mezangialne proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek
Wprowadzenie
Wprowadzenie do mezangialnego proliferacyjnego kłębuszkowego zapalenia nerek Mesangial proliferative kłębuszkowe zapalenie nerek (MsPGN) jest patologicznie zdiagnozowanym zapaleniem nerek według mikroskopii świetlnej.Jest to grupa rozproszonej proliferacji komórek mezangialnych i różnych stopni macierzy mezangialnej. Główną cechą choroby kłębuszkowej. Choroba występuje częściej u starszych dzieci i młodych dorosłych. Częstość występowania dzieci występuje częściej u 3 do 15 lat, ze średnią wieku 8 lat. Średni wiek wystąpienia dorosłych wynosi 25 lat. Częstość występowania mężczyzn jest nieco większa niż u kobiet. Ta grupa chorób występuje rzadziej w pierwotnej glomerulopatii i jest jednym z niewielu proliferacyjnych zapalenia nerek w zespole nerczycowym. Objawy kliniczne różnych typów patologicznych są w zasadzie podobne: niezależnie od objawów klinicznych choroby, prawie wszystkie białkomocz i krwiomocz są obecne, białkomocz jest nieselektywny, a krwiomocz jest często mikroskopijnym uporczywym krwiomoczem, z 10%. U około 20% pacjentów często występuje napadowy krwiomocz całkowity po zakażeniu układu oddechowego, który jest kłębuszkowym krwiomoczem ciężkiej i różnorodnej wady rozwojowej czerwonych krwinek. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0025% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zakrzepica żył nerkowych, niewydolność nerek
Patogen
Przyczyna mesangialnego proliferacyjnego kłębuszkowego zapalenia nerek
Złożona choroba immunologiczna (30%):
Istnieją trzy podtypy mieszanej krioglobulinemii w proliferacyjnym zapaleniu nerek w błonie wtórnej. Krioglobulinemia jest jednoczęściową globuliną, zwykle białkiem szpiczaka. Zwykle globulina IgM z pojedynczą rośliną wiąże IgG, znaną również jako czynnik wiatru przeciw IgG, podczas gdy typ III jest wieloskładnikową immunoglobuliną szczytową. Krioglobulinemia typu II i III jest podatna na uszkodzenie nerek. Jego cechami patologicznymi są przerost komórek mezangialnych, leukocytów, szczególnie naciek komórek jednojądrzastych oraz zgrubienie błony podstawnej kłębuszków nerkowych. Około 1/3 przypadków ma małe i średnie zapalenie tętnic, a w naczyniach włosowatych powstaje mikroprzepływ. Etiologia i patogeneza MPGN nie są dobrze zdefiniowane. MPGN typu I jest uważany za chorobę złożoną układu odpornościowego spowodowaną powtarzającym się odkładaniem stosunkowo dużych nierozpuszczalnych kompleksów immunologicznych. Kompleksy immunologiczne są również obecne w surowicy pacjentów z MPGN typu II, krioglobuliną, nieprawidłowościami w dopełniaczu, a stężenie C3 w surowicy nadal spada. Oba sugerują rolę kompleksów immunologicznych w MPGN typu II.
Choroba autoprzeciwciał (30%):
Czynnik zapalenia nerek C3 (C3NeF) można wykryć w surowicy pacjentów z MPGN. C3NeF jest autoprzeciwciałem konwertazy C3bBb, które wzmacnia działanie C3bBb, powodując ciągłą aktywację obejścia dopełniacza, co powoduje trwałą hipokomplementemię i degenerację błony podstawnej. Dlatego zaburzenie metabolizmu dopełniacza jest centralnym ogniwem. Ponadto przeszczep nerki MPGN często się powtarza, może powodować zapalenie nerek z powodu odkładania się substancji w surowicy pacjenta, co może powodować nieprawidłowe tworzenie glikoprotein na błonie podstawnej.
Genetyka (20%):
Choroba może być związana z dziedzicznością, a HLA-B7 występuje często u pacjentów z MPGN typu II. Większość pacjentów z MPGN typu I ma specyficzny alloantygen komórek B.
