deformacja kręgosłupa
Wprowadzenie
Wprowadzenie do deformacji kręgosłupa Pozycja wieńcowa, strzałkowa lub osiowa kręgosłupa odbiega od pozycji normalnej i dochodzi do nieprawidłowości morfologicznej, która nazywa się deformacją kręgosłupa. Ludzki kręgosłup rozwija się szybciej w okresie embrionalnym, a wszystkie struktury są ukończone w ciągu kilku tygodni. Po uformowaniu kręgosłup ma swój kształt i stabilność. Cały proces rozwoju jest podzielony na cztery fazy. Pierwsza faza, zwana rdzeniem kręgowym, powstaje piętnastego dnia zarodka, a pozostała część zarodka przeżywa, zwana jądrem miażdżystym; druga faza nazywa się fazą błoniastą, począwszy od 21 dnia do końca trzech miesięcy; trzecia faza to chrząstka Okres od 5 do 6 tygodni przed porodem; czwarty okres to okres szkieletowy, od dwóch miesięcy do zakończenia części porodu. Kiedy zarodek rozwija się od 14 do 21 dnia, warstwa komórek blaszkowatych oddziela jamę owodniową i worek żółtka. Od tego momentu dzieli się na ektodermę, mezodermę i endodermę. Ektoderma tworzy płytkę nerwową, która jest zanurzona w bruzdzie, która z kolei przekształca się w rurkę nerwową. Rdzeń kręgowy pochodzi z komórek mezenchymalnych i znajduje się w głębokiej warstwie cewy nerwowej. Para segmentów korpusu jest uformowana wokół wycięcia wzdłuż linii środkowej. Mezoderma stopniowo ewoluuje w „staw kostny” wzdłuż rurki nerwowej, tworząc „staw kostny”, rozwijając się wzdłuż rurki nerwowej i notochordu, i ostatecznie tworząc kręgosłup. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: obrzęk mózgu i opon mózgowo-rdzeniowych, przetoka tchawiczo-przełykowa, policystyczna choroba nerek
Patogen
Przyczyna deformacji kręgosłupa
Czynniki genetyczne (15%)
Skolioza idiopatyczna nie jest bardzo jasna z etiologii, ale ma pewien związek z genami i dziedzicznością, a ponadto istnieją przyczyny braku równowagi samych mięśni paravertebral. Morfologia oznacza, że samo ciało kręgowe nie ma żadnych nieprawidłowości strukturalnych, ciało kręgowe jest zwykle oddzielone, ma symetryczną szypułkę i rozwija normalne blaszki i procesy stawowe.
Wrodzone czynniki (15%)
(1) Wrodzona skolioza zwykle odnosi się do deformacji kręgosłupa spowodowanej nieprawidłową strukturą samego kręgosłupa. Rodzaj struktury patologicznej dzieli się zwykle na tworzenie kości kręgowej lub jej niewydolność.
(2) Wrodzona deformacja kifozy jest spowodowana wrodzonym zespoleniem trzonu kręgowego (zaburzeniem separacji), a patogeneza wrodzonego skoliozy jest podobna, ale morfologia wpływa tylko na skrzywienie strzałkowe. . Również z powodu kifozy łatwo jest spowodować ucisk rdzenia kręgowego lub objawy porażenia kończyn dolnych z powodu zaburzeń ukrwienia samego rdzenia kręgowego.
Współczynnik choroby (50%)
(1) Skolioza nerwowo-mięśniowa: Skolioza nerwowo-mięśniowa, głównie z powodu ogólnoustrojowych zmian w układzie mięśniowym, powodująca osłabienie mięśni i uszkodzenie spowodowane przez mięśnie klatki piersiowej i pleców, których kręgosłup nie może dobrze wspierać.
(2) Nerwiakowłókniakowatość: Nerwiakowłókniakowatość jest również ważną przyczyną bocznego (tylnego) skrzywienia kręgosłupa. Sama neurofibromatoza jest spowodowana defektami genetycznymi, które powodują nieprawidłowości w rozwoju komórek nerwowych grzebienia, prowadząc do wielu uszkodzeń ogólnoustrojowych. Zgodnie z objawami klinicznymi i mapowaniem genów dzieli się na nerwiakowłókniakowatość typu I (NFI) i typu II (NFII).
(3) Zespół Marfana: Zespół Marfana jest również przyczyną skoliozy. Odsetek mężczyzn i kobiet jest podobny. Jest chorobą dominującą w chromosomach (spowodowaną mutacją 15q21.1 na chromosomie 15), ale około 25% pacjentów to Spowodowane zmiennością chromosomów.
