Angiorekuloma u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie do siatkówki naczyniowej u dzieci Angioretinoma pochodzi z embrionalnej tkanki resztkowej komórek mezodermalnych i jest prawdziwym guzem wewnątrzczaszkowym. Dzieli się na dwa typy: torbielowaty i stały. Objawy kliniczne różnią się w zależności od umiejscowienia i charakteru guza. Pacjenci z naczyniakiem krwionośnym lub erytrocytozą z innymi narządami oraz nawracającymi guzami mózgu i mózgu nazywani są chorobą VonHippelLindau. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,004% - 0,01% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: wodogłowie ataksja
Patogen
Przyczyny siatkówki naczyniowej u dzieci
(1) Przyczyny choroby
Retikuloma naczyniowa ma w rodzinie od 4% do 20%, a przyczyna jest niejasna.
(dwa) patogeneza
Retikuloma naczyniowa jest spowodowana przeszkodą podczas integracji między mezodermą a składnikami tkanki nabłonkowej, z powodu ciągłego braku integracji między naczyniami krwionośnymi a miąższem, który jest podatny na występowanie w móżdżku, ponieważ zarodek uczestniczył w móżdżku w 3. miesiącu zarodka. Rozwój tego typu nowotworu wywodzi się z naczyń krwionośnych, które tworzą splot naczyniówkowy czwartej komory. Sabin uważa, że siatkówka naczyniowa jest spowodowana różnicowaniem śródmiąższowym, wytwarzaniem naczyń krwionośnych, pierwotnego osocza i czerwonych krwinek. W guzie tworzenie naczyń krwionośnych jest oczywiste w pierwszej kolejności. Wakuole cytoplazmatyczne są stopniowo upłynniane, a wynik staje się pierwotnym osoczem, potwierdzając w ten sposób, że płyn torbieli guza jest pierwotnym osoczem.
Gołe oko guza może być torbielowate lub torbielowate, a także są torbielowate zmiany guza. Guz jest przezroczysty, fioletowy, a jakość jest trudna. Średnica jest różna. Jest ściśle związany z tkanką mózgową. Powierzchnia cięcia jest ciemnofioletowa, a sąsiednie opony mogą mieć Rozszerzenie naczyń krwionośnych, brązowożółta hemosyderyna może się osadzać w ścianie kapsułki i guzków nowotworowych, 80% guzów jest torbielowatych, zwłaszcza zmiany torbielowate naczyniowe naczyń mózgowych są bardziej powszechne, kapsułka zawiera żółto lub brązową Ciecz ma najczęściej od 10 do 100 ml. Zawartość białka w torbieli jest wysoka i łatwo zestala się w próbkę galaretki. Zawartość białka w torbieli może wynosić od 3 do 4 g na 100 ml. Jest to wysięk z guza, a wewnętrzna ściana kapsułki z guzem jest gładka. Bogate w naczynia krwionośne guzki nowotworowe, 1/4 guzów są znaczne, dopływ krwi jest niezwykle bogaty, takie jak sinusoidy, czerwone guzki guzowe wystają do worka, około 2 cm, ale niektóre guzki guzowe mają mniej niż 1 cm, a niektóre są nawet ukryte w worku W ścianie nie jest łatwo znaleźć. Guzy lite są duże. Poszczególne średnice mogą osiągnąć 10 cm. Są fioletowe, jaskrawoczerwone, żółte, miękkie, bogate w dopływ krwi, łatwe do krwawienia i wyraźnie określone otaczającą tkanką mózgową. Większość przypadków jest pojedyncza. Guz włosów, ile przypadków może być więcej Guzy są rozmieszczone w różnych częściach mózgu.
