wrodzona atrezja dróg żółciowych
Wprowadzenie
Wprowadzenie do wrodzonej atrezji żółciowej Atrezja żółciowa (BA) jest rzadką i poważną chorobą żółtaczki w okresie noworodkowym, ale jest to poważny problem wymagający chirurgicznego leczenia noworodkowej żółtaczki obturacyjnej. Atrezja żółciowa nie jest rzadką chorobą, co najmniej połowa przypadków żółtaczki obturacyjnej u noworodków, częstość występowania wynosi około 1: 8000 ~ 1: 14000 przeżywających dzieci, ale różnice regionalne i etniczne, opisany przypadek w Azji to Wiele osób zapada na naród wschodni od 4 do 5 razy, a stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 1: 2. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0035% Populacja podatna: noworodek Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: nadciśnienie wrotne
Patogen
Wrodzona atrezja żółciowa
Zakażenie wirusowe (50%):
Nie ma jednoznacznych wniosków co do przyczyny. Badanie patologiczne ujawniło zmiany zapalne w tkance wątroby, naciek komórek zapalnych wokół kanału kulszowego i żółciowego, mikroskopijną ropę lub zlokalizowaną martwicę w zrazie wątrobowym, tworzenie ziarniny w niedrożności przewodu żółciowego oraz kontrast patologii pozawątrobowej atrezji żółciowej i noworodkowego zapalenia wątroby. Badanie wykazało, że zmiany w tkance wątroby były podobne, tylko w różnym stopniu. Pozawątrobową atrezję żółciową charakteryzowała głównie zakrzepica dróg żółciowych i zmiany zapalne, podczas gdy martwica hepatocytów u niemowląt była bardziej widoczna, dlatego uważa się, że atrezja żółciowa może być związana z niemowlętami. Nabyte choroby podobne do patologicznego procesu zapalenia wątroby.
Atrezja żółciowa widziana po urodzeniu jest końcowym etapem i wynikiem procesu zapalnego. Uszkodzenie zapalne powoduje bliznowacenie i niedrożność włókien przewodu żółciowego, a przyczyną zapalenia jest głównie infekcja wirusowa, taka jak wirus zapalenia wątroby typu B, wirus cytomegalii itp. Wirus, wirus zapalenia wątroby typu A lub wirus opryszczki.
Wrodzone czynniki (20%):
Niektórzy uczeni sugerują, że nieprawidłowości w zlewach przewodów trzustkowo-żółciowych mogą być również wrodzonymi czynnikami występującymi w przypadku atrezji żółciowej. Wczesne przekonanie, że choroba jest wrodzoną dysplazją żółci i wiąże się z dysfunkcją rozwojową lub zaburzeniem układu żółciowego w okresie od 4 do 10 tygodnia zarodkowego, jednak nie stwierdzono atrezji żółciowej w anatomii układu żółciowego dużej liczby poronień lub wcześniaków. Istnieje więcej dowodów na poparcie powstawania choroby: niektóre chore dzieci mają normalne żółte stolce po urodzeniu, a szarawe białe stolce i żółtaczka pojawiają się zaledwie kilka tygodni później, co sugeruje również, że u tych pacjentów występuje niedrożność dróg żółciowych po urodzeniu.
Chociaż przyczyną tej choroby jest wiele, efektem końcowym jest niedrożność szlaku wydalania żółci i żółtaczka obturacyjna Ostatnie badania wykazały, że rozwój dróg wewnątrzwątrobowych i zewnątrzbłonkowych to dwa źródła, które mogą wyjaśniać, że atrezja żółciowa może być gładka pod woreczkiem żółciowym. Sytuacja niedrożności spowodowanej zwłóknieniem światła powyżej przewodu żółciowego wątroby.