(4) skolioza u dorosłych: Istnieją dwa główne patologiczne typy skoliozy u dorosłych: jedna polega na tym, że idiopatyczna skolioza w wieku młodzieńczym przechodzi w dorosłość i pojawiają się odpowiednie objawy, zwane skoliozą idiopatyczną dla dorosłych; Drugi jest spowodowany zwyrodnieniem krążka międzykręgowego w wieku dorosłym, zwanym skoliozą denovo. Choroba Scheumanna: Choroba Scheumanna jest znowu chorobą choroby, a nastolatek ma zaokrąglone plecy. W zależności od lokalizacji choroby można ją podzielić na chorobę Scheumanna w klatce piersiowej i lędźwiowej. Zgodnie z definicją kąt między krawędzią spływu trzech ciał kręgowych a krawędzią natarcia jest większy niż 5 °, a diagnozowane mogą być „owadowe” zmiany trzonu kręgosłupa przylegające do płyty końcowej i zmiany guzków Schmorla. Głównym powodem jest to, że mikrouraz prowadzi do zatkania naczyń odżywczych na płycie końcowej, co powoduje utratę dopływu krwi do płyty końcowej.
(5) Skolioza spowodowana gruźlicą kręgosłupa: Gruźlica kręgosłupa jest jedną z głównych przyczyn miejscowej kifozy. Ponieważ gruźlica atakuje ciało kręgowe i przestrzeń międzykręgową, tkanka dysku międzykręgowego znika, a ciała kręgowe łączą się ze sobą, tworząc część lokalną. Kifoza „kątowa”. Ciała kręgowe łączą się ze sobą, ale nadal istnieją struktury szypułkowe i tylne (w tym stawy twarzy, blaszka, procesy kolczyste itp.), Co najprawdopodobniej spowoduje ucisk rdzenia kręgowego i paraplegię. Większość pacjentów z ciężkimi wadami rozwojowymi spowodowanymi gruźlicą kręgosłupa to osoby dorosłe, z których większość jest spowodowana gruźlicą lub niewidoczną infekcją w okresie dojrzewania. Gruźlica tworzy zlokalizowany pakiet i powoduje choroby.
(6) Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa: jest przewlekłą postępującą chorobą, która atakuje kręgosłup i dotyczy stawu skokowego i otaczających stawów. (Choroba Marie-Strumpell lub choroba von Bechterew) jest autosomalną dominującą chorobą genetyczną, która powoduje głównie naczyniowy rozrost stawów twarzy. Pierwotnym miejscem jest miejsce przyłączenia więzadła i torebki stawowej, a tworzeniem maziowym stawu jest ziarniniak. Charakterystyczne zapalenie błony maziowej powoduje kostnienie więzadła, które z kolei tworzy sztywność stawu, a cały staw kręgosłupa tworzy „bambusową” zmianę z oczywistym obluzowaniem złamania.
Zapobieganie
Zapobieganie deformacji kręgosłupa
Stabilizuje kręgosłup i przywraca nierównowagę strzałkową, pozwalając oczom pacjenta wyglądać płasko i powrócić do normalnego życia. Dostosuj codzienne życie i obciążenie pracą oraz regularnie wykonuj czynności i ćwiczenia, aby uniknąć zmęczenia.
Powikłanie
Powikłania deformacji kręgosłupa Powikłania, obrzęk mózgu, oponówka, przetoka tchawiczo-przełykowa, policystyczna choroba nerek
Zmniejszonej wysokości, zmniejszeniu objętości klatki piersiowej i brzucha, a nawet uszkodzeniu funkcji nerwów, funkcji oddechowych, funkcji trawiennych itp., Również u pacjentów z dysplazją samej struktury kości kręgosłupa, może towarzyszyć oponiak, ukryty rozszczep kręgosłupa i inne zaburzenia neurologiczne Nienormalna wydajność. Ponadto wrodzona skolioza może być również związana z nieprawidłowym układem sercowo-naczyniowym, przetoką tchawiczno-przełykową, policystyczną chorobą nerek i innymi nieprawidłowościami wielu narządów.
