Zespół pomarszczonego brzucha u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie do pediatrycznego zespołu zmarszczek śliwkowych Zespół śliwek-brzucha (zespół śliwek-brzucha) jest wrodzonym zespołem niedoboru mięśni brzucha, znanym również jako zespół Obrinsky'ego, zespół Froelicha, zespół suchego brzucha śliwkowego, zespół czerwonego brzucha. Odnosi się do częściowych lub całkowitych mięśni brzucha pacjenta, które są bardzo słabo rozwinięte lub całkowicie nieobecne, mogą być związane z ogromnymi torbielami nerek, olbrzymi moczowód, niedorozwój nerek, wnętrostwo i tak dalej. Z powodu trzech głównych objawów niedoboru mięśni brzucha, wad rozwojowych dróg moczowych i wnętrostwa nazywany jest również „zespołem potrójnym”. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,05% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zakażenie dróg moczowych, wodonercze
Patogen
Przyczyna zespołu brzucha ze śliwkami zmarszczek pediatrycznych
(1) Przyczyny choroby
Etiologia choroby jest nieznana, może być spowodowana przerwaniem rozwoju mezodermy i mięśni moczowych w 6–10 tygodniu zarodka lub mechanicznym obrzękiem ściany brzucha z powodu obecności olbrzymiego pęcherza. Pęcherz jest wypełniony całą miednicą i popycha jądro w górę. Po powstaniu wnętrostwa. Uważa się również, że dysplazja prostaty i wodobrzusze płodu są głównymi czynnikami powodującymi chorobę.
(dwa) patogeneza
Nie jest jednoznaczne, czy przyczyną utraty mięśni brzucha jest przeszkoda w rozwoju mięśni lub pewne uszkodzenie macicy, które wpływa na mięsień lub jego układ nerwowy. W przypadku żywych urodzeń wskaźnik zapadalności wynosi około 1/40000, w większości rozłożony, a stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 20: 1.
Zapobieganie
Zapobieganie syndromowi śliwkowego brzucha ze śliwkami
1, przyczyna jest nadal niejasna, w odniesieniu do zapobiegania chorobom wrodzonym, środki zapobiegawcze powinny być od ciąży przedporodowej do prenatalnej.
2, przedmałżeńskie badanie fizykalne odgrywa pozytywną rolę w zapobieganiu wadom wrodzonym, wielkość efektu zależy od elementów kontrolnych i treści, głównie obejmujących testy serologiczne (takie jak wirus zapalenia wątroby typu B, Treponema pallidum, HIV), badanie układu rozrodczego (takie jak badanie przesiewowe w kierunku zapalenia szyjki macicy) ), ogólne badanie fizykalne (takie jak ciśnienie krwi, elektrokardiogram) i pytanie o historię choroby w rodzinie, osobistą historię medyczną itp., wykonują dobrą pracę w zakresie poradnictwa dotyczącego chorób genetycznych.
3, kobiety w ciąży, aby uniknąć szkodliwych czynników, w tym z dala od dymu, alkoholu, narkotyków, promieniowania, pestycydów, hałasu, lotnych szkodliwych gazów, toksycznych i szkodliwych metali ciężkich itp., W trakcie opieki przedporodowej w czasie ciąży muszą systematycznie sprawdzać wady wrodzone W tym regularne badanie ultrasonograficzne, badania serologiczne itp., Jeśli to konieczne, badanie chromosomowe.
4. Gdy pojawią się nieprawidłowe wyniki, należy ustalić, czy przerwać ciążę, bezpieczeństwo płodu w macicy, czy następstwa po porodzie, czy można je leczyć, jak prognozować itp. Oraz podjąć praktyczne środki w celu diagnozy i leczenia.
Powikłanie
Powikłania pediatrycznego zespołu zmarszczek śliwkowych Powikłania, zakażenie dróg moczowych, wodonercze
Zaburzenia układu moczowego i powtarzające się infekcje dróg moczowych oraz niewydolność nerek. Może być związany z innymi wrodzonymi wadami, takimi jak wrodzone wady rozwojowe przewodu pokarmowego, serce, centralny układ nerwowy, deformacje szkieletu kończyny. Często zmarł z powodu niedorozwoju płuc, niewydolności oddechowej lub całkowitej niedrożności dróg moczowych, dysplazja nerek jest cięższa. Wzrost jest w stagnacji. Często występują infekcje dróg oddechowych: kaszel jest słaby, ciśnienie w jamie brzusznej jest niewystarczające podczas kaszlu, a infekcje dróg oddechowych są częste. Dysplazja płuc jest wadą rozwojową często związaną z wrodzoną dysplazją brzucha. Z powodu dysplazji mięśni brzucha, rozszerzania pęcherza, rozszerzania cewki moczowej, wodonerczenia, powtarzających się infekcji dróg moczowych i zaburzeń czynności nerek.
Objaw
Objawy zespołu zmarszczek dziecięcych śliwek Syndrom Typowe objawy Suche zmarszczki skóry brzucha Mięśnie brzucha Ciężka dysplazja Niemożność torbieli dróg moczowych
Powiększenie brzucha
Po urodzeniu brzuch jest spuchnięty i zwiotczały, a niektóre lub wszystkie mięśnie brzucha są silnie dysplastyczne. Mięśnie brzucha, które zwykle są nieobecne, znajdują się od środkowej do dolnej części brzucha. Mogą być jednostronne lub nawet całkowicie nieobecne. Ponieważ ściana brzucha jest cienka, łatwo ją usunąć. Narządy wewnętrzne dziecka.
2. Suche zmarszczki skóry
Nazwany na cześć śliwkowych zmarszczek.
