Chirurgia zespołu Zollingera-Ellisona

Choroba Gastrin, znana również jako zespół Zollingera-Ellisona, charakteryzuje się piorunującym wrzodem trawiennym, który jest wynikiem wysokiego wydzielania kwasu żołądkowego spowodowanego nadmiernym wydzielaniem kwasu żołądkowego. 1. Zapadalność: Zapadalność na gastrinoma w populacji wynosi około 1: 2,5 miliona, co stanowi 1% słabości u pacjentów z wrzodem trawiennym. 2. Chociaż choroba może wystąpić od dziecka do starości, większość pacjentów ma od 30 do 60 lat, średnio 50,5 lat. 60% pacjentów to mężczyźni. 3. Od 20% do 40% pacjentów ma MEN-I, wiek zapadalności jest mniejszy niż w przypadku MEN-I, a 70% to łagodne, liczne guzy, dystrybucja może przekraczać trzustkę. 4. Dystrybucja gastrinoma występuje głównie w trzustce, od 6% do 23% można znaleźć w ścianie dwunastnicy i innych trzewnych przypadkach ektopowych. W samej trzustce guzy występują częściej w ogonie ciała. 5. 60% gastrinoma to nowotwory złośliwe, 35% to gruczolaki, a 5% to przerost komórek wysp trzustkowych. W momencie diagnozy przerzuty przerzutów od 50% do 80% spowodowały przerzuty, a wątroba jest najczęstszym narządem przerzutowym. 6. Większość gastrinoma jest pojedynczych zastrzyków, a 20% do 40% może być wieloośrodkowych, szczególnie tych z MEN-I. 90% recesywnego gastrinoma występuje na styku przewodu torbielowatego i wspólnego przewodu żółciowego, marginesu drugiego i trzeciego odcinka dwunastnicy oraz trójkątnego obszaru na styku szyi i trzustki trzustki. 7. Główne objawy kliniczne gastrinoma to jakość choroby wrzodowej, odpowiadająca za 90% do 95%, ból odpowiadający za 90% do 95%, częstość krwawień od 45% do 55% i perforacja od 10% do 18%. Kolejne 30% do 31% pacjentów ma biegunkę. 8. 18% gastrinoma ma objawy nadczynności przytarczyc, takie jak osteoporoza, kamienie nerkowe i zwapnienie nerek. 5–19% może być związane z zespołem Cushinga. 9. Pokarm barowo-żołądkowy i endoskopia mogą być widoczne w dwunastnicy z wieloma owrzodzeniami i mogą rozprzestrzeniać się na dystalną dwunastnicę i jelito czcze. 10. Poziom gastryny na czczo u zdrowych osób dorosłych z wysoką gastrinemią nie powinien przekraczać 100 ng / L, podczas gdy pacjenci z gastrinoma mogą przekraczać 500 ng / L. U 40% pacjentów poziom gastryny wynosi od 150 do 500 ng / l. W przypadkach nietypowych dalszą diagnozę można ustalić za pomocą testu prowokacji sekretyną lub testu transfuzji wapnia. Jeśli poziom gastryny na czczo jest wyższy niż 1500 ng / L, występuje przypadek przerzutów. 11. Klasyczny test wydzielania kwasu żołądkowego nie jest tak dokładny jak test gastryny do diagnozy gastryny, ale nadal ma pewną wartość diagnostyczną. Podstawowe wydzielanie kwasu (BAO) u 68% pacjentów z gastrinoma jest wyższe niż 548 mmol / h (15 mEq / h). Stosunek BAO do MAO (maksymalne wydzielanie kwasu) jest diagnostycznie istotny powyżej 0,6, ale do 50% przypadków jest poniżej 0,6. Połączenie dwóch wyników jest bardziej diagnostyczne. 12. Diagnoza lokalizacji: od 20% do 40% gastrinoma nie może być zlokalizowanych przed operacją. Diagnostyka ultrasonograficzna jest wiarygodna tylko w 20%. Czułość CT wynosi od 32% do 80%. Czułość selektywnej angiografii wynosi od 50% do 70%, a wrażliwość na rozpoznanie przerzutów do wątroby może wynosić nawet 86%. Przezskórne przez wątrobowe pobieranie krwi żyły wrotnej może wykryć guzy o średnicy <1 cm, co jest pomocne w wczesnym rozpoznaniu gastrinoma. Grupa 27 przypadków zgłosiła, że ​​90% było zlokalizowanych, 43% z nich nie było w stanie sparaliżować guzów podczas