moczówka prosta
Wprowadzenie
Wprowadzenie do moczówki prostej Diabetesinsipindus odnosi się do niewystarczającego wydzielania wazopresyny (VP) (znanego również jako hormon antydiuretyczny) (ADH) (znanego również jako moczówka prosta centralna lub przysadka mózgowa) lub nerki zwiększają ciśnienie w naczyniach krwionośnych. Grupa zespołów spowodowanych wadami reakcji (znana również jako moczówka moczowa nerkowa), charakteryzująca się wielomoczem, polidypsją, moczem o niskiej gęstości właściwej i moczem hipotonicznym. Moczyca cukrzycowa jest powszechna u młodych dorosłych, a stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 2: 1. Dziedziczne NDI występuje częściej u dzieci. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0025% Osoby wrażliwe: występują w każdym wieku, ale częściej u młodych dorosłych, częstość występowania mężczyzn i kobiet jest podobna. Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: odwodnienie zaburzenia równowagi elektrolitowej
Patogen
Przyczyna moczówki prostej
Moczówka pierwotna cukrzycy (30%):
Około 1/3 do 1/2. Zwykle u dzieci z początkiem bardzo niewiele (<20%) z dysfunkcją przedniej przysadki. Ta diagnoza może być ustalona tylko po starannym poszukiwaniu wtórnych przyczyn, które nie istnieją. Kiedy dochodzi do dysfunkcji przedniego płata przysadki lub hiperprolaktynemii lub badania radiograficznego z dowodami zmian w selerze lub na sele, przyczynę należy zbadać tak często, jak to możliwe. Im dłużej kontrola nie może znaleźć czynnika pierwotnego, Diagnoza pierwotnego moczówki prostej jest potwierdzona. Doniesiono, że u pacjentów z moczówką pierwotną z moczówki, neurony w jądrze nadoponowym i jądrze przykomorowym są zmniejszone, a przeciwciała w jądrze podwzgórza są obecne w krążeniu.
Wtórna moczówka prosta (20%):
Występuje w nowotworach podwzgórza lub przysadki lub zmianach inwazyjnych, w tym: chromoblastoma, czaszkowo-gardłowy, guz zarodkowy, guz szyszynki, glejak, oponiaki, przerzuty, białaczka, histiocytoza, Mięsak, Xanthoma, sarkoidoza i choroby zakaźne mózgu (gruźlica, kiła, choroba naczyniowa).
Dziedziczna moczówka prosta (10%):
Dziedziczna moczówka prosta jest bardzo rzadka i może być pojedynczą dziedziczną wadą lub częścią zespołu DIDMOAD (który może objawiać się mocznicą prostą, cukrzycą, zanikiem wzrokowym, głuchotą, znaną również jako zespół Wolframa).
Obrażenia fizyczne (10%):
Jest powszechny w mózgu, szczególnie w przysadce i podwzgórzu, po leczeniu izotopowym, po ciężkim uszkodzeniu mózgu.
Patogeneza
1. Fizjologia wazopresyny
(1) Synteza i metabolizm AVP
Wazopresyna jest syntetyzowana w jądrze podwzgórza i jądrze okołokomorowym. Pierwotnym produktem jest preprohormon, który wchodzi do Golgiego, tworząc prohormon, który jest kapsułkowany w pęcherzyku nerwowo-wydzielniczym i pęcherzyku wzdłuż neurohypofizy Aksonalny przepływ do neurohypofizy, poprzez działanie enzymów w przepływie perswazji, w celu wytworzenia aktywnego nonapeptydu, wazopresyny argininy (AVP) i masy cząsteczkowej (neurofizyny) i 39 aminokwasów Glikopeptydy, z których wszystkie są uwalniane do krwi obwodowej. AVP jest wydzielany przez neurony podwzgórzowe i schodzi wzdłuż przysadki nerwowej wzgórzowej do przysadki dystalnej. Jest przechowywany w przysadce mózgowej. W ostatnich latach włókna AVP znaleziono również w bocznym paśmie grzbietu środkowego. AVP może być również wydzielany do układu wrotnego przysadki mózgowej na dole trzeciej komory i układu naczyniowego pnia mózgu.
AVP wiąże się z dystalnymi zawiłymi kanalikami nerki i łączy komórki śródbłonka przewodu zbiorczego w celu promowania przepływu wody ze światła do śródmiąższowej, pomagając utrzymać stałe ciśnienie osmotyczne i objętość płynu ustrojowego. AVP ma niskie stężenie w osoczu i nie ma efektu naczynioruchowego, ale Wysokie stężenia AVP działającego na receptory V1 mogą powodować zwężenie naczyń krwionośnych, a AVP obecne w aksonach mózgu mogą być zaangażowane w procesy uczenia się i pamięci, a włókna AVP w podwyższeniu środkowym mogą być zaangażowane w promowanie uwalniania ACTH.
