błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek
Wprowadzenie
Wprowadzenie do błoniastego kłębuszkowego zapalenia nerek Kłębuszkowe kłębuszkowe zapalenie nerek (błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek) charakteryzuje się klinicznie masywnym białkomoczem lub zespołem nerczycowym Patologicznie kłębuszkowa błona podstawna naczyń włosowatych jest jednolicie pogrubiona i charakteryzuje się rozproszonym osadzaniem się podnabłonkowego kompleksu immunologicznego. , bez niezależnej choroby z oczywistą proliferacją komórek. Patologicznymi cechami są rozproszone osadzanie się kompleksu immunologicznego pod kłębuszkowymi komórkami nabłonka błony podstawnej z rozproszonym pogrubieniem błony podstawnej. Objawy kliniczne zespołu nerczycowego (NS) lub bezobjawowej proteinurii. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,3% - 0,6% (częstość występowania osób starszych w wieku powyżej 50 lat wynosi około 0,3% - 0,6%) Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: śródmiąższowe zapalenie nerek ostra martwica cewkowa niewydolność nerek
Patogen
Przyczyna błoniastego kłębuszkowego zapalenia nerek
Etiologia
Choroba jest wywoływana z wielu przyczyn, a idiopatyczna nefropatia błoniasta stanowi około 50% zespołu nerczycowego dorosłych.Ta sekcja wprowadza głównie idiopatyczne błoniaste zapalenie nerek, z wyjątkiem diagnozy, której towarzyszą inne różne przyczyny. Nefropatia błoniasta:
Złośliwe guzy lite (20%):
Wśród pacjentów z nefropatią błoniastą starszą niż 60 lat około 22% ma nowotwory złośliwe, a wśród związanych z nowotworami zapalenia nerek najczęstsza nefropatia błoniasta stanowi od 60% do 70%. Częste nowotwory, takie jak płuca i gruczoł sutkowy Przewód pokarmowy, jajnik, rak nerkowokomórkowy, chłoniak, białaczka i mięsak.
Inne (10%):
Towarzyszące mogą obejmować: cukrzycę, sarkoidozę, zapalenie tarczycy, miastenię, anemię sierpowatą, idiopatyczną plamicę małopłytkową, wielopęcherzykowe zapalenie wielostawowe, zgorzelinowe ropne zapalenie skóry i pęcherzowy dzień Pem i tak dalej.
Leki (20%):
Penicylamina, złoto, captopril itp.
Choroba tkanki łącznej (10%):
Takich jak zespół Sjogrena, toczeń rumieniowaty układowy.
Mieszana choroba tkanki łącznej i tym podobne.
Zarażone antygenami i niektórymi pasożytami: takimi jak malaria, schistosomatoza itp.
Wirus zapalenia wątroby: kłębuszkowe zapalenie nerek związane z wirusowym zapaleniem wątroby typu B (HBV-ASGN), nefropatia błoniasta wirusa zapalenia wątroby typu C.
Patogeneza
Choroba jest długotrwałym kompleksem immunologicznym, powoli osadzającym się w komórkach nabłonkowych (znanym również jako przewlekła choroba odkładania się kompleksu immunologicznego), na ogół nie powoduje reakcji zapalnej komórek, a poprzez końcowe składniki dopełniacza C3b ~ C9 stanowi dopełnienie układu atakującego błonę, co powoduje Uszkodzenie błony podstawnej, immunofluorescencja wykazała ziarniste IgG, C3 osadzone w kłębuszkowej błonie podstawnej, Dixon i wsp. W eksperymentach na zwierzętach, królikom wstrzykiwano codziennie 2 mg niskiej dawki heterologicznego białka, aby wywołać przewlekłą chorobę surowicy, powodując odkładanie krążących kompleksów immunologicznych. Nefropatia błoniasta.
Nabłonkowy kompleks immunologiczny błony podstawnej choroby powstaje głównie in situ, a antygen można wcześniej „wszczepić”, lub glikoproteina powierzchniowa komórki nabłonkowej trzewnej i odpowiednie przeciwciało tworzą kompleks immunologiczny na powierzchni komórki nabłonkowej i spadają z błony podstawnej. On.
Dysfunkcja immunologiczna za pośrednictwem komórek jest także jedną z immunologicznych cech tej choroby. Istnieją dane sugerujące, że szczególnie w przypadku wystąpienia zespołu nerczycowego nieprawidłowości podgrup limfocytów T, takich jak komórki CD4, CD8, wartości bezwzględne i bezwzględne, Pierwsza jest wyższa, a druga jest zmniejszona.
