Choroba Hirschsprunga u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie do dziecięcego wrodzonego megakolonu Wrodzony megacolon (choroba Hirschsprunga) jest spowodowany ciągłym jelitem w dystalnej części odbytnicy lub okrężnicy, a stolec zastyga w bliższej części okrężnicy, przez co jelita są rozszerzone i przerośnięte, co jest powszechną wadą przewodu pokarmowego u dzieci. Częstość występowania tej choroby w obcych krajach obserwuje się co 5000 osób, a statystyki krajowe stanowią drugie miejsce w przypadku wad rozwojowych przewodu pokarmowego. Około 90% pacjentów to chłopcy, a pierwsza wizyta odbywa się głównie w okresie noworodkowym. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,24% Osoby wrażliwe: dobre dla dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: szok zaparcia
Patogen
Przyczyny wrodzonego megakolonu u dzieci
(1) Przyczyny choroby
Etiologia tej choroby jest wciąż niejasna. Większość uczonych uważa, że jest ona ściśle związana z dziedzicznością. Patogenezą tej choroby jest brak dystalnych komórek zwojowych jelit lub nieprawidłowe funkcjonowanie, tak że jelito jest w stanie zwężenia, a jelita nie są gładkie. Proksymalna rurka jelitowa ma charakter kompensacyjny, a ścianka jest pogrubiona. Chorobę tę można czasem połączyć z innymi wadami rozwojowymi.
(dwa) patogeneza
Zmiany występują na styku esicy i odbytnicy. Odległość od odbytnicy do bliższego końca jelita bez komórek zwojowych jest różna i może być długa. Poszczególne przypadki mogą dotyczyć całego jelita grubego. W rzadkich przypadkach jest bardzo krótki. Segment jelita bez komórek zwojowych może być normalny pod gołym okiem lub promieniowaniem rentgenowskim. Dlatego konieczne jest potwierdzenie obecności lub nieobecności komórek zwojowych, co zależy od biopsji odbytnicy. Ponieważ rurka jelitowa zmiany nie ma normalnej perystaltyki, często jest w stanie sparaliżowanym i funkcjonuje. Niedrożność jelit, trudności w przejściu kału, ponieważ kał nie może płynnie dostać się do odbytnicy, ampułka jest często pusta, nie może stymulować receptorów ściany odbytnicy, aby spowodować normalny odruch jelitowy, dlatego bliższy koniec rurki cielęcej z powodu długotrwałego osadzania dużej ilości kału i gazu, Ściana jelita jest stopniowo pogrubiona, światło jelita rozszerza się i powstaje megakolon, dlatego głównym uszkodzeniem choroby jest dystalny odcinek jelita, a ogromna okrężnica jest jedynie konsekwencją czynnościowej niedrożności jelit.
Anatomia wzrokowa megakolonu i objawy kliniczne zależą od braku jelita zwojowego i wieku pacjenta.W okresie noworodkowym cała okrężnica, a nawet jelito cienkie są bardzo rozszerzone z powodu przewodu pokarmowego zmiany, a ściana jelita staje się cienka. Przebieg choroby jest krótszy, nie ma typowej zmiany przerostu ściany jelita megakolonu, a nawet perforacja jelit może wystąpić. Występuje głównie w jelicie ślepym lub esicy, czyli bliższym końcu zwężenia jelita. Im starsze okrężnicy, tym bardziej oczywiste jest rozszerzenie i przerost jelita grubego. Ma tendencję do ograniczania się. Niedawno Howard i wsp. Badali rozmieszczenie nerwów autonomicznych w jelicie 19 przypadków choroby megakolonowej. Stwierdzono, że w jelicie bez komórek zwojowych jest o wiele więcej włókien nerwu cholinergicznego. Autorzy uważają, że wzrosła energia cholinergiczna Nerw jest związany ze stanem paraliżu jelit dystalnych.
Zapobieganie
Dziecięca wrodzona profilaktyka megakolonów
Diagnoza i leczenie wrodzonego megakolonu poczyniły ogromny postęp w ostatnich latach. Jeśli dzieci mogą uzyskać wczesną diagnozę i wczesne leczenie chirurgiczne, długoterminowy długoterminowy efekt jest zadowalający, ale wysoki. Niektóre dzieci mają więcej stolca lub nietrzymania moczu po operacji. Trening defekacji zajmuje dużo czasu.
Powikłanie
Powikłania wrodzone megacolon u dzieci Szok zaparcia powikłań
1. Przewlekłe zaparcia.
2. Ostre zapalenie jelit.
3. Perforacja jelit.
4. Zaburzenia wody, metabolizmu elektrolitów.
5. Wtórna infekcja, szok, a nawet śmierć.
Objaw
Wrodzone objawy megacolon u dzieci Częste objawy Utrata apetytu, utrata apetytu, wzdęcia, biegunka, obrzęk, trudno zaparcia, zaparcia, zapalenie otrzewnej
Po pierwsze, historia medyczna i znaki:
Ponad 90% dzieci nie ma płodu w ciągu 36 do 48 godzin po porodzie, a następnie ma nieuchronne zaparcia i wzdęcia. Muszą przejść przez lewatywę, wziąć środki przeczyszczające lub czopek analny, aby mieć historię defekacji, często mają niedożywienie, niedokrwistość i utratę apetytu, brzuch Wysoko napompowane i widoczne szerokie w jelitach badanie odbytnicze i diagnoza ampułki odbytnicy nie mogą dotknąć kału, poza plwocinę do sekcji ekspansyjnej, aby dotknąć stolca.