Stężenie AVP w osoczu i moczu można określić za pomocą testu immunologicznego W przypadku losowego spożycia płynu neurohypofiza zawiera prawie 6 jednostek lub 18 mmol (20 μg) AVP, a stężenie AVP we krwi obwodowej wynosi 2,3-7,4 pmol / l (2,5 ~). 8 ng / L), zmiany stężenia AVP we krwi w ciągu dnia i nocy, późną nocą i wczesnym rankiem, najniższe po południu, przy normalnym zaopatrzeniu w wodę, zdrowi ludzie uwalniają AVP 23 ~ 1400pmol (400 ~ 1500ng) z przysadki mózgowej 24 godziny, AVP23 ~ 80pmol z moczu (25-90 ng), po 24 do 48 godzinach zakazu wody, uwalnianie AVP wzrosło 3 do 5 razy, poziom krwi i moczu nadal wzrastał, AVP był głównie inaktywowany w wątrobie i nerkach, a prawie 7% do 10% AVP było aktywne. Forma jest usuwana z moczu.
(B) regulacja wydania AVP
1. Receptory osmotyczne: Na uwalnianie AVP wpływają różne bodźce. W normalnych okolicznościach uwalnianie AVP jest głównie spowodowane regulacją receptorów ciśnienia osmotycznego w podwzgórzu. Zmiana ciśnienia osmotycznego stymuluje produkcję i uwalnianie AVP, zmiany ciśnienia osmotycznego w osoczu i AVP. Uwolniony mechanizm regulacji sprzężenia zwrotnego utrzymuje ciśnienie osmotyczne w osoczu w wąskim zakresie. Po normalnym obciążeniu wodą człowieka 20 ml / kg średnie ciśnienie osmotyczne w osoczu wynosi 281,7 mOsm / kg · H2O. Po wstrzyknięciu hipertonicznej soli fizjologicznej osobie obciążonej wodą, wstrzykuje się osocze. Ciśnienie osmotyczne wynosiło 287,3 / kg · H 2 O.
2. Regulacja objętości: Zmniejszenie objętości krwi stymuluje receptory napięcia lewego przedsionka i żył płucnych oraz stymuluje uwalnianie AVP, zmniejszając impuls tłumiący napięcie z baroreceptorów do podwzgórza, a ponadto krzyczy, wyprostowany, ciepłe środowisko. Wynikowe rozszerzenie naczyń może stymulować ten mechanizm do przywracania objętości krwi, a zmniejszenie objętości może sprawić, że stężenie AVP w krążeniu osiągnie 10-krotność stężenia AVP spowodowanego wysokim ciśnieniem osmotycznym.
3. Baroreceptory: niedociśnienie stymuluje baroreceptory tętnicy szyjnej i aorty, stymuluje uwalnianie AVP, a niedociśnienie spowodowane utratą krwi jest najbardziej skuteczną stymulacją W tym czasie stężenie AVP w osoczu znacznie wzrasta, a jednocześnie może dojść do zwężenia naczyń krwionośnych do momentu przywrócenia objętości krwi. Utrzymuj ciśnienie krwi.
4. Neuromodulacja: wiele neuroprzekaźników i neuropeptydów w podwzgórzu ma funkcje regulujące uwalnianie AVP, takie jak acetylocholina, angiotensyna II, histamina, bradykinina, γ-neuropeptyd itp., Które mogą stymulować uwalnianie AVP. Wraz ze wzrostem wieku reaktywność ciśnienia osmotycznego w osoczu wzrasta podczas AVP, a stężenie AVP w osoczu stopniowo wzrasta, te zmiany fizjologiczne mogą zwiększać ryzyko zatrzymywania wody i hiponatremii u osób starszych.
5. Działanie leków: leki stymulujące uwalnianie AVP obejmują nikotynę, morfinę, winkrystynę, cyklofosfamid, klofibrat, chlorpropamid i niektóre trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne. Etanol może hamować neurohypofizję Funkcja powoduje działanie moczopędne, fenytoina, chlorpromazyna może hamować uwalnianie AVP i wywoływać działanie moczopędne.
(3) Odpowiedź AVP na wodę i ładunek wody: zakaz wody może zwiększyć ciśnienie osmotyczne, aby stymulować uwalnianie wazopresyny Po zablokowaniu maksymalne ciśnienie osmotyczne zmienia się wraz z ciśnieniem osmotycznym rdzenia nerkowego i innymi czynnikami wewnątrznerkowymi. Po 18-24 godzinach wody ciśnienie osmotyczne w osoczu rzadko przekracza 292 mOsm / kg · H2O, a stężenie AVP w osoczu wzrasta do 14-23 pmol / L (15-25 ng / L) Po wpływie uwalnianie AVP można zahamować, a normalni ludzie piją 20 ml. Po obciążeniu wodą wynoszącym / kg ciśnienie osmotyczne plazmy spadło średnio do 281,7 mOsm / kg · H2O.