Zapobieganie
Zapobieganie proliferacyjnemu kłębuszkowemu zapaleniu nerek
Zacznij od własnego zdrowia, zwykle unikaj zmęczenia, rozsądnej diety, ćwiczeń naukowych, popraw kondycję fizyczną, popraw odporność organizmu, aby zapobiegać chorobom. W przypadku pacjentów z powikłaniami iz powikłaniami należy przeprowadzić aktywne i skuteczne zapobieganie i leczenie pierwotnej choroby i powikłań. Po wykryciu infekcji antybiotyki wrażliwe, silne i nieneotoksyczne dla bakterii chorobotwórczych powinny być odpowiednio wcześnie wybierane, a osoby z wyraźną infekcją powinny zostać jak najszybciej usunięte, aby zapobiec postępującemu rozwojowi niewydolności nerek.
Powikłanie
Powikłania kłębuszkowe proliferacyjne mezangialne Powikłania, zakrzepica żył nerkowych, niewydolność nerek
Infekcja
Mesangialne proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek objawia się zespołem nerczycowym, dużą liczbą utraty białka, niedożywieniem, zaburzeniami odporności i stosowaniem leczenia glikokortykoidami może zmniejszyć odporność organizmu, wywołać choroby zakaźne, a objawy kliniczne często nie są Oczywiście, chociaż istnieje wiele antybiotyków do wyboru, jeśli leczenie nie jest terminowe lub niepełne, nadal łatwo jest spowodować nawrót zespołu nerczycowego i pogorszenie choroby, a nawet doprowadzić do śmierci pacjenta.
2. Zakrzepica, zatorowość
Zwiększona lepkość krwi z powodu stężenia we krwi (skuteczne zmniejszenie objętości krwi) i hiperlipidemia; duża utrata białka i zwiększone kompensacyjne białko syntetyczne w wątrobie może powodować nierównowagę w układach krzepnięcia, antykoagulacji i fibrynolizy. Ponadto nadczynność płytek krwi w zespole nerczycowym w połączeniu ze stosowaniem leków moczopędnych i glikokortykoidów może zwiększać stan nadkrzepliwości, podatny na zakrzepicę, powikłania zatorowe. Wśród nich zakrzepica żył nerkowych jest najczęstsza, a 3/4 przypadków jest powolnych, więc objawy kliniczne nie są oczywiste. Ponadto zakrzepica naczyń płucnych, zatorowość, żyła kończyn dolnych, żyła główna dolna, zakrzepica naczyń wieńcowych i zakrzepica naczyń mózgowych nie są rzadkie. Powikłania zakrzepicy i zatorowości są ważnymi czynnikami, które bezpośrednio wpływają na efekt terapeutyczny i rokowanie zespołu nerczycowego.
3. Niewydolność nerek
Pacjenci z zespołem nerczycowym mogą mieć zmniejszony przepływ krwi przez nerki z powodu niewystarczającej objętości krwi i indukować azotemię przednerkową. Ostra niewydolność nerek może wystąpić w niewielkiej liczbie przypadków. Ze względu na nadciśnienie w świetle jelita szybkość filtracji kłębuszkowej jest pośrednio zmniejszona, co prowadzi do ostrej niewydolności nerek. Często u pacjentów w wieku powyżej 50 lat nie ma widocznych bodźców, objawiających się skąpomoczem lub brakiem moczu, rozszerzenie działania moczopędnego jest nieprawidłowe. Badanie patologiczne biopsji nerki wykazało, że zmiany kłębuszkowe były łagodne, rozlany ciężki obrzęk śródmiąższowy nerki, kanaliki nerkowe były prawidłowe lub kilka komórek było zdegenerowanych, nekrotycznych i w kanalikach nerkowych znajdowała się duża liczba odlewów białka.
