pierwotny skórny chłoniak z centralnych komórek pęcherzykowych
Wprowadzenie
Wprowadzenie do pierwotnego chłoniaka grudkowego centralnych komórek skóry Pierwotny chłoniak skóry centralnego pęcherzykowego (pierwotny chłoniak skóry centralnego pęcherzykowego) składa się z komórek pęcherzykowych centralnych, które obejmują komórki centralne (małe i duże jądra centralne komórek pęcherzykowych) i centralne komórki blastyczne (duże komórki centralne pęcherzykowe) , z oczywistymi jąderkami). Chłoniak grudkowy z komórek centralnych (FCCL) obejmuje wszystkie chłoniaki grudkowe i rozlane pochodzące z komórek centralnych zarodka. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% Wrażliwi ludzie: częściej u starszych mężczyzn Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: sarkoidoza w podeszłym wieku
Patogen
Pierwotny chłoniak grudkowy z komórek centralnych skóry
Etiologia jest nadal niejasna: komórki naciekające guzy są rozmieszczone głównie w powierzchniowej części siatkowej warstwy siatkowej, nawet do tkanek głębokich i podskórnych, nawet w ciągłym rozkładzie podobnym do pasma, z przerwą między naskórkiem a strefą naciekania bez komórek, wcześnie wzdłuż naczyń krwionośnych i przyczepów. Urządzenie otoczone jest łuszczącą się i aglomerowaną infiltracją, 10% zmian jest pęcherzykowych, a większość z nich jest rozproszona w późnym stadium, często o typie mieszanym. Skład komórek infiltrujących jest różny, nawet jeśli liczba różnych składników komórkowych jest różna w różnych próbkach tego samego pacjenta. Niezależnie od rodzaju komórek, komórki różnicujące się w komórki plazmatyczne są powszechne. W przeszłości FCCL skóry uważano za drugorzędne w stosunku do FCCL lub innych narządów zewnątrznodalnych, a rokowanie było złe. Udowodniono, że ma to pierwszorzędne znaczenie dla skóry. Podstawowa skóra FCCL jest tylko częściowo rozszerzona, a miejscowy efekt leczenia jest również dobry.
Zapobieganie
Zapobieganie pierwotnemu chłoniakowi komórek pęcherzykowych skóry
Zapobieganie
Ponieważ przyczyna pacjentów z chłoniakiem nie jest jeszcze jasna, metodą zapobiegania jest nic innego jak:
1 w celu zminimalizowania infekcji i uniknięcia narażenia na promieniowanie i inne szkodliwe substancje, zwłaszcza leki, które hamują działanie układu odpornościowego;
2 Odpowiednie ćwiczenia, popraw sprawność fizyczną i popraw swoją odporność na choroby.
Głównie w celu zapobiegania różnym czynnikom, które mogą prowadzić do złośliwego chłoniaka. Obecnie uważa się, że utrata normalnej funkcji nadzoru immunologicznego, działanie rakotwórcze immunosupresantów, aktywność utajonych wirusów i długotrwałe stosowanie niektórych substancji fizycznych (takich jak promieniowanie), chemicznych (takich jak leki przeciwpadaczkowe, hormon kory nadnerczy), Prowadzić do proliferacji sieci limfatycznej, a ostatecznie złośliwego chłoniaka. Dlatego zwracaj uwagę na higienę osobistą i środowiskową, unikaj nadużywania narkotyków i zwracaj uwagę na ochronę osobistą podczas pracy w szkodliwym środowisku.
Powikłanie
Powikłania pierwotnego chłoniaka grudkowego z komórek centralnych skóry Powikłania, sarkoidoza w podeszłym wieku
Choroba może prowadzić do przeniesienia otaczającej tkanki limfatycznej, powodując trudności w oddychaniu; późne przerzuty do innych miejsc, powodując odpowiednie powikłania, takie jak przerzuty do przewodu żołądkowo-jelitowego, może powodować ból brzucha, wrzody żołądkowo-jelitowe, krwawienie, niedrożność itp., Atakując tkankę mózgową, Powodują bóle głowy, niewyraźne widzenie, bariery językowe itp., Naruszenie kości spowodowane złamaniami itp., Należy zauważyć, że należy obserwować cechy stolca pacjenta i stawy kostne mają ból, nieprawidłowe ruchy.
Objaw
Pierwotne objawy chłoniaka w centrum komórki pęcherzyka skórnego Częste objawy Rumień guzkowy grudki (wyraźne obramowanie ...
Choroba występuje częściej u mężczyzn w podeszłym wieku, guzki skóry, blaszki pojawiają się w tułowiu, szczególnie z tyłu, a następnie na skórze głowy, najczęściej pojedynczej lub rozproszonej wielokrotności, średnica 2,5 ~ 15 cm, gładka powierzchnia, brodawkowata, rzadko off Wióry i pęknięcia, zwykle otoczone małymi grudkami, łagodnie naciekającymi płytkami i / lub rumieniem graficznym, łagodne inwazyjne płytki mogą pojawić się w szybko rosnących guzach skóry kilka miesięcy lub 20 lat wcześniej, niektórzy pacjenci Małe grudki, guzki i / lub łagodne płytki naciekające utrzymują się tylko przez kilka miesięcy.
Zmiany chorobowe to nie łuszczące się pojedyncze lub skupione grudki, płytki i / lub guzy otoczone rumieniem W większości przypadków zmiany są ograniczone do określonego miejsca. Około 2/3 przypadków występuje w tułowiu. Jedna piąta przypadków miała miejsce w głowie i szyi. Choroba jest ponad dwa razy większa niż u kobiet. Liczba urazów wzrasta w ciągu kilku lat bez leczenia, a liczba jest zwiększona. Jednak te, które są dotknięte przez skórę są rzadkie, a głowa i tułów dobrze rokują. 5-letni wskaźnik przeżycia po leczeniu wynosi 100%.