Pod mikroskopem układ nowotworowy jest bardzo bogaty w młode komórki naczyniowe i wnęki naczyniowe o różnych rozmiarach i komórki siatkowe pomiędzy nimi, głównie naczynia włosowate, z gąbczastymi naczyniami między nimi, rurkami wypełnionymi czerwonymi krwinkami, a niektóre są dużymi naczyniami krwionośnymi i Pomiędzy sinusoidami a siecią naczyniową jest wiele naczyniowych komórek macierzystych, które są różnej wielkości, wielokątne, trójkątne, okrągłe, owalne i nieregularne, z dużą ilością cytoplazmy i wakuoli (pianki). Zawiera lipidoidy, tworząc większe pieniste komórki, znane również jako pseudożółte komórki nowotworowe, które są okrągłe lub eliptyczne, nie są głęboko zabarwione, jądra mejotyczne i polimorficzne są rzadkie, czasami powstają megakariocyty, a tkanki występują w obrębie guza Denaturacja i zmiany ciała szklistego w ścianie naczynia, więc guz często ma zmiany torbielowate, rozmiar kapsułki jest inny, może być wtopiony w dużą torbiel, a barwienie siatkowe węglanem srebra pokazuje wiele drobnych włókien srebra, które można zobaczyć przez wiele włókien siatkowych wokół komórek. Naczynia krwionośne i ściana kapsułki składają się z włóknistych komórek glejowych. Nieprawidłowości jądra mogą wystąpić w komórkach nowotworowych, a jądro wzrasta i obecność wielojądrzastych komórek olbrzymich. Jeśli nie dojdzie do rozdziału jąder, nadal nie jest Nowotwór złośliwy się, jednostka tkanki guza obserwowano rozproszone w środku zewnętrznej szpiku kostnego zawierający pozytyw blastów krwi.
Pod mikroskopem elektronowym młode naczynia włosowate są pokryte komórkami śródbłonka, a ciała komórkowe wystają do światła. Cytoplazma komórek mezenchymalnych zawiera wiele substancji siatkowatych, a także wiele okrągłych ciałek pokrytych błoną, podobnie jak komórki trzustki. Cząsteczki zymogenu, oprócz cytoplazmy, można również znaleźć w rozmieszczeniu pierwotnych włókien miazgi.
Makroskopowa i histologiczna morfologia miażdżycowego naczyniowego siatkówki jest bardzo podobna do morfologii opon mózgowo-rdzeniowych i raka nadnerczy nadnerczy nerki. Mikroskopia elektronowa może zapewnić wyraźne rozróżnienie. W oponiakach widać dużą ilość włókien kolagenowych, a komórki wirują. Rozmieszczone, w cytoplazmie nie ma granulek, nie ma granulek zymogenu w komórkach rakowych podobnych do nadnerczy, nie ma granulek z kapsułkami, a jedynie duża liczba granulek glikogenu, które nie występują w siateczce naczyniowej.
Złośliwe guzy naczyniowe matki są rzadkie, a komórki są aktywne i gęsto rozmieszczone pod mikroskopem. Pojawia się duża liczba podziałów komórkowych, naczynia krwionośne są zmniejszone, a szybkość wzrostu jest szybka, tworząc błonę przyboczną i złośliwy nowotwór komórek śródbłonka naczyniowego.
Siateczkę naczyniową można podzielić na cztery typy w zależności od patologii:
1 typ naczyń włosowatych: naczynia włosowate, często z dużymi torbielami,
2 typy komórek: rzadziej, głównie komórki siateczkowo-śródbłonkowe, mało naczyń krwionośnych, brak tworzenia torbieli,
3 Rodzaj gąbki: Głównymi składnikami są naczynia krwionośne lub sinusoidy o różnych rozmiarach kalibru.
4 mieszany typ: powyższe rodzaje mieszania.
Zapobieganie
Zapobieganie siatkówce naczyniowej u dzieci
Etiologia tej choroby jest nieznana. Zapoznaj się z ogólnymi środkami zapobiegawczymi guzów, rozumiem czynniki ryzyka nowotworów i formułuje odpowiednie strategie zapobiegania i leczenia w celu zmniejszenia ryzyka nowotworów. Istnieją dwie podstawowe wskazówki, aby zapobiegać nowotworom. Nawet jeśli nowotwory zaczęły tworzyć się w ciele, one również Mogą pomóc ciału poprawić odporność, strategie te są następujące:
1. Unikanie szkodliwych substancji może pomóc nam uniknąć lub zminimalizować narażenie na szkodliwe substancje.
2. Poprawa odporności organizmu na nowotwory może pomóc poprawić i wzmocnić układ odpornościowy i raka.
(1) Unikaj substancji szkodliwych: Niektóre czynniki związane z występowaniem nowotworu są zapobiegane przed początkiem, takie jak czynniki środowiskowe, styl życia, nawyki związane z aktywnością i relacje społeczne.
Nasze obecne działania profilaktyczne powinny przede wszystkim skupić się na tych czynnikach, które są ściśle związane z naszym życiem, takich jak rzucenie palenia, prawidłowe odżywianie, regularne ćwiczenia i utrata masy ciała. Zmniejsz ryzyko wystąpienia raka.
