systemowy obrzęk śluzowaty
Wprowadzenie
Wprowadzenie do ogólnoustrojowego obrzęku śluzowego Uogólniony obrzęk śluzowaty, znany również jako prawdziwy obrzęk śluzowaty, jest spowodowany zmniejszeniem lub brakiem wydzielania tyroksyny spowodowanym dysfunkcją tarczycy Objawami klinicznymi są mała plwocina (kretynizm), młodzieńczy obrzęk śluzowy i dorosłość. Obrzęk śluzowy. U dziecka wystąpiły objawy w ciągu kilku tygodni po urodzeniu. Wydajność to niskie podstawowe tempo metabolizmu, mniejsza aktywność, utrata apetytu, powolna reakcja i niższa temperatura ciała. Podstawowa wiedza Odsetek pacjentów: pacjenci z niedoczynnością tarczycy, częstość występowania wynosi około 5% -10% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: wysięk osierdziowy
Patogen
Przyczyny ogólnoustrojowego obrzęku śluzowego
Przyczyna choroby:
Zaburzenia czynności tarczycy mogą być spowodowane nieprawidłowościami w samej tarczycy, przysadce, okazjonalnie lub podwzgórzem. Niektóre leki związane z tarczycą (radioaktywny jod, lek przeciwtarczycowy, lit, kwas p-aminosalicylowy); radioterapia szyjki macicy, tyroidektomia Operacja, zapalenie tarczycy Hashimoto.
Patogeneza:
Pierwotna choroba przysadki lub uraz, powodujący zmniejszenie wydzielania hormonu stymulującego tarczycę (TSH), może również prowadzić do wtórnej dysfunkcji tarczycy, takiej jak guzy przysadki, częściowa resekcja przysadki, martwica przysadki poporodowej (zespół Sheehana), to samo podwzgórze Dysfunkcja, powodująca zmniejszone wydzielanie hormonu tarczycy, a tym samym zmniejszone wydzielanie TSH przysadki, może również powodować wtórną niewydolność tarczycy.
Zapobieganie
Systemowe zapobieganie obrzękom śluzowym
1. Korekta niedoboru jodu: Przyczyną endemicznego kretynizmu jest głównie niedobór jodu.
2. Rozsądne odżywianie: Niedożywienie może powodować kurczenie się tarczycy i niedoczynność tarczycy, co wpływa na poziom fizyczny i psychiczny dzieci.
3. Wczesna diagnoza, wczesne leczenie.
Powikłanie
Powikłania ogólnoustrojowe obrzęku śluzowego Powikłania
Może wystąpić rozluźnienie mięśni, bradykardia, powiększenie serca i wysięk osierdziowy.
Objaw
Objawy ogólnoustrojowego obrzęku śluzowego Częste objawy Obrzęk śluzu bez zwiotczenia Zewnętrzna strona brwi jest rzadka, a napięcie mięśni zmniejszone Obrzęk otyłości blada szyja krótka reakcja wolna śpiączka
1. Mała choroba (choroba Kenta): objawy pojawiają się w ciągu kilku tygodni po urodzeniu, wykazując niskie podstawowe tempo metabolizmu, mniejszą aktywność, przeziębienie, utratę apetytu, powolną reakcję, niższą temperaturę ciała, wolniejszy rozwój fizyczny, nierówny Niski wzrost, upośledzenie umysłowe, szeroka plwocina, rozszerzone oczy, spłaszczony grzbiet nosa, gruby język, obrzęk powiek, grube i łamliwe włosy, ziemista skóra, suche złuszczanie, nie zagłębiony obrzęk, krótka szyja, brzuch Pęcznienie, kończyny są krótkie i grube, napięcie mięśni jest zmniejszone, a płacz zachrypnięty.
2. Młodzieńczy obrzęk śluzowy: objawy kliniczne różnią się w zależności od wieku pojawienia się. Częstość występowania małych dzieci jest podobna do mniejszych chorób. Starsze dzieci lub młodzież są w większości podobne do obrzęku śluzowego dorosłych, ale z różnym stopniem wzrostu. Blokowanie
3. Dorosły obrzęk śluzowy: zmniejszone pocenie się, zimno, zmęczenie, słaby apetyt, przyrost masy ciała, upośledzenie umysłowe, niska temperatura ciała, mimika, policzki twarzy i obrzęk powiek, blada, niedokrwistość, skóra z kości słoniowej, sucha, Szorstki, złuszczanie i pogrubienie, szczególnie w dłoniach, ramionach, udach, nie zagłębionym obrzęku śluzu, rzadkie i cienkie na zewnątrz brwi, opadające włosie i łonowe, wzrost paznokci powolny i łamliwy i zobacz pionowe i poziome pasy, zęby słabo kruche, Może wystąpić rozluźnienie i osłabienie mięśni, bradykardia, powiększenie serca, wysięk osierdziowy i ciężka śpiączka.
Subkliniczną niedoczynność tarczycy można potwierdzić, mierząc poranną podstawową temperaturę ciała. Zgodnie z objawami klinicznymi można zdiagnozować cechy zmian skórnych i cechy histopatologiczne. Niewielką ilość mucyny można wykryć za pomocą barwienia żelazem koloidalnym, błękitem cynkowym lub błękitem toluidynowym. Głównie znajduje się w pobliżu naczyń krwionośnych i mieszków włosowych.
Zbadać
Badanie ogólnoustrojowego obrzęku śluzowego
Zarówno podstawowa szybkość metaboliczna, jak i jod związany z białkami i wchłanianie 131I były zmniejszone.
Histopatologia: nie stwierdzono nieprawidłowych wyników rutynowego barwienia skóry W ciężkich przypadkach włókna kolagenowe były spuchnięte, włókna kolagenowe zostały rozdarte na pojedyncze włókna i rozproszone niebieskie paski i ziarniste białka Wykrycie koloidalnego żelaza, błękitu cynkowego lub błękitu toluidynowego. Obecna jest niewielka ilość mucyny, głównie w pobliżu naczyń krwionośnych i mieszków włosowych.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie ogólnoustrojowego obrzęku śluzowego
Badanie ogólnoustrojowego obrzęku śluzowego:
Zarówno podstawowa szybkość metaboliczna, jak i jod związany z białkami i wchłanianie 131I były zmniejszone.
Histopatologia: nie stwierdzono nieprawidłowości w rutynowym barwieniu skóry W ciężkich przypadkach włókna kolagenowe były spuchnięte, a włókna kolagenowe zostały rozdarte na pojedyncze włókna i rozproszone niebieskie paski i granulowane białka. Barwienie żelazem koloidalnym, błękitem cynkowym lub błękitem toluidynowym może wykryć niewielką ilość mucyny, głównie w pobliżu naczyń krwionośnych i mieszków włosowych.