3. Głównie dzieci płci męskiej
Zdecydowana większość dzieci to mężczyźni cierpiący na wnętrostwo.
4. Charakterystyczne działanie
Nie jest możliwe przejście z pozycji leżącej do pozycji siedzącej bez podparcia dwóch ramion.
5. Nieprawidłowe drogi moczowe
Istnieje wiele różnych stopni nieprawidłowości w drogach moczowych, moczowód olbrzymi, pęcherz moczowy, torbiel nerki, niedorozwój lub dysplazja nerek, niedrożność dróg moczowych itp., Często objawiająca się zaburzeniami czynności dróg moczowych i powtarzającymi się infekcjami dróg moczowych oraz czynnością nerek o różnym stopniu zaawansowania Nieukończone
6. Częste infekcje dróg oddechowych
Kaszel jest słaby, ponieważ nie może skutecznie kaszleć i często ma infekcje dróg oddechowych.
Zbadać
Badanie zespołu śliwkowej zmarszczki pediatrycznej
1, badanie fizykalne
Brzuch wybrzusza się do przodu i po obu stronach, pępek porusza się w górę, skóra jest sucha, cienka, pomarszczona, a przez ścianę brzucha widać wiele perystaltyki. Podnieś lub zobacz ogromny pęcherz moczowy z rozszerzonymi pęcherzykami lub wodą.
2, badanie krwi
Leukocyty są znacznie zwiększone, obserwowane w przypadku jednoczesnych infekcji.
3, kontrola moczu
Stwierdzono, że leukocytoza jest związana z infekcją dróg moczowych.
4, test kreatyniny w surowicy, test klirensu kreatyniny w azocie
Pomaga zrozumieć ocenę funkcji nerek i stopień deformacji.
5, badanie obrazowe
Rentgen, USG B, CT itp. Mogą wykryć różne nieprawidłowości w układzie moczowym, przewodzie pokarmowym i kościach kończyn.
(1) Urografia wydalnicza: normalna czynność nerek, umiarkowane wodonercze w obu miedniczkach nerkowych, powiększona miedniczka nerkowa, matowa miseczka, mniej miedniczek nerkowych; obustronne rozszerzenie moczowodu, zniekształcenie, widoczne w dolnych i środkowych segmentach; wyświetlanie konturu pęcherza Niejasne.
(2) angiografia cewki moczowej pęcherza moczowego: objętość pęcherza jest duża, luźna i osłabiona, górna część może sięgać do wybrzuszenia ściany brzucha, tworząc pseudo-uchyłek lub bezpośrednio komunikować się z pępowiną, tworząc otwór pępowinowy. Szyja pęcherza ma szeroką pozycję, słaby skurcz i opróżnianie oraz dużą ilość resztkowego moczu.W ponad połowie przypadków występuje ciężki odpływ moczowodu. Z powodu słabego rozwoju prostaty tylna cewka moczowa może zostać poszerzona, powyższy odcinek jest oczywisty, większość przedniej cewki moczowej jest normalna, ale można ją połączyć z olbrzymią cewką moczową.
(3) Tomografia komputerowa jamy brzusznej: Tomografia komputerowa ujawniła wady rozwoju warstwy mięśniowej ściany brzucha, dysplazję układu moczowego, obustronną mosznę i brak jąder w okolicy pachwiny.
(4) Rentgen jamy brzusznej: brzuch jest wybrzuszony i wybrzuszony po prawej stronie, a jelito jest napompowane.
6, inni powinni nadal wykonywać badanie endokrynologiczne, badanie czynności nerek itp.
Aby zidentyfikować diagnozę i zrozumieć zmiany w stanie.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza zespołu zmarszczek brzusznych u dzieci
Diagnoza
Zgodnie z cechami klinicznymi można zdiagnozować, ale również poprzez badanie ultrasonograficzne w trybie B i badanie rentgenowskie nerek, moczowodu, pęcherza i przewodu pokarmowego może pomóc w potwierdzeniu diagnozy, ale należy również zwrócić uwagę na testy czynności nerek.
Diagnostyka różnicowa
Istnieją trzy rodzaje typów klinicznych, a następujące ustalenia mogą być wykorzystane do diagnostyki różnicowej.
Typ noworodkowy
Brak mięśni brzucha przy urodzeniu, całkowita niedrożność dróg moczowych, ekstremalne rozszerzenie dróg moczowych nad pęcherzem, dysplazja nerek lub nieprawidłowy rozwój torbieli, może mieć twarz Portera (w tym miękkie opadanie, niskie położenie, zdeformowane ucho zewnętrzne, oczywiste zamsz wewnętrzny , szpiczasty płaski nos podobny do ptaka, szczęka, wygląd starca itp.), często zmarł z powodu niedorozwoju płuc, niewydolności oddechowej lub całkowitej niedrożności dróg moczowych.
2. Rodzaj dziecka
Brakuje tylko kilku mięśni brzucha lub mięśni brzucha, mocznicę, zakażenie dróg moczowych, stagnację wzrostu, niedrożność odpływu pęcherza i ciężką hipoplazję nerek stwierdza się kilka tygodni po urodzeniu.
3. Fryzura wieczorowa
Dysplazja brzucha została stwierdzona przy urodzeniu, ale przepływ moczu jest niezakłócony, a czynność nerek może być utrzymana, a ponadto, chociaż istnieje ogromny pęcherz i moczowód, a oddawanie moczu jest często pozbawione barier, trudno jest wcześnie zdiagnozować, a powtarzające się zakażenie dróg moczowych może powoli przejść do czynności nerek. Wyczerpanie, ten typ kliniczny jest bardziej powszechny.