Pierwotna nefropatia błoniasta jest istotnie związana z immunologicznymi markerami genetycznymi; w Europie, takich jak Wielka Brytania, Niemcy, Hiszpania i Finlandia, wskaźnik wykrywania HLA-DR3 jest znacznie zwiększony u pacjentów z pierwotną nefropatią błoniastą oraz u pacjentów z pierwotną nefropatią błoniastą w Stanach Zjednoczonych Wykazano antygen komórek B MT2, a wskaźnik wykrycia HLA-DR2 u pacjentów z pierwotną nefropatią błoniastą w Japonii był znacznie wyższy W Stanach Zjednoczonych i Wielkiej Brytanii pacjenci z monotypem B18-BfF1-DR3 częściej mieli gorsze rokowanie niż inne typy.
Zapobieganie
Zapobieganie kłębuszkowemu zapaleniu nerek
1. Zwróć uwagę na odpoczynek, unikaj zmęczenia, zapobiegaj infekcjom, dietę o niskiej zawartości białka, zwracaj uwagę na suplementy witaminowe. Unikaj używania leków uszkadzających nerki.
2. Podczas leczenia odwykowego, co 1–2 tygodnie wizyt ambulatoryjnych, obserwuj rutynę moczu, czynność wątroby i nerek, dzieci powinny zwracać uwagę na wzrost i rozwój, aby pokierować zakończeniem leczenia.
3. Po kontroli aktywnych zmian i po zakończeniu leczenia należy powtórzyć biopsję nerki, aby obserwować patologiczne zmiany w tkance nerkowej w celu ustalenia, czy występuje tendencja przewlekła, aby podjąć odpowiednie działania w odpowiednim czasie.
4. Zwróć uwagę na ochronę resztkowej czynności nerek, skoryguj różne czynniki, które zmniejszają nerkowy przepływ krwi (takie jak hipoproteinemia, odwodnienie, niedociśnienie itp.) I zapobiegaj infekcji, które są ważnymi ogniwami w zapobieganiu. W przypadku powikłań, które wpływają na wyniki pacjentów i rokowanie długoterminowe, leczenie powinno być aktywnie leczone
(1) Zakażenie: Terapia hormonalna jest podatna na infekcje. Po znalezieniu należy ją natychmiast leczyć antybiotykami, które są wrażliwe, silne i nieneotoksyczne dla bakterii chorobotwórczych. Te z wyraźną infekcją należy jak najszybciej usunąć.
(2) powikłania zakrzepicy i zatorowości: Ogólnie uważa się, że gdy stężenie albuminy w osoczu jest niższe niż 20 g / l, oznacza to, że występuje stan nadkrzepliwości, to znaczy należy rozpocząć zapobiegawczą terapię przeciwzakrzepową. Leki przeciwzakrzepowe należy zasadniczo stosować przez ponad pół roku. Leki przeciwzakrzepowe i trombolityczne powinny unikać nadmiernego krwawienia z leków.
(3) Ostra niewydolność nerek: zespół nerczycowy powikłany ostrą niewydolnością nerek może stanowić zagrożenie dla życia, jeśli nie jest odpowiednio leczony.
Powikłanie
Powikłania kłębuszkowego zapalenia nerek Powikłania śródmiąższowe zapalenie nerek ostra martwica cewkowa niewydolność nerek
1. Zakrzepica żył nerkowych Dowody kliniczne i ciągłe dane z biopsji nerek dowodzą, że choroba jest przewlekłą postępującą chorobą. Na przykład w trakcie choroby nagły wzrost białka w moczu lub nagłe pogorszenie czynności nerek, co sugeruje, że zakrzepica żył nerkowych może być związana z równoczesną częstością do 50%. Czynniki wywołujące obejmują zbyt niską albuminę w surowicy (<2,0 ~ 2,5 g / dl), silne nadmierne działanie moczopędne, długotrwałe leżenie w łóżku i tak dalej.
2. Ostre śródmiąższowe zapalenie nerek, martwica cewkowa lub półksiężycowe zapalenie nerek są częstymi powikłaniami MN.
3. Pacjenci z zaawansowaną niewydolnością nerek mają pogorszoną czynność nerek, zmniejszoną wydalanie moczu, podwyższony poziom kreatyniny w moczu i mocznikowy azot oraz są podatni na niewydolność nerek.
4. Zakażenie Z powodu dużej utraty immunoglobuliny z moczem odporność organizmu jest zmniejszona, a różne infekcje są często łączone w przebiegu choroby.
