pierwotna immunocytoma skóry
Wprowadzenie
Wprowadzenie do pierwotnego guza komórek odpornościowych skóry Pierwotny immunocytoma skórny jest rzadkim chłoniakiem, synonimem limfoplazmacytoidtymphomaofskin. Prognozy są dobre (przeżycie 100% w ciągu 5 lat), charakteryzują się małymi limfocytami wyrażającymi limfoidalną cytoplazmatyczną immunoglobulinę, komórki limfoplazmatyczne i proliferację komórek plazmatycznych. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0025% Osoby wrażliwe: głównie w średnim i starszym wieku Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: zespół Sjogrena Białaczka
Patogen
Pierwotna skórna etiologia nowotworów komórek odpornościowych
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna nie jest jeszcze jasna. To zależy od faktycznego stanu pacjenta.
(dwa) patogeneza
Patogeneza jest nadal niejasna.
Zapobieganie
Pierwotne skórne zapobieganie nowotworom komórek odpornościowych Pozostań optymistyczny i szczęśliwy. Długotrwały stres psychiczny, lęk, drażliwość, pesymizm i inne emocje spowodują, że równowaga kory mózgowej pobudzi i zahamuje proces hamowania, więc musisz zachować szczęśliwy nastrój.
Powikłanie
Pierwotne skórne powikłania nowotworów komórek odpornościowych Komplikacje Zespół Sjogrena
Niewielka liczba współistniejących chorób autoimmunologicznych, takich jak zespół Sjogrena, nabyta pęcherzowa epidermoliza, niewyjaśniona małopłytkowość, zaawansowana białaczka w późnym stadium i odróżnicowanie w celu opracowania wysoce złośliwych limfocytów immunoblastycznych Choroba nowotworowa lub Waldenström.
Objaw
Pierwotne skórne objawy nowotworu komórek odpornościowych powszechne objawy małopłytkowość śledziony
Guzy komórek odpornościowych skóry są bardziej powszechne w krajach Europy Zachodniej, stanowiąc od 15% do 20% CML. Chociaż nie zgłoszono tego w Chinach, jest rzadkie i nadal warto je odnotować w przyszłości. Występuje głównie u osób w średnim i starszym wieku, bez różnic płciowych. Owłosione lub wielokrotne (podskórne) guzki skórne występują w kończynach, guzki skórne pojawiają się szybko, czerwony, purpurowy do brązowego czerwonego lub łączą się w płytkę inwazyjną, wyższą niż skóra, bardzo małe łuski, bardzo niewiele Zablokowanie, nawet lub samoistne, guzki poszczególnych pacjentów można rozwinąć z pierwotnego przewlekłego zanikowego zapalenia skóry, pierwotny nowotwór komórek odpornościowych skóry ma dobry przebieg choroby, dobre leczenie miejscowe, wtórną odporność skóry Około 20% pacjentów z nowotworami komórkowymi wykazuje pojedynczą globulinę gamma, która może rozwijać węzły chłonne i powiększenie śledziony, a kilku może być skomplikowane z powodu chorób autoimmunologicznych, takich jak zespół Sjogrena, nabyta pęcherzowa naskórka i niewyjaśniona małopłytkowość. Późny etap może być wtórny do białaczki i może być różnicowany w celu rozwinięcia wysoce złośliwego chłoniaka immunoblastycznego lub choroby Waldenströma.
Zbadać
Badanie pierwotnego skórnego guza komórek odpornościowych
Histopatologia: infiltracja komórek nowotworowych w skórze właściwej i tkance podskórnej, głównie w postaci blaszek lub grudek w pierwotnych nowotworach komórek odpornościowych skóry; często rozprzestrzenia się w wtórnych skórnych nowotworach komórek odpornościowych, z wyjątkiem kilku komórek tkankowych i Kwasowe granulocyty, a także wiele komórek tucznych, wydają się pojawiać na tle małych limfocytów:
1. Więcej limfocytów podobnych do komórek plazmatycznych, substancji (immunoglobulin), które są dodatnie dla MGP i PAS w jądrze lub cytoplazmie.
2. Więcej lub nawet dużo rozproszonych komórek plazmatycznych, odsetek limfocytów podobnych do komórek plazmatycznych i (lub) komórek plazmatycznych stanowił 20% pierwotnych nowotworów skórnych komórek odpornościowych, zlokalizowanych głównie wokół ognisk naciekających, w wtórnych komórkach odpornościowych skóry 40% guzów.
3. Nadal występują mieszane naciekania komórek na różnych etapach różnicowania do komórek plazmatycznych (komórki centralne z nieregularnym jądrem, centralne komórki macierzyste, immunoblasty, specjalne komórki plazmatyczne i plazmablasty). Oczywiście dane mitotyczne są częstsze: znakowanie immunologiczne pokazuje, że limfocyty podobne do plazmy i komórki plazmatyczne syntetyzują monoklonalne receptory C3 i IgG (IgA lub IgM w kilku przypadkach), a wzrost immunoglobulin (głównie IgMK) w tkankach nowotworowych. .
4. Immunohistochemia: charakteryzująca się tym, że komórki nowotworowe wyrażające jednokomórkowe cytoplazmatyczne cząsteczki ciężkiego i lekkiego łańcucha immunoproteinowego, guzy komórek odpornościowych, komórki nowotworowe wyrażające CD70, ale pozbawione CD50 naciekające komórki endoplazmatyczne CD20-, w większości przypadków można znaleźć immunoglobulinę Przegrupowanie genów białkowych.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza pierwotnego nowotworu skórnych komórek odpornościowych
Diagnoza
Zgodnie z objawami klinicznymi można zdiagnozować cechy zmian skórnych, histopatologię i immunohistochemię.
Diagnostyka różnicowa
1. Nowotwory komórek plazmatycznych: Większość nowotworowych komórek plazmy skóry to szpiczak mnogi, co jest bardzo rzadkie w pierwotnym.
2. Pierwotny chłoniak komórek pęcherzykowych w centrum skóry: bardziej powszechny w tułowiu i twarzy, komórki nowotworowe należą do centralnej komórki / centralnej komórki macierzystej, bez wtrąceń PAS dodatnich, barwienia immunoglobulin na powierzchni błony komórkowej lub nieobecne.
3. Różnica między pierwotnymi i wtórnymi nowotworami komórek odpornościowych skóry: poprzednie zmiany skórne znajdują się głównie w kończynach, brak chorób autoimmunologicznych, komórki jednego typu stanowią 20%; drugie zmiany skórne są rozmieszczone w całym ciele, 50% ma rodzaj pojedynczego propanu Białko, połowa z chorobami autoimmunologicznymi, komórki jednego typu stanowiły 40%.
4. Chłoniak rzekomo-skórny z limfocytów B: Stwierdzono, że komórki plazmatyczne pojedynczego typu i / lub limfocyty plazmacytoidalne przyczyniają się do różnicy między nowotworami skórnymi komórek odpornościowych a chłoniakami rzekomymi z komórek B.
5. Makroglobulinemia Waldenströma: komórki nowotworowe wytwarzające IgM wydzielają makroglobulinę do krwi.