Patogeneza:
Choroba jest spowodowana niedrożnością dróg żółciowych, cholestazą, uszkodzeniem miąższu wątroby, wczesna wątroba może być nieznacznie powiększona, może rozwinąć się w ciężką marskość żółciową po kilku miesiącach, wątroba jest oczywiście spuchnięta, tekstura staje się twarda, wykazując brązowawą zieleń Jest drobnoziarnisty lub sferoidalny, a sieć może być postrzegana jako przypominający sieć szaro-biały rozrost tkanki łącznej. Pod mikroskopem zrazik wątrobowy jest oddzielony i zdeformowany przez tkankę włóknistą przerostu, rozmiar jest inny, kształt jest inny, a żyła centralna jest stronnicza lub niejasna. Linia komórek wątroby jest nieuporządkowana, sinusoidy wątrobowe są rozszerzone lub zwężone, hepatocyty odkładają się w żółci i są równomiernie zabarwione na żółto, drobnoziarniste lub gruboziarniste. We wszystkich przypadkach hepatocytowe zwyrodnienie wakuolarne, obrzęk hepatocytów, proliferacja hepatocytów Mobilizacja komórek Kupffera, wewnątrzwątrobowe zmiany patologiczne można wyrazić jako zatrzymanie żółci 2 do 3 miesięcy po urodzeniu, marskość wątroby, 5 do 6 miesięcy po urodzeniu, większość zniszczenia międzyzębowych przewodów żółciowych zniknęła, małe przewody żółciowe nie są uporządkowane, Zwężenie lub atrezja, noworodkowy przewód żółciowy jest znacznie zmniejszony, przewód żółciowy jest rzadko widoczny w obszarze portalu, wewnątrzwątrobowy przewód żółciowy pozawątrobowy przewód żółciowy jest otwarty, a część pozawątrobowa lub całkowita atrezja, z powodu miejsca niedrożności i Patologiczne zmiany atrezji żółciowej są również różne, a drogi żółciowe atrezji są histologicznie zgodne ze zmianami zapalnymi. Tkanka łączna z niewielkim naciekaniem komórek składa się z wewnętrznej powierzchni pokrywającej tkankę ziarninową. Wiele tkanek ziarnistych i fagocytoza jest widoczna w ziarninie. Komórki tkankowe pigmentu, ale wspólny przewód żółciowy nie ma zmian patologicznych, struktura histologiczna jest normalna, a wewnętrzna wyściółka to cylindryczny nabłonek Niektórzy uczeni stwierdzili, że ponad 2/3 pacjentów z atrezją przewodu żółciowego ma gigantyczne hepatocyty. Podobnie jak u noworodkowego olbrzymiego zapalenia wątroby, uważa się, że te dwie choroby są ze sobą ściśle powiązane.
Hitch wyliczył 8 wskaźników według zmian w strukturze tkanki wątroby: 1 zmiany struktury zrazikowej wątroby; 2 obrzęk cytoplazmatyczny hepatocytów; 3 zapalenie okolicy wrotnej; 4 zastój płynów żółciowych; 5 zwłóknienie; 6 przerost dróg żółciowych; 7 transformacja komórek gigantycznych; Hematopoeza. Pięć ostatnich wskaźników jest istotnych dla różnic w atrezji dróg żółciowych i noworodkowym zapaleniu wątroby.
Mikroskopia elektronowa wykazała, że w komórkach wątroby występuje wiele różnych rodzajów gęstych elektronowo materiałów (EDM), a także w cytoplazmie Kupffera. Niektóre błony komórkowe zostały uszkodzone w pobliżu kapilary. Luka komórkowa jest nieregularnie powiększana, a mikrokosmki nie są nieprawidłowe. W porównaniu z atrezją żółciową EDM tkanki wątroby noworodkowego zapalenia wątroby jest mniejszy, liczba dróg żółciowych naczyń włosowatych jest nieco mniejsza, średnica rurki jest nieco mniejsza i nie obserwuje się uszkodzeń. Jest więcej puchu. Obecnie uczeni mają różne interpretacje atrezji żółciowej i wymagają dalszych badań.
Zapobieganie
Wrodzone zapobieganie atrezji żółciowej
Atrezja żółciowa nie wymaga leczenia chirurgicznego, tylko 1% przeżywa do 4 roku życia, ale operacja wymaga dużo determinacji, co ma daleko idące skutki dla niemowląt i rodzin. Wczesny rozwój jest opóźniony, a hospitalizacja powtarza się w pierwszym roku. Złożone problemy, takie jak reoperacja.