Objaw
Objawy kłębuszkowego zapalenia nerwów błonowych Częste objawy Obniżone ciśnienie osmotyczne moczu frakcja filtracji moczu zmniejszone obrzęk krwiomocz obrzęk kończyn dolnych obrzęk z białkomoczem albumina osocza zmniejszone dyslipidemia stwardnienie kłębuszkowe obrzęk przetrwały
Na przykład u dorosłych z dużą ilością białkomoczu jako głównym objawem, szczególnie u osób z zespołem nerczycowym, należy wziąć pod uwagę możliwość tej choroby, a diagnoza tej choroby opiera się głównie na patologii biopsji nerek, a po diagnozie należy odróżnić ją od pierwotnej lub wtórnej. Płeć
1 wczesną nefropatię błoniastą należy odróżnić od łagodnych zmian lub ogniskowej kłębuszków nerkowych: czasami nie można ich odróżnić pod mikroskopem świetlnym, głównie za pomocą mikroskopii elektronowej tkanki nerkowej.
2 Z wyjątkiem innych wtórnych przyczyn nefropatii błoniastej: takich jak toczeń rumieniowaty układowy choroby autoimmunologicznej; może być stosowany jako ANA, przeciwciało anty-ds-DNA, przeciwciało Sm, RNP i dopełniacz surowicy itp., W połączeniu z objawami klinicznymi; Powiązana nefropatia błoniasta: Oprócz historii wirusowego zapalenia wątroby typu B i markerów immunologicznych w surowicy, diagnozuje się ją głównie poprzez odkładanie się kompleksu immunologicznego HBsAg lub HBV-DNA w tkankach nerek; oporny zespół nerczycowy objawia się u osób w wieku powyżej 60 lat. Należy wykonać różne odpowiednie badania obrazowe, aby wykluczyć złośliwą nefropatię błoniastą związaną z nowotworem.
3 czy występują choroby współistniejące: takie jak kliniczna zatorowość płucna, ostry ból lędźwiowy brzucha, niewyjaśnione krwiomocz, zwiększone białkomocz, ostre upośledzenie czynności nerek z pojedynczym lub obustronnym zwiększeniem objętości nerek itp. Powinny być wysoce podejrzewane zakrzepica żył nerkowych, należy Do badania obrazowego, tomografii komputerowej (CT), ultrasonografii B lub ultrasonografii dopplerowskiej, wenografii nerkowej itp., Najczęściej stosowanej klinicznie, przezskórnej selektywnej flebografii żyły udowej, Jeśli defekt wypełnienia naczyniowego lub gałąź żylna nie zostanie rozwinięta, diagnozę można potwierdzić. Jeśli zaobserwowane zostanie tylko lokalne opóźnienie drenażu środków kontrastowych, należy podejrzewać niewielki zakrzep w miejscu. Typ przewlekły występuje szczególnie w lewej nerce, a czasem można zobaczyć stronę. Cykl rozgałęzienia.
Zbadać
Badanie błoniastego kłębuszkowego zapalenia nerek
Rozpoznanie tej choroby opiera się głównie na patologii biopsji nerek.
Badanie mikroskopowe
Dzięki jakościowemu białku moczu i mikroskopowemu badaniu osadu moczu można wstępnie ustalić, czy występuje zmiana kłębuszkowa.
2. Rutynowe badanie moczu
Kolor moczu na ogół nie jest nienormalny, białko moczu jest na ogół niewiele, leukocytoza w osadzie moczu (ostry okres często wypełniony polem widzenia, faza przewlekła w polu 5 / pole dużej mocy), czasem obsada białych krwinek.
3. Badanie bakteryjne moczu
Gdy mocz zawiera dużą ilość bakterii, około 90% bakterii można znaleźć z powodu barwienia gramów w powłoce osadu moczu. Ta metoda jest prosta i ma wysoki wskaźnik dodatni.
