kardiomiopatia sarkoidalna
Wprowadzenie
Wprowadzenie do kardiomiopatii sarkoidozowej Sarkoidoza to ziarniniakowa choroba zapalna, guzkowe mięsień sercowy, który jest głównie spowodowany inwazją miąższu płucnego i obejmuje wiele narządów, w tym węzły chłonne, skórę, stawy, wątrobę, nerki i serce. Sercosarkoidoza (choroba sercowo-naczyniowa) jest chorobą wywołaną postępującym ziarniniakowym naciekaniem zawału mięśnia sercowego, w przeszłości jest bardziej podstępna i pacjenci mogą zostać zabici przez całkowity blok przedsionkowo-komorowy i / lub zastoinową niewydolność serca. Nawet nagła śmierć jako pierwszy objaw wywołała duże zaniepokojenie w środowisku medycznym. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,0012% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: arytmia, niewydolność serca, nagła śmierć
Patogen
Przyczyna kardiomiopatii sarkoidozowej
Uważa się, że źródło krwi, źródło limfatyczne i miejscowe rozprzestrzenianie się atakują serce, ziarniniak nie będący przypadkiem jest jego podstawową zmianą, głównie złożoną z komórek nabłonkowych, czasami wielojądrzastych komórek olbrzymich, otoczonych niewielką liczbą limfocytów, pacjentów zaawansowanych, mięśnia sercowego Gęsta, przezroczysta tkanka łączna jest zastępowana sercem, a serce jest często powiększane. Dotknięta część to głównie układ przewodzący i mięsień sercowy. Gdy zmiana jest rozległa, można zaangażować aortę, tętnicę płucną, wsierdzie lub osierdzie, a mała tętnica wieńcowa jest bardziej podatna, podczas gdy duża tętnica wieńcowa Tętnica nie jest atakowana.
Zmiany w mięśniu sercowym (20%):
Dotknięta część to układ przewodzenia (węzeł zatokowy, węzeł przedsionkowo-komorowy, wiązka przedsionkowo-komorowa), wolny margines lewej komory, przegroda komorowa, szczególnie część podstawna, prawa komora, mięsień brodawkowaty i prawy przedsionek. Lewe przedsionek jest najrzadsze, a mięsień sercowy może być obecny. Rozproszone zmiany, po leczeniu i kontroli, tworzą rozległe zwłóknienie, wpływając na ogólną funkcję komorową, zmiany ogniskowe z niewielkim zakresem zmian spowodowanych miejscowym tworzeniem się blizn, powodując nieprawidłowy ruch ściany i obejmujący funkcję serca, po powyższych bliznach Formacja, przerzedzenie ściany komory, może tworzyć tętniak komory, ograniczony do lewej ściany komory lub rozproszony zajmować większość prawej ściany komory; może również obejmować obustronną ścianę komory, niektórzy pacjenci mogą śledzić zmiany EKG podobne do zawału mięśnia sercowego, Uważa się, że jest to związane z rozległym ziarniniakiem mięśnia sercowego i późniejszym postępującym zwłóknieniem mięśnia sercowego, prowadzącym do przezściennego zniszczenia komory.
Zmiany w osierdziu (20%):
Zajęcie osierdzia jest rzadkie, tylko 3%, zmiany ziarniniakowe obejmujące osierdzie, detektywi kliniczni to przeważnie niewielka ilość wysięku osierdziowego, mogą być krwawe, czasem nawracające wysięk osierdziowy, a nawet tamponada lub zwężenie serca Zapalenie osierdzia
Zmiany zastawkowe (10%):
Objawy kliniczne wypadnięcia lub regurgitacji zastawki mitralnej mogą bezpośrednio wpływać na czynność zastawki (3%) z powodu ziarniniaków lub upośledzonych mięśni brodawkowatych (68%), które są często tymczasowe i mogą wystąpić ciężkie przypadki. Powoduje nadciśnienie płucne, jeśli ziarniniak blokuje usta zastawki mitralnej, może powodować blokowanie przepływu krwi w zastawce mitralnej.