operacji, a mikro gastrinoma potwierdzono po ślepej resekcji trzustki. Jednak ogólny raport uważa, że ​​czułość tej metody wynosi od 50% do 74%. Śródoperacyjne badanie ultrasonograficzne jest podobne do operacji kajdanek, dlatego można go stosować tylko w połączeniu z perkusją, jeśli pacjent nie zlokalizuje się lub nie wykona operacji przed operacją. Każdy pacjent z gastryną powinien przejść otwartą eksplorację, ale wybór zabiegu różni się w zależności od osoby. Otwarta eksploracja może określić obecność lub brak guzów i zmian przerzutowych, co jest pomocne w oszacowaniu rokowania pacjentów. Jeśli nie widać guza brutto, 5-letni wskaźnik przeżycia wynosi 100%, 10-letni wskaźnik przeżycia wynosi 80%, a sama śmierć nie ma nic wspólnego z guzem. Jeśli wątroba ma przerzuty, 5-letni wskaźnik przeżycia wynosi tylko 40%, a pojedyncze przypadki mogą przetrwać dłużej niż 10 lat. Jeśli guz ogranicza się do trzustki, 60% pacjentów może przeżyć przez 5 lat, 40% może przeżyć przez ponad 10 lat, a zabiegiem gastrinoma jest cięcie nerwu błędnego plus operacja odźwiernika, całkowita gastrektomia, resekcja guza, Dystalna pancreatectomy lub semi-pancreatectomy. Leczenie chorób: gastrinoma Wskazanie Zespół Zollingera-Ellisona dotyczy: 1. Jeśli laparotomia nie wykryje określonego guza, pacjent ma trudności z długoterminową kontrolą leku i nie akceptuje całkowitej gastrektomii, cięcia nerwu błędnego oraz angioplastyki odźwiernika; pacjenci, którzy są gotowi poddać się całkowitej gastrektomii, powinni przejść całkowitą gastrektomię To jest właściwe. 2. Jeśli guz znajduje się w trzustce, dwunastnicy lub trzustce, należy wykonać resekcję guza. Biorąc pod uwagę fakt, że 85% pacjentów ma wysokie wydzielanie kwasu żołądkowego po resekcji guza, jeśli pacjent jest słaby, masa ciała jest znacznie zmniejszona lub inne stany medyczne, a także nacięcie nerwu błędnego oraz resekcja odźwiernika odźwiernika lub żołądka. Stan pacjenta na to pozwala i możliwa jest całkowita gastrektomia. 3. U pacjentów z dużymi guzami lub rozległymi zmianami możliwe jest wykonanie dystalnej resekcji trzustki lub częściowej trzustki. Z powodu powikłań pooperacyjnych i wysokiej śmiertelności pancreaticoduodenectomy lub pancreatectomy nie jest zalecany w przypadku gastrinoma. 4. Pacjenci ze zmianami przerzutowymi, jeśli to możliwe, powinni być leczeni miejscową resekcją zmiany wraz z całkowitą resekcją żołądka. 5. Gastrinoma jest jedną ze zmian MEN-I. Bez względu na to, czy można wykonać resekcję guza, konieczna jest całkowita gastrektomia. Przeciwwskazania 1. Całe ciało ma poważne choroby, które nie tolerują operacji. 2. Pacjent odmawia wykonania operacji. Przygotowanie przedoperacyjne Pacjenci z ciężkim powikłaniem wrzodu trawiennego byli leczeni H2-adrenolitykami przez pewien czas przed zabiegiem chirurgicznym. Stan ogólnoustrojowy jest stabilny, a operacja planowa lepsza niż chirurgia ratunkowa. Najbardziej pożądane jest zastosowanie blokera receptora H2 do kontroli soku żołądkowego powyżej pH 5,5. Metodę leczenia uzależnień opisano później. Zabieg chirurgiczny 1. Operacja zespołu Zollingera-Ellisona, zwykle przy użyciu nacięcia górnej części brzucha. 2. Aby uzyskać lepszą ekspozycję, konieczne jest wykonanie naciągu części wyrostka mieczykowatego; niezablokowana rurka nosowo-żołądkowa ewakuuje treść żołądka; lewy płat wątrobowy jest wycofany, a jeśli to konieczne, więzadło lewego trójkąta wątrobowego zostaje odcięte; hemostaza jest całkowicie zatrzymana, a pole chirurgiczne jest utrzymywane w czystości; Bądź biegły w rozwarstwieniu górnej części brzucha i dowiedz się, jaki jest związek między różnymi narządami i strukturami. 