4. Liczba komórek moczowych
W ostatnich latach zastosowano 1-godzinną metodę liczenia i uważa się, że 12-godzinna liczba osadów moczu jest dokładna i prosta. Standardem jest, że liczba białych krwinek jest dodatnia powyżej 300 000 / godzinę, mniej niż 200 000 / godzinę można uznać za normalny zakres, od 20 300 000 na godzinę należy połączyć z oceną kliniczną; liczby czerwonych krwinek powyżej 100 000 na godzinę są dodatnie.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie błoniastego kłębuszkowego zapalenia nerek
Rozpoznanie pierwotnej nefropatii błoniastej opiera się na wykluczeniu czynników wtórnych, a następnie kilku powszechnych wtórnych nefropatii błoniastych:
1. Toczkowe zapalenie nerek typu błony ma bardzo podobne zmiany patologiczne i idiopatyczną nefropatię błoniastą; zmiany histologiczne mają wpływ na zapalenie nerek w toczniu: gęste elektrony na błonie podstawnej kanalika (100%), Osadzanie podnabłonkowych den elektronów (77%), odkładanie den elektronów w obszarze mezangialnym (63%) i wtrąceń cewkowych cewkowych (61%). Toczeńowe zapalenie nerek typu IV, które jest rozproszonym proliferacyjnym zapaleniem nerek, przekształca się w uszkodzenie błony po intensywnym leczeniu, ale ten typ mian przeciwciał przeciw DNA i przeciw jądrowi jest wyższy niż toczniowe zapalenie nerek typu błony. O ile stężenie kreatyniny w surowicy nie jest podwyższone, a tkanka patologiczna ma naciek zapalny komórek, rokowanie błoniastego zapalenia nerek tocznia i idiopatyczna nefropatia błoniasta jest dobra, a 10-letni wskaźnik przeżycia wynosi powyżej 85%. Częstość występowania zakrzepicy żył nerkowych jest również wysoka. Oprócz konwencjonalnego badania serologicznego różni się od idiopatycznej nefropatii błoniastej tym, że patologicznie namnażają się komórki mezangialne i komórki śródbłonka, a także osadzanie się kompleksu immunologicznego pod śródbłonkiem nerkowym w obszarze mezangialnym. Wszystkie IgG, IgM, IgA, C3 są pozytywne i pomagają w identyfikacji.
2. Nefropatia błonowa spowodowana nowotworami Różnorodne nowotwory, zwłaszcza rak płuc, przewód pokarmowy i zmiany złośliwe piersi, mogą powodować błoniastą nefropatię. Dowody na indukowane przez nowotwór nerkowe uszkodzenie immunologiczne: 1 kłębuszkowy antygen jest obecny w kłębuszkowym kompleksie immunologicznym; 2 rozpuszczalne kompleksy immunologiczne są wykrywane w surowicy pacjentów z nefropatią niosącą nowotwór i zawarte są przeciwciała specyficzne dla nowotworu.
Patogenezą immunologiczną może być: antygen związany z nowotworem stymuluje gospodarza do wytwarzania przeciwciał przeciwnowotworowych, a antygen i przeciwciało tworzą rozpuszczalny kompleks immunologiczny osadzony na kłębuszku; pacjent z nowotworem ma wadę w funkcji nadzoru immunologicznego i stymuluje organizm do wytworzenia kompleksu immunologicznego po ekspozycji na antygen. To powoduje uszkodzenie nerek.
Doniesiono, że zespół nerczycowy często występuje na 12 do 18 miesięcy przed rozpoznaniem guza, a szczególnie należy uważać na guz u osób starszych z zespołem nerczycowym.
3. Zakażenie wirusem zapalenia wątroby i kłębuszkowe zapalenie nerek Najczęstszym patologicznym typem zapalenia nerek związanym z wirusem zapalenia wątroby typu B jest błoniasta nefropatia, która występuje częściej u dzieci płci męskiej. Wskaźnik wykrywalności HBsAg w surowicy dzieci z błoniastą nefropatią w krajach europejskich i amerykańskich z wskaźnikiem przenoszenia wirusa zapalenia wątroby typu B wynoszącym 0,1% do 1,0% wynosi 20% do 64%, podczas gdy w populacji wskaźnik przenoszenia wirusa zapalenia wątroby typu B wynosi od 2% do 20% w Azji. 80% do 100%.
Zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu C jest komplikowane przez mezangialne włośniczkowe kłębuszkowe zapalenie nerek (MCGN), ale w ostatnich latach zgłaszano również błoniastą nefropatię. Wirus zapalenia wątroby typu C powikłany błoniastą nefropatią nie ma krioglobulinemii, prawidłowych poziomów dopełniacza i ujemnego czynnika reumatoidalnego. Wskaźniki te różnią się od wirusowego zapalenia wątroby typu C z naczyniowym zapaleniem naczyń włosowatych.
4. Wskaźnik nawrotów przeszczepu nerki po przeszczepie nerki wynosi około 10%. Zazwyczaj białkomocz występuje od 1 tygodnia do 25 miesięcy po operacji. Odbiorca często ma ciężki zespół nerczycowy, a po 6 miesiącach ~ Utrata przeszczepu nerki w ciągu 10 lat, zwiększona dawka steroidu jest bardziej skuteczna.
5. Nefropatia błoniasta wywołana lekami Organiczne złoto, rtęć, D-penicylamina, captopril (captopril), niesteroidowe leki przeciwzapalne zgłaszały błoniastą nefropatię. Należy zwrócić uwagę na historię leków, terminowe wycofanie może złagodzić ten stan.
Wczesna nefropatia błoniasta jest często pomijana i źle diagnozowana, więc konwencjonalna mikroskopia elektronowa i immunofluorescencja mogą pomóc w zdiagnozowaniu.