Operacja bez wątpienia przedłuży przeżycie, zgłaszając 3-letni wskaźnik przeżycia od 35 do 65%. Podstawą przeżycia długoterminowego jest:
1 operacja 10 do 12 tygodni po urodzeniu;
2 W okolicy hilaru znajduje się duży przewód żółciowy (> 150 μm);
3 Stężenie bilirubiny we krwi wynosiło <8,8 mg / dl 3 miesiące po operacji. W ostatnich latach Kasai poinformował, że w 22 latach przeprowadzono 221 przypadków. Do tej pory 92 przypadki przeżycia, 79 przypadków żółtaczki zniknęło, a 26 przypadków w wieku 10 lat i starszych, najstarszy Wśród 29-letnich osób, które przeżyły długo, 2/3 przypadków nie miało problemów klinicznych, a 1/3 przypadków miało nadciśnienie wrotne i zaburzenia czynności wątroby.
Od wielu lat operacja Kasai jest stosowana jako pierwszy etap leczenia atrezji żółciowej, a po rozwinięciu i wzroście dziecka wykonuje się przeszczep wątroby, aby uzyskać trwałe wyleczenie.
Powikłanie
Wrodzona atrezja żółciowa Komplikacje , nadciśnienie wrotne, żółtaczka
Atrezja żółciowa powoduje najpierw zmiany w wątrobie, zaburzenia czynności wątroby i późny etap z powodu marskości wątroby, nadciśnienia wrotnego powikłanego żylakami przełyku, pęknięcia, krwawienia, wielu dzieci z przepukliną pępkową lub przepukliną pachwinową.
Powikłania pooperacyjne często zagrażają życiu, najczęstszym jest pooperacyjne zapalenie dróg żółciowych, częstość występowania wynosi 50%, a nawet do 100%, najbardziej prawdopodobną patogenezą jest rosnąca infekcja, ale posocznica jest rzadka, hodowla tkanek wątroby w momencie ataku Rzadko dochodzi do rozwoju bakterii, niektórzy uczeni uważają, że jest to wynikiem zespolenia wrotnego wątroby, blokującego pozawątrobowy odpływ limfy, co powoduje łatwą infekcję i wewnątrzwątrobowe zapalenie dróg żółciowych, niestety każdy epizod pogarsza uszkodzenie wątroby, przyspieszając marskość żółciową Proces ten jest bardziej prawdopodobny w pierwszym roku po zabiegu, a następnie stopniowo się zmniejsza, 4 do 5 razy do 2 do 3 razy w roku. Stosowanie antybiotyków aminoglikozydowych przez 10 do 14 dni może być przeciwgorączkowe i odzyskiwanie żółci, często w pierwszym W ciągu roku, profilaktycznym połączonym antybiotykiem i lekami żółciopędnymi, kolejnym ważnym powikłaniem jest proliferacja tkanki włóknistej w miejscu zespolenia, w wyniku czego żółć ustaje, a nadzieja na ponowną operację przywrócenia krążenia żółci wynosi 25%. Ponadto rozwija się zwłóknienie wewnątrzwątrobowe, czego rezultatem jest Marskość wątroby, niektóre przypadki przechodzą w nadciśnienie wrotne, hipersplenizm i żylaki przełyku.
Objaw
Wrodzone objawy atrezji żółciowej Częste objawy żylaki śródwątrobowa cholestatyczna wątroba śledziony powiększenie wodobrzusza biegunka żółciowa marskość wątroby nadciśnienie niedobór witaminy D skóra sucha niedrożność dróg żółciowych
Stopniowa żółtaczka, twardnienie żółte zabarwienie jest najwcześniejszym objawem. Astragalus może pojawić się wkrótce po urodzeniu lub w ciągu 1 miesiąca, a po ustąpieniu żółtaczki fizjologicznej przez 1 do 2 tygodni, powinien stopniowo ustępować, ale stopniowo pogarszać się, z Wraz ze wzrostem żółtaczki stolec jest rozjaśniany z normalnej żółtej do białej terakoty, czasami z białej terakoty do jasnożółtej. Jest tak, ponieważ stężenie pigmentu żółci we krwi jest zbyt wysokie. Pigment żółciowy wnika do jelita przez ścianę jelita, powodując zabarwienie kału i mocz. Kolor pogłębia się jak ciemny brąz.