(4) Zależność między uwalnianiem AVP a pragnieniem: W normalnych okolicznościach uwalnianie AVP i uczucie pragnienia są spójne, oba spowodowane niewielkim wzrostem ciśnienia osmotycznego, gdy ciśnienie osmotyczne wzrasta do 292 mOsm / kg · H2O Powyżej pragnienie staje się stopniowo oczywiste, dopóki stężenie moczu nie osiągnie limitu, woda jest stymulowana, dlatego w normalnych okolicznościach łagodne sorgo spowodowane odwodnieniem może zwiększyć pragnienie i zwiększyć spożycie płynów w celu przywrócenia i Utrzymuj normalne ciśnienie osmotyczne w osoczu. I odwrotnie, gdy brakuje pragnienia, utraty płynu nie można skorygować w czasie za pomocą wody pitnej. Chociaż uwalnianie AVP może zmaksymalizować stężenie moczu, nadal może wystąpić hipernatremia.
(5) Rola glukokortykoidów: hormony kory nadnerczy i AVP mają działanie przeciwzapalne na wydalanie wody. Kortyzon może zwiększać próg ciśnienia osmotycznego uwalniania AVP spowodowany normalnym wlewem hipertonicznej soli fizjologicznej. Glukokortykoid może zapobiegać zatruciu wodą. A kiedy zmniejsza się niewydolność kory nadnerczy, organizm reaguje nieprawidłowo na obciążenie wodą. Gdy funkcja nadnerczy zmniejsza się, zmniejszenie zdolności uwalniania moczu może być częściowo spowodowane nadmiernym AVP w krążeniu, ale glukokortykoid może bezpośrednio oddziaływać na niedobór AVP. Kanaliki nerkowe zmniejszają przepuszczalność wody i zwiększają wydalanie wolnej wody przy braku AVP.
(VI) Cytologiczny mechanizm działania AVP Mechanizm działania AVP na małe kanaliki nerkowe:
1AVP wiąże się z receptorem V2 na błonie rurkowej kanalika nerkowego naprzeciwko światła.
2 Kompleks hormon-receptor aktywuje cyklazę adenylanową przez białko stymulujące wiązanie guanylanu.
Wytwarzanie 3-cyklicznego monofosforanu adenozyny (cAMP) jest zwiększone.
4c-AMP przenosi się na błonę komórkową powierzchni światła, aby aktywować kinazę białkową na błonie.
5 kinaz białkowych prowadzi do fosforylacji białek błonowych.
Maska 6-wnękowa zwiększa przepuszczalność wody, co zwiększa reabsorpcję wody. Wiele jonów i leków może wpływać na działanie AVP. Wapń i lit hamują reakcję cyklazy adenylanowej na AVP, a także hamują kinazę białkową zależną od cAMP. Natomiast chlorpropamid zwiększa indukowaną AVP aktywację cyklazy adenylanowej.
2, dysfunkcja w dowolnej części produkcji i uwalniania AVP prowadzi do choroby
Porównując normalną wodę pitną, ładunek wody oraz zmiany ciśnienia osmotycznego w osoczu i moczu w warunkach pozbawionych wody, moczówki środkowej cukrzycy można podzielić na cztery typy:
Typ 1: Kiedy ciśnienie osmotyczne we krwi jest znacznie podwyższone, gdy woda jest zabroniona, ciśnienie osmotyczne w moczu rzadko wzrasta, a po wstrzyknięciu soli fizjologicznej nie dochodzi do uwolnienia AVP. Ten typ ma niedobór AVP.
Typ 2: Ciśnienie osmotyczne w moczu nagle wzrasta, gdy woda jest nieobecna, ale nie ma progu ciśnienia osmotycznego podczas wstrzykiwania soli fizjologicznej. Pacjenci ci nie mają mechanizmu odczuwania ciśnienia osmotycznego i mogą stymulować uwalnianie AVP tylko wtedy, gdy poważne odwodnienie prowadzi do niskiej zdolności szkolnej.
Typ 3: Wraz ze wzrostem ciśnienia osmotycznego w osoczu, osmolalność moczu nieznacznie wzrasta, próg uwalniania AVP wzrasta, a ci pacjenci mają mechanizm powolnego uwalniania AVP lub zmniejsza się czułość receptora osmotycznego.
Typ 4: Krzywe ciśnienia osmotycznego krwi i moczu zostają przesunięte na prawą prawą stronę. Ten pacjent zaczyna uwalniać AVP, gdy ciśnienie osmotyczne w osoczu jest normalne, ale uwalnianie jest niższe niż normalne. Pacjenci z typem 2 ~ 4 mają nudności, nikotynę i acetylocholinę. , chlorpropamid, klofibrat ma dobre działanie antydiuretyczne, co sugeruje, że synteza i przechowywanie AVP jest obecne, uwalniane przy odpowiedniej stymulacji, w rzadkich przypadkach pacjenci z typem 2 do 4 mogą być bezobjawowi Hipernatremia i moczówka prosta są bardzo łagodne, a nawet nie mają podstaw moczówki prostej.