Objaw
Objawy deformacji kręgosłupa Częste objawy Rdzeniowa deformacja kręgosłupa Bambusowy kręgosłup Skrzywienie kręgosłupa Kości kręgosłup Post kręgosłupa Znika skrzywienie fizjologiczne Skolioza
Z kształtu zgięcie boczne może powodować deformację wybrzuszenia pleców, co powoduje deformację „brzytwy”, a niektórym nawet deformację „lejka” lub „piersi kurczaka”, w połączeniu z tą deformacją pleców, może towarzyszyć obustronne zaburzenie równowagi stawu barkowego lub miednicy Niezrównoważona i nierówna długość obu kończyn dolnych; kifoza, szczególnie kifoza gruźlica, może powodować znaczne miejscowe zniekształcenie, zmniejszoną wysokość, zmniejszoną objętość klatki piersiowej i brzucha, a nawet funkcje neurologiczne, oddechowe i trawienne. Uszkodzeniom itp. Jednocześnie u pacjentów z dysplastyczną strukturą kręgosłupa mogą towarzyszyć oponiaki, niewidoczny rozszczep kręgosłupa i inne nieprawidłowości neurorozwojowe. Ponadto wrodzona skolioza może być również związana z nieprawidłowym układem sercowo-naczyniowym, przetoką tchawiczno-przełykową, policystyczną chorobą nerek i innymi nieprawidłowościami wielu narządów.
Deformacje kręgosłupa można podzielić na deformacje szyjki macicy, klatki piersiowej i lędźwi w zależności od ich położenia. Według morfologii można go podzielić na lordozę, skoliozę i kifozę.
Skolioza idiopatyczna
Skolioza idiopatyczna jest najczęstszym „powrotem brzytwy”, a niektórzy pacjenci mogą również odczuwać obustronne zaburzenie równowagi ramion i nierówności miednicy. Skutki uszkodzenia nerwów są zwykle rzadkie.
Wrodzona skolioza
Wrodzonej deformacji kręgosłupa towarzyszą zwykle wady rozwojowe innych narządów, które mogą być skrócone przez VACTERL, czyli wadę rozwojową kręgosłupa V, atrezję A, anomalię sercowo-naczyniową, przetokę przełykowo-tchawiczą TE, rozwój R-kid. Słaba dysplazja kończyn L. Mogą mu również towarzyszyć zmiany, takie jak deformacja Sporngela i zespół Klippela-Feila.
Skolioza nerwowo-mięśniowa
Najczęstszą przyczyną jest porażenie mózgowe. Większość porażenia mózgowego jest spowodowana niedotlenieniem spowodowanym niedotlenieniem w okresie noworodkowym, co prowadzi do trwałego zaniku mięśni i nierównowagi rozwojowej. Jednocześnie takie dzieci odróżniają się od innych rodzajów skoliozy, często z chorobami ogólnoustrojowymi, takimi jak zwichnięcie stawów, epilepsja, zaburzenia chilijskie, a nawet trądzik. Większość czasu początkowego rozpoczyna się w okresie niemowlęcym lub dojrzewania, kości kręgosłupa są dobrze rozwinięte, a kształt kręgosłupa nie jest zmutowany, jednak ponieważ kończyny dolne nie mogą chodzić, większość dzieci może być na wózku inwalidzkim z widocznymi mięśniami kończyn dolnych. Zanik staw biodrowy jest podatny na jedną stronę przykurczu przywodzenia, a na drugą stronę zwichnięcia. Jednocześnie atrofia mięśni może dodatkowo wpływać na mięśnie międzyżebrowe, które wspierają funkcje oddechowe (takie jak zespół Duchenne'a), powodując przedwczesną śmierć.
Nerwiakowłókniakowatość
W przypadku pacjentów z NFI na powierzchni skóry widoczne są plamki mleczno-kawowe (Café au lait) i nerwiakowłókniak mnogi nerwu obwodowego, głównie zlokalizowane w nie narażonych obszarach tułowia. Ponadto guzki Lischa można zobaczyć w oku. Są to mięśniaki górnej szczęki lub splot nerwiakowłókniakowy. Powieki mogą dotykać masy lub pulsacji wypukłego oka. Lampa szczelinowa może być widoczna w tęczówkowych pasmach pomarańczowych okrągłych małych guzków, które są hamartoma i są unikalne dla NFI. Wydajność może rosnąć z wiekiem. Kryteria diagnostyczne obejmują więcej niż 6 przedpokwitaniowych, średnica większa niż 5 mm (średnica większa niż 15 mm po okresie dojrzewania) o wysokiej wartości diagnostycznej; piegi układowe i pachowe są również jedną z cech charakterystycznych; znaleziono dwa lub więcej nerwiakowłókniaków lub nerwiakowłókniaków splotowych; A krewni mają pacjentów z NFI; 2 lub więcej guzków Lischa; uszkodzenie kości. Lokalizacja zmiany genu znajduje się głównie w 17q11.2.
