Zakrzepowa plamica małopłytkowa u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zakrzepowej plamicy małopłytkowej u dzieci Zakrzepowa plamica małopłytkowa jest również znana jako zespół Moschcowitza, zespół Baehra-Schiffrina, zakrzepowa plamica małopłytkowa, zakrzepica naczynioruchowa zakrzepowa, zakrzepowa plamica hemolityczna. Objawy obejmują plamę małopłytkową, niedokrwistość hemolityczną, różne stopnie objawów neurologicznych, gorączkę i uszkodzenie nerek, a typowe zmiany patologiczne są spowodowane rozległą niedrożnością małych naczyń krwionośnych. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: żółtaczka, ostra niewydolność nerek
Patogen
Etiologia dziecięca plamicy małopłytkowej
(1) Przyczyny choroby
Etiologia tej choroby jest nieznana, głównie z powodu małej choroby naczyniowej, może mieć toksyny, alergię na lek, infekcję bakteryjną lub wirusową, autoimmunologiczną, chorobę kolagenową i inne teorie, ale nie zostały potwierdzone, powszechne w chorobach z małą chorobą naczyniową, takich jak Toczeń rumieniowaty, zapalenie wielostawowe, zespół Sjogrena i reumatoidalne zapalenie stawów, z powodu choroby małych naczyń, rozproszone zmiany mikronaczyń, tak że hemoliza wewnątrznaczyniowa sprzyja zakrzepicy.
(dwa) patogeneza
1. Patofizjologia: vWF jest niezbędnym składnikiem w procesie normalnej hemostazy W stanie wysokiego przepływu krwi dochodzi do interakcji między powierzchnią komórek śródbłonka, receptorami powierzchni płytek i multimerami vWF, prowadząc do płytek krwi i komórek śródbłonka. Adhezja komórek, niedobór vWF lub nienormalna struktura molekularna może prowadzić do bardziej powszechnej dziedzicznej choroby krwotocznej, choroby von Willebranda (vWD) Z drugiej strony nadmierny poziom vWF może powodować przewlekłe uszkodzenie komórek śródbłonka, co może prowadzić do zakrzepicy. W chorobach przenoszonych drogą płciową vWF jest poddawany hydrolizie enzymatycznej po wydzieleniu do osocza. Miejscem cięcia jest Tyr842-Met843 z jego domeny A2, a białko cięcia VWF (vWFCP) jest wykonywane przez to cięcie. Wrażliwy na trombinę motyw białka 1 lizyintegriny i metaloproteinazy z motywem 13 trombospodiny typu 1, ADAMTS13, im większy multimer vWF, tym silniejsza aktywność hemostatyczna, a nadmierni pacjenci z TTP są podatni na duże Masa cząsteczkowa multimerów vWF jest silniej połączona z płytkami krwi w warunkach silnego ścinania niż zwykle, tworząc w ten sposób szeroki zakres mikroskrzepów. Moake i wsp. Uważają, że super duży vWF jest bardziej Pojawienie się polimeru może być spowodowane brakiem układu śródbłonka do wydzielania vWF lub brakiem układu enzymów, który rozkłada vWF, hipoteza potwierdzona w późniejszych badaniach.
W 1996 r. Furlan i Tsai wykazali, że metaloproteinaza rozszczepia vWF w warunkach dwuwartościowych jonów metali, a jej niedobór może prowadzić do tworzenia bardzo dużych multimerów vWF. Metaloproteinazą jest vWFCP, a dalsze badania potwierdziły wady strukturalne i rodziny vWFCP. Seksualne TTP jest blisko spokrewnione, a nabyte autoprzeciwciała vWFCP powodują nierodzinne TTP Uszkodzenie komórek śródbłonka jest uważane za kluczowy czynnik wyzwalający w patogenezie TTP, prowadzący do agregacji i tworzenia się płytek krwi w mikrokrążeniu mózgu, nerek i innych narządów. Zakrzepica płytek ogólnie, śródbłonek mikronaczyniowy jest antykoagulowany w normalnych warunkach, ale po zniszczeniu lub aktywacji komórki śródbłonka tracą aktywność przeciwkrzepliwą i stają się prokoagulantami Hamilton i wsp. Stwierdzili, że są narażeni na działanie komplementarnego kompleksu C5b-9. W ciągu kilku minut ludzkie komórki śródbłonka żyły pępowinowej mogą uwalniać mikrocząsteczki śródbłonka (EMP). EMP mogą wyrażać czynnik tkankowy, antygeny strukturalne CD31 i CD51 w obecności TNFa przez 24 do 48 godzin i wykazywać aktywność prokoagulacyjną. Jimenez i wsp. Stwierdzili TTP. Osocze pacjenta może 5-krotnie zwiększyć poziomy EMP w mózgu i nerkach, 2–3 razy zwiększyć aktywność prokoagulacyjną i dobrze Międzykomórkowych cząsteczek adhezyjnych (ICAM-1) ekspresji zwiększył 3-krotnie, VCAM-1 zwiększona 13 razy, podczas gdy w grupie kontrolnej wśród pacjentów z ITP osoczu i nie ma to wpływu.