Zapobieganie
Zapobieganie moczówki prostej
Zapobieganie
1, aby uniknąć długoterminowej stymulacji umysłowej, długotrwała stymulacja psychiczna (taka jak zastraszanie, smutek, lęk lub odświeżenie itp.) Może powodować dysfunkcję kory mózgowej, co z kolei powoduje zaburzenia endokrynologiczne, tak że wydzielanie hormonu antydiuretycznego jest bardziej wystarczające, więcej moczu, dzięki czemu Choroba jest poważniejsza.
2, unikaj spożywania wysokobiałkowych, wysokotłuszczowych pikantnych i słonych potraw oraz tytoniu i alkoholu, ponieważ mogą one zwiększać ciśnienie osmotyczne w osoczu, pobudzając w ten sposób ośrodek pragnienia mózgu, i łatwo pomagają w upale, suszeniu i yin, Zaostrz objawy, takie jak polidypsja.
3, unikaj picia herbaty i kawy, herbata i kawa zawierają teofilinę i kofeinę, mogą pobudzać centralny układ nerwowy, zwiększać kurczliwość mięśnia sercowego, rozszerzać nerkę i otaczające naczynia krwionośne oraz działanie moczopędne, dzięki czemu zwiększa się ilość moczu, stan się pogarsza.
Powikłanie
Powikłania moczówki prostej Powikłania, zaburzenia równowagi elektrolitowej, odwodnienie
Występują powikłania, takie jak nerki moczowodu i rozszerzenie pęcherza.
1, moczówka prosta w połączeniu z niedoczynnością przysadki:
Operacja, guz i stan zapalny podwzgórza lub przysadki mózgowej może powodować moczówkę i zaburzenie czynności przysadki cukrzycowej, zmiany naczyniowe martwicy przysadki poporodowej, a także może uszkodzić nadjądrowy układ przysadki mózgowej i powodować moczówkę moczową i matę Zespół Han, moczówka prosta i zaburzenia przysadki, objawy wielomoczu, osmolalność moczu są wyższe; ponieważ glikokortykoidy i antagonizm wazopresyny, a więc gdy niedobór glukokortykoidów, niedobór wazopresyny Stan ten zostanie złagodzony, a ponadto, gdy glikokortykoidy i tyroksyna zostaną zmniejszone, wydalanie moczu z substancją rozpuszczoną zostanie zmniejszone, a objawy wielomoczu mogą być złagodzone.
2, moczówka prosta z zespołem odczuwania pragnienia:
Zespół ten jest niedoborem wazopresyny, a uczucie pragnienia również maleje lub zanika. Nerka pacjenta nie może normalnie regulować wydalania wody. Pacjent nie odczuwa pragnienia i nie może w żadnym momencie zwiększyć ilości wody pitnej na potrzeby organizmu ludzkiego. Pij więcej, masz silne odwodnienie i wysokie stężenie sodu we krwi, płyny ustrojowe są hipertoniczne, czemu towarzyszą objawy hiperosmotyczne, ból głowy, bóle mięśni, tachykardia, zmiany osobowości, drażliwość, splątanie, paraliż, a nawet śpiączka, z wazopresyną Dawka nie jest łatwa do dostosowania podczas leczenia i łatwo przedawkuje i powoduje zatrzymanie wody. Jest hipotoniczna lub zatruwa wodą. Można ją leczyć chlorpropamidem, 250 mg / d, można zmniejszyć objętość moczu i poprawić funkcjonowanie spragnionego ośrodka.
3, moczówka prosta w połączeniu z ciążą:
Cukrzyca u pacjentów z moczówką prostą w ciąży, stan moczówki prostej może ulec pogorszeniu, ponieważ zwiększa się wydzielanie hormonu kory nadnerczy u kobiet w ciąży, może on antagonizować antydiuretyczne działanie wazopresyny lub hamować wydzielanie wazopresyny, dodatkowo, ciąża Zwiększają się hormony kory nadnerczy i hormony tarczycy, zwiększa się wydalanie substancji rozpuszczonych z moczem, tak że zwiększa się ilość moczu, w czasie ciąży, szczególnie w środku, zwiększa się zapotrzebowanie na wazopresynę u pacjenta, często również pogarszając stan moczówki prostej. Moczyca cukrzycowa ustępuje po porodzie.
