Złośliwy mieszany guz mezodermalny macicy
Wprowadzenie
Krótkie wprowadzenie złośliwego mezodermalnego mieszanego guza macicy Złośliwy nowotwór mieszany macicy macicy pochodzi ze słabo zróżnicowanej tkanki zrębu trzonu macicy pochodnej rurki Millera i może różnicować się w błonę śluzową, tkankę łączną, tkankę chrzęstną, tkankę mięśni poprzecznie prążkowanych i tkankę mięśni gładkich, które mogą również zawierać nowotwór złośliwy Składniki nabłonkowe i złośliwe elementy śródmiąższowe, mianowicie rak i mięsak, jeśli mięsak i rak pochodzą z oryginalnych tkankowych składników macicy, homologiczny złośliwy nowotwór mieszany z rurką Millera; jeśli mięsak zawiera macicę Składniki tkankowe, takie jak mięsień prążkowany, chrząstka, kość itp., Są heterogennymi złośliwymi nowotworami mieszanymi z rurką Millera. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,001% -0,005% Ludzie podatni: kobiety Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: wodobrzusze, ból brzucha
Patogen
Macicy złośliwy mezodermalny mieszany nowotwór
(1) Przyczyny choroby
W ostatnich latach niektórzy uczeni uważają, że pochodzenie tkankowe złośliwego mezodermalnego guza mieszanego pochodzi z prymitywnych komórek mezenchymalnych endometrium. Ma on wielokierunkowy potencjał różnicowania tkanki mezodermalnej i może różnicować się w tkanki nabłonkowe i mezenchymalne. Błona może nie tylko wytwarzać złośliwe nowotwory nabłonkowe, takie jak gruczolakorak i proste nowotwory mezenchymalne, takie jak mięsak zrębu błony śluzowej macicy, włókniakomięsak itp., Ale także złośliwe składniki nabłonkowe (rak) i złośliwe składniki mezenchymalne (mięsak). Mieszany guz jest złośliwym mieszanym guzem mezodermalnym.
(dwa) patogeneza
Złośliwy nowotwór mieszany macicy macicy pochodzi z nabłonka Müllera i ma tendencję do różnicowania się w energię pluripotencjalną.
Ogólna charakterystyka
(1) Guz wyrasta z endometrium, a polipowatość, która tworzy szerszą podstawę, wystaje do jamy macicy. Powierzchnia jest gładka lub ma erozję i owrzodzenie. Jest miękka i ma gładką powierzchnię, której mogą towarzyszyć owrzodzenia.
(2) Przecięta powierzchnia jest jasnoczerwona, jak surowe ryby, której często towarzyszą szarożółte martwicze ogniska i ciemnoczerwone obszary krwawienia lub mała torbiel wypełniona płynem. Jeśli występuje składnik heterologiczny, może mieć ziarnistą lub twardą kość. Powiat
(3) Guz ma różne stopnie inwazyjnych mięśni i może zaatakować głęboką warstwę mięśniową.
2. Cechy mikroskopowe
(1) Rak i mięsak są mieszane.
Rakowiak, homologiczny guz złożony lub kombinacja guzów, stanowi około 1,2% raka macicy, częściej występującego u osób starszych, po radioterapii.
Brutto: guz jest duży, a polipy polipoidalne wystają do jamy macicy. Może również wystawać do pochwy. Guz jest miękki, a twarz jest szaro-żółta. Wczesne stadium obejmuje warstwę mięśniową lub naczynia limfatyczne i szybko obejmuje tkanki i narządy miednicy małej. Przerzuty do węzłów chłonnych śródpiersia są wczesne, mają skłonność do płuc, przerzuty do wątroby, złe rokowanie, ale homologia jest lepsza niż heterogenny guz mieszany rurki Mullera.
Histologia: homologiczny rakowiakomięsak, zawierający kanaliki rakowe w kształcie rurki lub rdzenia, otoczony przez sarkomatoidalne komórki mezenchymalne o różnym stopniu zróżnicowania, gruczoły rakowe lub pęcherzykowe, brodawkowate, czasem towarzyszy im łuska Składnik mięsaka jest podobny do śródmiąższowego mięsaka, głównie komórek wrzecionowatych, a niektóre komórki mogą być pleomorficzne i mogą charakteryzować się różnicowaniem w mioblasty.
