Okresowy paraliż hiperkaliemiczny u dzieci
Wprowadzenie
Krótkie wprowadzenie dzieci z okresową hiperkaliemią Okresowe porażenie jest grupą chorób metabolicznych związanych z metabolizmem potasu, jest ciągłym, samoograniczającym się epizodem wiotkiego porażenia lub osłabienia mięśni szkieletowych i trwa od kilku godzin do kilku tygodni. Charakterystyka choroby Zgodnie ze zmianą stężenia potasu we krwi w momencie wystąpienia można go podzielić na trzy typy: typ hipokaliemii, typ hiperkaliemii i normalny typ potasu we krwi. Ta choroba dominuje autosomalnie. Hiperkaliemiczne zaburzenie obwodowe (hiperkaliemiczne zaburzenie obwodowe) jest również znane jako dziedziczne osłabienie napadowe (adynamia episodeicahereditaria). Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,00001% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: okresowe porażenie, okresowe porażenie
Patogen
Przyczyna okresowej hiperkaliemii u dzieci
Przyczyna choroby:
Zagraniczne raporty zawierają okresową historię rodziny, autosomalne dominujące dziedzictwo, wysoki wskaźnik penetracji i niezwykle rzadką historię rodziny w Chinach.
Patogeneza:
Patogeneza jest nadal niejasna. Ogólnie uważa się, że stężenie jonów potasu jest związane z fluktuacjami wewnątrz i na zewnątrz komórki. Z wyjątkiem tarczycy i nadnerczy, które mogą być patogenezą choroby, wpływa to również na wiele skutków dla metabolizmu glukozy, wody i równowagi elektrolitowej. Może powodować podobne epizody okresowego paraliżu. Krótko mówiąc, zaburzenia metabolizmu potasu i glukozy są głównymi aspektami patogenezy tej choroby; istnieje również złożony związek między zaburzeniem czynności układu hormonalnego a miastenią.
Zapobieganie
Dzieci z okresowym zapobieganiem paraliżowi hiperkaliemii
Unikaj czynników predysponujących, unikaj wysiłku fizycznego, przeziębienia, głodu, nerwowości itp. Oraz unikaj stosowania preparatów potasu i diet o wysokiej zawartości potasu. Wczesne wykrycie, wczesna diagnoza i wczesne leczenie są ważne dla zapobiegania tej chorobie. W czasie ciąży należy przeprowadzać regularne badania. Jeśli dziecko ma tendencję do rozwijania nieprawidłowości, należy przeprowadzić badanie przesiewowe chromosomów na czas, a aborcję należy przeprowadzić na czas, aby uniknąć narodzin chorego dziecka.
Powikłanie
Dzieci z okresowymi powikłaniami paraliżu hiperkaliemii Powikłania okresowe porażenie okresowe porażenie
Zasadniczo bez komplikacji. Patogeneza jest nadal niejasna. Ogólnie uważa się, że stężenie jonów potasu jest związane z fluktuacjami wewnątrz i na zewnątrz komórki. Z wyjątkiem tarczycy i nadnerczy, które mogą być patogenezą choroby, wpływa to również na wiele skutków dla metabolizmu glukozy, wody i równowagi elektrolitowej. Może powodować podobne epizody okresowego paraliżu. Krótko mówiąc, zaburzenia metabolizmu potasu i glukozy są głównymi aspektami patogenezy tej choroby; istnieje również złożony związek między zaburzeniem czynności układu hormonalnego a miastenią.