Objaw
Objawy moczówki prostej Często objawy Zapaść moczu Zapaść moczu w moczu Wielomocz Suchość skóry Picie często pragnienie Bezsenność Pragnienie Niedobór hormonu kory nadnerczy Wysoka gorączka
1, hipotoniczna wielomocz
Wielomocz jest najbardziej znaczącym objawem u pacjentów z DI, a pacjenci z CDI na ogół mają bardziej pilną i wyraźną datę. Ilość moczu przekracza 2500 ml / d lub 50 ml / (kg.d)], czemu towarzyszy polidypsja i polidypsja. Obserwuje się znaczny wzrost nokturii: objętość moczu jest na ogół wyższa niż 4 l / d, a bardzo niewiele może przekraczać 10 l / d, ale odnotowano również, że osiąga 40 l / d. Ciężar właściwy moczu wynosi od 1.0001 do 1.0005, a ciśnienie osmotyczne w moczu wynosi od 50 do 200 mOsm / L, co jest znacznie niższe niż ciśnienie osmotyczne w osoczu. Długotrwała wielomocz może prowadzić do zwiększenia pojemności pęcherza, więc zmniejsza się oddawanie moczu. U pacjentów z częściową moczówką prostą objawy są łagodniejsze, a objętość moczu wynosi 2,4-5 l / d. Jeśli spożycie wody prowadzi do ciężkiego odwodnienia, ciężar właściwy moczu może osiągnąć 1,010 ~ 1,016, a ciśnienie osmotyczne moczu może przekroczyć ciśnienie osmotyczne w osoczu o 290-600 mOsm / L. Jeśli pragnienie pacjenta nie jest zaangażowane w centrum, a woda pitna nie jest ograniczona, zwykle wpływa tylko na sen, a siła fizyczna jest słaba i nie zagraża życiu. Jeśli głód pacjenta zmniejsza się lub znika i nie uzupełnia wody w odpowiednim czasie, może to spowodować poważną utratę wody, ciśnienie osmotyczne w osoczu i stężenie sodu w surowicy, a także skrajne osłabienie, gorączkę, objawy psychiczne, a nawet śmierć. Gdy moczówka prosta wiąże się z niedoczynnością przysadki mózgowej, moczówka prosta może być złagodzona, a objawy mogą pojawić się ponownie lub nasilić po terapii zastępczej glikokortykosteroidami.
Dziedziczna NDI często zaczyna się u niemowląt i małych dzieci, a większość z nich ma historię rodzinną. Przeważnie przenoszone przez kobiety mężczyźni chorują. Po urodzeniu występuje zarówno wielomocz, jak i polidypsja, a jeśli nie zostaną wykryte na czas, często jest to spowodowane poważnym niedoborem wody, hipernatremią i śpiączką o wysokiej przepuszczalności. Jeśli przeżyjesz, możesz mieć powolny wzrost i zmniejszyć lub zniknąć objawy po dorosłości. Powtarzające się odwodnienie i hiperosmolarność w okresie niemowlęcym może prowadzić do upośledzenia umysłowego i upośledzenia śródbłonka naczyniowego oraz rozproszonego zwapnienia w mózgu i naczyniach krwionośnych.
2, objawy kliniczne pierwotnej choroby
Pacjenci z mocznicą wtórną z cukrzycą mają również objawy i oznaki pierwotnej choroby. U pacjentów z urazowym CDI może występować przemijająca moczówka prosta i trójwymiarowa moczówka prosta. Trójfazowe moczówki prostej można podzielić na fazę ostrą, fazę pośrednią i czas trwania. Faza ostra objawia się jako wielomocz, który występuje po urazie i zwykle trwa 4-5 dni, głównie z powodu szoku spowodowanego szokiem neuronalnym, niezdolności do uwolnienia AVP lub uwolnienia biologicznie nieaktywnych substancji prekursorowych. Okres pośredni charakteryzuje się wzrostem skąpomoczu i ciśnieniem osmotycznym w moczu, co jest spowodowane przepełnieniem AVP ze zdegenerowanych neuronów, co powoduje nagły wzrost AVP w krążeniu. Czas trwania utrzymywał się wielomocz, a czas był zmienny. Wielkie komórki neuronowe w jądrze supraoptycznym i jądrze okołokomorowym zniknęły> 90% lub nieodwracalne uszkodzenie szyjki przysadki wyniosło> 85%.
Moczyca cukrzycowa (GDI) podczas ciąży: odnosi się do grupy zespołów, które pojawiają się głównie w trzecim trymestrze ciąży z wielomoczem, moczem o niskiej gęstości właściwej, polidypsją, polidypsją i zaburzeniami równowagi elektrolitowej, głównie przemijającymi. Spośród różnych czynników, które powodują GDI, najważniejsza jest rola wazopresyny wydzielanej przez łożysko, która zwiększa degradację AVP oraz równowagę między degradacją AVP w organizmie ludzkim a zwiększonym wydzielaniem AVP kompensacyjnej przysadki mózgowej. Bezdyskusyjnie pozostałe poziomy AVP nie utrzymują wystarczającej aktywności antydiuretycznej, powodując moczówki prostej. Poziom tego enzymu gwałtownie spadł po porodzie, a jego aktywność nie została wykryta w osoczu po 4 tygodniach.
