mięśniakomięsak gładkokomórkowy macicy
Wprowadzenie
Wprowadzenie do mięśniaka gładkokomórkowego macicy Mięśniak gładki macicy pochodzi głównie z komórek mięśni gładkich mięśniówki macicy, może występować samodzielnie lub w połączeniu z mięśniakiem gładkokomórkowym. Jest to najczęstszy mięsak macicy. Teoretycznie mięsak gładki macicy można podzielić na pierwotny i wtórny. Niektórzy badacze uważają, że trudno jest odróżnić mięsaka od pierwotnego lub wtórnego od badania klinicznego i patologicznego. Nie zaleca się dzielenia mięsaka gładkokomórkowego na dwa. Pierwotne i wtórne. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0008% Ludzie podatni: kobiety Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: niedokrwistość
Patogen
Przyczyny mięśniaka gładkokomórkowego macicy
Przyczyna:
Pierwotny mięsak gładkokomórkowy pochodzi z tkanki mięśni gładkich ściany naczyniowej ściany mięśniowej macicy lub między ścianami mięśniowymi. Mięsak ten rozwija się rozproszony, bez wyraźnych granic między ścianą macicy i bez kapsułki. Wtórny mięsak gładkokomórkowy jest złośliwym mięśniakiem gładkokomórkowym, który jest już obecny. Według statystyk około 0,5% mięśniaków macicy staje się mięsakiem, a tylko kilka mięśniaków macicy może być złośliwe w mięśniakach mnogich. Złośliwa transformacja mięśniaków często rozpoczyna się w środkowej części jądra i rozciąga się na obrzeże, aż cały włókniak przekształci się w mięsaka, który często atakuje kapsułkę. W literaturze opisano, że niektórzy pacjenci mieli w przeszłości radioterapię z powodu łagodnych chorób lub nowotworów złośliwych, z których większość miała miejsce 10 lat po radioterapii.
Patogeneza:
Badanie próbki brutto
(1) Macica często zwiększa jednolitość, a także może być nieregularnie powiększana i miękka.
(2) Większość guzów jest pojedyncza, o dużych rozmiarach, bardziej powszechna między ścianami mięśniowymi, a mniej podśluzówkowa i podśluzówkowa.
(3) Guz może mieć wyraźną pseudo-otoczkę, a także może dyfuzyjnie rosnąć, a granica z warstwą mięśniową jest niejasna.
(4) Powierzchnia cięcia: Z powodu szybkiego wzrostu guza może wystąpić krwotok i martwica, a powierzchnia cięcia jest podobna do ryb. Typowa struktura wirowa znika. Kiedy występuje ogniskowy lub łuszczący się krwotok lub martwica, trudno jest odróżnić ją od czerwonej degeneracji mięśniaków macicy.
Zapobieganie
Zapobieganie mięśniakomięsakowiaka macicy
Regularne badanie fizykalne, wczesne wykrywanie, wczesne leczenie i dobra obserwacja. W przypadku łagodnych zmian w jamie miednicy należy bezwzględnie unikać radioterapii Nadmierne narażenie na promieniowanie może prowadzić do wystąpienia mięsaka i nie należy go ignorować. Ponadto ze względu na wczesne wykrycie i rozpoznanie mięsaka jest trudne, najlepiej wykonywać badanie miednicy i inne badania pomocnicze co pół roku u kobiet przed i po menopauzie. Kobiety w każdym wieku, jeśli występują nieprawidłowe wydzieliny z pochwy lub dyskomfort w dolnej części brzucha, powinny zostać niezwłocznie zbadane.
Powikłanie
Powikłania mięśniaka gładkokomórkowego macicy Niedokrwistość powikłań
1, duża ilość krwawień, a następnie niedokrwistość.
2. Wtórna infekcja.
3. Przenieś na odległość.
4. Nawrót.
Objaw
Objawy mięsaka gładkokomórkowego macicy Częste objawy Ból dolnej części brzucha Krwawienie z pochwy Osłabienie masy brzucha, utrata masy ciała, niska gorączka
Objaw
Mięsakomięsak macicy na ogół nie ma specyficznych objawów i może charakteryzować się objawami podobnymi do mięśniaków macicy.
