Zespół wirnika
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zespołu wirnika Zespół Rotora (RS) to dziedziczna kombinacja podwyższonego poziomu bilirubiny II, po raz pierwszy opisana przez Rotora w 1948 r., Pierwotnie uważana za podtyp DJS, ale w teście usuwania anionów organicznych i analizie izomerów koproporfiryny w moczu, Potwierdzono, że RS jest niezależną chorobą, rzadziej występującą niż DJS, a także autosomalną recesywną. Zespół Rotora to rzadka żółtaczka dziecięca lub młodzieńcza. Początek i objawy kliniczne RS są podobne do objawów u DJS, z dobrym rokowaniem i bez leczenia. Jednak w badaniu laboratoryjnym następujące cztery aspekty wyraźnie różnią się od DJS: Test retencji 1BSP jest znacznie zwiększony w 45 minut, często nawet do 20% -40%, i nie ma krzywej ponownego podniesienia w 90-120 minut. 2 Wygląd wątroby nie wydaje się ciemnobrązowy i nie ma specyficznego osadzania cząstek pigmentu w komórkach wątroby. Największe zwiększenie całkowitego wydalania koproporfiryny z moczem przez 324 godziny, ale rozkład izomerów koproporfiryn był jak zwykle. 4 angiografia pęcherzyka żółciowego jest dobrze rozwinięta. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% Populacja wrażliwa: prawie wszystkie występują u osób poniżej 20 roku życia Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: ból brzucha
Patogen
Przyczyna zespołu Rotora
Ze względu na wrodzone wady poboru hepatocytów wolnej czerwieni żółciowej i wydalania w połączeniu z bilirubiną, wzrosła łączna bilirubina we krwi, a test wydalania zielonkawy (ICG) został zmniejszony.
Angiografia pęcherzyka żółciowego jest dobrze rozwinięta, kilka nie jest rozwiniętych, biopsja wątroby jest normalna, aw komórkach wątroby nie ma cząstek pigmentu.
Tak zwane wiązanie bilirubiny jest wynikiem normalnego metabolizmu czerwonych krwinek. Żywotność czerwonych krwinek u normalnych ludzi wynosi około 100-120 dni, a czerwone krwinki ludzkiego ciała starzeją się codziennie o 1% Te martwe czerwone krwinki są usuwane i rozkładane przez komórki fagocytowe z wytworzeniem biliwerdyny, która szybko zostaje przywrócona do stanu nie. W połączeniu z bilirubiną (bilirubina niesprzężona) przekształca się w bilirubinę. Komórki wątroby przepuszczają go i wydalają do kapilary, która staje się jednym z głównych składników żółci.
Zapobieganie
Zapobieganie zespołowi Rotora
Prognozy dotyczące zespołu Rotora są dobre, czynność wątroby jest prawidłowa, enzymy wątrobowe nie są podwyższone i nie ma powiększenia wątroby. W przeciwieństwie do wielu innych chorób wątroby pacjenci mogą mieć swędzenie. Pacjenci z rotorem mają normalną długość życia, a ich stan się nie pogorszy. Jednak żółtaczka może wystąpić z powodu infekcji, ciąży, przyjmowania doustnych środków antykoncepcyjnych, picia alkoholu (alkoholu) i tym podobnych. Dlatego powinieneś unikać powyższego.
Powikłanie
Powikłanie zespołu Rotora Komplikacje, ból brzucha
Utrata apetytu, ból brzucha.
Objaw
Objawy zespołu wirnika Częste objawy Żółtaczka Bilirubina zwiększa ból brzucha Zmęczenie Utrata apetytu
Zespół ten prawie zawsze występuje w przypadku dzieci w wieku poniżej 20 lat, nie ma różnicy między mężczyznami i kobietami, głównie w postaci żółtaczki, ogólnie żadnych innych objawów, czasem zmęczenia, utraty apetytu, bólu brzucha. Wątroba jest normalna lub nieznacznie powiększona. Średnia bilirubina w surowicy wynosi 6 mg (4-20 mg)%, z czego część bezpośrednia stanowi ponad 50%. 45-minutowy wskaźnik retencji bromosulfonianu może wynosić nawet 50-60%. Skala czasu wątrobowego bromosulfonianu 131I wykazała opóźnione pobieranie barwnika, bilirubiny w moczu, ale normalne wydalanie z żółcią, inne funkcje wątroby były prawidłowe, a angiografia pęcherzyka żółciowego była prawidłowa. Biopsja wątroby nie wykazywała nieprawidłowości, a hepatocyty nie przebarwiały, więc różniła się od zespołu Dubina-Johnsona. Prognozy są dobre.
Zbadać
Badanie zespołu Rotora
Bezpośrednie sprawdzenie bilirubiny / pośredniego bilirubiny.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza zespołu Rotora
Diagnoza
Diagnoza może opierać się na historii choroby, objawach klinicznych i badaniach laboratoryjnych.
Diagnostyka różnicowa
Nie musisz się identyfikować.
