makroglobulinemia pierwotna
Wprowadzenie
Wprowadzenie do pierwotnej makroglobulinemii Pierwotna makroglottinemia (PM), znana również jako makroglobulinemia. Jest to złośliwa choroba proliferacyjna plazmocytoidalnych limfocytów, która wydziela dużą ilość monoklonalnej IgM (makroglobuliny), która często obejmuje szpik kostny, węzły chłonne i śledzionę. Głównym objawem klinicznym jest nadmierna lepkość spowodowana makroglobuliną. Przyczyna tej choroby jest nieznana. Ponad 50 lat stanowią mężczyźni w około 2/3. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0006% -0 0008% Osoby wrażliwe: powyżej 50 lat, mężczyźni stanowią około 2/3. Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niedokrwistość, niewydolność nerek, zespół nerczycowy
Patogen
Przyczyna pierwotnej makroglobulinemii
Przyczyna:
Niejasne, może być związane z dziedziczeniem, przewlekłymi infekcjami i niektórymi chorobami nowotworowymi.
Patogeneza
W badaniach cytogenetycznych 89% pacjentów ma zmiany klonalne, ale niezwykle wszechstronne lub złożone, obejmujące zmiany w chromosomach 2, 4 i 5 lub monomerach 16, 18, 19, 20, 21 i 22, oprócz trzech ciał 12. Uważa się ją za zmianę kariotypu pierwotnej makroglobulinemii.
Badania immunologiczne, analiza immunofluorescencyjna żywych komórek i utrwalonych komórek szpiku kostnego i próbek krwi obwodowej potwierdziły, że istnieje duża liczba komórek limfatycznych z powierzchniową IgM i wykazały znaczny pleomorfizm. W próbkach szpiku kostnego liczba plam fluorescencyjnych Rozmiar i jasność różnią się znacznie między komórkami W przeciwieństwie do CLL limfocyty krwi obwodowej nie zwiększają się, ale wiele limfocytów ma SIgM i SIgD. Badania przeciwciał monoklonalnych wskazują, że skład tej monoklonalnej złośliwej komórki zawiera Istnieją komórki B na różnych etapach rozwoju, markery komórek limfoidalnych komórek progenitorowych, komórki pro-B (CD19), komórki pre-B (SIg-) i komórki B (SIg +, takie jak CD24), dojrzałe komórki B (CD20), Nawet antygeny komórek plazmatycznych (PCA-1) mogą być wyrażane na monoklonalnych komórkach B, z różnymi różnymi podtypami CD45, od mniej zróżnicowanych CD45RA do CD45RO (późne komórki B), oprócz antygenów CD5, CD10. Komórki adhezyjne i cząsteczki związane z adhezją, takie jak CD116 i CD9, w przeciwieństwie do szpiczaka, mają dużą liczbę heterogenicznych populacji komórek nowotworowych we krwi. Badania cytometrii przepływowej wykazały, że niektóre morfologicznie pozornie normalne B dobrze Białko Przeciwciała mogą ulegać ekspresji, wraz z postępem choroby, nietypową morfologię komórek widoczne stopniowo wzrastała liczba populacji komórek B, przeciwciało monoklonalne są często związane z chorobą dodatkowo zmniejszyć CD4 stosunek CD4 / CD8 zmniejsza lub odwrócone.
Zapobieganie
Pierwotna profilaktyka makroglobulinemii
Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie, a wczesne wykrycie i wczesna diagnoza są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.
Powikłanie
Pierwotne powikłania makroglobulinemiczne Powikłania niedokrwistość niewydolność nerek zespół nerczycowy
Najczęstszym powikłaniem jest zakażenie gorączką, głównie zakażeniem płuc, niedokrwistością spowodowaną niedokrwistością, niewydolnością nerek, zespołem nerczycowym, chorobą neurologiczną, powiększeniem wątroby i śledziony i tak dalej.