Zbadać
Badanie moczówki prostej
1. Ocena zależności między ciśnieniem osmotycznym w osoczu a ciśnieniem osmotycznym w moczu
Normalny związek między stypendium krwi a osmolalnością: jeśli pacjent z kilkoma testami moczu kilka razy, a ciśnienie osmotyczne zarówno krwi, jak i moczu spada po prawej stronie cienia, pacjent ma moczówkę centralną moczówki lub moczówkę moczowodów nerkowych. Jeśli odpowiedź na wazopresynę jest niższa niż normalnie (patrz test bezwodny poniżej) lub stężenie AVP we krwi lub moczu wzrasta, wówczas rozpoznaje się mocznicę moczową w nerkach. Zależność między ciśnieniem osmotycznym we krwi a moczem jest bardzo przydatna, szczególnie w Po neurochirurgii lub urazie głowy związek między nimi można wykorzystać do szybkiej identyfikacji moczówki prostej i podaży płynów pozajelitowych. W przypadku tych pacjentów infuzję dożylną można tymczasowo spowolnić, powtarzający się pomiar ciśnienia osmotycznego krwiomoczu, ciśnienia osmotycznego moczu Jest to 50-200 mOsm / kg H2O, co jest znacznie niższe niż ciśnienie osmotyczne w osoczu, a ciśnienie osmotyczne w osoczu może być wyższe niż 300 mmol / L (normalna wartość odniesienia wynosi 280-295 mmol / L).
2, test wody
Porównanie ciśnienia osmotycznego po deflacji z wazopresyną jest prostą i wykonalną metodą określania moczówki prostej i identyfikowania niedoboru wazopresyny oraz innych przyczyn wielomoczu. Ze względu na ciśnienie osmotyczne w moczu często stosuje się go w połączeniu z ciśnieniem osmotycznym 15-21.
Zasada: ciśnienie osmotyczne krwi u normalnej osoby wzrasta po tym, jak woda zostaje zakazana, a objętość krążącej krwi jest zmniejszona Oba z nich stymulują uwalnianie AVP, dzięki czemu zmniejsza się objętość moczu, zwiększa się ciężar właściwy moczu, zwiększa się penetracja moczu, a ciśnienie osmotyczne nie zmienia się znacznie.
Metoda: W zależności od ciężkości choroby woda jest zakazana przez 6 do 16 godzin (zwykle 8 godzin zakazu wody) Przed badaniem masa ciała, ciśnienie krwi, ciśnienie osmotyczne w osoczu i ciężar właściwy moczu, objętość moczu na godzinę, ciężar właściwy moczu i Ciśnienie osmotyczne w moczu, gdy objętość moczu zmieniła się nieznacznie dwukrotnie, ciśnienie osmotyczne w moczu zmienia się <30mOsm / kg · H2O, pokazuje, że endogenne wydzielanie AVP osiągnęło maksymalną wartość (średnią), w tym czasie mierzone jest ciśnienie osmotyczne w osoczu, a następnie natychmiast podskórnie Zastrzyk wazopresyny 5u, a następnie mocz został pobrany w celu ustalenia objętości moczu i ciśnienia osmotycznego moczu 1–2 razy.
Analiza wyników: masa normalnego człowieka, ciśnienie krwi, ciśnienie osmotyczne krwi po wodzie pitnej nie jest dużo <295mOsm / kg · H2O, ciśnienie osmotyczne może być większe niż 800mOsm / kg · H2O, po wstrzyknięciu wazopresyny ciśnienie osmotyczne w moczu nie wzrasta Ponad 9% psychicznej polidypsji jest zbliżona lub podobna do normalnej osoby. U pacjentów z mocznicą środkową z cukrzycą utrata odpoczynku wynosi> 3% po zahamowaniu wody. W ciężkich przypadkach ciśnienie krwi może spaść. Objawy, takie jak drażliwość, można podzielić na częściowe w zależności od ciężkości choroby. Mocznica cukrzycowa i moczówka całkowita, poprzednia najwyższa wartość spłaszczania osmotycznego w osoczu nie jest wyższa niż 300 mOsm / kg · H2O, ciśnienie osmotyczne w moczu może nieznacznie przekraczać ciśnienie osmotyczne w osoczu, ciśnienie osmotyczne w moczu może nadal rosnąć po wstrzyknięciu wazopresyny, Wartość spłaszczania osmotycznego całkowitego moczówki prostej wynosi ponad 300 mOsm / kg · H2O, ciśnienie osmotyczne w moczu jest niższe niż ciśnienie osmotyczne we krwi, a ciśnienie osmotyczne zwiększa się o ponad 9% po wstrzyknięciu wazopresyny, nawet dwukrotnie. Moczówka moczowa nie może się skoncentrować i skoncentrować po zakazaniu wody, a po wstrzyknięciu wazopresyny nadal nie ma reakcji.
Charakterystyka testu: Metoda ta jest prosta i niezawodna i jest szeroko stosowana Skutkiem ubocznym jest to, że wazopresyna podnosi ciśnienie krwi, wywołuje dusznicę bolesną, ból brzucha i skurcze macicy.
3. Hipertoniczny test soli fizjologicznej
Ten test jest rzadko stosowany w diagnozie moczówki prostej, konieczne jest wykazanie, że próg ciśnienia osmotycznego dla uwalniania AVP może być zastosowany w tym teście i ma on znaczenie w analizie niektórych właściwości niskiej zawartości sodu i hipernatremii.