Rozwój odżywiania w pierwszych 3 miesiącach, brak znaczącej zmiany wzrostu i masy ciała, powolny rozwój po 3 miesiącach, złe odżywianie, apatia, niedokrwistość, niedrożność dróg żółciowych po 5-6 miesiącach, złe wchłanianie tłuszczu, rozpuszczalny w tłuszczach niedobór witamin Cały stan ciała gwałtownie się pogarsza, niedobór witaminy A powoduje suchość oczu, deformację paznokci, brak elastyczności suchej skóry; niedobór witaminy D powoduje niedobór witaminy D, drgawki; niedobór witaminy K, zmniejszone stężenie trombiny w surowicy, przekrwienie podskórne i krwawienie z nosa; Łatwo połączyć infekcje górnych dróg oddechowych i biegunkę.
Badanie fizykalne wykazało wzdęcie brzucha, powiększoną wątrobę, gładką powierzchnię, twardą teksturę, zaokrąglone krawędzie; zaawansowane cholestatyczne śródwątrobowe, zwłóknienie wątroby, marskość żółciową, powiększenie śledziony, żylaki brzucha i wodobrzusze oraz inne objawy nadciśnienia wrotnego, Wreszcie, prowadząca do niewydolności wątroby, encefalopatia wątrobowa jest często bezpośrednią przyczyną śmierci tej choroby, takiej jak niezdolność do odbudowy dróg żółciowych, ogólny okres przeżycia wynosi 1 rok.
Głównymi objawami atrezji żółciowej są uporczywa żółtaczka, kał terakoty, mocz podobny do herbaty i hepatosplenomegalia. W zaawansowanym stadium może wystąpić marskość żółciowa, wodobrzusze, żylaki brzucha i ciężka koagulopatia. Pojedyncze dzieci z powodu wewnątrzwątroby Powstawanie „substancji rozszerzających naczynia krwionośne” powoduje zwarcie w krążeniu płucnym i krążeniu ogólnoustrojowym oraz pojawienie się sinicy i klubowania.
Wczesna diagnoza atrezji dróg żółciowych jest wciąż bardzo trudna. Stosowane metody diagnostyczne są różne w formie i mają różne metody. Konieczna jest kompleksowa analiza w połączeniu z testami klinicznymi i laboratoryjnymi, uzupełniona badaniem radionuklidowym, cholangiografią i biopsją wątroby. Popieraj wczesne badanie chirurgiczne.
Zbadać
Badanie wrodzonej atrezji żółciowej
Istnieje wiele metod eksperymentalnych, ale ich specyficzność jest niska. Kiedy pojawia się atrezja żółciowa, stężenie bilirubiny w surowicy zwiększa się, a proporcja bilirubiny w ciągu jednej minuty jest odpowiednio zwiększana. Nienormalnie wysoka wartość fosfatazy plwociny ma wartość referencyjną do diagnozy. Wysoki pik Υ-glutamylotransferazy jest wyższy niż 300 IU / l, który jest stale wysoki lub gwałtownie rośnie. Im wyższy poziom 5 'nukleotydazy w rozrostach dróg żółciowych, tym wyższa wartość> 25 IU / l, czerwone krwinki przechodzą Metoda hemolizy hemolitycznej z użyciem wodoru jest bardziej skomplikowana. Jeśli hemoliza jest większa niż 80%, jest dodatnia, a wysoka wartość szczytowa alfa-fetoproteiny jest mniejsza niż 40 μg / ml. Wyniki innych rutynowych testów czynności wątroby nie mają znaczenia dyskryminującego.
W przypadku patogenezy żółtaczki należy prześledzić i przeanalizować zmianę barwy kału oraz badanie fizykalne brzucha, a następujące badania mają pewną wartość diagnostyczną.
(1) Dynamiczna obserwacja stężenia bilirubiny w surowicy
Stężenie bilirubiny w surowicy jest mierzone co tydzień. Jeśli krzywa poziomu bilirubiny zmniejsza się wraz z przebiegiem choroby, może to być zapalenie wątroby. Jeśli nadal rośnie, sugeruje atrezję żółciową, ale ciężkie zapalenie wątroby z pozawątrobową niedrożnością żółci może być również trwałe. Rosnąco, w tej chwili trudno jest zidentyfikować.