Objaw
Objawy pierwotnej makroglobulinemii Częste objawy Powiększenie węzłów chłonnych Powiększenie węzłów chłonnych Tendencja krwotoczna Zwyrodnienie amyloidu śpiączka niewydolność serca
Przebieg choroby jest powolny, brak objawów klinicznych we wczesnych latach, a następnie niedokrwistość, węzły chłonne i powiększenie wątroby i śledziony, zespół wysokiej lepkości i duży wzrost monoklonalnej IgM we krwi powoduje znaczny wzrost lepkości krwi i prowadzi do wysokiej lepkości. Zespół krwotoczny, objawiający się zawrotami głowy, bólem głowy, zaburzeniami widzenia, uszkodzeniem nerwów obwodowych i / lub ośrodkowego układu nerwowego, tendencją do krwawień, ciężkimi przypadkami mogą wystąpić zastoinowa niewydolność serca, śpiączka, zjawisko Raynauda i amyloidoza stwierdzone u niektórych pacjentów, osteolityczne Zmiana jest widoczna tylko u poszczególnych pacjentów.
Zbadać
Badanie pierwotnej makroglobulinemii
1. Krew obwodowa jest niedokrwistością i mogą występować białe krwinki i małopłytkowość Niewielka ilość limfocytów podobnych do komórek plazmatycznych może pojawiać się w rozmazach krwi obwodowej, a czerwone krwinki są często ułożone w sposób podobny do pieniędzy.
2. ESR jest znacznie zwiększony.
3. Szpik kostny wykazuje rozlany rozrost limfocytów plazmacytoidalnych, któremu często towarzyszą limfocyty, komórki plazmatyczne i bazofile tkankowe.
4. Elektroforeza białek surowicy wykazała obecność składnika M. w regionie y. Składnik M. został następnie zidentyfikowany metodą immunoelektroforezy jako monoklonalnej IgM. Metoda kwantyfikacji immunoglobuliny może określić zawartość monoklonalnej IgM.
5. W zależności od stanu, objawy kliniczne, objawy, objawy, CT, MRI, RTG klatki piersiowej, USG B, elektrokardiogram itp.
6. Badanie patologiczne patologii szpiku kostnego wykazało naciek komórek limfatycznych, typ rozproszony lub guzkowy, patologia węzłów chłonnych wykazała naciek komórek polimorficznych, węzły chłonne i tłuszcz obwodowy wykazały nietypowe limfocyty, monocyty, komórki plazmatyczne i komórki limfoplazmatyczne Itd., W tej cytoplazmie znajdują się PAS-dodatnie substancje.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie pierwotnej makroglobulinemii
Diagnoza
1. Kryteria diagnostyczne
(1) pacjenci w podeszłym wieku mają niedokrwistość, skłonność do krwawień, powiększenie wątroby i śledziony oraz zespół o dużej lepkości.
(2) Monoklonalne IgM w surowicy wynosi> 10 g / l.
(3) Szpik kostny, naciek limfoidalnych komórek plazmatycznych w wątrobie i węzłach chłonnych śledziony. Monoklonalne IgM> 10 g / L w nacieku limfatycznym i surowicy limfatycznej w szpiku kostnym są niezbędne do rozpoznania tej choroby.
2. Ocena diagnostyczna
(1) Choroba jest chorobą starczą: wiek jest jednym z warunków, które należy wziąć pod uwagę przy diagnozowaniu tej choroby. Diagnozę tej choroby należy dokładnie rozważyć u pacjentów poniżej 40 roku życia.
(2) Chorobą jest klonalna choroba komórek plazmatycznych: syntetyzowana przez klonalne komórki plazmatyczne, wydzielana IgM musi być monoklonalna, więc duża ilość IgM w surowicy tej choroby musi być monoklonalną IgM, choroba jest złośliwą komórką plazmatyczną W kategorii choroby, chociaż przebieg choroby jest procesem przewlekłym, ale ma ciągłą progresywną charakterystykę, jej IgM ma nie tylko charakterystykę monoklonalną, ale także wykazuje tendencję wzrostową, podczas gdy normalna immunoglobulina (poliklonalna IgM, IgG, IgA itp.) Synteza i wydzielanie są hamowane i wykazują tendencję spadkową.