Objaw
Mezangialne kłębuszkowe zapalenie nerek objawy typowe objawy ból krzyża z okolicami nerek chrapanie krwiomocz z białkomoczem przewlekła niewydolność nerek krwiomocz
Ta grupa chorób występuje rzadziej w pierwotnej glomerulopatii i jest jednym z niewielu proliferacyjnych zapalenia nerek w zespole nerczycowym. Objawy kliniczne różnych typów patologicznych są w zasadzie podobne: niezależnie od objawów klinicznych choroby, prawie wszystkie białkomocz i krwiomocz są obecne, białkomocz jest nieselektywny, a krwiomocz jest często mikroskopijnym uporczywym krwiomoczem, z 10%. U około 20% pacjentów często występuje napadowy krwiomocz całkowity po zakażeniu układu oddechowego, który jest kłębuszkowym krwiomoczem ciężkiej i różnorodnej wady rozwojowej czerwonych krwinek. Około jedna trzecia pacjentów jest związana z nadciśnieniem tętniczym, a stopień nadciśnienia jest na ogół łagodny, ale zdarzają się również przypadki, szczególnie pacjentów typu II, które mogą mieć ciężkie nadciśnienie, a terapia hormonalna dużymi dawkami może również wywołać przełom nadciśnieniowy. Co najmniej połowa pacjentów ma ostrą lub przewlekłą niewydolność nerek, a niewydolność nerek na początku choroby często wskazuje na złe rokowanie. Pacjenci często mają cięższe dodatnie komórki niedokrwistości pigmentowej po wystąpieniu, objawiające się jako bladość, duszność, zmęczenie, a stopień niedokrwistości nie jest proporcjonalny do stopnia zaburzeń czynności nerek.
Zbadać
Badanie mezangialnego proliferacyjnego kłębuszkowego zapalenia nerek
Kontrola laboratoryjna:
1. Badanie moczu: Często występują oczywiste nieprawidłowości. Badanie mikroskopowe wykazuje krwiomocz kłębuszkowy. Czerwone krwinki w moczu są pleomorficzne. Częstość występowania krwiomoczu wynosi od 70% do 90%, często pod mikroskopem. Białko moczu jest często nieselektywne. Białka makrocząsteczkowe, takie jak makroglobulina C3 i α2, można znaleźć w moczu.
2. Badanie krwi: Większość wczesnych czynności nerek była normalna, a niewielka liczba przesączania kłębuszkowego zmniejszyła się. Poziomy IgG w surowicy były nieznacznie zmniejszone, aw bardzo niewielu przypadkach poziomy C4 zostały zmniejszone, aw niektórych przypadkach krążące kompleksy immunologiczne IgM lub IgG były dodatnie. Poziomy IgA w surowicy nie były wysokie, dopełniacz C3 był prawidłowy, miana anty-streptawidyna „O” były ogólnie prawidłowe, a przeciwciała przeciwjądrowe i czynnik reumatoidalny były ujemne.
Diagnoza
Rozpoznanie i różnicowanie mesangialnego proliferacyjnego kłębuszkowego zapalenia nerek
Diagnozowanie MPGN wymaga wykluczenia wszystkich wtórnych czynników, takich jak wirusowe zapalenie wątroby typu B lub wirusowe zapalenie wątroby typu C, AIDS, inne infekcje lub choroby tkanki łącznej. Diagnoza MPGN polega głównie na badaniu histopatologicznym, a wraz ze wzrostem częstości występowania MPGN związanego z wirusowym zapaleniem wątroby typu C i MPGNC związanego z HIV, pacjenci z pozornie pierwotnym MPGN muszą przejść odpowiednie badanie serologiczne. Typowe choroby, które należy zidentyfikować to:
1. Nefropatia cukrzycowa: zmiany guzkowe MPGN występują w większości kłębuszków nerkowych, podczas gdy nefropatia cukrzycowa ma stosunkowo niewiele granulek ze zmianami guzkowymi i można ją zidentyfikować na podstawie immunopatologii.
2. Można zidentyfikować nefropatię amyloidozy HE, barwienie na czerwono Kongo i mikroskopię elektronową.
3. Lekkie zapalenie nerek: Trudno jest zidentyfikować MPGN pod mikroskopem świetlnym, a immunopatologię można wyraźnie odróżnić.
4. Toczkowe zapalenie nerek: Przewlekłą hipokomplementemię należy odróżnić od toczniowego zapalenia nerek. Istnieje wiele rodzajów patologicznych zmian w toczniowym zapaleniu nerek, na przykład mogą wystąpić zmiany podobne do MPGN podobne do typu I i III, ale toczniowe zapalenie nerek może zawierać IgG, IgM, IgA, C3, C4, C1q w kłębuszku nerkowym. Osadzanie, czyli działanie „full house”, a MPGN występuje rzadko w obecności wielu immunoglobulin i odkładania dopełniacza.
