amyopatyczne zapalenie skórno-mięśniowe
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zapalenia skórno-mięśniowego wolnego od miopatii Zapalenie skórno-mięśniowe jest nowym rodzajem zapalenia skórno-mięśniowego, które charakteryzuje się charakterystycznym zapaleniem skórno-mięśniowym ze zmianami skórnymi bez zapalenia mięśni przez 24 miesiące oraz ma taką samą częstość występowania nowotworów złośliwych jak zapalenie skórno-mięśniowe. Tempo związane jest z nowotworową chorobą tkanki łącznej. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,003% -0,004% Osoby wrażliwe: częściej u kobiet w wieku 20–40 lat Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: nowotwór złośliwy
Patogen
Brak przyczyny miopatycznego zapalenia skórno-mięśniowego
Może być tak, że podatny system jest zainfekowany niektórymi wirusami, a układ odpornościowy organizmu jest nieuporządkowany, co prowadzi do zapalenia tkanki łącznej złożonej głównie ze zmian mięśni szkieletowych.
Zapobieganie
Brak profilaktyki zapalenia skórno-mięśniowego miopatii
1. Usuń możliwe bodźce, takie jak zimno, wilgotne ciepło i inne niekorzystne czynniki na ludzkim ciele. 2. Wzmocnij prawo do ćwiczeń fizycznych i zwracaj uwagę na pracę i odpoczynek. 3. Wzmocnij odżywianie i zapobiegaj infekcjom. 4. Dostosuj swoje emocje i utrzymaj szczęśliwy nastrój.
Powikłanie
Brak powikłań zapalenia skórno-mięśniowego miopatii Powikłania nowotwór złośliwy
Głównie z udziałem mięśni kończyn, mięśni szyi, mięśni gardła, na przykład jednocześnie obejmujących skórę, zwanych zapaleniem skórno-mięśniowym. Częściej u kobiet w wieku 20–40 lat u niektórych pacjentów przed chorobą występowała infekcja z symetrycznym osłabieniem mięśni proksymalnych kończyn, bólem i tkliwością. Może obejmować mięśnie gardła, oddechowe i szyi. W zaawansowanym stadium może wystąpić zanik mięśni. Niektóre mają uszkodzenie skóry lub trzewi lub nowotwory złośliwe.
Objaw
Brak objawów miopatii zapalenie skóry Częste objawy Obrzęk powiek Powiekoczerwona rumieniowa wysypka czerwona lub fioletowa, lekko ... telangiecta zapalenie skórno-mięśniowe Gott ... Zanik skóry i pigmentacja
1. Wokół powiek są obrzękłe fioletowo-czerwone plamki (fioletowe) (zwłaszcza górne powieki mają fioletowo-czerwone plamki, obrzęk wokół powiek, znany również jako pozytywne zmiany skórne) i symetryczny rozkład. Występuje ektopowy rumień na szyi, ramionach, górnej części klatki piersiowej, przedramieniu i ramieniu (zmiany skórne mają teleangiektazję, łagodny zanik. Zarówno pigmentacja, jak i przebarwienia).
2, grudki Gottrona i znak Gottron: z tyłu kostek stawy śródręczno-paliczkowe, łokcie, stawy kolanowe mają symetryczny rozkład fioletowych czerwonych grudek, zwanych grudkami Gottrona, te pryszcze mają fioletowe plamy, atrofię lub fuzję Jest to tablica (z teleangiektazją, zaczerwienieniem i skalowaniem) zwana znakiem Gottrona.
3, teleangiektazja na fałdzie paznokcia (teleangiektazja wokół paznokcia).
4, odsłonięta część rumienia skóry: odsłonięta część odsłoniętego obszaru obrzękowego rumienia. Najbardziej typowy znajduje się w obszarze w kształcie litery V klatki piersiowej lub na zewnętrznej skórze okrągłej szyi okrągłej szyi, co jest spowodowane światłoczułością. (Obszar w kształcie litery V ma zanikowe zapalenie skóry, rumień, teleangiektazję i skurcz podobny do bibułki). Królestwo jest jasne.
5, kliniczny brak zapalenia mięśni, brak osłabienia mięśni, kreatyna i bóle mięśni.
6, zymogram mięśni, EMG, biopsja mięśni, przeciwciała specyficzne dla zapalenia mięśni są prawidłowe. Badanie obrazowania mięśni (铊 skan, CT, MRI, badanie ultrasonograficzne mięśni były prawidłowe).
Zbadać
Badanie zapalenia skórno-mięśniowego bez miopatii
Zymogram mięśni, elektromiografia, biopsja mięśni i przeciwciała specyficzne dla zapalenia mięśni były prawidłowe. Badanie obrazowania mięśni (铊 skan, CT, MRI, badanie ultrasonograficzne mięśni, poziom CK w surowicy był nieznacznie podwyższony. Histologia mięśni wykazała nieprawidłowe zmiany zapalne w strukturze włókien mięśniowych, naciek komórek T CD8. Potwierdzenie denaturacji metodą immunohistochemiczną Powstaje cytoplazma i jądro włókien mięśniowych, a białko β-amyloidowe jest pozytywnie wybarwione.
Diagnoza
Rozpoznanie i różnicowanie zapalenia skórno-mięśniowego wolnego od miopatii
Diagnoza
1. Diagnostyczne uszkodzenie skóry (trwające dłużej niż 6 miesięcy), są 4 główne elementy:
(1) Wokół górnej i dolnej powieki występują obrzękłe fioletowo-czerwone plamy i symetryczny rozkład.
(2) Kłykcie, tył stawu dłoniowego, grudki Gottrona i znak Gottron na łokciu i kolanie.
(3) W fałdach paznokci występują zaczerwienienia i teleangiektazja.
(4) Rumień skóry w odsłoniętym miejscu: odsłonięty obszar jest wystawiony na działanie promieni słonecznych, a obrzęk rumienia jest oczywisty. Najbardziej typowy znajduje się w obszarze w kształcie litery V klatki piersiowej lub na zewnętrznej skórze okrągłej szyi okrągłej szyi, co jest spowodowane światłoczułością. (Obszar w kształcie litery V ma zanikowe zapalenie skóry, rumień, teleangiektazję i skurcz podobny do bibułki).
2, są charakterystyczne uszkodzenia skóry DM, biopsja skóry zgodnie ze zmianami histopatologicznymi DM, to znaczy może wykluczyć inne choroby skóry.
3. 24 miesiące po pojawieniu się zmian skórnych w mięśniach szkieletowych ramion i bioder nie występują objawy zapalenia, takie jak osłabienie mięśni, kreatyna i bóle mięśni.
4. Laboratoryjny test enzymów mięśniowych mieści się w prawidłowym zakresie w ciągu 24 miesięcy od wystąpienia zmian skórnych, zwłaszcza kinazy kreatynowej (CK) i aldolazy (ALD).
Diagnostyka różnicowa
Różni się od innych chorób skóry.