(2) Badanie ultrasonograficzne
Jeśli pęcherzyk żółciowy nie jest widoczny lub występuje mały pęcherzyk żółciowy (mniej niż 1,5 cm), podejrzewa się, że jest to zarośnięcie żółciowe. Jeśli występuje normalny pęcherzyk żółciowy, wspomaga zapalenie wątroby. Jeśli można zobaczyć wzór rozmieszczenia wewnątrzwątrobowego przewodu żółciowego, może pomóc w diagnozie.
(3) Test wydalania kwasu 99mTc-dietyloiminoodioctowego (DIDA)
W ostatnich latach zastąpił on znakowany jodem test wydalania w kolorze różowo-czerwonym 131, który ma wyższy wskaźnik ekstrakcji hepatocytów (48% do 56%). Jest lepszy od innych elementów i może zdiagnozować częściową niedrożność dróg żółciowych z powodu nieprawidłowości strukturalnych, takich jak torbiel choledochalna lub Pozawątrobowe zwężenie przewodu żółciowego, gdy wystąpi całkowita niedrożność, skanowanie nie jest widoczne w rozwoju jelit, może być stosowane jako różnicowa identyfikacja ciężkiej cholestazy wewnątrzwątrobowej, we wczesnym stadium atrezji żółciowej, komórki wątroby funkcjonują dobrze, cień wątroby pojawia się w ciągu 5 minut, ale brak rozwoju żółci Nawet po 24 godzinach nie zaobserwowano rozwoju jelit.Jeśli zastosowano zapalenie wątroby u noworodków, chociaż funkcja komórek wątroby była słaba, pozawątrobowe drogi żółciowe były drożne i rozwinął się jelito.
(4) Oznaczanie ilościowe lipoproteiny-X (Lp-x)
Lipoproteina-X jest lipoproteiną o niskiej gęstości, która jest podwyższona w niedrożności dróg żółciowych. Wszystkie przypadki atrezji żółciowej zostały podwyższone i były dodatnie w bardzo młodym wieku. Przypadki zapalenia wątroby u noworodków są negatywne wcześnie, ale z Wzrost wieku można również przekształcić na dodatni.Jeśli poród trwał więcej niż 4 tygodnie, a Lp-X jest ujemny, można wykluczyć atrezję żółciową; jeśli> 500 mg / dl, prawdopodobieństwo atrezji żółciowej jest wysokie i można również przyjąć cholestyraminę 4 g / dzień. 2–3 tygodnie, w porównaniu ze wskaźnikami przed i po przyjęciu leku, jeśli zawartość się zmniejsza, wspiera diagnozę zespołu wirusowego zapalenia wątroby noworodka, a jeśli nadal rośnie, może wystąpić atrezja żółciowa.
(5) Oznaczanie ilościowe kwasu żółciowego
Niedawno stosowana w tabletkach z krwią, metoda ilościowa całkowitej ilości kwasu żółciowego w surowicy, całkowita zawartość kwasu żółciowego w surowicy w momencie atrezji żółciowej wynosi 107 ~ 294 μmol / L, ogólnie uważana za 100 μmol / L to śledziona, w tym samym wieku bez żółtaczki grupa kontrolna wynosi tylko 5 ~ 33 μmol / L, średnia wynosi 18 μmol / L, więc ma wartość diagnostyczną. Kwas żółciowy w moczu jest również metodą wczesnego badania przesiewowego. Średni kwas żółciowy w moczu wynosi 19,93 ± 7,53 μmol / L w atrezji żółciowej, podczas gdy grupa kontrolna wynosi 1,60 ± 0,16 μmol / L. 10 razy większy niż normalne dzieci.
(6) cholangiografia
ERCP zastosowano we wczesnej diagnostyce różnicowej, a angiografia wykazała, że atrezja żółciowa ma następujące warunki:
1 rozwój wyłącznie przewodów trzustkowych;
2 Czasami można wykryć nieprawidłowość przewodu trzustkowo-żółciowego, można rozwinąć przewód trzustkowy i przewód żółciowy, ale wewnątrzwątrobowy przewód żółciowy nie jest rozwinięty, co sugeruje atrezę wewnątrzwątrobową.
Zespół noworodkowego zapalenia wątroby ma następujące objawy: 1 przewód trzustkowy jest normalny; 2 wspólny rozwój dróg żółciowych, ale w porządku.