(2) Głównymi składnikami raka są gruczolakorak i rak płaskonabłonkowy, a przeważająca większość to gruczolakorak (95%), a głównie gruczolakorak endometrium, niewielka część to rak jasnokomórkowy, surowiczy lub śluzowy gruczolakorak, Niewielką liczbę raków płaskonabłonkowych (5%) miesza się z gruczolakorakiem.
Złośliwy guz mieszany mezodermy.
(3) Składniki mięsaka są homologiczne i heterologiczne. Mięsak homologiczny to zazwyczaj mięsak wrzecionowaty. Oprócz mięsaka wrzecionowatego mięsak heterologiczny zawiera również mięsak prążkowany (mięsień prążkowany), mięso osteogenne. Guz (kość nowotworowa), chondrosarcoma (chrząstka nowotworowa) lub liposarcoma, mogą również mieć składniki glejowe, powyższe różne składniki mogą być mieszane; ponieważ ilość różnych tkanek zawartych w guzie jest różna, stopień zróżnicowania jest różny Utworzone obrazy tkanek są złożone i różnorodne, dlatego należy wykonać wiele odcinków, aby uniknąć prawidłowej diagnozy.
Złośliwy nowotwór mieszany mezodermy jest heterogennym guzem złożonym Składnik mięsaka jest heterogenny, podobny do słabo zróżnicowanych komórek mezenchymalnych, heterogennych chondroblastów, osteoblastów, rabdomioblastów i komórek tłuszczowych. Istnieją komórki zwojowe, zwyrodnienie śluzu jest powszechne, EM można potwierdzić jako różne etapy różnicowania pierwotnej tkanki mezenchymalnej, nabłonek Mullera od pluripotencji, immunohistochemia pokazuje, że składniki tkanki mezenchymalnej zawierają antygeny znakowane na nabłonku, wspierające tkankę mezenchymalną Charakterystyka różnicowania nabłonka, różnicowanie nabłonka w różnych postaciach, takich jak nabłonek brodawkowaty, gruczołowy lub jajowodów, a nawet zawierają ziarnistość.
Czasami różne składniki złośliwych guzów mieszanych można zobaczyć w masach polipowatych i gruczolakach brodawkowatych Pacjenci po radioterapii to głównie heterogenne złośliwe mezodermalne nowotwory mieszane z szybkim przerzutem nowotworu i przerzutami raka. Jest ich wiele, a jednocześnie są przesyłane dwa lub więcej składników.
(4) Guz może zaatakować warstwę mięśniową, a naczynia okołokomorowe i miednicy mogą mieć zakrzep guza.
(5) ER (receptor estrogenowy), PR (receptor progesteronowy): Wskaźnik dodatni ER i PR wynosił od 25% do 51%.
3. Przerzutowe złośliwe przerzuty do mezodermy mieszanej charakteryzują się limfatycznym lub bezpośrednim rozprzestrzenianiem się na narządy miednicy i jamy brzusznej Doniesiono, że przerzuty do węzłów chłonnych miednicy stanowią około 1/3 pierwotnej operacji złośliwego mezodermalnego guza mieszanego. Przeniesienie stanowiło około 1/6 W niektórych przypadkach przerzuty do narządów miednicy i brzucha, które często atakowały większą sieć, otrzewną, powierzchnię jelit, odbytnicę i pęcherz, podobne do gruczolakoraka brodawkowatego surowiczego.
Analiza USGOG 301 klinicznych złośliwych nowotworów mieszanych mezodermalnych macicy I / II wykazała, że 167 przypadków było homologicznych, z czego wskaźnik przerzutów do węzłów chłonnych wynosił 15%, 134 przypadki były niejednorodne, a wskaźnik przerzutów do węzłów chłonnych wynosił 21%. Szybkość transferu błon 5%, transfer przywiązania 5% ~ 12%, dodatnia cytologia jamy brzusznej 15% ~ 27%, śródoperacyjna obserwacja guza ogranicza się do macicy, a patologię pooperacyjną można znaleźć 19% miednicy lub brzucha Przerzuty do tętniczego węzła chłonnego.
