chromosom ma 46XY, chromatyna płciowa jest ujemna, gonad jest jądrem, ale rozwój wewnętrznych i zewnętrznych narządów płciowych jest nieprawidłowy. Wygląd zewnętrzny narządów płciowych może być podobny do męskiego lub żeńskiego. Męskie spodziectwo krocza jest w rzeczywistości męskim pseudohermafrodytyzmem. Ze względu na niepełny rozwój jądra w okresie embrionalnym, brak zmechanizowanych substancji narządów płciowych i męskich hormonów, srom ma różne stopnie objawów żeńskich, takich jak spodziectwo, słaby rozwój penisa, podział mosznowy i opadanie jąder.
2. Pseudohermafrodytyzm kobiecy: Większość z nich jest spowodowana przerostem nadnerczy spowodowanym nieprawidłowymi enzymami nadnerczowymi. Hormony żeńskie są upośledzone, a androgen jest zwiększony. W związku z tym srom rozwija się po stronie męskiej. Badanie sromu pokazuje, że zwiększa się łechtaczka, taka jak penis spodziectwa. Otwór cewki moczowej znajduje się w podstawie przerostowej łechtaczki. Jest jak spodziectwo. Stenoza pochwy nie jest łatwa do znalezienia. Istnieje zatoka moczowo-płciowa. Przód otworu jest połączony z cewką moczową, tył jest połączony z macicą, chromosom płciowy 46XX, chromatyna płciowa jest dodatnia, a mocz 17 Wydalanie ketonów jest zwiększone. Niektóre żeńskie pseudohermafrodytyzm jest spowodowany przez męski hormon u matki, ale żeńskie jądro żeńskiego pseudohermafrodytyzmu jest dodatnie, chromosom płciowy jest XX, gonad jest jajnikiem, jeśli występuje przerost nadnerczy, mocz 17 ketosteroidów wzrasta, leczenie tego pacjenta powinno opierać się na zasadzie konwersji na srom żeński.
3. Prawdziwy hermafrodytyzm: Istnieją jądra i jajniki. Zewnętrzne narządy płciowe mogą wykazywać różne stopnie kobiecego znaku. Narządy płciowe obu płci mogą istnieć w tym samym czasie. Wygląd jest podobny do spodziectwa w połączeniu z wnętrstwem. Chromatyna płciowa może być dodatnia. Może być również ujemny, chromosom płciowy 2/3 to XX, 1/3 to XY, 17 ketosteroidów w moczu może być w normie, ponad połowa chromosomów płciowych to 46XX, kilka to chimera 46XX / 46XY lub 46XY, laparotomia może być znaleziona in vivo z jąder Gonad (test jajnika) dwóch składników jajnika, przypadek: mężczyzna, 24 lata, student, przyjęty do szpitala z powodu spodziectwa prącia, otwarcie cewki moczowej u podstawy penisa, zgięcie penisa, brak zawartości po lewej stronie moszny (ryc. 3), prostata Normalny, miesięczny spermatorrhea 1 raz, 24h mocz 17 hydroksysteroidów 2,8 mg, mocz 17 sterydów ketonowych 2,3 mg, chromatyna płciowa jest ujemna, chromosom płciowy to XY, chirurgiczne badanie prawej moszny to jądro, w miednicy jest masa, kształt Podobnie jak jajnik, parasol jest zakończony jajowodem, a tkanki jajowodu i macicy (ryc. 4) są usuwane. Skrawki patologiczne potwierdzają pęcherzyki i biała i naiwna tkanka jajnika. Po uretroplastyce ostateczna diagnoza to Hermafrodytyzmu.