Guzkowe zapalenie naczyń - mała choroba wieńcowa (5%):
Sarkoidoza serca ma chorobę niedokrwienną naczyń wieńcowych, taką jak pozaustrojowy skurcz naczyń krwionośnych i zapalenie naczyń, ziarniak może powodować wtórny rozrost tego typu błony wewnątrznaczyniowej i zwężać światło.
Zapobieganie
Zapobieganie kardiomiopatii sarkoidalnej
Wczesna diagnoza i skuteczne leczenie są ważnymi czynnikami poprawiającymi rokowanie w sarkoidozie serca.
Powikłanie
Powikłania kardiomiopatii sarkoidalnej Komplikacje, arytmia, niewydolność serca, nagła śmierć
Mogą wystąpić powikłania, takie jak arytmia, niewydolność serca, nagła śmierć.
Objaw
Objawy sarkoidozy kardiomiopatia częste objawy duszność suchy kaszel tachykardia omdlenie limfadenopatia ból w klatce piersiowej niewydolność serca blok przedsionkowo-komorowy niewydolność prawej serca arytmia nadkomorowa
1. Ogólnoustrojowe objawy sarkoidozy Sarkoidoza jest chorobą ogólnoustrojową, z wyjątkiem serca, na inne narządy, zwłaszcza płuca, węzły chłonne i skórę, mogą mieć wpływ i mieć odpowiednie objawy i oznaki, w tym gorączkę, dyskomfort, anoreksję, Utrata masy ciała, suchy kaszel, świszczący oddech, trudności w oddychaniu, wysypka plamisto-grudkowa i ból stawów itp. Ponadto zajęcie oka jest dość powszechne, najczęściej objawiające się zapaleniem błony naczyniowej oka, obejmującym spojówkę, siatkówkę, gruczoły łzowe, które mogą powodować zaburzenia widzenia, gdy guzki Pacjenci z limfadenopatią dotchawiczą z niektórymi ostrymi obwodowymi zapaleniami stawów, zapaleniem błony naczyniowej oka i zmianami rumieniowymi guzkowymi zwanymi „ostrą sarkoidozą” lub zespołem Laeffgrena oraz przednim zapaleniem błony naczyniowej oka ze świnką i nerwem twarzowym Sparaliżowany nazywa się zespołem Heerfordta.
2. Objawy kliniczne guzowatej choroby serca Nasilenie objawów sercowych zależy od lokalizacji i zakresu inwazji ziarniniakowej i blizny.
(1) Zastoinowa niewydolność serca: wskaźnik wykrycia powiększenia serca spowodowanego naciekaniem ziarniniaka jest mniejszy niż 5% Duże mięsień sercowy naciekający ziarniniak może powodować zastoinową niewydolność serca, a około 25% pacjentów z zaburzeniami czynności serca może się progresywnie progresywnie. Ponadto śmierć może objawiać się jako przewlekła niewydolność prawej serca z powodu rozległej choroby płuc ze zwłóknieniem lub przewlekła niewydolność lewej serca z powodu zwłóknienia mięśnia sercowego spowodowanego skurczem lewej komory i / lub dysfunkcją rozkurczową.
