martwicze zapalenie naczyń
Wprowadzenie
Wprowadzenie do martwiczego zapalenia naczyń Guzkowe zapalenie naczyń jest w rzeczywistości guzkowatym zapaleniem mięśnia sercowego, zwanym także guzkowym zapaleniem tkanek okołotworowych i martwiczym zapaleniem tętnic, zapaleniem tętnic itp. Charakteryzuje się znaczącym zapaleniem całej warstwy małych tętnic i tętnic środkowych. Zmiany występują w gałęziach tętnic, powodując liczne tętniaki, zakrzepicę i zawał oraz martwicę fibrynową. Konkretna przyczyna jest nadal niejasna i może być taka sama, jak etiologia i patogeneza innego ogólnoustrojowego martwiczego zapalenia naczyń. Syndrom Czynniki takie jak surowica, leki, bakterie i infekcje wirusowe mogą powodować zmiany zapalne naczyń. Specyficzna patogeneza nie jest bardzo jasna i może być związana z zaburzeniami odporności i alergią organizmu. Różne czynniki aktywują reakcję alergiczną organizmu, tworząc rozpuszczalny krążący kompleks immunologiczny, który osiada na ścianie naczynia, co powoduje zwiększoną przepuszczalność ściany naczynia, aktywację dopełniacza, naciek komórek aktywnych immunologicznie oraz zmiany zapalne lub martwicę naczyń. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zgorzel gazowa, zgorzel hemolityczna z paciorkowcami
Patogen
Przyczyny martwiczego zapalenia naczyń
Przyczyna:
Konkretna przyczyna jest nadal niejasna i może być taka sama, jak etiologia i patogeneza innego ogólnoustrojowego martwiczego zapalenia naczyń. Syndrom Czynniki takie jak surowica, leki, bakterie i infekcje wirusowe mogą powodować zmiany zapalne naczyń. Specyficzna patogeneza nie jest bardzo jasna i może być związana z zaburzeniami odporności i alergią organizmu. Różne czynniki aktywują reakcję alergiczną organizmu, tworząc rozpuszczalny krążący kompleks immunologiczny, który osiada na ścianie naczynia, co powoduje zwiększoną przepuszczalność ściany naczynia, aktywację dopełniacza, naciek komórek aktywnych immunologicznie oraz zmiany zapalne lub martwicę naczyń.
Patogeneza:
Uważa się, że patogeneza jest związana z reakcjami alergicznymi, a toksyczna skala we krwi powoduje własne zapalenie immunologiczne i atakuje uszkodzone naczynia krwionośne. Pacjenci mogą mieć zwiększoną szybkość sedymentacji erytrocytów, obustronne zmiany skórne kończyny dolnej i pigmentację.
Zapobieganie
Zapobieganie martwiczemu zapaleniu naczyń
Martwicze zapalenie naczyń jest pierwotną zmianą naczyniową, bez odpowiednich środków zapobiegawczych.
Powikłanie
Powikłania martwiczego zapalenia naczyń Powikłania, zgorzel gazowa, zgorzel hemolityczna z paciorkowcami
Jeśli masz martwicze zapalenie naczyń, powinieneś je leczyć wcześnie, jeśli nie leczysz go na czas, spowoduje to owrzodzenie i zgorzel w dotkniętym obszarze, a nawet ryzyko amputacji lub śmierci.
Objaw
Martwicze objawy zapalne Częste objawy Ból stawów, osłabienie, ból migracji stawów, obrzęk, uszkodzenie nerek, siatkowe guzki podskórne, nudności i wymioty, arytmia
Objawy kliniczne guzkowego zapalenia naczyń
Głównie z powodu początku choroby, często mają gorączkę, bóle mięśni stawów, zmęczenie i inne wyniki.
Uszkodzenie skóry:
1 Wysypkę obserwuje się u 50% pacjentów z pleomorfizmem, takim jak zapalenie skóry, krwawienie, rumień, rumień w kształcie pazurów, plamica i niebieskawe siatkówki.
2 podskórne guzki, o wielkości 0,5 do 1 cm, rozmieszczone wzdłuż powierzchniowej tętnicy powierzchownej lub zebrane w pobliżu naczyń krwionośnych, bólu i tkliwości. Centrum guzka często tworzy wrzody z powodu martwicy.
Uszkodzenie nerek:
Występuje u 70% do 80% pacjentów, objawiających się białkomoczem i krwiomoczem, często z szybkim nadciśnieniem tętniczym z obrzękiem, zwiększonym stężeniem azotu mocznikowego we krwi i ostatecznie niewydolnością nerek.
Uszkodzenie serca:
Częste zajęcie tętnicy wieńcowej, może mieć niedokrwienie mięśnia sercowego, arytmię, ciężki zawał mięśnia sercowego, niewydolność serca może wystąpić w późnym stadium.