Wskazał, że występowanie TTP może być związane głównie z aktywacją komórek śródbłonka. Stwierdzono, że poziom EMP w ostrej fazie TTP był znacznie zwiększony. Poziom EMP w fazie powrotu do zdrowia był porównywalny z poziomem w grupie kontrolnej, dlatego doszli do wniosku, że osocze pacjentów z TTP można zobaczyć z poziomu EMP i ekspresji markerów aktywujących. Aktywacja i indukcja uszkodzenia komórek śródbłonka mikronaczyniowego, niedawno odkryli, że EMP nadeksprymujący odpowiednie markery CD62E i CD54 uwalniane przez indukowane osoczem mikronaczyniowe komórki śródbłonka u pacjentów z TTP, dodatkowo wspierając rolę aktywacji komórek śródbłonka w patogenezie TTP, prokoagulant EMP Uwalnianie może odgrywać istotną rolę w TTP. EMP może być obiecującym markerem aktywacji TTP i innych chorób zakrzepowych oraz uszkodzenia śródbłonka. EMP może wyzwalać lub rozszerzać tworzenie mikrozakrzepu płytkowego, co jest pomocne w dogłębnych badaniach EMP. Aby pogłębić zrozumienie TTP lub mikroangiopatii zakrzepowej.
2. Cechy patologiczne: TTP należy do mikroangiopatii, mogą brać udział tętniczki ogólnoustrojowe i naczynia włosowate, nadmiernie namnażające się komórki śródbłonka i mikrozakrzep płytkowy blokują naczynia krwionośne, co powoduje niepełne zablokowanie czerwonych krwinek podczas tworzenia mikronaczyń. (rozszczepione komórki), mikrozakrzepowe granulki pod mikroskopem świetlnym, PAS i GIEMSA pozytywne badania barwienia, immunofluorescencji i mikroskopii elektronowej potwierdziły, że głównymi składnikami tego skrzepliny są celuloza i płytki krwi, a czasami mogą również znaleźć dopełniacz i immunoglobulinę z powodu śródbłonka Nadmierny rozrost komórek powoduje pojawienie się niektórych skrzeplin pod śródbłonkiem. Chociaż nie ma nacieku zapalnego komórek, takiego jak zwykła patologia zapalna, komórki śródbłonka dotkniętych naczyń krwionośnych nadal mają zmiany morfologiczne i funkcjonalne. Pod mikroskopem elektronowym komórki te są spuchnięte, a cytoplazma jest mikroskopijna. W rurce znajduje się wiele składników celulozowych: komórki śródbłonka w obszarze agregacji płytek krwi zawierają dużą liczbę składników cytoplazmatycznych, powierzchnia retikulum endoplazmatycznego jest szorstka, mitochondria są zwiększone, region Golgiego jest powiększony, a duża liczba lizosomów. , brak swoistości, ale z nerką, mózgiem, śledzioną, trzustką, sercem i nadnerczem Najczęstsze, szczególnie z serca, nerek, mózgu, komórek śródbłonka są bardziej podatne na uszkodzenie plazmy TTP w ciele, skórze, dziąsłach i biopsji szpiku kostnego można znaleźć u 30% do 50% pacjentów z oznakami uszkodzenia, najczęstszym miejscem krwawienia jest W sąsiedztwie uszkodzonych naczyń krwionośnych obszary te wyglądają jak plamica, która jest idealnym miejscem do biopsji skóry, chociaż najczęściej występują krwawienia z trzustki i nerek oraz zatorowość, jednak najbardziej rozległe krwawienie często występuje w mózgu, co prowadzi do poważniejszych wyników.
Zapobieganie
Zapobieganie zakrzepowej plamicy u dzieci
Przyczyna tej choroby jest nieznana i może być również wtórna w stosunku do innych chorób. Stwierdzono również, że ma chorobę rodzinną. Powszechnym czynnikom wtórnym są leki, zatrucia i choroby immunologiczne itp., Należy aktywnie zapobiegać, takim jak NO, barwnik, Farba, jad pszczeli, jad węża itp. Powinny unikać kontaktu i powodować uszkodzenia toksyczne.