(2) arytmia: może objawiać się jako wolna lub szybka arytmia, ta pierwsza jest spowodowana przez liczne ziarniniaki bezpośrednio atakujące węzeł zatokowy, przedsionkowo-komorową tkankę łączną i gałąź wiązki oraz inne części układu przewodzącego, więcej raportów pokazuje, że przewodnictwo Niedrożność jest najczęstszym objawem klinicznym guzowatej choroby serca, częstość występowania wynosi 40%, z czego wskaźnik wykrycia całkowitego bloku przedsionkowo-komorowego wynosi 23% do 30%, około 68% pacjentów ma epizody omdlenia, a nawet z powodu powtarzających się - W przypadku napadów i śmierci uszkodzoną częścią jest prawie zawsze przegroda komorowa. W ciężkich przypadkach wiązkę przedsionkowo-komorową można całkowicie zastąpić ziarniniakiem lub tkanką bliznowatą, a następnie całkowitym blokiem gałęzi wiązki, częstość występowania wynosi 12%. ~ 32%, blok gałęzi prawego pakietu jest szczególnie powszechny, klinicznie widziany kompletny blok gałęzi prawego pakietu jest jedynym objawem sarkoidozy, węzeł zatokowy jest całkowicie ziarniniakowy i nie angażuje serca Jeżeli przenoszone są inne części tkanki, elektrokardiogram może opisać statyczny wzorzec zatoki. Uważa się, że faktyczna liczba przypadków dotyczących węzła zatokowego i przedsionkowo-komorowej tkanki łącznej jest znacznie wyższa niż w przypadku reportera klinicznego ze względu na ograniczenia warunków technicznych badania. Arytmia Często w przypadku arytmii komorowych częstość występowania wynosi od 22% do 40%, może to być przedwczesny skurcz komorowy, często częstoskurcz komorowy lub częstoskurcz komorowy, całkowity blok przedsionkowo-komorowy i częstoskurcz komorowy Wygląd i wreszcie może spowodować nagłą śmierć, arytmia nadkomorowa występuje rzadziej, częste przypadki mają przedwczesny skurcz przedsionków, napadowy częstoskurcz przedsionkowy, trzepotanie przedsionków i migotanie przedsionków.
(3) dusznica bolesna: dusznica bolesna może wystąpić u pacjentów z guzkową chorobą serca, zgłaszaną typową lub atypową dusznicą bolesną, połową z 201铊 (201Tl) wady perfuzyjnej i prawidłową angiografią wieńcową, a ból w klatce piersiowej może być głównie lekami azotanowymi Częściowa lub całkowita remisja, co sugeruje, że ból w klatce piersiowej może być związany z skurczem naczyń mikronaczyniowych, a inni badacze uważają, że dusznica bolesna i wada perfuzyjna 201 铊 (201Tl) są spowodowane przez przydanki lub ścianę komory, ziarniniak wieńcowy, zwłóknienie lub zapalenie naczyń. U pacjentów ze zdiagnozowaną sarkoidozą należy wziąć pod uwagę możliwość kardiomiopatii sarkoidozowej. Do diagnozy pomocne są zdjęcia rentgenowskie klatki piersiowej i EKG. W przypadku trudności z diagnozą biopsja mięśnia sercowego może być wykonalna, ale materiał powinien być wyczerpujący. Fałszywie ujemni młodzi ludzie z kardiomiopatią rozstrzeniową lub uporczywym częstoskurczem komorowym powinni rozważyć, czy istnieje możliwość kardiomiopatii sarkoidozowej i kompleksowego badania. Zgodnie z kryteriami diagnostycznymi ustalonymi przez Fleminga dla sarkoidozy sercowej:
1 ma objawy sarkoidozy serca: blok przewodzenia; napadowe zaburzenia rytmu; niewydolność serca; zaburzenia odcinka ST i załamka T.
2 diagnoza kliniczna sarkoidozy.
3 histologia potwierdzona jako sarkoidoza.
Zbadać
Badanie kardiomiopatii sarkoidozowej
1. RTG klatki piersiowej: może wykazać łagodne lub umiarkowane powiększenie serca lub powiększenie prawego serca, zastoinową niewydolność serca, wysięk osierdziowy i tętniak lewej komory, a ponadto nadal można wykryć limfadenopatię hilarną, Naciek miąższu płucnego i siatkowate cienie guzkowe, ten ostatni jest ważnym markerem zajęcia tkanki płucnej.
2. Elektrokardiogram : Ponad 50% pacjentów z sarkoidozą ma nieprawidłowy elektrokardiogram, w tym nieprawidłowość repolaryzacji, arytmię, a nawet zawał mięśnia sercowego. Pacjenci z potwierdzoną lub podejrzewaną sarkoidozą serca powinni mieć regularny 24-godzinny dynamiczny elektrokardiogram i Ćwicz badanie EKG.