Większość pacjentów z NFII to centralna nerwiakowłókniakowatość lub dwustronny nerwiak słuchowy, a krewni pierwszego stopnia kryteriów diagnostycznych mają NFII z jednostronnym nerwiakiem akustycznym lub z nerwiakowłókniakowatością, oponiakiem, glejakiem i guzem komórki Schwanna. Dwa Lokalizacja zmiany genu wynosi 22q.
Skolioza u dorosłych
Objawy kliniczne bólu są głównymi objawami, którym towarzyszą objawy zwężenia kręgosłupa lędźwiowego. Zapytania dotyczące historii medycznej powinny obejmować ocenę codziennej czynności, wpływu deformacji kręgosłupa na pracę i życie. Badanie obejmowało badanie deformacji kręgosłupa, układu mięśniowo-szkieletowego i układu nerwowego, w tym długości kończyn dolnych, w celu uniknięcia ponownej integracji ciała po ortopedii.
Badania obrazowe obejmują pełną pozycję boczną kręgosłupa i pozycję dynamiczną (obrazy zginania lewej i prawej strony) w celu wyjaśnienia ruchomości dysku. Różnice w obrazowaniu między skoliozą idiopatyczną u dorosłych a skoliozą zwyrodnieniową u dorosłych są następujące: Dwie krzywizny, ta druga zwykle tylko jedna; 2, ta pierwsza jest dobrze skompensowana dla tułowia i miednicy, ta druga jest często dekompensowana; 3, ta pierwsza nie ma wyraźnego zwyrodnienia przestrzeni międzykręgowej, przestrzeń międzykręgowa jest równa i nie ma widocznej strzałkowej ani wieńcowej Przesuwanie; ta ostatnia degeneracja przestrzeni międzykręgowej jest ciężka, obustronna nierówna wysokość, widoczny oczywisty poślizg i zmiany w rozrostie płytki końcowej; CT usuwają zmiany kostne, szczególnie u pacjentów z ciężką osteoporozą; MRI Aby wyjaśnić sytuację zwyrodnienia dysku i kompresji nerwów, niektórzy badacze nawet wykorzystują dyskografię do określenia poziomu zespolenia dystalnego i dysku.
Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa
Większość objawów klinicznych występuje od stawu skokowego do stawu kręgosłupa i żebra. Łatwo jest wywołać kifozę kręgosłupa, powodując miejscowy ból u pacjenta. Powód wizyty pacjenta wynika głównie ze sztywnej kifozy kręgosłupa, ale nie można patrzeć z przodu. Jednocześnie, ze względu na wzrost kifozy piersiowej, dysfunkcję oddechową pacjenta, funkcja trawienna również spowodowała pewien spadek. Ponadto choroba może wpływać na układ sercowo-naczyniowy, oczy, uszy i inne narządy.
Zbadać
Badanie deformacji kręgosłupa
Kryteria obrazowania w diagnozowaniu skoliozy lub kifozy, w tym pomiar kąta Cobba, to znaczy kąta między najbardziej ukośnymi ciałami kręgowymi, które tworzą skoliozę lub bruzdy (na pierwszym i na końcu) Najbardziej podstawowy opis każdej deformacji kręgosłupa.
Ocenę występowania rotacji kręgów zwykle ocenia się na podstawie klasyfikacji Nash-Moe, to znaczy na podstawie symetrii obustronnych szypułek. Opis symetrii dwustronnych boków szypułki kręgowej służy do uzyskania informacji na temat obrotu trzonu kręgowego na normalnym zdjęciu rentgenowskim.
Jak również znak Risser do oceny potencjału wzrostu pacjenta. Znak Rissera ocenia potencjał wzrostu pacjenta poprzez zamknięcie nasady obustronnej kości ramiennej.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza deformacji kręgosłupa
Kryteria obrazowania w diagnozowaniu skoliozy lub kifozy, w tym pomiar kąta Cobba, to znaczy kąta między najbardziej ukośnymi ciałami kręgowymi, które tworzą skoliozę lub bruzdy (na pierwszym i na końcu) Najbardziej podstawowy opis każdej deformacji kręgosłupa.
Ocenę występowania rotacji kręgów zwykle ocenia się na podstawie klasyfikacji Nash-Moe, to znaczy na podstawie symetrii obustronnych szypułek. Opis symetrii dwustronnych boków szypułki kręgowej służy do uzyskania litery rotacji kręgów na wspólnym zdjęciu rentgenowskim.
Jak również znak Risser do oceny potencjału wzrostu pacjenta. Znak Rissera ocenia potencjał wzrostu pacjenta poprzez zamknięcie nasady obustronnej kości ramiennej.