3. Wytnij więzadło okrężnicy żołądka, wejdź do małej przestrzeni sieci i zbadaj ogon trzustki. 4. Otwórz boczną otrzewną dwunastnicy, tępo ją oddziel, przekręć dwunastnicę w lewo i zbadaj głowę trzustki. 5. W przypadku podejrzenia masowej biopsji wykonuje się kriosekcję w celu określenia charakteru masy. 6. W celu leczenia zlokalizowanych gastrinoma można wykonać guzy (patrz guzy insulinowe) i należy wysłać krioskrawki. 7. U pacjentów z dużymi guzami lub rozległymi zmianami możliwa jest dystalna pankreatektomia (patrz punkt dotyczący przetoki insulinoma). 8. Vacotomia Waginotomia obejmuje trzy procedury chirurgiczne, mianowicie wycięcie trzonu nerwu błędnego, selektywną ablację nerwu błędnego i ablację nerwu błędnego w odcinku proksymalnym. Splot przełykowy w dolnej części przełyku tworzy lewe i prawe pnie nerwu błędnego w bliższym worku przełykowym. Lewy pień nerwu błędnego wychodzi z gałęzi wątroby i gałęzi Latarjet w części wpustu przed ścianą przełyku; prawy nerw błędny dzieli gałąź brzucha i tylną gałąź Latarjet na tym samym poziomie za ścianą przełyku. Pień nerwu błędnego został odcięty, przełyk został zdysocjowany w dolnej części przełyku, a lewa gałąź pnia nerwu błędnego i jego gałęzie zostały oddzielone przed przełykiem; prawa gałąź pnia nerwu błędnego i jego gałęzie zostały oddzielone za przełykiem. Odetnij obustronny pień nerwu błędnego. Selektywna ablacja nerwu błędnego: lewy pień nerwu błędnego jest przecięty pod gałęzią nerwu błędnego, a prawy nerw błędny jest tylko gałęzią żołądka, a lewą tętnicę żołądka podwiązuje się. Proksymalna wagotomia żołądka: W celu zmniejszenia wydzielania komórek okładzinowych żołądka bez wpływu na funkcję antrum i odźwiernika, odpowiednio odcięto przednie i tylne gałęzie nerwu błędnego Latarjet oraz zachowano część lewego nerwu błędnego. Metoda Heineke-Mikulicza jest powszechnie stosowana w plastyce odźwiernika. 9. Całkowita resekcja żołądka (Total gastrektomy) Jak wspomniano powyżej, główne powikłania gastrinoma i przyczyna śmierci są spowodowane jakością wrzodów, a konwencjonalne metody leczenia choroby wrzodowej są często nieskuteczne. Ponad 60% choroby ma charakter złośliwy, a wiele z nich zostało przeniesionych podczas operacji. Na szczęście choroba postępuje powoli. Chociaż guza nie można całkowicie usunąć, jeśli narząd docelowy zostanie usunięty (całkowita gastrektomia), nie tylko można złagodzić objawy kliniczne, ale także pierwotne zmiany kilku pacjentów. Może się skurczyć. Dlatego całkowita gastrektomia jest podstawową metodą leczenia gastrinoma. W celu wykonania całkowitej gastrektomii żołądek powinien być wolny od dużych i małych skrzywień, naczynia krwionośne powinny zostać przecięte, cały żołądek powinien być wolny, a kikut dwunastnicy powinien być zamknięty. Odetnij nerw błędny. W poprzecznym mezalu okrężnicy wprowadzono bliższą część jelita czczego, a koniec przełyku był skierowany na boki. W celu ograniczenia stymulacji odpływu żółci do przełyku można wykonać zespolenie boczno-boczne jelita czczego pod błoną krezki. 10. Zamknij nacięcie: Opłucz jamę brzuszną solą fizjologiczną, całkowicie zatrzymaj krwawienie i zszyj warstwę nacięcia warstwa po warstwie. 11. Umieść drenaż: Umieść drenaż w miejscu resekcji trzustki i zespoleniu przełyku z jelita czczego, a następnie szturchnij i napraw osobno. Komplikacja 1. Pacjenci z gastrinoma, u których wykonano tylko częściową pankreatektomię, mają podobne powikłania jak insulinoma. 