białaczka prolimfocytowa
Wprowadzenie
Wprowadzenie do młodej białaczki limfocytowej Prolymphocyticleukemia (PLL) jest stosunkowo rzadkim typem białaczki limfocytowej. Zachorowalność dotyczy głównie osób w średnim wieku i starszych, zwykle powyżej 50 lat, częściej u mężczyzn, należących do obwodowego guza limfocytów pochodzącego z komórek B lub T. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niedokrwistość, białaczka ośrodkowego układu nerwowego
Patogen
Przyczyna młodzieńczej białaczki limfocytowej
Przyczyna:
Chociaż istnieje kilka powiązanych czynników, przyczyna jest nieznana, a choroba jest podatna na płeć.
Patogeneza
Cytogenetyka, około 60% pacjentów ma nieprawidłowości 14q, odsetek nieprawidłowości trisomii na chromosomie 12 jest niższy niż u pacjentów z CLL (pacjenci z tą nieprawidłowością mogą być rozwinięci przez CLL), 6q- i waga chromosomów 1 i 12 Czasami widoczne są również nieprawidłowości t (6:12) (q15; q14), t (2; 13) (q35; q14) jest częstą zmianą chromosomalną u dzieci z mięsakiem prążkowanym, również obserwowaną w B-PLL To.
Genomika komórek, 80% PLL jest źródłem złośliwych komórek B. Komórki te często mają rearanżacje genów monoklonalnych immunoglobulin i wyrażają antygeny powierzchniowe komórek B podobne do komórek CLL. W przeciwieństwie do B-CLL, PLL często wyraża wyższe stężenia. Immunoglobulina powierzchniowa, głównie IgM (z lub bez IgD); nie może tworzyć rozet z mysimi czerwonymi krwinkami, komórki B połowy pacjentów z PLL wyrażają antygen powierzchniowy CD5, przeciwciało monoklonalne SN8 może wiązać komórki B PLL z CLL lub HCL Komórki B są zróżnicowane. 20% PLL to złośliwe komórki T, które często eksprymują antygen CD2; mogą tworzyć rozety z owczymi czerwonymi krwinkami. W tych przypadkach 75% pacjentów eksprymuje CD4, 20% eksprymuje antygen CD8; około 15% przypadków białaczki Komórki jednocześnie wyrażały CD4 i CD8, wskazując, że komórki pochodzą z pierwotnych komórek T, T-PLL często wyrażały antygen CD7, ale nie CD1, HLA-DR lub TdT, komórki T-PLL były dodatnie pod względem esterazy swoistej dla α i typu enzymu Jest to duży typ cząstek.
Zapobieganie
Zapobieganie młodej białaczce limfocytowej
Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie, a wczesne wykrycie i wczesna diagnoza są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby. Ze względu na skomplikowany stan białaczki leczenie białaczki jest bardzo trudne, a nie leczenie uniwersalne, i istnieje wiele czynników, które mogą wpływać na stan białaczki. Dlatego białaczka musi wymagać kompleksowego planu leczenia. Istnieją różne przyczyny białaczki, co powoduje, że stan zmienia się zawsze, co sprawia, że leczenie białaczki jest niezwykle trudne, dlatego potrzebne jest kompleksowe leczenie białaczki, które zwraca uwagę nie tylko na leczenie fizyczne, ale także psychologiczne i dietetyczne. Zwróć na to uwagę. Rozsądne nawyki żywieniowe: Utrzymuj lekką dietę. Jedz więcej świeżych warzyw i produktów wodnych.
Powikłanie
Młode powikłania białaczki limfocytowej Powikłania niedokrwistość białaczka ośrodkowego układu nerwowego
Podobnie jak w przypadku innych białaczek, można go łączyć z infekcją, gorączką, krwotokiem, niedokrwistością, powiększeniem wątroby i śledziony, uszkodzeniem skóry, zaburzeniami czynności wątroby i nerek, zaburzeniami czynności układu krążenia i płuc, białaczką ośrodkowego układu nerwowego i innymi powikłaniami, ciężkie przypadki mogą zagrażać życiu.
Objaw
Objawy młodej białaczki limfocytowej Typowe objawy Powiększenie węzłów chłonnych Wodobrzusze Wrzód jamy ustnej Utrata masy ciała Tendencja do krwawień z powodu niskiej temperatury Wysięk opłucnowy
Przebieg choroby może być ostry, podostry i przewlekły, głównie przewlekły, początkowe objawy obejmują zmęczenie, osłabienie, utratę masy ciała, anoreksję, często niską gorączkę i nawracające owrzodzenia jamy ustnej, niewielka liczba pacjentów ma ból kości i nabytą skłonność do krwawień Powiększenie śledziony jest cechą tej choroby, może mieć śledzionę, łagodne lub umiarkowane powiększenie wątroby, niewielką limfadenopatię lub jej brak w B-PLL, a limfadenopatia T-PLL jest powszechna. Pacjenci z T-PLL mogą nadal Istnieją powiązane objawy zajęcia skóry tułowia, twarzy i ramion, zwykle pojawiające się na wczesnym etapie, często objawiające się jako rozproszony inwazyjny rumień na twarzy i uchu, brak złuszczania, nie swędząca erytrodermia; w niektórych przypadkach naciek skóry przypomina plaster miodu Jest nieskuteczny w leczeniu antybiotykami, w bardzo niewielu przypadkach może wystąpić białaczka ośrodkowego układu nerwowego, wysięk opłucnowy lub wodobrzusze, a niektórzy pacjenci mogą mieć powikłania sercowo-płucne.
