zespół hemolityczno-mocznicowy
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zespołu hemolityczno-mocznicowego Zespół hemlyticuremic (HUS): zespół charakteryzujący się niedokrwistością hemolityczną, małopłytkowością i ostrą niewydolnością nerek. Występuje głównie u niemowląt i małych dzieci, tylko kilkadziesiąt raportów domowych, częściej u dzieci w wieku szkolnym. Choroba ta jest jedną z najczęstszych przyczyn ostrej niewydolności nerek u dzieci, miała małą epidemię w Agenyan, Ameryce Północnej i Ameryce Południowej. Nie ma specjalnego leczenia tej choroby, a śmiertelność osiągnęła 77%. W ostatnich latach z powodu kompleksowej terapii, szczególnie We wczesnym zastosowaniu dializy otrzewnowej śmiertelność spadła do 4,5%. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: zapadalność wynosi około 0,004% -0,005% Osoby wrażliwe: głównie u niemowląt i małych dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: ostra niewydolność nerek, zastoinowa niewydolność serca, obrzęk płuc, encefalopatia nadciśnieniowa, hiperkaliemia, kwasica metaboliczna, przewlekła niewydolność nerek, upośledzenie umysłowe, padaczka
Patogen
Przyczyna zespołu hemolityczno-mocznicowego
Choroba dzieli się na trzy główne kategorie: pierwotną, wtórną i nawracającą.
1, pierwotny nie ma wyraźnej przyczyny.
2, wtórne można podzielić na następujące typy:
(1) Zakażenie: Obecnie stosunkowo jasne jest, że E. coli O157: H7, O26O111O113O145, który wytwarza weracytotoksynę, Shigella dysenteriae typu I może również wytwarzać tę toksynę oraz enzym neuroproksymalny wytwarzany przez Pneumococci, Może powodować uszkodzenie kłębuszków i śródbłonka naczyniowego, inne nadal są widoczne u duru brzusznego, Campylobacter jejuni, Yessinia, Pseudotuberculosis, Pseudomonas, Bacteroides i niektórych infekcji wirusowych, takich jak wirus śluzowatego wirusa Coxsackie , Wirus Echo, wirus grypy, wirus Epsteina-Barra i zakażenie riketsją.
(2) wtórne do niektórych chorób niedoboru odporności, takich jak agammaglobulinemia i wrodzona niedorozwój grasicy.
(3) Dziedziczna rodzina: Choroba jest autosomalnym recesywnym lub dominującym dziedziczeniem, występującym w tej samej rodzinie lub rodzeństwie. Istnieją doniesienia o występowaniu trojga rodzeństwa w kraju.
(4) leki: takie jak cyklosporyna, mitomycyna i środki antykoncepcyjne.
(5) Inne: takie jak te związane z ciążą, przeszczepem narządów, chorobą kłębuszkową i rakiem.
3, nawracające epizody są głównie widoczne w predyspozycjach genetycznych, dzieci po przeszczepie mogą również zobaczyć przypadki rozproszone.
Ostatnie badania wykazały, że patogeneza tej choroby jest głównie spowodowana różnymi przyczynami spowodowanymi uszkodzeniem komórek śródbłonka, zwłaszcza uszkodzeniem komórek śródbłonka spowodowanym przez cytotoksynę spiralną wytwarzaną przez Escherichia coli i Shigella dysenteriae typu I, takich jak Uszkodzenie śródbłonka może być spowodowane przez aminokwasy nerwowe, krążące przeciwciała i leki wytwarzane przez wirusy i bakterie Ludzkie komórki śródbłonka naczyniowego mają receptor glikoproteinowy (GB3), który przyjmuje cytotoksynę spiralną, która może wiązać toksyny z wysokim powinowactwem. Hamowanie syntezy białek przez komórki eukariotyczne, powodujące śmierć komórki, uszkodzenie komórek śródbłonka kłębuszkowego i śmierć może spowodować, że komórki śródbłonka i błona podstawna kłębuszków wydzielają się do przestrzeni podnabłonkowej i stymulują miejscową koagulację wewnątrznaczyniową, odkładanie heparyny celulozy, zmniejszając w ten sposób Obszar filtracji i zmieniona przepuszczalność błony filtracyjnej powodują zmniejszenie szybkości filtracji kłębuszkowej i ostrą niewydolność nerek.