(1) Nieregularne krwawienie z pochwy: Nieregularne krwawienie z pochwy jest najczęstszym objawem. Często utrzymuje się przez wiele dni, z dużą lub niewielką ilością. Może mu również towarzyszyć nagłe, duże krwawienie z pochwy, które może wystąpić u 2/3 pacjentów.
(2) dolny ból brzucha, upadek i inny dyskomfort: około połowa pacjentów, z powodu szybkiego rozwoju mięsaka, guz rośnie szybko, często ból brzucha, który jest spowodowany nadmierną ekspansją guza lub krwotokiem do guza, martwicą lub inwazją mięsaka przez ścianę macicy , powodując pęknięcie warstwy surowiczej i ostry ból brzucha.
(3) Masa brzucha: Mięśniaki macicy szybko rosną, a mięsak macicy można rozważyć, gdy dolna część brzucha dotyka masy. Zwłaszcza po mięśniakach macicy po menopauzie nie kurczą się, a zamiast tego rosną, należy to uznać za złośliwe.
(4) objawy ucisku: gdy guz jest duży, uciska on pęcherz lub odbytnicę i pojawiają się takie objawy, jak nagła potrzeba, częste oddawanie moczu, zatrzymanie moczu, zaparcia itp. W przypadku naciśnięcia jamy miednicy wpłynie to na żyły i refluks limfatyczny kończyn dolnych i mogą wystąpić objawy takie jak obrzęk kończyn dolnych.
(5) Inne objawy: W zaawansowanym stadium mięsaka mogą wystąpić objawy, takie jak utrata masy ciała, ogólne złe samopoczucie, niedokrwistość i niska gorączka. Przeniesienie do płuc powoduje kaszel i krwioplucie. Przeniesienie do mózgu może powodować bóle głowy i porażenie kończyn dolnych.
Istnieją dane wskazujące, że typowe objawy mięśniaka gładkokomórkowego macicy obejmują nieregularne krwawienie z pochwy (67,2%), wydzielinę z pochwy (23,9%), masę brzucha (37,3%), ból dolnej części brzucha (26,4%) i objawy ucisku (22,4%).
2. Przeniesienie
Istnieją trzy główne typy przerzutów do mięśniaków gładkokomórkowych macicy.
(1) Hematogenne rozprzestrzenianie: Jest to główny szlak przerzutów i jest przenoszony do wątroby i płuc poprzez krążenie krwi, dlatego odległe przerzuty do wątroby i płuca mięśniaka gładkokomórkowego macicy są częstsze. Podczas przeglądu klinicznego należy zwrócić szczególną uwagę.
(2) bezpośrednia infiltracja: mięsak może bezpośrednio zaatakować warstwę mięśniową, a nawet dotrzeć do warstwy surowiczej macicy, powodując rozprzestrzenianie się w jamie brzusznej i wodobrzusze.
(3) Przerzuty do węzłów chłonnych: stosunkowo niewiele, szczególnie we wczesnych stadiach, dlatego zaleca się, aby wczesni pacjenci nie musieli poddawać się resekcji węzłów chłonnych.
Zbadać
Badanie mięśniaka gładkokomórkowego macicy
1. Badanie ginekologiczne:
(1) Mięsak znajduje się w podśluzówkowym, mięśniowym i podśluzówkowym lub szerokim więzadle macicy, częściej między ścianami mięśniowymi, mniej podśluzówkowym i podśluzówkowym.
(2) Zasadniczo jednolitość jest zwiększona, a większość z nich ma pojedynczą i dużą objętość. Jest bardziej miękki niż mięśniaki macicy i może współistnieć z mięśniakami macicy.
(3) Guz może mieć wyraźny pseudo-otoczka lub rozproszony wzrost, a granica między warstwą mięśniową a warstwą mięśniową jest niejasna.