4. Stopniowanie kliniczne Większość badaczy opowiada się za ustaleniem stopnia zaawansowania raka piersi w leczeniu raka trzonu macicy jako stopnia zaawansowania mięsaka macicy. Międzynarodowa Federacja Położnictwa i Ginekologii (FIGO) stanowi, że 194 lat raka endometrium należy przepisać przed październikiem 1989 r. Do oceny stopnia zaawansowania zastosowano etap kliniczny z 1971 r. Dla tych, którzy nie byli w stanie poddać się operacji samodzielnie lub po radioterapii (Tabela 1).
Chirurgiczne etapowanie patologiczne FIGO zalecono w październiku 1988 r. Do zastosowania chirurgicznego raka endometrium - stopniowanie patologiczne.
(1) Przepisy dotyczące okresu etapowego:
1 Ponieważ rak endometrium został chirurgicznie ustalony, poprzednio stosowana diagnostyka segmentowa w celu rozróżnienia między metodami stadium I i fazy II nie jest już stosowana.
2 Niewielka liczba pacjentów zaczęła wybierać radioterapię, wciąż korzystając z oceny klinicznej FIGO z 1971 r., Ale należy to odnotować.
3 Grubość warstwy mięśniowej należy mierzyć wraz z głębokością inwazji nowotworowej.
Stopień histopatologiczny:
G1: Rodzaj stałego wzrostu niełuskotliwy lub podobny do morwy ≤ 5%.
G2: Typy stałego wzrostu niepłaskonośnego lub nie morwy podobne stanowią od 6% do 50%.
G3: Rodzaj stałego wzrostu niełuskotliwy lub podobny do morwy> 50%.
(2) Uwagi na temat klasyfikacji patologicznej:
1 Zwróć uwagę na nietypowość nuklearną Jeśli nie jest to zgodne z klasyfikacją strukturalną, G1 lub G2 powinny zostać ulepszone o jeden poziom.
2 Do klasyfikacji gruczolakoraka surowiczego, gruczolakoraka jasnokomórkowego i raka płaskonabłonkowego należy najpierw rozważyć klasyfikację jądrową.
3 Gruczolakorak ze składnikami płaskonabłonkowymi należy klasyfikować zgodnie z frakcją jądrową składników gruczołowych.
Klinicznie często stwierdza się, że stan kliniczny wielu pacjentów nie odpowiada zakresowi rozprzestrzeniania się guza i przerzutom w momencie zabiegu. Etap kliniczny jest często wcześniejszy niż faktyczny etap. Wśród pacjentów w stadium klinicznym około 32,0% do 64,0% nie docenia tego etapu, a może nawet mieć Odległe przerzuty, istotnie wpływające na rokowanie, obcy naukowcy u 35 pacjentów z złośliwym guzem mieszanym rurki Millera według stadium klinicznego, chirurgicznego stadium patologicznego (stadium patologiczne FIGO) i proponowanego stadium patologicznego (na podstawie stadium patologicznego FIGO, takiego jak naczynia krwionośne macicy Lub nastąpił naciek guza w limfatyce, a stopień został zwiększony w stadium 1 lub 1. Znaleziono 21 przypadków ze stadium I, a stadium patologiczne FIGO zmniejszono do 9 przypadków. Rozprzestrzenianie się guza pozostałych 12 przypadków przekroczyło zakres stadium I, zgodnie z proponowanym Stopniowanie patologiczne, zmniejszenie stopnia I wyniosło 4 przypadki, w porównaniu z trzema etapami, wskaźnik 2-letniego przeżycia stopnia I wynosił odpowiednio 33,0% (stadium kliniczne), 56,0% (stadium patologiczne FIGO) i 75,0% (proponowany etap patologiczny). Poprawa wskaźnika przeżycia w stadium I wskazuje, że stopień ten jest dokładniejszy. Różnica między wczesną a późną śmiertelnością mięsaka macicy w ciągu 2 lat wynosi 73,0% w zależności od klinicznego stadium I i II, a stadium III i IV wynoszą 100%. P> 0,05 Różnica nie była znacząca: zgodnie z patologicznym etapem operacji śmiertelność w stadium I i II wynosiła 57,0% w ciągu 2 lat, a w stadium III i IV wynosiła 100% (P <0,01). Różnica była znacząca, wskazując, że chirurgiczny etap patologiczny można porównać. Prawidłowo odzwierciedlają różnicę w rokowaniu między wczesnymi i późnymi stadiami, dlatego podkreśla się, że należy przeprowadzić chirurgiczne ustalanie stopnia patologii, aby ułatwić leczenie uzupełniające i rokowanie.