(3) Pierwotnym miejscem choroby jest szpik kostny: limfoidalne komórki plazmatyczne są uszkodzonymi komórkami plazmatycznymi, więc naciek limfoidalnych komórek plazmatycznych w szpiku kostnym jest jedną z niezbędnych podstaw do rozpoznania tej choroby.
(4) Przebieg choroby postępuje szybko, a jej nasilenie jest bardzo różne u różnych pacjentów: objawy kliniczne są również różne u różnych pacjentów, dlatego niedokrwistość, skłonność do krwawień, zespół wysokiej lepkości, amyloidoza, Zjawisko Raynauda, hepatosplenomegalia i zmiany osteolityczne mogą występować lub mogą nie występować u różnych pacjentów. Mogą być lekkie lub ciężkie w różnych stadiach choroby, więc nie mogą być wykorzystane jako podstawa do zdiagnozowania tej choroby. Na podstawie.
Diagnostyka różnicowa
1. Wtórna makroglobulinemia Wtórna makroglobulinemia jest zwiększana przez poliklonalną IgM, a poziom wzrostu jest ograniczony Jeśli immunoelektroforeza potwierdzi, że podwyższona IgM jest poliklonalna przez elektroforezę białek, można ją zdiagnozować jako Pierwotna makroglobulinemia jednak niewielka liczba wtórnych makroglobulinemii ma charakter monoklonalny, a głównymi punktami identyfikującymi taką wtórną makroglobulinemię i makroglobulinemię Waldenströma są:
1 Wtórna makroglobulinemia ma oczywiste objawy kliniczne swojej pierwotnej choroby (przewlekła białaczka limfocytowa, chłoniak, reumatoidalne zapalenie stawów itp.).
2 wtórna makroglobulinemia bez cech naciekania limfatycznych komórek plazmatycznych w szpiku kostnym.
3 Poziom monoklonalnej IgM we wtórnej makroglobulinemii jest ograniczony i często nie ma cech ciągłego wzrostu.
4 Normalne poliklonalne poziomy immunoglobulin zasadniczo pozostają prawidłowe w wtórnej makroglobulinemii.
2. Identyfikacja choroby i typu IgM szpiczaka mnogiego
1 W szpiku kostnym szpiczaka mnogiego komórki szpiczaka (pierwotne lub niedojrzałe komórki plazmatyczne) są naciekane, a szpik kostny tej choroby to naciek limfoidalnych komórek plazmatycznych.
2 zmiany osteolityczne występują często w szpiczaku mnogim, ale rzadko w tej chorobie (tylko około 2%).
3 Zaburzenia czynności nerek są powszechne w szpiczaku mnogim, ale w tej chorobie występują rzadko. Pierwszy punkt w powyższych 3 punktach jest najbardziej krytyczny.
3. Główne punkty tej choroby i znaczenie identyfikacji monoklonalnej IgMemii
1 Nieznane znaczenie IgMemia monoklonalna (MGUS) nie ma objawów klinicznych, a choroba ma niedokrwistość, krwotok, powiększenie wątroby i śledziony, zespół przerostowej krwi i inne objawy kliniczne.
2MGUS ma ograniczony wzrost monoklonalnej IgM (ogólnie <15 g / l) i pozostaje niezmieniony przez wiele lat, a monoklonalna IgM tej choroby stale rośnie.
W szpiku kostnym 3MGUS zwiększa się normalna postać komórek plazmatycznych, a liczba wzrasta. W szpiku kostnym tej choroby limfoidalne komórki plazmatyczne są infiltrowane i postępują. Należy zauważyć, że niektóre MGUS typu IgM można przekształcić w Waldenström po wielu latach rozwoju. Makroglobulinemia.