(4) Mięsak macicy rozwija się gwałtownie, szczególnie po menopauzie. Jeśli wzrost pierwotnych mięśniaków macicy nagle wzrośnie, należy rozważyć możliwość wystąpienia nowotworu złośliwego.
(5) Pacjenci w zaawansowanym stadium mogą zostać przeniesieni do narządów miednicy i brzucha i może wystąpić wodobrzusze.
2, cechy mikroskopu
(1) nienormalna proliferacja komórek:
Aktywna jest proliferacja komórek mięśni gładkich, zanika krwawienie, martwica, nieuporządkowane ułożenie, rybopodobne, wirowe ułożenie.
(2) Komórkowość:
Rozmiar i kształt komórki są niespójne, atypia jądrowa jest oczywista, chromatyna jest większa, barwienie jest głębokie, a rozkład jest nierównomierny.
Klasyfikacja: Zgodnie z morfologią komórki dzieli się na typ komórek wrzecionowych, okrągły typ komórek, gigantyczny typ komórek i typ mieszany.
(3) Mitoza patologiczna:
Niska złośliwość: liczby mitotyczne ≥ 5/10 HPF (pole widzenia o dużej mocy).
Wysoce złośliwy: liczby mitotyczne wynoszą ≥10 / 10 HPF.
(4) martwica:
Główną przyczyną jest martwica krzepnięcia.
Charakterystyka: Ogniskowe ogniska i otaczająca tkanka są nagle transformowane, a żadna tkanka łączna z ziarniną lub zwyrodnieniem szklistym nie jest strefą pośrednią.
3, dopplerowskie badanie ultrasonograficzne w kolorze pochwy
Mechanizm: neowaskularyzacja tkanki nowotworowej, głównie komórek śródbłonka, brak mięśni gładkich, obniżony opór przepływu krwi i wykazał wysoki rozkurczowy przepływ krwi i niską impedancję w badaniu ultrasonograficznym Dopplera.
Tylko 66% tworzenia naczyń zaobserwowano wokół i / lub w środkowym obszarze mięśniaków macicy, ze średnim wskaźnikiem impedancji 0,54 +/- 0,08.
4, łyżeczkowanie diagnostyczne
Zmiany w mięśniakach gładkokomórkowych macicy znajdują się głównie między ścianami mięśniowymi i trudno jest zeskrobać tkankę mięsaka.
Diagnoza jest negatywna i nie można wykluczyć możliwości zdiagnozowania mięsaka.
Diagnoza
Rozpoznanie i różnicowanie mięśniaka gładkokomórkowego macicy
Diagnoza
1. Diagnoza na podstawie wywiadu lekarskiego
(1) Objawy mięsaka gładkokomórkowego macicy nie są specyficzne, więc diagnoza przedoperacyjna jest dość trudna.
(2) W przeszłości występowały mięśniaki macicy, macica rośnie szybko, szczególnie po menopauzie, nie tylko nie kurczy się, ale nadal rośnie, lub wraz z krwawieniem z pochwy, bólem brzucha i innymi objawami, powinna rozważyć możliwość mięsaka macicy.
2. Zarejestruj diagnozę
(1) masa miednicy i brzucha lub wodobrzusze, ból brzucha i ból dolnej części pleców.
(2) Badanie ginekologiczne Masa może być twarda lub miękka, a powierzchnia może być nierówna lub sferoidalna.
Jednak kryteria diagnostyczne dla mięśniaka gładkokomórkowego macicy przez długi czas nie były jednolite. Niektórzy uczeni uważają, że obraz mitotyczny jest liczony w najbardziej aktywnym obszarze guza, a 10 / HPF są stosowane jako kryteria rozróżniania łagodnego od złośliwego. Jednak niektórzy badacze sugerują, że diagnoza mięsaka powinna być nie tylko Diagnozę opartą na liczbie figur mitotycznych należy zdiagnozować zgodnie z gęstością proliferacji komórek nowotworowych, stopniem atypii komórkowej i liczbą figur mitotycznych. Gdy komórki nowotworowe są obfite, stopień podziału komórek z liczbami mitotycznymi wynosi powyżej 5 / 10HPF, lub Ciężkie heterotypowe jądro z więcej niż 2 / 10HPF lub komórki nowotworowe atakujące muskulatury lub naczynia oraz patologiczne postacie mitotyczne, można zdiagnozować jako mięśniak gładki macicy.