Zapobieganie
Złośliwy mezodermalny mieszany nowotwór zapobiegający macicy
Wczesna diagnoza, wczesne leczenie, ścisła obserwacja.
Powikłanie
Macicy złośliwe mezodermalne powikłania mieszane nowotworów Komplikacje, ból brzucha, ból brzucha
Późne przerzuty do narządów jamy miednicy i jamy brzusznej, którym towarzyszą krwawe wodobrzusze, bóle brzucha i bóle krzyża.
Objaw
Macicy złośliwe mezodermalne objawy mieszanego guza Częste objawy Wydzielina z pochwy fragment tkanki krwawienie z pochwy zmęczenie dolna część brzucha ból brzucha utrata masy ciała
1. Często związane z otyłością (40%), cukrzycą (15%), niepłodnością (25%).
2. Najczęstszymi objawami są nieprawidłowe krwawienie z pochwy, które odpowiada za najbardziej krwawienie pomenopauzalne, odpowiadające za 80% do 90%; często towarzyszy temu dolny odcinek brzucha lub ból miednicy (25%), może mieć wydzielinę z pochwy lub towarzyszy jej upławy podobne do tkanki.
3. Może osiągnąć masę dolnej części brzucha (10%), a masa może być twarda lub miękka.
W stadium zaawansowanym mogą występować objawy wodobrzusza lub odległych przerzutów, a także objawy ogólnoustrojowe, takie jak utrata masy ciała, zmęczenie i gorączka.
4. Oznaki guzów występują w endometrium w kształcie polipów, często wypełnionych jamą macicy, co powoduje powiększenie i zmiękczenie macicy, guz może wystawać do pochwy lub atakować myometrium.
5. Wysoki stopień złośliwości, szybki rozwój choroby, około 1/3 pacjentów ma przerzuty zewnątrzmaciczne podczas operacji, w tym 40% jajników, 33% jajowodów, 33% węzłów chłonnych, 13% otrzewnej, złe rokowanie, średni wskaźnik przeżycia 5 lat 18 % ~ 42%.
Zbadać
Badanie złośliwego mezodermalnego mieszanego guza macicy
Surowica markerów nowotworowych surowicy CA125, CA199 itp. Może być podwyższona.
Histeroskopia, USG B, CT i MRI pomagają zrozumieć stan macicy.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza złośliwego mezodermalnego mieszanego guza macicy
1. Historia złośliwych macicy mieszanych guzów mezodermalnych w wywiadzie nie jest specyficzna, podobnie jak ogólne objawy nowotworów żeńskiego układu rozrodczego, więc przedoperacyjna diagnoza jest dość trudna, ogólnie uważa się, że pomenopauzalne krwawienie z pochwy, ból brzucha i inne objawy powinny wziąć pod uwagę możliwość mięsaka macicy Płeć, gdy badanie miednicy widzi polipowate wypukłości szyjki macicy, w diagnozie polipów szyjki macicy, polipów endometrium i mięśniaków podśluzówkowych, należy zwrócić uwagę na możliwość mieszanego guza mieszanego rurki Millera.
2. Badanie ginekologiczne
(1) Wszystkie starsze kobiety i nastolatki mają objawy ginekologiczne, którym towarzyszy powiększona macica.
(2) W badaniu pochwy zobacz otwarcie szyjki macicy, obecność polipowatości, obecność wysięków z jamy macicy, obecność masywnych mas i obecność dużej liczby martwiczych tkanek.
(3) Pacjenci, którzy w przeszłości byli poddawani radioterapii miednicy, mieli zwiększoną macicę, szczególnie ci, którzy byli leczeni od wielu lat.
3. Zeskrobanie przedoperacyjne ma wielką wartość dla złośliwego mezodermalnego mieszanego guza macicy. Literatura podaje, że dodatni wskaźnik diagnozy wynosi 80% -90%, i podaje się, że wynosi on tylko 30% -40%. Badanie mikroskopowe biopsji, czasem złośliwy mezodermalny nowotwór mieszany nie wystarczy, pobierany jest tylko składnik gruczolakoraka, a składnik mięsaka nie jest pobierany i błędnie diagnozowany jako gruczolakorak endometrium.
Różni się od mięśniaka gładkokomórkowego macicy, mięsaka zrębu endometrium, chłoniaka złośliwego i złośliwego naczyniaka krwionośnego.