(2) Poprawa odporności: Najważniejszą rzeczą w celu poprawy funkcji układu odpornościowego jest: dieta, ćwiczenia i zdrowy tryb życia, utrzymanie dobrego stanu emocjonalnego i odpowiednie ćwiczenia fizyczne mogą sprawić, że układ odpornościowy organizmu będzie w optymalnym stanie, zapobiegnie nowotworom i Korzystne jest również zapobieganie występowaniu innych chorób.
Powikłanie
Powikłania naczyniowego siatkówki u dzieci Powikłania wodogłowie ataksja
Może być komplikowany przez wodogłowie, ataksję i inne z innymi narządami naczyniaka krwionośnego lub policytemii.
Jeśli zostanie wykonana operacja, mogą wystąpić następujące powikłania:
1. Krwotok śródczaszkowy lub krwiak nie jest związany z hemostazą śródoperacyjną. Dzięki zastosowaniu mikroskopu chirurgicznego i udoskonaleniu technik chirurgicznych powikłanie występuje rzadziej. Rana jest ostrożnie hemostaza. Powtarzające się nawadnianie przed zamknięciem czaszki może zmniejszyć lub uniknąć operacji. Po krwotoku śródczaszkowym.
2. Obrzęk mózgu i wysokie ciśnienie śródczaszkowe pooperacyjne mogą zmniejszać ciśnienie śródczaszkowe za pomocą leków odwadniających, a glikokortykoidy mogą łagodzić obrzęk mózgu.
3. Utrata funkcji nerwów jest związana z ważnym obszarem funkcjonalnym i ważną strukturą urazu śródoperacyjnego, a urazu należy unikać w jak największym stopniu podczas operacji.
Objaw
Objawy siatkówki naczyniowej u dzieci Częste objawy Zaburzenia czucia Odwracalny tonik na szyi podwójne widzenie Zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe Objawy móżdżku Ataksja Wymuszona dysfagia głowy Zawroty głowy
Może występować historia rodzinna, która może wystąpić w każdym wieku. Dzieci są bardziej powszechne. Guzy można podzielić na torbielowate i lite. Historia guzów jest różna, a wzrost guzów litych jest powolny, co może trwać kilka lat lub dłużej. Czas, torbielowaty czas jest krótki, może wynosić kilka tygodni, miesięcy lub lat, czasami ze względu na nagłe zmiany torbielowate guza lub udar guza jest ostry, guz tylnego dołu łatwo jest uciskać czwartą komorę, powodując niedrożność płynu mózgowo-rdzeniowego, Przebieg choroby jest również krótki: gdy guz znajduje się na półkuli móżdżku, często dochodzi do wzrostu ciśnienia śródczaszkowego i objawów móżdżku, któremu towarzyszy wymuszona pozycja głowy. 90% pacjentów ma objawy podwyższonego ciśnienia śródczaszkowego, objawiające się bólem głowy, zawrotami głowy, wymiotami, obrzękiem dysku wzrokowego i Utrata wzroku, wymioty w 80% przypadków, utrata wzroku stanowiła 30%, sztywność szyi stanowiła 11%, guz móżdżku często towarzyszy oczopląsowi, ataksji, niestabilności chodzenia, podwójne widzenie, zawroty głowy, utrata wzroku, tylna grupa nerwów czaszkowych Paraliż itp., Pojedyncze przypadki mają objawy rdzeniaste, objawiające się dysfagią, chrypką gardła, czkawką, zanikiem odruchów gardłowych, dietetycznym kaszlem itp., Zlokalizowanymi na półkuli mózgowej, w zależności od lokalizacji odpowiednich objawów i ciała Może mieć różne stopnie paraliż, jednostronne zaburzenia czucia, hemianopia, małe napady numerycznych.
Ponadto objawy kliniczne są związane z typem patologicznym. Naczynia krwionośne i guzy mieszane są podatne na tworzenie większych torbieli. Objawy podwyższonego ciśnienia śródczaszkowego są szybkie, przebieg choroby jest krótki i podatny na obsesyjne objawy głowy i pnia mózgu. Skład jest wyższy, przebieg choroby postępuje powoli, objawy pojawiają się później, typ gąbki jest podatny na krwotok śródnowotworowy, przebieg choroby jest krótki, objawy wahają się i często mogą nagle ulec pogorszeniu. Jeśli krwawienie przedostanie się do przestrzeni podpajęczynówkowej, może wystąpić podrażnienie opon mózgowych. .