W ostatnich latach patologowie ginekologiczni uważają, że diagnoza mięśniaka gładkokomórkowego macicy powinna nie tylko uwzględniać stopień proliferacji komórek nowotworowych, atypię komórkową i liczby mitotyczne, ale co ważniejsze, martwicę koagulacyjną guza, diagnozy macicy nie można zdiagnozować za pomocą jednego wskaźnika. W przypadku mięśniaka gładkokomórkowego powyższe cztery wskaźniki należy połączyć w celu postawienia diagnozy.
Jeśli chodzi o problem złośliwej transformacji mięsaka gładkokomórkowego, niektórzy uczeni uważają, że mięśniaki macicy mogą być wtórne do mięsaka, co sugeruje, że wtórny mięsak gładkokomórkowy ma następujące cechy:
1 złośliwa transformacja często rozpoczyna się w centrum mięśniaka, a otaczający obszar jest nadal łagodny.
2 z mięśniaków mnogich często tylko 1 do 2 zmian mięsaka, reszta jest nadal łagodna.
3 Pseudo-koperta jest często widoczna gołym okiem i pod mikroskopem.
Strukturę zmian mięsaka i łagodnych mięśniaków macicy można znaleźć w tej samej sekcji lub w tym samym guzie pod 4 mikroskopami.
Diagnostyka różnicowa
Poniższe sytuacje można łatwo pomylić z mięśniakiem gładkokomórkowym macicy i należy je zidentyfikować.
1. Guzy mięśni gładkich niepewny potencjał złośliwy (STUMP)
Kryteria diagnostyczne: STUMP można zdiagnozować, jeśli spełniony jest jeden z poniższych warunków.
(1) Komórki są łagodne do umiarkowanie heteromorficznych, z liczbami mitotycznymi, takimi jak 5-10 / 10 HPF, i bez martwicy krzepnięcia komórek.
(2) Obraz mitotyczny wynosi ≥15 / HPF, ale nie ma gęstości komórek i nie jest heterotypowy.
(3) Istnieje mniej liczb mitotycznych, a także nieprawidłowe liczby mitotyczne i koagulacyjna martwica komórek nowotworowych.
Kryteria diagnostyczne dla złośliwego potencjalnie nieokreślonego mięśniaka gładkokomórkowego nie zostały ujednolicone. Peter (1994) i inne retrospektywne analizy 50 pacjentów z mięśniakiem gładkokomórkowym macicy, z których 32 nadal było mięsakiem, 3 to mięśniaki gładkie, a 15 zdiagnozowano jako Potencjał złośliwy nieokreślony typ mięśniaka gładkiego, w porównaniu z grupą mięsaka, wskaźnik nawrotów i śmiertelność potencjalnie nieokreślonego rodzaju mięśniaka gładkiego jest niski i nadal może przetrwać długo po nawrocie, ale są niepewne i zróżnicowane procesy kliniczne. Wiek, rozmiar zmiany, menopauza i cytometria przepływowa DNA nie może przewidzieć procesu klinicznego, chemioterapia nie wykazała skuteczności, chirurgiczna resekcja nawracających przerzutów może poprawić czas przeżycia.
2. Nabłonkowy guz mięśni gładkich (nabłonkowy guz mięśni gładkich) znany również jako mięśniak gładkokomórkowy (mięśniak gładkokomórkowy) lub guz mięśni gładkich jasnokomórkowych (guz mięśni gładkich jasnokomórkowych), kilka z nich jest łagodnych, w większości złośliwych lub potencjalnie złośliwych, trudno morfologicznie Złośliwe, proste mięśniaki gładkie nabłonkowe są rzadkie, najczęściej towarzyszy im mięsak gładkokomórkowy wrzeciona, dlatego klinicznie powinno być czymś więcej niż biopsją, często znajdują typowe zmiany mięsaka.