(7) Badanie histopatologiczne nakłucia wątroby
Jest ogólnie zalecany do biopsji wątroby lub przezskórnej angiografii przezskórnej i biopsji. Noworodkowe zapalenie wątroby charakteryzuje się nieregularną strukturą zrazikową, martwicą hepatocytów, zmianami komórek olbrzymich i zapaleniem wrota. Głównymi objawami atrezji żółciowej są drogi żółciowe. Oczywisty rozrost i zator żółciowy, zwłóknienie wokół żyły wrotnej, ale niektóre osobniki mogą również zobaczyć wielojądrowe komórki olbrzymie, dlatego biopsja wątroby może czasami powodować trudności w diagnozie, a nawet błąd, a 10 do 15% przypadków nie może być poprawnie zdiagnozowanych.
Krótko mówiąc, w 1 miesiąc po urodzeniu, kiedy podejrzewa się atrezję żółciową, należy przeprowadzić różnorodne metody diagnostyki różnicowej, takie jak kliniczne, laboratoryjne, ultrasonograficzne, radiologiczne i cięcie tkanek. Należy również rozważyć badanie chirurgiczne. Jeśli diagnoza nie jest jeszcze znana przez 2 miesiące, należy wykonać nacięcie prawej górnej ćwiartki. Próbkę tkanki wątroby i cholangiografię można uzyskać przez minimalną operację. W przypadku znalezienia pęcherzyka żółciowego normalna żółć jest nakłuta, co wskazuje, że nie dochodzi do niedrożności układu przewodów żółciowych bliższych. Kontrastowe obrazowanie w celu ustalenia dystalnego układu żółciowego, jeśli pozawątrobowy przewód żółciowy nie zostanie zamknięty, pobierana jest biopsja lub biopsja, pobrana z dwóch płatów wątroby w celu zdiagnozowania, a jeśli mały pęcherzyk żółciowy ma białą żółć, należy go jeszcze przetestować pod kątem cholangiografii. Z powodu noworodkowego zapalenia wątroby z ciężką cholestazą wewnątrzwątrobową lub braku wewnątrzwątrobowego przewodu żółciowego pęcherz żółciowy można zobaczyć w przykurczu. Jeśli angiografia pokazuje pozawątrobowy przewód żółciowy i dysplazję, ale drożność, biopsja zakończy operację, jeśli woreczek żółciowy zostanie zamknięty. Lub nieobecny, tkanka wrota wątroby jest wycinana w celu zespolenia wrotnego wątroby.
W typowych przypadkach atrezji żółciowej niemowlęta rodzą się w terminie. Rodzice i lekarze często uważają je za normalne 1–2 tygodnie po porodzie. Większość z nich jest nienormalna, a kolor kału jest normalny. Żółtaczka stopniowo pojawia się 2–3 tygodnie po urodzeniu. Okazało się, że w niektórych przypadkach żółtaczka pojawiła się w ciągu pierwszych kilku dni po urodzeniu, kiedy została błędnie rozpoznana jako żółtaczka fizjologiczna, stolec stał się brązowożółty, żółtawy, beżowy, a później stał się pozbawiony żółci, jak glina szaro-biała, ale w późniejszych stadiach choroby nawet Lekko żółtawy wynika to ze zwiększonego stężenia pigmentu żółciowego we krwi i innych narządach, a niewielka ilość pigmentu żółciowego dostaje się do jelita przez błonę śluzową jelit i jest zmieszana z kałem. Kolor moczu jest ciemniejszy, pieluszka jest barwiona na żółto, a po pojawieniu się żółtaczki zwykle Nie blaknie i pogłębia się, skóra staje się złocistożółta, a nawet brązowa, zadrapania spowodowane swędzeniem, czasami lipomarne włókniaki, ale niezbyt częste, w niektórych przypadkach może wystąpić clubbing lub towarzyszy plamica, wątroba Obrzęk, twarda tekstura, śledziona rzadko na wczesnym etapie, taka jak plwocina i obrzęk śledziony w pierwszych tygodniach, może być przyczyną wątroby, wraz z rozwojem choroby wywołanej nadciśnieniem wrotnym.