Uszkodzenie komórek śródbłonka, ekspozycja na kolagen może aktywować adhezję i krzepnięcie płytek krwi, krwinki czerwone mogą być mechanicznie zdeformowane i rozpuszczone przez osadzanie się celulozy, z drugiej strony glikoproteina von Willebrand obecna w płytkach krwi i komórkach śródbłonka Uwalnianie czynnika (VWF) po uszkodzeniu komórek może również przyspieszyć adhezję płytek i krzepnięcie Uszkodzenie śródbłonka naczyniowego może zmniejszyć syntezę prostacykliny przeciw agregacji płytek krwi (PGI2) oraz zakrzep wytwarzający trombocytozę uwolniony po agregacji płytek A2 (TXA2), w przeciwieństwie do PGI2, powoduje również zwężenie naczyń, co sprzyja zakrzepicy, co powoduje niedokrwistość hemolityczną i małopłytkowość.
Elastaza i inne enzymy proteolityczne uwalniane przez infiltrację granulocytów obojętnochłonnych mogą zwiększać uszkodzenie komórek śródbłonka i błony podstawnej kłębuszków nerkowych oraz promować rozszczepienie VWF, hamować wzrost PGI2, promować zakrzepicę, a ponadto mikroorganizmy Obecność lipoprotein i cytokin pochodzących z monocytów, takich jak interleukina I i czynnik martwicy nowotworów, może nasilać działanie cytotoksyn, zwiększać uszkodzenie komórek śródbłonka i promować krzepnięcie krwi.
Główna zmiana dotyczy nerki; w ostatnich latach zgłaszano zakrzepicę i martwicę celulozy w mózgu, nadnerczach, wątrobie, śledzionie, mięśniu sercowym i jelicie.
Pod mikroskopem świetlnym zaobserwowano pogrubienie ścianek naczyń włosowatych kłębka, zwężenie, zakrzepicę i przekrwienie, a matrycę podobną do celulozy wybarwiono kwasem nadjodowym Schiffa (PAS) i srebrem heksametylenotetraminowym (PASM). Mała membrana piwniczna (GBM) o różnej proliferacji lub małej wadze, rozrost mezangialny i sporadyczne tworzenie się półksiężyca. Ostre uszkodzenie tętnic może objawiać się zakrzepicą i martwicą fibrynoidów. Zwłóknienie proliferacyjne zwłóknienia błon, zwłóknienie środkowe, podobne do choroby naczyniowej z nadciśnieniem, może mieć łagodne do ciężkich zmiany cewkowo-śródmiąższowe.
Immunofluoroskopia ujawniła odkładanie się fibrynogenu, czynnika krzepnięcia VIII i antygenu błony płytkowej w naczyniach włosowatych kłębuszków i ścianie naczyń, a także odkładanie się IgM i C3.
Mikroskopia elektronowa jest typowa dla przerostu komórek śródbłonka, obrzęku i tworzenia przestrzeni podbłonkowej między komórkami śródbłonka i GBM, w tym substancji podobnych do celulozy i lipidów, fuzji procesów komórek nabłonka, zgrubienia ściany naczyń włosowatych, zwężenia światła, światła Widoczne są resztki czerwonych krwinek lub skurczone czerwone krwinki, a GBM dzieli się z powodu tworzenia komórek śródbłonka błony podstawnej lub sporadycznego wstawiania mezangialnego.
Zmiany te mogą być ogniskowe, aw cięższym przypadku można zaobserwować rozległą zakrzepicę kłębuszkową i naczyniową z obustronną martwicą kory, zmiany te można również zaobserwować u dorosłych pacjentów z HUS i zakrzepową plamicą małopłytkową (TTP), więc Mniej naukowców uważa, że HUS i TTP są różnymi objawami tej samej choroby, a ta ostatnia jest otwarta dla społeczeństwa i ma złe rokowanie.
Zapobieganie
Zapobieganie zespołowi hemolityczno-mocznicowemu
Według Japońskiego Forum Medycznego, 8 lutego 2001 r .: Badanie Japońskiego Stowarzyszenia Medycznego wykazało, że wczesne podanie fosfomycyny może zapobiec zespołowi hemolityczno-mocznicowemu (HUS) spowodowanemu krwotocznym zakażeniem E. coli.