Zbadać
Badanie młodej białaczki limfocytowej
Obraz krwi
Prawie wszyscy pacjenci mają niedokrwistość z dodatnim zabarwieniem komórek, ponad połowa pacjentów ma trombocytopenię; białe krwinki są znacznie zwiększone, często większe niż 100 × 109 / L, odsetek młodych limfocytów jest większy niż 50%, w porównaniu z dojrzałymi limfocytami jego cechy morfologiczne Ciało komórki jest nieco większe, cytoplazma jest bogata, stosunek jądra do plazmy jest nieco niższy, stężenie chromatyny jądrowej jest w postaci masywnej lub grubej, nierównomiernie rozmieszczonej, gęsto rozmieszczonej wzdłuż obwodu błony jądrowej, a jądro i jąderka nie są zsynchronizowane. Oznacza to, że jąderko jest oczywiste, a nukleoplazma jest stosunkowo dojrzała. Młode limfocyty pacjentów z T-PLL mają wysoki stosunek jąder do plazmy, silną bazofilową cytoplazmy, bez granulek i często mają wypukłości; jądro jest eliptyczne lub nieregularne i może być złożone i skręcone. Chromatyna jądrowa jest gęsta, a jądro jest oczywiste. Zazwyczaj jest to jedno. Około 19% komórek T-PLL jest małych, a jąderka nie są widoczne pod mikroskopem świetlnym. Jądro jest widoczne pod mikroskopem elektronowym. Ta grupa jest wariantem małych komórek T-PLL. .
2. Szpik kostny
Hiperplazja była wyraźnie aktywna, głównie limfocytów. Morfologia młodych limfocytów była zgodna z krwią obwodową. Ekstrakcja suchego szpiku kostnego była rzadka. Biopsja wykazała rozproszony lub mieszany naciek komórek białaczkowych.
Mikroskop z kontrastem fazowym: 1 do 2 jąder młodych limfocytów, niektóre komórki mają gruboziarniste cząsteczki w cytoplazmie, czasami skupione po stronie cytoplazmatycznej, a niektóre cytoplazmy komórkowe można zobaczyć z wystającymi małymi kosmkami.
Ultrastruktura: Młode limfocyty mają małe wypukłości podobne do kosmków, o długości 0,07-2,5 μm, większość komórek ma duże jądra, okrągłe jądro, bogate w cytoplazmy, Golgi jest słabo rozwinięte.
Cytochemia: 80% pacjentów miało dodatni PAS, ACP-dodatni, TRAP, POX, SB były ujemne, a niespecyficzna estaza była dodatnia u pacjentów z T-PLL.
3. Cytogenetyka
60% B-PLL ma 14q, 76% T-PLL ma pęknięcia chromosomu 14, punkty przerwania to q11 i q32, inv (14) (q11; q32) jest wspólnym kariotypem, a 53% T-PLL ma Chromosom 3 na chromosomie 8.
4. Immunofenotyp
T-PLL: CDla-, YdT-, CD2, CD3, CD5, CD7, CD25- /, CD38 / -; CD4, CD8- stanowiły 65%, CD4, CD8 stanowiły 2l%, CD4-, CD8- 13%.
B-PLL: CD5- /, CD10- /, CD11c-, CD25-, CD23- /, CD24, B-1y7-, FMC7, slg (μ lub δ + μ).
5. Badanie biochemiczne
Wapń w surowicy jest normalny.
Zgodnie z objawami klinicznymi wybrano objawy rentgenowskie, CT, MRI, B-USG, elektrokardiogram i inne testy.
Diagnoza
Rozpoznanie i różnicowanie młodej białaczki limfocytowej
Kryteria diagnostyczne
W obszernej literaturze krajowej i zagranicznej kryteria diagnostyczne PLL są następujące.
1. Częściej u pacjentów w wieku powyżej 50 lat śledziona jest oczywista, a przebieg choroby postępuje.
2. Leukocyty we krwi obwodowej znacznie wzrosły, a młode limfocyty miały> 55%.
3. Młode limfocyty charakteryzują się dużymi ciałkami komórkowymi, jakością bazofilową, gęstą chromatyną jądrową, czystymi jąderkami i niskim stosunkiem jąder.