4, oznaczanie AVP w osoczu
Częściowe mokre moczówki i polidypsja psychiczna z powodu długotrwałej wielomoczu, rdzeniowy rdzeń nerki z powodu elucji (wypłukiwania) spowodowany zmniejszonym gradientem osmotycznym, wpływający na odpowiedź nerek na endogenne AVP, nie jest łatwo z częściową mocznicą moczową nerkową Identyfikacja, w tym czasie wykonaj test wody w celu ustalenia AVP w osoczu, ciśnienia osmotycznego w osoczu i moczu, aby pomóc w diagnostyce różnicowej.
5. Przyczyna diagnozy centralnej moczówki prostej
Po ustaleniu diagnozy moczówki centralnej cukrzycy konieczne jest dalsze wyjaśnienie przyczyny diagnozy. Konieczne jest zmierzenie wzroku, pola widzenia, filmu sferycznego, sella CT, MRI itp., Aby ustalić przyczynę.
6, wartość hormonu antydiuretycznego w osoczu
Zmniejszony (normalna wartość podstawowa wynosi około 1 ~ 1,5 pg / ml), szczególnie gdy woda jest zabroniona i zaszczepiona hipertoniczną solą fizjologiczną, nie może wzrosnąć, co sugeruje, że pojemność rezerwowa wazopresyny przysadki jest zmniejszona.
(1) Badanie rentgenowskie pacjentów z moczówką prostą może czasem wykryć powiększenie selli, zmiany zajmujące miejsce w siodle, zwapnienie i wzrost ciśnienia śródczaszkowego.
(2) Badanie gazowo-mózgowe (obecnie wyeliminowane) i CT głowy można również zaobserwować podobne nieprawidłowości Ponieważ struktura kości w okolicy siodełka jest bardziej skomplikowana, zwykłe filmy rentgenowskie nie mogą dostarczyć cennych informacji do diagnozy moczówki prostej. Kręgowa struktura gniazda i stoków potylicznych ogranicza wyświetlanie CT w obszarze siodła, szczególnie subtelnych zmian.
(3) Obrazowanie rezonansem magnetycznym: MRI wysokiej rozdzielczości może wykryć następujące zmiany związane z moczówką prostą centralną: 1 objętość przysadki jest niewielka. 2 Łodyga przysadki jest pogrubiona. 3 Łodyga przysadki jest przerwana. 4 przysadki pełne górnej krawędzi światła wypukłe. 5 Zniknął wysoki sygnał przysadki mózgowej, w którym zanikł wysoki sygnał przysadki mózgowej, a funkcja przysadki mózgowej była niska, a wydzielanie AVP płata tylnego zmniejszone. Była to cecha MRI moczówki centralnej cukrzycy. Zakłada się, że pogrubienie jest spowodowane infiltracją guza lub chorobą ogólnoustrojową.
(4) Sonda genowa genu moczówki prostej w cukrzycy nerkowej na chromosomie X może być stosowana do prenatalnej diagnozy ciąży poporodowej w dziedzicznej moczówki prostej z 96% wiarygodnością.
(5) Badanie dna oka może wykryć nieprawidłowości, takie jak wady pola widzenia, hemianopia, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego lub miażdżyca dna oka.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja moczówki prostej
Diagnoza
Rozpoznanie typowego moczówki prostej nie jest trudne. Każdy, kto ma polidypsję, polidypsję, wielomocz i niską gęstość właściwą, powinien rozważyć tę chorobę. W razie potrzeby badanie można wykonać z użyciem wazopresyny oraz ciśnienia osmotycznego we krwi i moczu. Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Moczyca cukrzycowa musi być odróżniona od innych rodzajów wielomoczu, niektóre można zidentyfikować na podstawie wywiadu medycznego (takiego jak niedawne użycie litu lub mannitolu, zabieg chirurgiczny w znieczuleniu metoksyfluranem lub niedawny przeszczep nerki), u innych pacjentów, poprzez badanie fizykalne lub Proste badanie laboratoryjne spowoduje postawienie diagnozy (np. Cukrzyca, choroba nerek, anemia sierpowata, hiperkalcemia, hipokaliemia, pierwotny aldosteronizm).
Wrodzona moczówka moczu nerkowego jest rzadką wielomoczem. Z powodu braku odpowiedzi na AVP kobiety są łagodniejsze niż mężczyźni. Stężony mocz może być skoncentrowany, gdy woda jest zakazana. Jest skuteczny z dużą ilością desmopresyny. W rodzinie cierpiącej na tę chorobę występuje nieprawidłowy gen na krótkim ramieniu chromosomu rentgenowskiego. Większość pacjentów ma nieprawidłowe receptory V2, niektórzy pacjenci mają defekty w receptorze, a wszyscy pacjenci mają normalną funkcję receptora V1, gdy moczówki moczówki nerek Gdy nie można zidentyfikować moczówki centralnej cukrzycy za pomocą pomiaru ciśnienia osmotycznego, stężenie AVP we krwi lub moczu związane z ciśnieniem osmotycznym w osoczu wzrasta, a diagnozę moczówki moczowodów nerkowych można potwierdzić.