19 9 8 ~ 19 9 W ciągu 9 lat 556 instytucji medycznych zgłosiło 1048 przypadków krwotocznego zakażenia E. coli w jelicie cienkim. Z 1033 skutecznych przypadków 655 było objawowymi zakażeniami krwotocznymi jelitowymi E. coli. Objawy, łącznie 601 antybiotyków, w tym najwięcej fosforu (60,2%), oprócz norfloksacyny (5,5%), kanamycyny (2,0%), stosowanie innych środków przeciwbakteryjnych Lek wynosi 27,6%.
Spośród 655 przypadków wystąpiło 31 przypadków HUS, z których 5 zmarło. Diagnoza HUS była zgodna ze standardem HU S japońskiego Towarzystwa Nefrologii Dziecięcej: 1 z niedokrwistością hemolityczną (Hb 10 g / dl), 2 z trombocytopenią (100 000 / μl lub mniej) 3, ostra dysfunkcja nerek (stężenie kreatyniny w surowicy jest ponad 1,5 raza większe niż normalna wartość w każdej grupie wiekowej).
U pacjentów z krwotocznym zakażeniem jelitowym Escherichia coli bez fosfomycyny częstość występowania HUS wynosiła 11,11%, aw grupie fosfomycyny (362 przypadki) 11 przypadków HUS (częstość występowania 3,04%), stosunek dwóch Stosunek wynosił 0,251, znacząca różnica, badanie wykazało również, że trzeciego dnia zapadalność na HUS wynosiła 2,17%, po 4 dniach wskaźnik zapadalności na lek wynosił 4,55%, więc należy go podać jak najszybciej. Zapobiegaj występowaniu HUS.
Powikłanie
Powikłania zespołu hemolityczno-mocznicowego Powikłania ostra niewydolność nerek zastoinowa niewydolność serca obrzęk płuc encefalopatia nadciśnieniowa hiperkaliemia kwasica metaboliczna przewlekła niewydolność nerek upośledzenie umysłowe padaczka
Ostre powikłania ostrej niewydolności nerek, takie jak zastoinowa niewydolność serca, obrzęk płuc, encefalopatia nadciśnieniowa, hiperkaliemia, kwasica metaboliczna itp., Przewlekła niewydolność nerek, następstwa uszkodzenia neurologicznego Takie jak upośledzenie umysłowe, porażenie kończyn, zaburzenia zachowania psychicznego i drgawki.
Objaw
Objawy zespołu hemolityczno-mocznicowego Częste objawy Brak skąpomoczu w moczu, krwiomocz, biegunka, powtarzające się wymioty, ból brzucha, wysokie ciśnienie krwi, przerywane krwiomocz, letarg
Choroba występuje głównie u niemowląt i małych dzieci, Ameryki Południowej i Południowej Afryki, średni wiek to <18 miesięcy, Ameryka Północna <3 lata, Indie około 60% <2 lata, raport krajowy 1 grupa 38 przypadków, 19 przypadków 7-13 lat, płeć to mężczyzna Panie, nie ma znaczącej różnicy w stosunku do obcych krajów.
Objawami zwiastunowymi są głównie zapalenie żołądka i jelit, objawiające się bólem brzucha, wymiotami i biegunką, może być krwawą biegunką, bardzo podobną do wrzodziejącego zapalenia jelita grubego, istnieją doniesienia o ostrym brzuchu, kilku objawach zwiastunowych infekcji dróg oddechowych, co stanowi około 10% ~ 15%, okres prodromalny trwał około 3 do 16 dni (średnio 7 dni), a śmiertelność pacjentów bez objawów prodromalnych zapalenia żołądka i jelit była znacznie wyższa.
Po okresie prodromalnym, po kilku dniach lub tygodniach przerywanego, natychmiast ostrego początku, występują poważne objawy w ciągu kilku godzin, w tym niedokrwistość hemolityczna, ostra niewydolność nerek i tendencja do krwawień, najczęstszymi dolegliwościami są melena, hematemeza, brak moczu , skąpomocz lub krwiomocz, dzieci z bladym, słabym, wysokim ciśnieniem krwi stanowiły od 30% do 60%, prawie 25% pacjentów z zastoinową niewydolnością serca i obrzękiem, 30% do 50% pacjentów z powiększeniem wątroby i śledziony, około 1/3 pacjentów ma Wybarwienie skóry i krwiak podskórny, od 15% do 30% dzieci z żółtaczką.