We wczesnym stadium choroby ogólny stan dziecka jest dobry, ale występują różne stopnie niedożywienia, długość i waga. Matka często opisuje podniecenie i niepokój dziecka. Podniecenie to może być związane ze wzrostem poziomu kwasu żółciowego w surowicy. Niedobór witamin rozpuszczalnych w tłuszczach, niedobór witaminy D może być związany z krzywicą i szerokimi kośćmi, ze względu na zmiany w hemodynamice, częściowe zwarcie tętniczo-żylne i obwodowy opór naczyniowy są zmniejszone, serca wysokiego poziomu można usłyszeć w okolicy przedsercowej i polach płucnych Hałas
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza wrodzonej atrezji żółciowej
Można zdiagnozować na podstawie objawów klinicznych i testów laboratoryjnych.
Diagnostyka różnicowa
1. Noworodkowe zapalenie wątroby: Choroba ta jest najtrudniejsza do odróżnienia od noworodkowego zapalenia wątroby. Niektórzy uczeni uważają, że atrezja żółciowa i noworodkowe zapalenie wątroby mogą być różnymi zmianami patologicznymi tej samej choroby. Około 20% noworodkowego zapalenia wątroby ma całkowity stopień niedrożności dróg żółciowych, niedrożność Wydajność żółtaczki jest bardzo podobna do atrezji żółciowej, ale większość pozawątrobowych dróg żółciowych tych dzieci jest normalna, rzadko obserwuje się powiększenie śledziony, po ogólnym leczeniu, większość 4 do 5 miesięcy później, oczyszczanie dróg żółciowych, żółtaczka stopniowo ustępuje, może naturalnie leczyć Dlatego poprzez długoterminową obserwację kliniczną można postawić diagnozę różnicową. Jeśli wrodzona atrezja żółciowa może wykonać rekonstrukcję żółci w ciągu 2 miesięcy, można uzyskać dobry efekt drenażu żółci; ponad 3 miesiące wątroby zostały spowodowane marskością żółciową Nieodwracalne uszkodzenie, nawet jeśli operacja, efekt nie jest dobry, więc wczesna diagnostyka różnicowa jest bardzo ważna.
(1) Kliniczne punkty identyfikacyjne: więcej męskich niemowląt niż żeńskich i więcej atrezji żółciowej niż noworodki; żółtaczka zapalenia wątroby jest mniej zmienna, żółtaczka utrzymuje się w atrezji żółciowej; żółty miękki stolec w zapaleniu wątroby, żółciowa atrezja Kolor pojawia się wcześniej i trwa dłużej; gdy atrezja żółciowa jest cięższa niż zapalenie wątroby, tekstura jest twarda, często towarzyszy powiększenie śledziony.
(2) Identyfikacja laboratorium:
1 bilirubina w surowicy: dzieci z zapaleniem wątroby stopniowo zmniejszały się z biegiem choroby, atrezja żółciowa nadal rosła.
2 fosfataza alkaliczna: noworodkowe zapalenie wątroby rzadko przekracza 40U, zmniejsza się wraz z poprawą zapalenia wątroby; atrezja żółciowa nadal rośnie.
3 aktywacja leukotranspeptydazy w surowicy: tylko 23% przypadków noworodkowego zapalenia wątroby przekracza 500U.
4 Oznaczanie 5'-nukleotydazy w surowicy: atrezja żółciowa zwiększała stężenie tego enzymu; pacjenci z noworodkowym zapaleniem wątroby zwykle nie przekraczają 25 j./ L.
5 oznaczanie kwasu żółciowego w surowicy: atrezja żółciowa jest znacznie wyższa niż kwas żółciowy noworodkowego zapalenia wątroby, obserwacja dynamiczna jest bardziej znacząca.
6 oznaczanie alfa-fetoproteiny w surowicy: proliferacja hepatocytów, synteza alfa-fetoproteiny noworodka, zwiększone stężenie w noworodkowym zapaleniu wątroby, jeśli szczyt jest większy niż 40ng / dl, można rozpoznać jako noworodkowe zapalenie wątroby, atrezja żółciowa jest głównie przerostem nabłonka dróg żółciowych, brak proliferacji hepatocytów Dlatego alfa-fetoproteina w surowicy jest ujemna, rzadko dodatnia, a średnia jest niska, różnica między nimi jest oczywista.