Uszkodzenie układu pokarmowego:
30% do 50% ma objawy żołądkowo-jelitowe, objawiające się jako silny ból brzucha, nudności, wymioty, wrzody, krwawienie lub perforacja w przewodzie pokarmowym, gdy jest ciężki. Gdy dochodzi do trzustki, pęcherzyka żółciowego lub przewodów wątrobowych i żółciowych, mogą wystąpić objawy ostrego krwotocznego zapalenia trzustki, ostrego martwiczego zapalenia pęcherzyka żółciowego lub ostrej martwicy wątroby.
Uszkodzenie układu nerwowego:
Występuje częściej w obwodowym zapaleniu nerwu, rozmieszczonym wzdłuż nerwu i ma ból lub bolesność. Zajęcie ośrodkowego układu nerwowego może powodować dyskinezy i udar.
Zbadać
Badanie martwiczego zapalenia naczyń
Inspekcja laboratoryjna
Najczęstszymi zmianami były podwyższone białe krwinki do 20 000 do 40 000 / μl (80% pacjentów), białkomocz (60%) i krwiomocz mikroskopowy (40%). Tymczasowa lub utrzymująca się eozynofilia jest rzadka, ale można ją zaobserwować u pacjentów z długim przebiegiem choroby lub z zespołem Churga-Straussa, zajęciem płuc lub atakami astmy. Ponadto często występują trombocytoza, przyspieszona sedymentacja erytrocytów, niedokrwistość (spowodowana utratą krwi lub niewydolnością nerek), hipoproteinemia i podwyższona immunoglobulina w surowicy. Chociaż przeciwciała autoimmunologiczne są powszechne w innych chorobach naczyniowych kolagenu, choroba rzadko jest dodatnia.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie martwiczego zapalenia naczyń
Kryteria diagnostyczne
U pacjentów z niewyjaśnioną gorączką, bólem brzucha, niewydolnością nerek lub nadciśnieniem tętniczym, lub gdy podejrzeniu zapalenia nerek lub choroby serca towarzyszy eozynofilia lub niewyjaśnione objawy i ból stawów, tkliwość i osłabienie mięśni, guzki podskórne, Guzkowe zapalenie wielostawowe można zdiagnozować, gdy plamica skóry, ból brzucha lub kończyn lub szybko rozwijające się nadciśnienie. Zwłaszcza gdy wykluczone są inne gorączki i uszkodzenie wielu narządów, wyniki kliniczne i laboratoryjne zwykle wskazują na diagnozę. Choroba ogólnoustrojowa z obwodowym zapaleniem nerwu (zwykle mnogim, tj. Wielokrotnym zapaleniem jednonerwowym) z obustronnym lub symetrycznym lub asymetrycznym zajęciem pnia nerwu głównego (np. Nerwu przeponowego, nerwu przeponowego, nerwu kulszowego) sugerująca guzkowe zapalenie wielostawowe Wcześniejsze objawy kliniczne zdrowych mężczyzn w średnim wieku sugerowały również guzkowe zapalenie tętnic.
Ponieważ guzkowe zapalenie tętnic nie ma swoistej odpowiedzi w surowicy, można je zdiagnozować wyłącznie na podstawie patologicznych zmian martwiczego zapalenia tętnic obserwowanych w typowej biopsji zmiany lub typowego tętniaka pokazanego w angiografii średnich naczyń krwionośnych. Ślepa biopsja nienaruszonej tkanki jest bezużyteczna. Z powodu ogniskowego charakteru zmiany biopsja może czasami nie dać pozytywnego wyniku. Dlatego biopsję należy wykonać na skórze, tkance podskórnej, nerwach łydek lub mięśniach z objawami klinicznymi. W przypadku braku objawów klinicznych pomiary EMG i przewodnictwa nerwowego mogą pomóc wybrać miejsca biopsji mięśni lub nerwów. Ponieważ mięsień brzuchaty łydki ma ryzyko rozwoju zakrzepicy żylnej po operacji, nie nadaje się do biopsji, chyba że jest to jedyny mięsień z objawami. Należy zalecać biopsję jąder (zmiany mikroskopowe są tutaj częstsze), ale należy unikać biopsji jąder, jeśli istnieją inne podejrzane miejsca. Jeśli inne miejsca nie dostarczą materiałów potrzebnych do diagnozy, wykonuje się biopsję nerek u osób z zapaleniem nerek i pożądana jest biopsja wątroby u pacjentów z ciężkim zaburzeniem czynności wątroby. W przypadku braku pozytywnej diagnozy histologicznej selektywną angiografię można również zdiagnozować na podstawie obecności małych tętniaków w nerkach, wątrobie i naczyniach trzewnych.
Diagnostyka różnicowa
Różni się od mnogiego zapalenia naczyń i guzkowego zapalenia naczyń.