Pierwotna polidypsja lub polidypsja mogą czasami być trudne do odróżnienia od moczówki prostej lub obie formy mogą istnieć w tym samym czasie. Nadmierne długotrwałe spożycie wody może powodować mylącą hipotonię wielomoczu z mocznicą mokrą. Przerywane duże ilości wody pitnej Nawet jeśli zdolność rozcieńczania moczu jest normalna, może to prowadzić do zatrucia wodą i rozcieńczenia hiponatremii Zjawisko to jest rzadkie, ale tendencja tych pacjentów do niskiego stężenia sodu jest często niestabilna. Często brak nocnej wielomoczu, która różni się od długotrwałej polidypsji moczówki prostej z moczem, w połączeniu z niskim ciśnieniem osmotycznym w osoczu i niskim ciśnieniem osmotycznym, nie może potwierdzić diagnozy pierwotnej polidypsji, normalnego lub często normalnego, testu bezwodnego Kiedy osmolalność jest stabilna, osmolalność nie zwiększa się ani nie zwiększa po wstrzyknięciu wazopresyny. Długotrwała duża ilość wody hamuje uwalnianie AVP i długoterminową wielomocz, powodując utratę nerkowego gradientu rdzeniastego ciśnienia osmotycznego, ciśnienia osmotycznego w moczu. W porównaniu z ciśnieniem osmotycznym krwi może być niższy niż normalny, dlatego czasami trudno jest zidentyfikować pierwotną polidypsję i niepełną moczówkę środkową cukrzycy, a niektórzy pacjenci mogą mieć oba przypadki.
1, ustalono diagnozę mdłości cukrzycowej, należy ją dalej zidentyfikować jako jej centralną lub nerkową naturę, aby ukierunkować leczenie, i należy ją zidentyfikować z psychiczną polidypsją.
2. Po ustaleniu diagnozy moczówki prostej, moczówkę częściową i całkowitą moczówki cukrzycy można rozróżnić na podstawie objawów klinicznych i wyników badań.
3, centralna moczówka prosta może być również związana z zespołem odczuwania pragnienia.
4. Moczówka centralna w przebiegu cukrzycy spowodowana operacją czaszkowo-mózgową może być tymczasowa lub uporczywa. Ta pierwsza występuje dłużej niż 1–4 dni po operacji. Po kilku dniach objawy znikają, a objętość moczu wraca do normy. Uwalnianie AVP jest czasowo hamowane w przypadku urazu chirurgicznego, nie ma to wpływu na jego syntezę, co może również nastąpić po zapaleniu mózgu, które niszczy dostęp jądra nadskrzyżowaniowego do jądra okołokomorowego do wiązki nerwowo-przysadkowej. Łodyga przysadki zostaje odcięta, zdolność syntezy i uwalniania AVP zostaje utracona, powstaje trwała moczówka prosta, wymagana jest długotrwała terapia zastępcza AVP.
5, moczówki prostej należy odróżnić od innych powszechnych chorób medycznych spowodowanych przez wielomocz, takich jak cukrzyca, hiperkalciuria, hiperkaliemia, hiperosmotyczna wielomocz i hipotonia wielomoczowa.
(1) Cukrzyca: często pije się więcej, więcej moczu, więcej jedzenia, objawy utraty wagi, podwyższony poziom cukru we krwi, dodatni poziom cukru w moczu, łatwe do zidentyfikowania, należy zwrócić uwagę na niektóre przypadki moczówki prostej, cukrzycy.
(2) hiperkalciuria: obserwowana w nadczynności przytarczyc, sarkoidozie, zatruciu witaminą D, szpiczaku mnogim, przerzutach do kości nowotworowej i innych chorobach, z pierwszymi objawami do zidentyfikowania.
(3) hiperurykemia: obserwowana w pierwotnym aldosteronizmie, nefropatii utraty potasu, kwasicy cewkowej nerek, zespole Fanconiego, zespole Liddle'a, zespole Barttera.
(4) hiperosmotyczna wielomocz: ciężar właściwy moczu większy niż 1,020, ciśnienie osmotyczne moczu większe niż 300mOsm / kg H2O, obserwowane w: 1 podwyższonym poziomie cukru w moczu. 2 Mocznik jest podwyższony (wysokobiałkowe, wysokoenergetyczne odżywianie). 3 podwyższony poziom sodu w moczu (na przykład przy niewydolności kory nadnerczy).
(5) hipotonia wielomoczowa: ciężar właściwy moczu jest mniejszy niż 1,006, ciśnienie osmotyczne moczu <280mOsm / kg H2O, obserwowane w: 1 zaburzeniu czynności nerek. 2 nefropatia utraty potasu. 3 moczówki moczówki nerkowej. 4 mocznica o wysokiej zawartości wapnia. 5 centralnej moczówki prostej. 6 duchowa polidypsja i tak dalej.