2. Pacjenci po operacji cięcia nerwu błędnego mogą mieć problemy, takie jak słabe opróżnianie żołądka, wzdęcie brzucha, biegunka i tworzenie się kamieni żółciowych. Jeśli wydzielanie kwasu żołądkowego z komórek ściany żołądka nie jest kontrolowane, mogą wystąpić problemy, takie jak wrzody, krwawienie i perforacja. 3. Po całkowitej gastrektomii może wystąpić wyciek zespolenia, zakażenie brzucha, zwężenie zespolenia, refluksowe zapalenie przełyku, niedokrwistość i zespół dumpingowy. Pojawienie się blokerów receptora H2 zasadniczo zmieniło leczenie gastrinoma. Wcześniej, nawet w nagłych wypadkach, podstawowym leczeniem była całkowita gastrektomia z wyższą śmiertelnością. Najwcześniejszym klinicznie stosowanym preparatem była cymetydyna (cymetydyna). Ten lek może kontrolować objawy kliniczne wywołane przez gastrinoma, chociaż nadal istnieje hipergastryna. Jednak od 23% do 50% pacjentów wymaga całkowitej gastrektomii lub wagotomii w leczeniu powikłań wrzodowych nawet w dużych dawkach. Zaletą cymetydyny jest to, że eliminuje ryzyko nagłej operacji. Dawka cymetydyny wynosi ponad 2,4 g / d, i mogą wystąpić działania niepożądane, takie jak impotencja, utrata libido, guz piersi i feminizacja męskiej piersi. Jednak niektórzy pacjenci potrzebują 10 g dziennie. Działanie ranitydyny jest 3 razy silniejsze niż działanie cymetydyny, a działania niepożądane są również niewielkie. Przy 0,6 do 3 g / d objawy 66% pacjentów kontrolowano bez działań niepożądanych. Famotydyna silniej hamuje wydzielanie kwasu żołądkowego niż cymetydyna, a działania niepożądane są mniejsze niż w przypadku powyższych dwóch leków. Kolejną wadą powyższych trzech leków jest to, że wraz z upływem czasu wzrasta ich tolerancja przez organizm; im większa dawka, tym większe prawdopodobieństwo wystąpienia działań niepożądanych. W przypadku działań niepożądanych blokerów receptorów H2 można stosować leki przeciwcholinergiczne, takie jak izopropamid, glikopirolan i pirenzepina. Omeprazol hamuje wydzielanie kwasu żołądkowego przez hamowanie układu trifosfatazy adenozynowej H + / K + komórek okładzinowych żołądka i jest obecnie innym lekiem do hamowania wydzielania kwasu żołądkowego. Lek ma małą reakcję niepożądaną, małą dawkę i dobre zastosowanie kliniczne, ale nie może rozwiązać wysokiej gastrinemii. Ponieważ błona śluzowa żołądka pacjenta jest nadal chroniona przez wysoką gastrynę, a efekt ten może również wpływać na samą gastrynę. Ponadto u zwierząt doświadczalnych leczonych omeprazolem występowały rakowiaki fundoidów żołądka, co było również wynikiem długotrwałych skutków żywieniowych hipergastryny. Dlatego istnieją pewne obawy przy stosowaniu powyższych leków. Obecnie najlepszą opcją dla długoterminowego leczenia jest stosowanie leku podobnego do somatostatyny, Sandostatin (octan oktreotydu). Dzięki zastosowaniu klinicznemu udowodniono, że ma on działanie hamujące wydzielanie kwasu żołądkowego i obniżenie poziomu gastryny we krwi u pacjentów z zespołem ZE i jest to lek długo działający. Zaletą tego leku jest blokowanie sekretagoga i zmniejszanie jego działania na narząd docelowy, hamowanie wtórnego wydzielania wysokich peptydów i wytwarzanie innych guzów hormonalnych u pacjentów z MEN-I w stanie subklinicznym. Lek ma niewielką reakcję niepożądaną Po małej liczbie pacjentów klinicznych wskaźnik odpowiedzi na leczenie gastrinoma wynosi 76% i pozostaje w dobrym stanie przez 41 miesięcy. Metoda stosowania leku wynosi 100 ~ 250 μg, wstrzyknięcie podskórne, 3 razy dziennie.