Zapalenie mięśni ciała inkluzyjnego
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zapalenia mięśni ciała inkluzyjnego Zapalenie mięśniowe wtrętowe jest szczególnym typem idiopatycznej miopatii zapalnej. Adams i wsp. (1965) po raz pierwszy opisali patologiczne cechy wtrętów śródoplazmatycznych i wewnątrzjądrowych w tej chorobie i odnotowali wiele charakterystycznych klinicznych objawów choroby. Niektórzy autorzy szacują, że IBM stanowi około jednej trzeciej pacjentów z miopatią zapalną, zwłaszcza mężczyzn. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,003% Wrażliwi ludzie: brak konkretnych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: Trądzik
Patogen
Zapalenie mięśniowe ciała wtrętowego
Etiologia tej choroby jest niejasna i istnieją dowody na to, że w patogenezie zaangażowana jest toksyczność miocytów za pośrednictwem komórek T i wrażliwość genetyczna na wiele czynników. Choroba może być autosomalna dominująca i recesywna, z których większość to sporadyczne przypadki. Wiele autosomalnych recesywnych miopatii rodzinnych wtrętowych wynika z barwienia 9p1-q1, ale nie u wszystkich pacjentów.
Zapobieganie
Zapobieganie zapaleniu mięśni ciała
Nie ma skutecznej metody zapobiegania, leczenia objawowego i wzmocnienia klinicznej opieki medycznej, która jest ważną częścią poprawy jakości życia pacjentów. Doniesiono, że choroba może być zadowolona z dłuższego okresu ulgi, szczególnie u dzieci. Dorośli pacjenci mogą umrzeć z powodu ciężkiego postępującego osłabienia mięśni, trudności w przełykaniu, niedożywienia i niewydolności oddechowej z powodu aspiracyjnego zapalenia płuc lub powtarzających się infekcji dopłucnych. Zapalenie wielomięśniowe z sercem, zmiany w płucach, stan jest często poważny, a leczenie nie jest dobre. Dzieci zwykle umierają z powodu zapalenia naczyń w jelitach. Rokowanie u pacjentów z zapaleniem mięśni powikłanym nowotworami złośliwymi ogólnie zależy od rokowania dla nowotworów złośliwych.
Powikłanie
Powikłania zapalenia mięśni ciała inkluzyjnego Powikłania
Brak specjalnych zapisów, osłabienie kończyn, długotrwałe leżenie w łóżku i trudności w połykaniu mogą prowadzić do hemoroidów i infekcji płuc. W porównaniu z częstością występowania zmian trzewnych w innych chorobach tkanki łącznej (takich jak toczeń rumieniowaty układowy, postępujące twardzina układowa), powikłania trzewne zapalenia wielomięśniowego (z wyjątkiem gardła i przełyku) są rzadkie, ale sporadycznie występują Wydajność pojawiła się, zanim mięśnie były słabe. Śródmiąższowe zapalenie płuc (wyrażone jako duszność i kaszel) może wystąpić i może być poważnym objawem klinicznym. Według doniesień, częstość występowania zajęcia serca stopniowo wzrasta, głównie z powodu nieprawidłowego zapisu EKG, takiego jak arytmia, zaburzenia przewodzenia i nieprawidłowa faza międzystopniowa. W niektórych przypadkach ostra niewydolność nerek występuje z powodu ciężkiej rabdomiolizy, której towarzyszy miozynuria (zespół ściskania). Niektórzy pacjenci mają zespół Sjogrena. Objawy brzuszne są częstsze u dzieci, mogą mieć hematemezę lub melenę, spowodowane wrzodami żołądkowo-jelitowymi, mogą przerodzić się w perforacje, a zatem wymagają leczenia chirurgicznego.