3. Echokardiografia: szczególnie odpowiednia w diagnostyce tętniaka komorowego, niewydolności zastawkowej, dysfunkcji zastawki mitralnej spowodowanej dysfunkcją zastawki mitralnej, dyskinezy lub hipokinezji lewej komory lub przegrody międzykomorowej (ograniczone lub całe serce) oraz powiększenia lewej komory Zmiany echokardiograficzne w zmianach, zmianach ziarniniakowych i powstawaniu blizn były wzmocnieniem echa.
4. Obrazowanie radionuklidowe mięśnia sercowego: obrazowanie 201 铊 (201Tl) wykazało miejscowe wady perfuzji mięśnia sercowego i / lub odpowiadające im nieprawidłowości w ruchu segmentowym ściany, które mogą ocenić stopień uszkodzenia mięśnia sercowego, ale powyższe zmiany nie są spowodowane innymi przyczynami. Inwazja serca i kardiomiopatii, obserwowana u pacjentów ze zmianami niedokrwienia mięśnia sercowego, nie jest specyficzna, a teraz zastosowanie kliniczne badania obrazowania mięśnia sercowego obrazującego mięśnia sercowego 201 铊 (201Tl) i 201 galu (201Ga), szczególnie za pomocą komputera z pojedynczą emisją fotonu Metoda SPECT, uzupełniona obrazowaniem 201 铊 (201Tl), ujawnia specjalny znak zmiany galu przez obszar defektu galu (67Ga), który może znacznie zwiększyć jego specyficzność. Ponadto 111 indu ( 111In) Znakowane fragmenty Fab przeciwciała przeciw miozynie (AMAAB) i rezonans magnetyczny (MRI) i tym podobne przyczyniają się do ustalenia diagnozy.
5. Angiografia sercowo-naczyniowa i biopsja wsierdzia : Angiografia wieńcowa jest szczególnie ważna w diagnozowaniu choroby niedokrwiennej serca. Angiografia komorowa może wykazywać zmiany w wadach wypełnienia naczyń i nieprawidłowości w ruchu ściany spowodowane ziarniniakiem oraz histologiczną diagnozą sarkoidozy serca Standardem jest: duża liczba infiltracji komórek zapalnych bez typowego ziarniniaka przypominającego ser, biopsja wsierdzia stała się jedyną prawidłową metodą diagnozy żywotnej sarkoidozy serca, ale ziarniniak jest w większości uszkadzany przez niejednolite lub rozproszone formy. Lewa komora znajduje się w dolnej części serca, a jej rozkład jest nierównomierny, więc trudno jest dokładnie pobrać próbkę. Wskaźnik wykrywalności wynosi tylko 25% do 50% diagnozy klinicznej 6. Badanie elektrofizjologiczne może być stosowane jako oporna na leczenie arytmia komorowa spowodowana sarkoidozą serca. Ważna podstawa zastosowania terapii lekowej, 7. Inne badanie Kveim to test skórny zawiesiny ze śledziony lub tkanki węzłów chłonnych pacjentów z sarkoidozą jako antygenem. Zastosowanie kliniczne wykazuje, że jest mniej fałszywie dodatnich wyników i wyższa specyficzność. I w teście enzymu konwertującego angiotensynę (ACE), około 81% pacjentów z aktywną sarkoidozą znacznie zwiększyło poziomy ACE we krwi, nie tylko w celu diagnozy, ale także w celu oceny korowej Oznacz leczenie alkohol.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza kardiomiopatii sarkoidozowej
Chorobę należy odróżnić od idiomatycznej kardiomiopatii rozstrzeniowej. Yazaki poinformował, że 15 przypadków sarkoidozy sercowej i 30 przypadków idiomatycznej kardiomiopatii rozstrzeniowej wykazało, że pacjenci z sarkoidozą serca mają różne szczególne objawy kliniczne, głównie żeńskie. Częstość występowania poważnie przewodzących zmian jest wysoka, ściana jest nienormalnie pogrubiona, nieprawidłowości w ruchu ściany są mieszane, przegroda komorowa i wierzchołek są oczywiste przed defektem perfuzji, a rokowanie jest bardzo słabe, co różni się od kardiomiopatii rozstrzeniowej idiopatycznej.