4. Immunofenotyp B-PLL: wysoka ekspresja SIg, CD19, CD79b, CD7, CD22 dodatnia, CD5, CD23 ujemna, T-PLL: CD2, CD3, CD4, CD5, CD7 dodatnia.
5. Może wykluczyć CLL.
Ocena diagnostyczna:
Śledziona osób starszych jest oczywiście spuchnięta, przebieg choroby postępuje, liczba białych krwinek i limfocytów jest oczywiście podwyższona, i są jądra, które można w zasadzie zdiagnozować jako PLL. Na przykład nietypowe jądra, możliwe barwienie Fulgenem, dlatego objawy kliniczne Podstawą diagnozy jest badanie morfologiczne krwi. Aby odróżnić B-PLL od T-PLL, objawy kliniczne mogą dostarczyć wskazówek pozwalających ustalić zależność od wykrywania immunofenotypowego.
Diagnostyka różnicowa
1.CLL Oba są głównie w podeszłym wieku, z powiększeniem śledziony i limfocytów krwi obwodowej, które są znacznie zwiększone, główne punkty identyfikacyjne:
Większość pacjentów z 1CLL postępuje powoli, przebieg choroby może trwać kilka lat, nawet ponad 10 lat, a stan PLL jest postępujący, odpowiedź na leczenie jest słaba, a okres przeżycia wynosi tylko około 1 roku.
Wzrost białych krwinek o 2PLL jest znacznie wyższy niż wzrost CLL, a krwinki białe 3/4 PLL wynoszą> 100 × 109 / L.
Limfocyty 3PLL mają czyste jądra, podczas gdy limfocyty CLL są dojrzałymi małymi limfocytami bez jąder.
4 Różne immunofenotypy, niezależnie od tego, czy T-PLL wymaga identyfikacji z mniej niż 1% T-CLL w CLL, nadal budzą kontrowersje. Większość autorów uważa, że T-CLL jest w rzeczywistości wariantem T-PLL, więc nie ma wartości dyskryminującej.
Ponadto 10% komórek białaczki B-CLL jest mieszanych, to znaczy głównie małych limfocytów, ale około 10% limfocytów jest naiwnych, może mieć jąderka, czasami nawet do 50%, zwane CLL / PLL, 80% CLL / PLL, jego naiwny stosunek limfocytów jest stabilny, objawy kliniczne, immunofenotyp, czas trwania i przeżycie nie różnią się od typowego CLL. Niektórzy nazywają to wariantem CLL, dodatkowo 20% CLL / PLL można przekształcić w typowy PLL w trakcie choroby. Średni czas życia po transformacji wynosi tylko 9 miesięcy. Należy do wariantu CLL CLL / PLL. Zgodnie z objawami klinicznymi i immunofenotypem można go odróżnić od PLL, przekształconego CLL / PLL, zgodnie z transformacją. Wcześniej istniejące cechy kliniczne i immunofenotypowe CLL nie są trudne do zidentyfikowania z PLL.
2. Białaczka włochatokomórkowa (HCL) HCL ma cechy splenomegalii i limfocytozy krwi obwodowej, dlatego należy ją zidentyfikować za pomocą PLL:
Krew obwodowa pacjentów z 1HCL wynika głównie ze zmniejszenia liczby komórek krwi pełnej, podczas gdy liczba białych krwinek u pacjentów z PLL musi znacznie wzrosnąć.
Limfocyty 2HCL to komórki włosów (HC), a większość limfocytów PLL ma jąderka, które różnią się znacznie pod względem morfologii.
3HCL było dodatnie pod względem barwienia HC-kwasem winowym (TRAP), a PLL było ujemne.
4 immunofenotypy są różne.
Mikroskopia elektronowa 5: HCL wykazała znaczące owłosione wybrzuszenia i warstwy blaszkowate, kompleksy rybosomalne, a PLL miała wyraźne jądra komórkowe.
3. Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) Istnieje duża liczba naiwnych limfocytów we krwi i szpiku kostnym WSZYSTKICH pacjentów, a czasami śledziona jest oczywiście powiększona i należy ją odróżnić od PLL:
1ALL występuje częściej u dzieci i młodzieży, a PLL występuje głównie u osób starszych.
2ALL jest często związany z powierzchowną limfadenopatią, podczas gdy PLL występuje rzadko i występuje tylko w niektórych T-PLL.
3 Morfologicznie prymityw ALL, chromatyna naiwnych limfocytów jest cieńsza niż PLL, a jąderko nie jest tak czyste jak PLL.
4 immunofenotyp, B-ALL wyrażał wcześniejsze antygeny, takie jak CD20, CD19, CD10, podczas gdy B-PLL wyrażał bardziej dojrzałe antygeny, takie jak SIg.