Zespół Marfana
Kryteria diagnostyczne
1. Szczegółowa treść normy
(1) układ kostny
Główne kryteria: następujące parametry to co najmniej 4 - pierś kurczaka; klatka piersiowa wymaga korekcji chirurgicznej; stosunek górnej objętości do dolnej objętości jest zmniejszony lub stosunek długości / wysokości przęsła kończyny górnej jest większy niż 1,05; znak nadgarstka, wskazanie jest dodatnie; skolioza jest większa niż 20 stopni lub postęp kręgosłupa (skrzywienie); zmniejszenie uprowadzenia łokcia (<170 stopni); zwichnięcie stawu śródstopia utworzyło płaskostopie; dowolny stopień, lordoza panewkowa (inwazja stawu skokowego) (X On-chip ok).
Kryteria wtórne: umiarkowana klatka piersiowa lejka: nienormalnie zwiększona aktywność stawu; wysoki łuk jarzmowy, zatłoczone zęby; charakterystyka twarzy: długa głowa - normalny indeks głowy 75,9 lub mniej, niedorozwój rzepki, inwazja gałki ocznej, zwężenie, Rozszczep podniebienia jest ukośny.
Warunki, które należy spełnić w celu zajęcia układu kostnego: Istnieją co najmniej dwa podstawowe kryteria lub jedno podstawowe kryterium plus dwa dodatkowe kryteria.
(2) Układ oka
Główne kryteria: przemieszczenie soczewki.
Wtórne kryteria: nienormalna płaska rogówka (mierzona miernikiem powierzchni rogówki); zwiększona długość osiowa oka (pomiar ultradźwiękowy); poszerzona źrenica tęczówki lub mięśnia rzęskowego. Zaangażowanie systemu oka podlega standardom: podstawowym lub przynajmniej dwóm wtórnym.
(3) Układ sercowo-naczyniowy
Główne kryteria: wstępujące rozszerzenie aorty z niedomykalnością aorty lub bez niej, a przynajmniej poszerzenie zatoki Valsavy; wstępna rozwarstwienie aorty.
Kryteria wtórne: wypadanie zastawki mitralnej z niedomykalnością mitralną lub bez; pierwotne poszerzenie tętnicy płucnej (pod zastawkowym lub obwodowym zwężeniem płuc i innymi oczywistymi przyczynami, wiek poniżej 40 lat); zwapnienie pierścienia mitralnego (wiek Mniej niż 40 lat; zstępująca aorta lub rozszerzenie aorty brzusznej (poniżej 50 lat).
Warunki, które należy spełnić w celu zajęcia układu sercowo-naczyniowego: Istnieje jedno kryterium podstawowe lub jedno kryterium wtórne.
(4) Układ płuc
Główne kryteria: brak.
Wtórne kryteria: spontaniczna odma opłucnowa; pęcherzyki szczytowe płucne (potwierdzone radiogramem klatki piersiowej).
Jeśli jest obecny, uważa się, że bierze w nim udział układ płucny.
(5) Kapsułka skóry i ciała
Główne kryteria: brak.
Kryteria wtórne: atrofia dermatologiczna (ślady trakcji), niezwiązana ze znaczną nadwagą, ciążą lub powtarzanym uciskiem; nawracająca przepuklina lub przepuklina wycięta.
Uważa się, że kapsułka skóry lub ciała jest zaangażowana w obecności wzorca wtórnego.
(6) Błona twardego mózgu (grzbietu)
Główne kryteria: wybrzuszenie opony występujące w CT lub MRI.
Wtórne kryteria: brak.
(7) Historia rodzinna lub genetyczna
Główne kryteria: jedno z rodziców, dzieci lub rodzeństwa spełnia kryteria diagnostyczne; znane są mutacje w genie FBNI, które powodują zespół Marfana; znane są haplotypy genów FBNI, które są identyczne z tymi w ich rodzinie. .
Wtórne kryteria: brak.
Ponieważ historia rodziny lub historia genetyczna ma duże znaczenie w diagnozie, musi być jedno z głównych kryteriów.
2. Przesłanka diagnostyczna: zespół Marfana i kształt ciała Marfana można łatwo pomylić w momencie diagnozy
Rozpoznanie zespołu Marfana:
W konkretnym przypadku: jeśli nie ma historii rodzinnej lub dziedzicznej, zaangażowane są co najmniej dwa główne układy głównych układów i inny narząd; jeśli wykryta zostanie mutacja w znanym zespole Marfana, istnieje duży standard i Diagnozę systemu dwusystemowego można zdiagnozować; pacjenci z wywiadem rodzinnym mogą mieć pierwotny standard jednego systemu, a drugi system może zostać zdiagnozowany.