Zbadać
Badanie pierwotnego chłoniaka grudkowego centralnych komórek skóry
Histopatologia: naciek guzkowy lub rozproszony w skórze właściwej, charakteryzujący się inwazyjnym naskórkiem, wczesnym uszkodzeniem komórek centralnych, niewielką liczbą centralnych komórek macierzystych i reaktywnych komórek T mieszanych w miarę postępu choroby, wzrost komórek B guza, Liczba wzrosła.
Klasyfikacja histologiczna FCCL, zgodnie z nową klasyfikacją pracy, obejmuje: pęcherzykowe małe podzielone komórki, mieszane komórki pęcherzykowe i duże pęcherzykowe komórki .. Naciekające komórki tego guza znajdują się głównie w powierzchniowej lub nawet głębokiej części warstwy sieci skórnej. I tkanka podskórna, nawet lub w ciągłym rozkładzie podobnym do pasma, oddzielona od naskórka strefą naciekania bez komórek, wcześnie wzdłuż naczyń krwionośnych i / lub przydatków, łuszcząca się, aglomeracyjna infiltracja, 10% zmian wykazujących pęcherzykowe Na późnym etapie jest głównie rozproszony. Typ powszechny to dwa typy (typ mieszany). Składniki komórek infiltrujących są różne. Jednak niezależnie od typu komórek niektóre komórki różnicujące się w komórki plazmatyczne są wspólne i często są ograniczone do pojedynczego światła. Klonowanie łańcucha, w niektórych przypadkach, pokazuje przejście między komórkami plazmatycznymi a komórkami nowotworowymi. Widoczne jest, że agregacja dużych komórek limfoidalnych nie jest widoczna w typowej nowotworowej strukturze pęcherzykowej wspólnej w węźle chłonnym FCCL. Granica jest niejasna, a otaczające ją małe limfocyty są rozmieszczone nieregularnie, zgodnie z nową klasyfikacją pracy i czasem uszkodzenia, tkanka może wykazywać chłoniaka małych czerwonych krwinek (SCC) we wczesnym stadium, ale często Mała podzielona komórka Chłoniak wielkokomórkowy (MC); w zaawansowanym, a nawet w starych nowotworach, chociaż można zobaczyć oczywistego chłoniaka MC, często pokazuje on chłoniaka dużych komórek (LC), liczba komórek zapalnych jest różna, głównie niewielka chłoniak Komórki, komórki plazmatyczne i makrofagi, około 10% zmian, można zobaczyć we w pełni rozwiniętych reaktywnych pęcherzykach limfatycznych i / lub strukturach ośrodka rozrodczego (poliklonalne komórki B znakowane immunologicznie), guzy znakowane immunologicznie Oprócz ekspresji antygenów całych komórek B (CD19, C1320 i CD22) i HLA-DR, komórki często wykazują obrót łańcucha ciężkiego immunoglobuliny, utratę IgD oraz IRC lub IRA.
Immunopatologia: markery limfocytów B CD19, CD20, CD22, CD79α dodatnie, pojedyncze produkty immunoglobulinowe można znaleźć na powierzchni komórki, tj. Łańcuch lekki kappa lub lambda, podczas gdy oba są dodatnie, immunoglobulina nowotworowa Barwienie negatywne, chłoniak grudkowy centralnej komórki skóry nie wyraża CD5 lub CD10, w porównaniu z chłoniakiem grudkowym centralnej komórki węzłów chłonnych, pierwotne centrum pęcherzyka skórnego zwykle nie wyraża białka bcl-2, w większości przypadków obserwuje się immunoglobulinę Przegrupowania klonowania genów białkowych.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza pierwotnego chłoniaka grudkowego centralnych komórek skóry
Diagnoza
Zgodnie z objawami klinicznymi można zdiagnozować cechy zmian skórnych i cechy histopatologiczne.
Diagnostyka różnicowa
1 pierwotny nowotwór komórek odpornościowych skóry: guz występuje głównie w kończynie, komórki nowotworowe są głównie limfocytami podobnymi do komórek plazmatycznych, wspólne inkluzje PAS dodatnie, immunoglobulina znajduje się w cytoplazmie.
2 Immunizacja małego chłoniaka limfocytowego i chłoniaka z komórek płaszcza.
3 chłoniak skóry: identyfikacja FCCL skóry pierwotnej jest bardzo trudna, punkty identyfikacyjne wymienione w poprzedniej literaturze opierają się głównie na ogólnoustrojowym zaangażowaniu pierwszej wysypki po 5 latach jako dobrej, złośliwej różnicy, wiadomo, że nie są one całkowicie wiarygodne Standardowo, nawet jeśli oznaczenie SIg (chłoniak skóry wykazał poliklonalny składnik B, ekspresja FCCL pojedynczego łańcucha lekkiego lub utrata mierzalnego SIg) jest pomocna w identyfikacji, czasem trudno jest wytłumaczyć obecność słabo zabarwionego SIg w skórze. Co więcej, w tak zwanym chłoniaku wielkokomórkowym można zaobserwować ogniskowe barwienie pojedynczego typu SIg i delecję SIg. Przegrupowanie genu jest bardziej niezawodne w identyfikacji tych dwóch, ale klonalny składnik komórek B można również wykazać w chłoniaku skóry. Dlatego konieczne jest połączenie Zidentyfikowano różnice kliniczne i kompleksowe.