(3) Kontrola pomocnicza:
1 Oznaczanie bilirubiny w drenażu dwunastnicy: Płyn dwunastnicy bez bilirubiny, 90% wrodzonej atrezji żółciowej, pomaga we wczesnym rozpoznaniu wrodzonej atrezji żółciowej.
Test wydalania 2131I-RB i skan 99mTc-PL: normalny 131I-RB po wstrzyknięciu dożylnym, dla komórek wątrobowych wielościennych i wydalany z żółcią do jelita, nie wchłaniany przez jelito, atrezja żółciowa u dzieci z czerwoną różą w wątrobie Wchodząc do jelita, można zatem określić zawartość 131I w kale, aby zrozumieć niedrożność dróg żółciowych. Zasadniczo zawartość 131I w kale jest mierzona po wstrzyknięciu żyły przez 2 godziny przy 2UC / kg, a 90% atrezji żółciowej 131I wynosi mniej niż 5% po wydaleniu z kałem. Prawie wszystkie dzieci z zapaleniem wątroby są w ponad 10%. Skan 99mTc-PL pomaga również w identyfikacji atrezji żółciowej i noworodkowego zapalenia wątroby.
3 Biopsja wątroby: noworodkowe zapalenie wątroby jest spowodowane głównie wątrobowymi zmianami komórek miąższowych wątroby, podczas gdy atrezja żółciowa jest głównie spowodowana przez układ żółciowy i zmiany w żyłach wrotnych, chociaż nie ma charakterystycznych zmian w zmianach patologicznych atrezji żółciowej i noworodkowego zapalenia wątroby, tylko ich nasilenie jest inne. Jednak w obszarze obszaru portalu istnieje znacząca różnica między żółcią a płatami w obszarze zrazikowym w obszarze jednostki.
USG typu 4B: Wątrobowy przewód żółciowy, wspólny przewód żółciowy, pęcherzyk żółciowy jest normalnym obrazem w noworodkowym zapaleniu wątroby, ale nie można wykryć pozawątrobowych dróg żółciowych atrezji żółciowej, pęcherzyk żółciowy jest niewielki lub nie rozwinięty, a wątrobie towarzyszy powiększenie śledziony.
5 przezskórna cholangiografia przezwątrobowa (PTC): Ten test może być stosowany nie tylko do identyfikacji atrezji żółciowej i noworodkowego zapalenia wątroby, a dzieci z atrezją żółciową mogą wykonać badanie PTC przed zabiegiem chirurgicznym, aby zrozumieć uszkodzenia śródwątrobowych i pozawątrobowych dróg żółciowych, określić miejsce niedrożności, To określa procedurę.
2. Hemoliza noworodków: Ta choroba jest podobna do atrezji żółciowej we wczesnym stadium. Występuje żółtaczka, powiększenie wątroby i śledziony itp., Ale dziecko ma ciężką niedokrwistość. Krew obwodowa jest jak wiele czerwonych krwinek jądrowych. Gdy chore dziecko dorasta, obraz krwi wraca do normy.
3. Żółtaczka laktacyjna u noworodków: choroba jest spowodowana hamowaniem aktywności transferazy glukuronylowej przez niektóre substancje w mleku matki Zasadniczo żółtaczka ulega zaostrzeniu od 4 do 7 dni po urodzeniu, najgłębiej od 2 do 3 tygodni, a stężenie bilirubiny we krwi do 15 ~ 25 mg / dl, 2 do 4 dni po zatrzymaniu mleka, hiperbilirubinemia szybko ustąpiła, choroba nie ma klinicznie powiększenia wątroby i stolca.
4. Wrodzona torbiel choledochalna: chorobą jest żółtaczka, masa brzucha, szarawy biały stolec, ale żółtaczka jest przerywana, ultradźwięki B można znaleźć w guzkach poziomu cieczy.
Ponadto guz w pobliżu pozawątrobowych dróg żółciowych lub węzłów chłonnych w dolnym końcu wspólnego przewodu żółciowego może ściskać drogi żółciowe, powodując żółtaczkę obturacyjną; wrodzona atrezja dwunastnicy, pierścieniowa trzustka i wrodzona przerostowa zwężenie odźwiernika może również powodować obturacyjną żółtaczkę. Należy również odróżnić od żółtaczki wywołanej żółtaczką zakaźną i nieprawidłowym metabolizmem enzymów.