Cechy patologiczne:
(1) Zasadniczo przypomina mięśniaki gładkie, ale nie ma plecionej struktury, a granice są niejasne.
(2) Komórki nowotworowe są w większości wielokątne lub okrągłe, rozproszone na kawałki lub ułożone w gnieździe, pępowinie lub splocie, cytoplazma komórek nowotworowych jest przezroczysta, jądro jest okrągłe lub owalne, jądro jest bardziej regularne, a jądro jest mniejsze, ogólnie mniejsze niż 3 / HPF.
(3) Komórki nowotworowe mogą atakować otaczającą warstwę mięśniową, ale rzadko atakują naczynia krwionośne.
3. Mięsakomięsak gładkokomórkowy jest rzadkim specjalnym rodzajem mięśniaka gładkokomórkowego macicy, który charakteryzuje się podobną do guza powierzchnią cięcia, brak mięśniaków gładkich, dobrą morfologią pod mikroskopem, niewielką liczbą komórek, śluzem śródmiąższowym Zmiana, mniej podziału jądrowego, ale guz infiltruje i rośnie, prawie wszystkie złośliwe.
4. Łagodny mięsak gładki z przerzutami jest rzadki. Pacjenci mają wiele mięśniaków gładkich. Mięśniaki można przenosić do płuc, przestrzeni zaotrzewnowej, śródpiersiowych węzłów chłonnych, kości i tkanek miękkich. Najczęstszym miejscem przerzutów jest płuco. W płucach znajduje się jeden lub kilka guzków mięśniaków gładkich, większe mogą osiągnąć 10 cm, granice są wyraźne i mogą wystąpić zmiany torbielowate. Niektórzy uważają, że łagodne mięsaki gładkokomórkowe są rodzajem mięsaka gładkokomórkowego o niskim stopniu złośliwości. Klinicznie, Wydajność jest łagodnym procesem, ale mogą wystąpić przerzuty. Pacjent może mieć historię operacji mięśniaków macicy. Zmiany śródmiąższowe pojawiają się kilka lat po operacji, ale zmiany macicy i płuc są łagodne. Istnieje kilka teorii na temat przyczyny choroby:
1 rozkład jatrogenny.
2 Dożylna mięśniakomia gładka spowodowana zatorowością płucną.
3 Mięśniaki macicy w początkowej operacji były złośliwe, nie pobrano żadnych seryjnych skrawków i nie znaleziono żadnych małych zmian mięśniaka gładkokomórkowego.
4 mięśniaki gładkie płucne.
Identyfikacja z pierwotnym mięśniakiem gładkim w płucach:
1 łagodny mięsak gładki z przerzutami związany z mnogimi mięśniakami macicy, przerzutami do jamy brzusznej i zaotrzewnowych węzłów chłonnych.
2 kurczy się w czasie ciąży, zatrzymuje wzrost po menopauzie i stopniowo kurczy się, dlatego łagodne mięśniaki gładkie z przerzutami są guzami związanymi z estrogenami, można leczyć je lekami antyestrogenowymi.
5. rozsiana mięśniakomia otrzewnowa
Ieiomyomatosis peritonealis spreadminata jest złośliwym, ale łagodnym, mięśniakiem gładkim charakteryzującym się mnogimi mięśniakami gładkimi, łagodnym przerostem i mięśniakami macicy. Powierzchnia otrzewnej, sieci, krezki, jelita, jajników i narządów miednicy ma wiele guzków o różnych rozmiarach. Mniejsze mają średnicę od 1 do 8 mm, a większe do 8 cm. Wygląd jest jak sadzenie złośliwe, a niektórzy pacjenci nie. W przypadku mięśniaków macicy istnieją dwa powody występowania:
1 mięśniaki występują w wielu ośrodkach i są związane z wysokim poziomem estrogenu i niskim progesteronem. Estrogen może być czynnikiem predysponującym. Estrogen stymuluje podśluzówkowe komórki mezenchymalne do metaplazji. Jest to obecnie rozpoznawane przez większość badaczy. .