Badanie fizykalne może mieć zaburzenia nerwu czaszkowego, uczucie nerwu trójdzielnego, częściowe porażenie nerwu mózgowego III, IV, VI, 90% pacjentów z obrzękiem tarczy nerwu wzrokowego widocznym w dnie oka, kilkoma widocznymi naczyniakami naczyniowymi siatkówki lub guzem krwotocznym spowodowanym przez niektóre objawy, wrodzone wrodzone Choroba obejmuje torbiele wątroby, policystyczną chorobę nerek, zapalenie najądrza, guz chromochłonny nadnerczy i gruczolak cewkowy najądrza.
Zbadać
Badanie siatkówki naczyniowej u dzieci
1. Badanie grupy krwi z erytrocytozą, liczbą krwinek czerwonych i ilością hemoglobiny znacznie wzrosło, od 9% do 49% pacjentów z erytrocytozą i hiperhemoglobiną.
2. Biochemiczne badanie krwi wielu torbieli wątroby może powodować uszkodzenie komórek wątroby, a aktywność aminotransferaz jest nieznacznie zwiększona.
3. Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego zjawiska biochemicznego wydzielania komórek białkowych przez płyn mózgowo-rdzeniowy.
1. Angiografia kręgosłupa jest powszechna w przypadku nieprawidłowego barwienia guza tylnej tylnej tętnicy móżdżkowej lub górnej tętnicy móżdżkowej, która może wykazywać guzki nowotworowe.
2. CT charakteryzuje się małymi guzkami guza w dużej torbieli, guzki guza i guzy lite mają równą gęstość i jednolite wzmocnienie, a ściana kapsułki nie jest wzmocniona.
3. Sygnał obrazu T1 guza MRI jest wyższy niż płyn mózgowo-rdzeniowy jest równy T1; obraz T2 jest długim sygnałem T2 i może wystąpić obrzęk wokół guza lub mały przepływ naczyniowy, choroba ta powinna zwrócić uwagę na wspólną tylną gwiazdę worka czaszki Identyfikacja guza komórkowego.
4. MRI angiografii cyfrowej odejmowania (DSA) pokazuje, że dzieci z oczywistymi skutkami przepływu naczyniowego powinny wykonać to badanie, które może wykazać masę naczyniową i tętnicę ukrywającą się, a jeśli to konieczne, może być również leczone zatorowaniem tętnicy ukrwienia.
5. USG jamy brzusznej B może wykryć wiele torbieli w wątrobie.
Diagnoza
Diagnoza i diagnostyka siatkówki naczyniowej u dzieci
Dzieci (głównie mężczyźni) mają naczyniak krwionośny siatkówki lub wątrobę, nerki, torbiele mnogie trzustki i policytemię. W przypadku wzrostu ciśnienia śródczaszkowego i objawów móżdżku należy rozważyć rozpoznanie tej choroby.
W odróżnieniu od innych guzów śródczaszkowych torbielowaty naczyniak siatkówki powinien wiązać się z naczyniakiem krwionośnym siatkówki lub wątrobą, nerkami, mnogimi torbielami trzustki i policytemią u dzieci z gwiaździakiem (głównie u mężczyzn), jeśli wewnątrzczaszkowo Zwiększone ciśnienie i objawy móżdżku powinny rozważyć rozpoznanie tej choroby. Identyfikacja, te ostatnie guzki guza wzmocnione, wzmocnienie skanowania nierównomierne, niska gęstość, zwapnienie nie mogą być użyte jako punkt identyfikacyjny, ponieważ oba mają zwapnienie, siateczkę naczyń stałych należy odróżnić od rdzeniaka Często towarzyszy temu zespołowi von Hippela-Lindaua, ten ostatni jest bardziej powszechny w móżdżku móżdżku, ponieważ guzki guza w torbieli, w identyfikacji przedoperacyjnej mają pewne trudności, guz znajduje się w kącie móżdżkowo-mostowym, należy odróżnić od nerwiaka akustycznego, po Większość z nich to byty, często ze zmianami słuchu, a także należy je odróżnić od glejaków złośliwych i wad rozwojowych naczyń mózgowych w tylnej części dopływu krwi.