Powikłanie
Powikłania zakrzepowej plamicy u dzieci Powikłania żółtaczka ostra niewydolność nerek
Jednoczesne zakażenie, krwotok siatkówki, krwawienie z przewodu pokarmowego i dróg moczowych, żółtaczka, powodująca ostrą niewydolność nerek.
Objaw
Objawy zakrzepowej plamicy małopłytkowej u dzieci Częste objawy Padaczka żółciowa i napady padaczkowe Porażenie nerwu mózgowego Krwotok z siatkówki Trombocytopenia Niewydolność nerek Martwica martwicy tkanek
Większość pacjentów z TTP ma wcześniejsze zdrowie fizyczne (idiopatyczna TTP), a około 15% pacjentów może być wtórnych do niektórych chorób. Ciąża, choroba naczyń kolagenowych lub zapalenie trzustki itp. Niektóre leki mogą również wywoływać TTP-HUS, takie jak klopidogrel, chinina, mitomycyna C, cyklosporyna i FK506 (leki immunosupresyjne) itp. Patogeneza TTP nie jest jasna, ale stwierdzono, że niektórzy pacjenci z TRP, którzy przyjmowali klopidogrel, mogą wykryć przeciwciała hamujące ADAMTS 13. W większości przypadków początek TTP jest nagły, najczęstszym pierwszym objawem jest krwawienie i Nieprawidłowe objawy układu nerwowego, szybki rozwój objawów neurologicznych może wystąpić ból głowy, senność, otępienie, śpiączka, porażenie nerwów czaszkowych i drgawki, gorączka niekoniecznie pojawia się na początku choroby, w miarę postępu choroby
1. Gorączka: często w temperaturze 38–40 ° C, ponad 90% pacjentów ma gorączkę, gorączka może być spowodowana zmianami inwazyjnymi w podwzgórzu, martwicą tkanek, uwalnianiem substancji hemolizowanej, reakcją antygen-przeciwciało i jednoczesną infekcją.
2. Krwawienie: najczęściej trombocytopenia, plamica i krwotok siatkówki są najczęstsze, a następnie przewód pokarmowy i drogi moczowe.
3. Niedokrwistość hemolityczna: z powodu odkładania się fibryny w naczyniach włosowatych światło zwęża się, a czerwone krwinki są kruszone w celu pęknięcia, a hemoliza może powodować różne stopnie żółtaczki.
4. Objawy zaangażowania układu nerwowego: Naczynia krwionośne mózgu zostają zaatakowane i występują różnego rodzaju objawy, takie jak lekkie i ciężkie, tymczasowe lub trwałe objawy neurologiczne.
5. Zmiany w nerkach: widoczna niedrożność kanalików nerkowych, a nawet martwica kory nerkowej spowodowana ostrą niewydolnością nerek.
Zbadać
Badanie zakrzepowej plamicy małopłytkowej u dzieci
1. Niedokrwistość: często poważniejsza, dodatnia niedokrwistość pigmentowana, retikulocyty i jądrzaste czerwone krwinki są znacznie zwiększone, morfologia czerwonych krwinek jest nienormalna i zepsuta, aktywny jest czerwony system szpiku kostnego, życie czerwonych krwinek jest skrócone do 3 do 6 dni, zwiększenie stężenia bilirubiny w surowicy Reakcja pośrednia.
2. Zwiększona liczba białych krwinek: w niektórych przypadkach występują reakcje podobne do białaczek.
3. Płytki krwi: małopłytkowość, normalne megakariocyty szpiku kostnego.
4. Inne: może wystąpić białkomocz, krwiomocz, wzrost azotu mocznikowego we krwi, test kruchości naczyń jest często dodatni, należy wykonać różne badania obrazowe, takie jak prześwietlenie klatki piersiowej, angiografia plwociny żołądkowo-jelitowej, USG B, CT mózgu i EEG Sprawdź wykres.
Diagnoza
Rozpoznanie i rozpoznanie zakrzepowej plamicy małopłytkowej u dzieci
Zgodnie z cechami hemolizy klinicznej, niedokrwistości, plamicy małopłytkowej, objawów neurologicznych, zmian nerkowych i badań laboratoryjnych można ją zdiagnozować.
Należy zidentyfikować z następującymi chorobami:
1 idiopatyczna plamica małopłytkowa.
2 idiopatyczna autologiczna niedokrwistość hemolityczna.
3 objawowa niedokrwistość hemolityczna.
Zespół 4-Evensa (idiopatyczna plamica małopłytkowa z immunologiczną niedokrwistością hemolityczną).
5 toczeń rumieniowaty układowy.