2 sadzenie przerzutowe, ten pogląd obecnie nie jest ustalony, ponieważ guzki znajdują się pod nabłonkiem otrzewnej i nie ma przerzutów pozaotrzewnowych.
Badanie mikroskopowe wykazało, że guzki składały się z wrzecionowatych komórek mięśni gładkich, a wiązki mięśni były ułożone w spiralny kształt. Łagodne, po usunięciu całej macicy i podwójnych przywiązań, zmiany można cofnąć. Doniesiono, że niektórzy pacjenci mogą naturalnie powrócić do choroby, ale mogą również nawrócić. Po nawrocie są nadal łagodni. Nie jest wymagane specjalne leczenie oprócz operacji.
Ma następujące cechy:
(1) Otrzewna jamy miednicy i jamy brzusznej jest pokryta guzkami mięśniaków gładkich o różnych rozmiarach, okrągłymi, a otrzewna jest guzkowa lub łuszcząca się.
(2) Morfologia pod mikroskopem to łagodne mięśniaki gładkie, atypia niejądrowa i schizofrenia.
(3) Czarni, ciąża, poporodowa i doustne środki antykoncepcyjne są podatne na występowanie.
(4) Endometrioza związana jest z guzkami mięśniaków macicy u około 1/5 pacjentów.
(5) Mięśniaki mogą zniknąć całkowicie lub częściowo po ciąży lub po wycięciu jajników, co wskazuje, że choroba jest zależna od hormonów.
(6) Patogenezą może być metaplazja podotrzewnowych komórek zrębu, 70% przypadków to kobiety w ciąży lub te, które używają hormonów egzogennych.
6. Dożylna mięśniakomia gładka jest rzadkim włókniakiem z częstym wiekiem w wieku od 42 do 45 lat. Około 40% pacjentów ma zaburzenia miesiączkowania i towarzyszy im przewlekły ból miednicy.
Istnieją dwie teorie na temat przyczyn tego typu zmian:
1 gładka tkanka mięśniowa pochodząca ze ściany żyły, proliferująca i wystająca do jamy żylnej.
2 mięśniaki gładkie pochodzące z macicy, mięśniaki atakują żyły i rozwijają się, aw tym przypadku istnieje wiele mięśniaków macicy.
Według statystyk około 75% zmian w leiomiomatozie nie przekracza szerokiego zakresu więzadeł, 25% zmian wykracza poza szerokie więzadło, a jeśli zmiana rozprzestrzeni się na dolną żyłę główną i prawy przedsionek, często prowadzi do śmierci.
Guzy mają następujące cechy:
(1) Mięśniaki rozwijają się głównie w żyle, często rozciągając się wzdłuż żyły macicy do żyły pozamacicznej, takiej jak żyła jajnika, żyła pochwy i żyły szerokiego więzadła itp., A niektóre mogą dotrzeć do dolnej żyły głównej, prawego serca, płuca, powodując śmierć.
(2) Macica jest duża, warstwa mięśniowa jest pogrubiona i występuje wiele guzowatych mas podobnych do gumy.
(3) Guz znajduje się w naczyniu krwionośnym.
(4) Powierzchnia mięśniaków wewnątrznaczyniowych jest pokryta komórkami śródbłonka. Mięśniaki znajdują się w świetle naczyniowym lub są przymocowane do ściany naczynia. Mięśniaki są ogólnie łagodnymi mięśniakami gładkokomórkowymi lub mięśniakami gładkokomórkowymi nabłonka.
(5) mięśniaki macicy mogą być związane z rozległym zwyrodnieniem obrzęku, zwyrodnieniem śluzówkowym lub zmianami szklistymi.