Niektóre objawy różnią się w zależności od regionu, na przykład w Indiach choroba często występuje po czerwonce, a 60% ma gorączkę W Argentynie i Australii objawy ze strony ośrodkowego układu nerwowego występują częściej u 28% do 52%, co charakteryzuje się letargiem i nieprawidłową osobowością. Drgawki, śpiączka, hemiplegia, ataksja itp.
Zgodnie z objawami nagłego i nagłego pojawienia się niedokrwistości hemolitycznej trombocytopenia i ostra niewydolność nerek nie są trudne do zdiagnozowania, ale powinny być spowodowane innymi przyczynami ostrej niewydolności nerek, kłębuszkowym zapaleniem nerek, małopłytkowością i niedokrwistością hemolityczną. Identyfikacja
Głównym rokowaniem jest stopień uszkodzenia nerek, 86% do 100% cierpi na skąpomocz, 30% nie ma moczu (przez 4 dni do kilku tygodni), a niektóre niemowlęta mają jedynie przemijające skąpomocz i zaburzenia moczu, większość pacjentów Czynność nerek można całkowicie przywrócić, a niektórzy pacjenci z przewlekłą niewydolnością nerek i nadciśnieniem mogą mieć nawrót, a rokowanie u pacjentów z nawrotem jest złe.
Zbadać
Badanie zespołu hemolityczno-mocznicowego
1, zmiany hematologiczne z powodu ostrej hemolizy, hemoglobina znacznie spadła, można ją zmniejszyć do 30 ~ 50 g / l, znacznie zwiększyć sieć czerwonych krwinek, zwiększyć bilirubinę w surowicy, otaczający obraz krwi charakteryzuje się nieprawidłowościami morfologicznymi czerwonych krwinek, wydajność różnych rozmiarów, Polichromatyczne, trójkątne, w kształcie cierni i czerwonych krwinek, podwyższenie białych krwinek można zaobserwować u 85% pacjentów, 90% przypadków ma małopłytkowość na początku choroby, średnia wynosi 75 × 109 / L, w większości powraca do normy w ciągu 2 tygodni .
2. Wyniki badania czynnika krzepnięcia są ściśle związane ze stadium choroby: we wczesnym stadium czas protrombiny jest wydłużony, fibrynogen jest zmniejszony, produkty degradacji fibryny są zwiększone, a czynniki krzepnięcia krwi II, VIII, IX i X są zmniejszone, ale wracają do normy po kilku dniach. .
3, rutynowe badanie moczu można zaobserwować w różnych stopniach krwiomocz, resztki czerwonych krwinek, 10% ma brutto krwiomocz, ciężka hemoliza może mieć hemoglobinurię, ponadto istnieją różne stopnie białkomoczu, białych krwinek i odlewów, testy czynności nerek można zaobserwować w różnym stopniu Kwasica metaboliczna, hiperkaliemia i azotemia.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza zespołu hemolityczno-mocznicowego
Diagnoza może opierać się na historii choroby, objawach klinicznych i wynikach badań laboratoryjnych.
Zespół hemolityczno-mocznicowy należy odróżnić od zakrzepowej plamicy małopłytkowej. Zespół hemolityczno-mocznicowy z gorączką i objawami ośrodkowego układu nerwowego nie jest łatwy do odróżnienia od zakrzepowej plamicy małopłytkowej. Objawy są częstsze i cięższe, a uszkodzenie nerek jest lżejsze niż zespół hemolityczno-mocznicowy, a ponadto zakrzepowa plamica małopłytkowa występuje głównie u dorosłych, natomiast zespół hemolityczno-mocznicowy występuje głównie u dzieci, zwłaszcza niemowląt.
Ponadto konieczne jest również odróżnienie od immunologicznej niedokrwistości hemolitycznej, idiopatycznej małopłytkowości, posocznicy, napadowej nocnej hemoglobinurii, ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek, ostrej niewydolności nerek spowodowanej różnymi przyczynami.