Po drugie, objawy kliniczne:
1, opóźnienie w usuwaniu kału płodu, oporne na zaparcia zaparcia, wzdęcia, dzieci z różnymi objawami klinicznymi z powodu różnej długości rurki jelitowej, im dłuższa plwocina, tym szybciej objawy zaparcia stają się poważniejsze, ponad 48 godzin po urodzeniu, brak kału jest usuwany lub tylko rozładowywany Niewielka ilość kału może wystąpić w ciągu 2 do 3 dni w dolnej części lub nawet całkowitych objawach niedrożności jelit, wymioty i wzdęcia nie są defekacją, plwocina nie jest zbyt długa, po cyfrowym badaniu doodbytniczym lub ciepłej lewatywy z soli fizjologicznej może uwolnić dużą ilość smółki i gazu i złagodzić objawy Jeśli plwocina nie jest zbyt długa, objawy niedrożności nie są łatwe do złagodzenia. Czasami potrzebna jest natychmiastowa operacja. Zaparcia i wzdęcia są nadal łagodzone po ustąpieniu objawów niedrożności jelit. Lewatywa z odbytu powinna być często używana do defekacji. W ciężkich przypadkach rozwinie się w lewatywę bez defekacji i wzdęć. Stopniowo zwiększany.
2, niedożywienie zahamowanie długotrwałe zaparcia wzdęcia brzucha, może zmniejszyć apetyt dzieci, wpływając na wchłanianie składników odżywczych, odkładanie się kału powoduje przerost jelita grubego, brzuch może wyglądać na typ jelita szerokiego, czasami może dotykać kału i kału wypełnionego kałem, odbytnicy Test palcowy: duża ilość gazu i luźne stolce są uwalniane palcami.
3, megakolon związany z zapaleniem jelit jest najczęstszym i najpoważniejszym powikłaniem, szczególnie w okresie noworodkowym, przyczyna nie jest jasna, ogólnie uważa się, że długotrwała niedrożność kilka dni temu, wtórny przerost okrężnicy bliższej, ściana jelit Podstawowym powodem jest słabe krążenie. Na tej podstawie niektóre dzieci mają nieprawidłową funkcję immunologiczną lub alergiczną budowę alergiczną i rozwinęły zapalenie jelit. Niektórzy uważają, że jest to spowodowane infekcjami bakteryjnymi i wirusowymi, ale w hodowli kału nie ma wzrostu patogenów. Okrężnica jest główną dotkniętą częścią, obrzęk błony śluzowej, wrzód, zlokalizowana martwica, zapalenie może zaatakować warstwę mięśniową i może wykazywać przekrwienie błony śluzowej i obrzęk w jamie otrzewnej, tworząc wysiękowe zapalenie otrzewnej, pytanie całego ciała dziecka nagle się pogarsza, wzdęcie brzucha jest poważne, Czasami wymioty powodują biegunkę z powodu biegunki i powiększenia dużej ilości płynu jelitowego w jelicie, co powoduje kwasicę odwodnienia, wysoką gorączkę, szybki tłuszcz, ciśnienie krwi, jeśli nie zostanie leczone na czas, może spowodować większą śmiertelność.
Zbadać
Badanie wrodzonego megakolonu u dzieci
1. Badanie biopsji pobrało niewielki kawałek tkanki z warstwy podśluzówkowej ściany odbytnicy i warstwy mięśniowej w odległości większej niż 4 cm od odbytu. Patologia potwierdziła brak komórek zwojowych.
2. Wyniki badań rentgenowskich płaskiego filmu pozycji brzucha wykazały niską niedrożność okrężnicy. Typowa boczna, przednia i tylna pozycja lewatywy baru wykazywała typowy odcinek krzyżowy i rozszerzone jelita. Funkcja plwociny była słaba, a plwocina nadal występowała po 24 godzinach. Zatrzymanie środka, jeśli nie wlew w odpowiednim czasie, aby zmyć nalewkę, może tworzyć wermikulit w połączeniu z zapaleniem jelit, ściana jelit jest postrzępiona, a ekspansja jelita w okresie noworodkowym trwa ponad pół miesiąca po urodzeniu. Jeśli diagnoza nie może zostać potwierdzona, wykonywane są następujące testy.
3, manometria anorektalna: balon umieszcza się w odbycie brzucha brzuch, można zauważyć, że wraz ze wzrostem ciśnienia wewnętrznego normalny zwieracz dziecięcy zaczyna się rozluźniać, podczas gdy zwieracz megakolonu jest ciasny, bez luzu.
4, badanie EMG: niskie łamanie, niska częstotliwość, nieregularne, pik zanika.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza wrodzonego megakolonu u dzieci
Zgodnie z historią choroby objawy kliniczne i dane laboratoryjne nie są trudne do postawienia diagnozy.
Noworodki: zespół uwięziony w smółce (bez kolki kostnej) i mały lewy okrężnica, te dwa są wyraźne w badaniu z lewatywą baru i mogą być samoograniczającą się przejściową niedrożnością, ale również spowodowaną innymi przyczynami Niedrożność, taka jak atrezja jelita cienkiego, atrezja okrężnicy, zaparcia kału, noworodkowe zapalenie otrzewnej i inne identyfikacje.
Większe dzieci: niedrożność fizjologiczna, która charakteryzuje się kałem i kałem w odbytnicy, manometria odbytnicy i biopsja palca mogą być diagnostyczne, dzieci powinny być zwężone odbytem odbytniczym, wtórnym do kompresji guza wewnątrz i na zewnątrz światła Skromegalia, osłabienie okrężnicy (takie jak zaparcia spowodowane niedoczynnością tarczycy), nawykowe zaparcia i dzieci z idiopatycznym megakolonem (bardziej nagłe po 2 latach, dysfunkcja zwieracza wewnętrznego, z kompleksowym leczeniem zachowawczym ) Identyczna identyfikacja faz.