Objaw
Objawy okresowego paraliżu hiperkaliemii u dzieci Częste objawy Bolesna hiperkaliemia, porażenie, osłabienie kończyn, napięcie mięśni, ból, skurcze mięśni
Okresowy typ hiperkaliemii 瘫痪 ma historię genetyczną, początek dzieciństwa, często spowodowany przez zimno lub sól potasową, początek dnia, często po ćwiczeniach w ciągu dnia, czas trwania nie przekracza 1 godziny, objawy kliniczne osłabienia kończyn i cyklu hipokaliemii Paraliż jest podobny, ale w mniejszym stopniu; często towarzyszy mu ból mięśni i sztywność mięśni, częściej w mięśniach twarzy, mięśniach języka i dłoni, dzieci często zaczynają od kończyn dolnych, mogą wpływać na kończyny górne, mięśnie tułowia, nerwy mózgowe Mięśnie i mięśnie oddechowe, które są pod kontrolą, często nie są zaangażowane. Dzieci często mają napady w ciągu dnia, odpoczywają po wysiłku, zimno, głód, stres emocjonalny i potas mogą wywoływać paraliż. Czas ataku może trwać od kilku minut do kilku godzin. Krótkotrwałe włosy jako cecha, zwiększony czas początkowy, nasilenie i częstotliwość, odruchy plwociny zmniejszyły się lub zniknęły podczas ataku, ponadto niektóre dzieci mogą wykazywać łagodną sztywność mięśni, która może wystąpić w języku, powiekach, twarzy i dłoni Małe mięśnie międzymięśniowe, zwiększone na zimno, takie jak pacjenci, mają jedynie toniczne wyładowanie mięśni podczas elektromiografii, ale gdy kończyny są zanurzone w zimnej wodzie, łatwo jest wywołać sztywność mięśni, dlatego jest również znany jako Zesztywniające okresowy paraliż.
Zbadać
Badanie okresowego paraliżu hiperkaliemii u dzieci
W momencie wystąpienia poziom potasu we krwi wzrasta do 5-7 mg równoważnika / l, a wydalanie potasu z moczem również wzrasta.
1. Elektromiografia: Występuje silne rozładowanie toniczne.
2. Elektrokardiogram może być zmieniony przez hiperkaliemię: Gdy wystąpi okresowy paraliż typu hiperkaliemii, zmienia się elektrokardiogram, fala T wzrasta na początku, odstęp QT jest wydłużany, fala R jest stopniowo zmniejszana, fala S jest pogłębiana, a odcinek ST zmniejszany. Przedział PR i czas QRS są wydłużone.
Diagnoza
Diagnoza i diagnostyka różnicowa dzieci z okresową hiperkaliemią
Diagnoza
Zgodnie z cechami klinicznymi i wynikami laboratoryjnymi można zdiagnozować, diagnoza opiera się na:
1. W przeszłości istniała historia podobnych ataków.
2. Istnieją czynniki predysponujące: mogą występować drapieżniki, przeziębienie, nadmierne zmęczenie, nadużywanie alkoholu, stosowanie preparatów potasowych i diety o wysokiej zawartości potasu oraz inne czynniki predysponujące.
3. Wiotyczny paraliż symetrii kończyny: ostry lub podostry początek wiotkiego porażenia symetrii kończyny, charakteryzujący się masą kończyny dolnej, jasnymi kończynami górnymi, bliższym końcem i dystalnym dystalnym.
4. Inne objawy: Niektórzy pacjenci mogą odczuwać pragnienie, kołatanie serca i bóle mięśni.
5. Badanie laboratoryjne: stężenie potasu w surowicy jest podwyższone.
6. Badanie EKG: występuje zmiana w hiperkaliemii.
7. Badanie elektromiograficzne: Wskazuje, że amplituda potencjalna jest zmniejszona, a liczba zmniejszona. Po usunięciu całkowitej plwociny potencjał jednostki motorycznej zanika, a stymulacja elektryczna nie reaguje.
8. Wyklucz hiperkaliemię spowodowaną innymi chorobami.
Diagnostyka różnicowa
Różni się od okresowego skurczu typu hipokaliemii i okresowego paraliżu typu potasowego we krwi.
Zgodnie z wynikami badań laboratoryjnych i pomocniczych można je odróżnić od okresowego porażenia typu hipokaliemii i okresowego porażenia typu potasowego we krwi.