Objaw
Obejmuje objawy zapalenia mięśni ciała Często objawy Mięśnie ramion, kończyny górne i ... Ruchliwość stawu barkowego ogranicza dysfagię
1. Choroba występuje częściej u mężczyzn, a stosunek mężczyzn do kobiet wynosi około 3: 1. Zwykle po 50. roku życia, podstępny początek, postępujące bezbolesne osłabienie mięśni kończyn dolnych i zanik mięśni, a następnie pojawiają się również kończyny górne, dystalne osłabienie mięśni często nie jest tak poważne jak bliższy koniec, zwykle obustronna asymetria, ale również selektywnie zaangażowane Mięśnie, które rozwijają się do innych grup mięśniowych po miesiącach lub latach, są charakterystycznymi zmianami w prostowniku halucynozy długiej. Choroba postępuje stopniowo, z obniżonym odruchem wczesnym kolana. Dysfagia występuje częściej, a kilka rodzajów nieprawidłowości sercowo-naczyniowych można zaobserwować w kilku przypadkach.
2, rodzinne osłabienie mięśni IBM zaczyna się we wczesnym dzieciństwie, zwykle nie obejmuje mięśnia czworogłowego, w przeciwieństwie do sporadycznych przypadków, rodzinne przypadki braku zmian zapalnych w mięśniach, tak zwana rodzinna miopatia wtrętowa ciała jest dokładniejsza.
Zbadać
Badanie zapalenia mięśni wtrętowych
Elektromiografia:
Elektromiografia jest środkiem wspomagającym badanie chorób poprzez mioelektryczność. Zastosowanie instrumentów elektronicznych do rejestrowania aktywności elektrycznej mięśni w spoczynku lub skurczu oraz zastosowanie stymulacji elektrycznej do badania funkcji wzbudzenia i przewodzenia nerwów i mięśni. Angielski określany jako EMG. Dzięki temu badaniu można określić stan funkcjonalny nerwów obwodowych, neuronów, połączeń nerwowo-mięśniowych i samych mięśni.
Biopsja mięśni:
Aby zdiagnozować lub różnicowo zdiagnozować choroby nerwowo-mięśniowe, lekarze usuwają mięśnie (wielkość soi) z niektórych części ciała w celu badania mikroskopowego lub elektronowego. Lokalizacja usuniętego mięśnia zależy od charakteru miopatii (zajęcie dystalne czy proksymalne?) Oraz od stopnia zaawansowania choroby. Biopsja mięśni jest badaniem traumatycznym, ale obecnie nie można jej zastąpić innymi badaniami, a wszystkie badania pomocnicze, w tym testy genetyczne, nie mogą zastąpić biopsji mięśni.
Test enzymatyczny mięśni surowicy Poziomy CK w surowicy s-IBM mogą być normalne lub nieznacznie podwyższone, ogólnie nie więcej niż 10 do 12 razy więcej niż normalna wartość.
Badanie EMG Charakterystyka EMG s-IBM jest podobna do PM-DM, wykazując wzrost nieprawidłowej spontanicznej aktywności, zwiększony potencjał krótkoterminowej jednostki ćwiczeń i fale wielofazowe. Różnica polega na tym, że jednostki ruchu długo- i krótkotrwałego s-IBM mogą występować jednocześnie w tym samym mięśniu, ten ostatni nazywany jest mieszanym potencjałem elektrycznym.
Diagnoza
Rozpoznanie i różnicowanie zapalenia mięśni wtrętowych
1. Poziomy CK w surowicy są zwykle lekko podwyższone.
2, nieprawidłowość EMG tej choroby jest podobna do PM, niewielka liczba pacjentów wykazuje zmiany neurogenne, takie jak potencjał migotania mięśni, zwłaszcza dystalny mięsień kończyny.
3, badanie histologiczne mięśni wykazało nieprawidłowe zmiany zapalne w strukturze włókien mięśniowych, naciek komórek T CD8. Diagnoza wymaga zastosowania technik immunohistochemicznych w celu wykrycia tworzenia pęcherzyków i wakuoli jądra zwyrodnieniowych włókien mięśniowych, a białko β-amyloidu jest pozytywnie zabarwione (wtrącenia efemeryczne). W przeciwieństwie do wakuoli obserwowanych w niektórych przypadkach PM, bazofilowe cząstki stałe znajdują się w lub wokół wakuoli.
