pierwotny chłoniak wysiękowy
Wprowadzenie
Wprowadzenie do pierwotnego chłoniaka wysiękowego Pierwotny chłoniak wysiękowy (PEL) jest rodzajem chłoniaka złośliwego, którego złośliwe komórki są monoklonalnymi komórkami B, które wyrażają geny CD38 i HHV-8 i są dodatnie dla EBV. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,045% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania:
Patogen
Przyczyna pierwotnego wysiękowego chłoniaka
(1) Przyczyny choroby
Częściej występuje u pacjentów zakażonych wirusem HIV, może również występować u pacjentów bez zakażenia HIV, a czasami u pacjentów po przeszczepie serca.
(dwa) patogeneza
Nie potwierdzono działania rakotwórczego EBV w tej chorobie, w przeciwieństwie do jego roli w PCNSL Mechanizm, dzięki któremu zakażenie HHV-8 sprzyja wzrostowi guza, nie jest pewny. Istotną rolę może odgrywać utajony antygen jądrowy kodowany przez HHV-8. Wiąże DNA HHV-8 z chromosomami gospodarza w komórkach mitotycznych, oddzielając w ten sposób epizody HHV-8 od komórek potomnych. Inne badania wykazały, że uniwersalnie aktywowane czynniki transkrypcyjne (NF-κB, prawdopodobnie inne czynniki) Komórki PEL zakażone HHV-8 biorą udział w przeżyciu, a współzawodnictwo w blokowaniu sygnałów apoptozy sugeruje, że hamowanie NF-κB prowadzi do indukcji apoptozy, a wirusowa IL-6 kodowana przez genom HHV-8 promuje komórki plazmatyczne i proliferację naczyń. Cytokiny, badania in vitro pokazują, że komórki PEL wydzielają IL-6, a antysensowne oligonukleotydy IL-6 prawie całkowicie hamują wzrost tych linii komórkowych, ale nie hamują chłoniaków 2 komórek B bez zakażenia HHV-8. Wzrost linii komórkowej, powyższe wyniki in vitro sugerują, że wirusowa IL-6 jest autokrynnym czynnikiem wzrostu, który promuje wzrost PEL, a ponadto ludzka IL-10 wyrażana przez komórki PEL może być kolejnym ważnym autokrynnym czynnikiem wzrostu.
Zapobieganie
Pierwotna wysiękowa zapobieganie chłoniakowi
Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie, a wczesne wykrycie i wczesna diagnoza są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.
Powikłanie
Pierwotne wysiękowe powikłania chłoniaka Komplikacja
Bez komplikacji.
Objaw
Objawy pierwotnego wysiękowego chłoniaka Częste objawy Puchlinowy wysięk opłucnowy wysięk osierdziowy
Głównymi objawami są wysięk surowiczy, taki jak wodobrzusze, wysięk opłucnowy i wysięk osierdziowy. Klinicznie pacjenci często mają dużą wysięk w jamie surowiczej i związane z tym objawy kliniczne. Wysięk surowiczy ma wysoki stopień złośliwości. Limfocyty, ale brak wykrywalnych zmian przypominających masę.
Zbadać
Badanie pierwotnego chłoniaka wysiękowego
1. Badanie rentgenowskie wykazało, że wysięk surowiczej jamy, prześwietlenie klatki piersiowej i CT klatki piersiowej można znaleźć w wysięku opłucnej i (lub) wysięku osierdziowym i łagodnym pogrubieniu błon surowiczych, bez znacznych grudek lub powiększenia śródpiersia.
2. Przebicie jamy błony śluzowej i badanie płynu może na ogół wykryć komórki złośliwe Morfologicznie komórki guza znajdują się między rozlanym chłoniakiem z dużych komórek B (wariant immunoblastyczny) a chłoniakiem z dużych komórek anaplastycznych. Ten typ jest pozytywny dla CD45 i CD30, ale najwyraźniej brakuje ekspresji antygenu związanego z limfocytami B i T, nie ma rearanżacji genu c-MYC, a HHV-8 jest często wykrywany w wysięku.
W zależności od stanu, objawów klinicznych i objawów można wybrać objawy fizyczne do elektrokardiogramu, USG B, badania biochemicznego.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza pierwotnego wysiękowego chłoniaka
Kliniczne objawy wysięku surowiczego i odpowiadające im wyniki obrazowania są ważnymi wskazówkami dla diagnozy tej choroby, a diagnoza zależy od odkrycia komórek chłoniaka w wysięku.
W odróżnieniu od ropnia DLBCL, immunofenotypowanie komórek nowotworowych można odróżnić od innych morfologicznie podobnych chłoniaków, takich jak rozlany chłoniak z dużych komórek B i chłoniak z dużych komórek anaplastycznych.
