Nadmierne wydzielanie katecholamin
Wprowadzenie
Wprowadzenie Pheochromocytoma można nazwać katecholaminą. Guz chromochłonny pochodzi z tkanki guzowatej rdzenia nadnerczy, zwojów współczulnych, przyzwojów lub innych miejsc. Z powodu napadowego lub uporczywego wydzielania dużej ilości noradrenaliny i adrenaliny, komórki nowotworowe są klinicznie obecne w napadowym lub uporczywym nadciśnieniu, bólu głowy, poceniu się, kołataniu serca i zaburzeniach metabolicznych. Jeśli możesz uzyskać wczesne leczenie, możesz wyleczyć.
Patogen
Przyczyna
Guz chromochłonny znajduje się w nadnerczach, które stanowią od 80% do 90%, i są przeważnie jednostronne. , specjalne części, takie jak pęcherz i odbytnica. Złośliwe, złośliwe stanowiły 10%. Podobnie jak w przypadku większości guzów, etiologia sporadycznego guza chromochłonnego pozostaje niejasna. Rodzinny guz chromochłonny jest genetycznie powiązany. Doniesiono, że guz chromochłonny w wielu nowotworach endokrynnych (MEN-2A, MEN-2B) ma krótkie ramię chromosomu 1 i stwierdzono, że oba mają proto-onkogen chromosomu 10 REI. Mutacja linii zarodkowej MEN2A wykazuje mutację w eksonie RET10, który koduje resztę cysteinową w regionie wiążącym ligand białka pozakomórkowego, wpływając w ten sposób na receptor kinazy tyrozynowej na powierzchni komórki. MEN-2B ma mutację w protoonkogenie RETB chromosomu 8, który wpływa na katalityczne miejsce kinazy tyrozynowej regionu wiążącego białko w komórce. Kinazy tyrozynowe biorą udział w regulacji wzrostu i zmienności komórek. Prowadzi to do pojawienia się podatnych populacji.
Cytotyp fenotypowy w zespole von Hippla-Lindaua, uszkodzenie genu występuje w genie VHL (znanym również jako gen supresorowy guza) 3p25 ~ 26, mutacje są zróżnicowane i trzy eksony (eksony 1, 2, 3) Mutacje mogą występować jako mutacje nonsensowne, mutacje missense, mutacje shift frame lub mutacje delecyjne, a guz chromochłonny jest związany z mutacjami missense. Gdy gen jest zmutowany, wzrost komórek wymyka się spod kontroli i powstaje guz. Mutacja linii zarodkowej genu VHL określa podatność na nowotwór i stan chorobowy rodziny VHL, a mutacja somatycznej linii komórkowej genu VHL jest związana ze złośliwą tendencją nowotworu. W wielu nerwiakowłókniakach (typy I i II) guz chromochłonny jest związany tylko z typem I, a jego podstawowe uszkodzenie genetyczne jest inaktywującą mutacją genu RF1 chromosomu 17. Ten gen jest także genem supresorowym nowotworów, który po utracie może prowadzić do rozwoju guzów chromochłonnych i innych nowotworów.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Test prowokacji katecholaminowej oksydaza monoaminowa
Guz chromochłonny stanowi około 0,5–1% przyczyny nadciśnienia. Ponad 90% pacjentów można wyleczyć chirurgicznie. Ponieważ choroba ta może spowodować wypadek awaryjny, a niektóre z nich są złośliwym guzem chromochłonnym, należy ją wcześnie zdiagnozować. Ponieważ jednak pacjenci często mają epizody sporadyczne, niektóre eksperymenty i badania powodują pewne trudności, dlatego wybór metod badania należy rozważyć kompleksowo.
Badanie laboratoryjne
Ogólne testy laboratoryjne nie są specyficzne. Zmniejszyła się tolerancja cukru, wzrosła podstawowa przemiana materii, a białko skorpiona we krwi w połączeniu z politykami jodu miało znaczenie referencyjne. Oznaczanie krwi, katecholamin w moczu i metabolitów jest zwykle wykonywane jako specyficzny test.
Adrenalina i noradrenalina są najpierw degradowane do metanefryny w procesie metabolicznym, a ostatecznie degradowane do kwasu 3-metyloamino-4-hydroksymandelowego (VMA). Dlatego meta-adrenalina w moczu i VMA będą mierzone w laboratorium jako wskaźnik diagnostyczny guzów chromochłonnych. Jednak na nadnercza i VMA mogą wpływać niektóre leki, takie jak inhibitory monoaminooksydazy, chlorpromazyna, preparaty litu oraz żywność, taka jak kawa, banany itp., Które wpływają na wyniki. Żałoba w moczu jest kompletnością stagnacji i tego, czy ma miejsce w okresie ataku, co może wpłynąć na wyniki pomiaru. Czynnikom tym należy poświęcić wystarczającą uwagę.
Oznaczanie katecholaminy w moczu jest bardziej czułe i niezawodne, ale wymagania techniczne są wyższe. Uważa się, że jest to najbardziej wrażliwy wskaźnik wydzielania katecholaminy w krótkim okresie. Wartość diagnostyczna dominującej adrenaliny jest wyższa.
W ostatnich latach przeprowadzono czułe i specyficzne oznaczenie radioimmunologiczne w celu oznaczenia noradrenaliny, adrenaliny i dopaminy we krwi. Chociaż warunki eksperymentalne są wysokie i kosztowne, jest najbardziej wrażliwe na rozpoznanie guzów chromochłonnych. Sposób, w szczególności za pomocą tego badania, można znaleźć w guzach chromochłonnych prawidłowej krwi.
W ostatnich latach Kuchel i wsp. Odkryli, że trzy składniki katecholamin, noradrenaliny, adrenaliny i dopaminy występują w krążeniu krwi na dwa sposoby, mianowicie stan wolny i stan złożony. 80% noradrenaliny i adrenaliny w obwodowym krążeniu krwi jest w stanie związanym, a prawie 100% dopaminy jest w stanie związanym. W przeszłości wszystkie katecholaminy w stanie wolnym były oznaczane w laboratorium. Określono i stwierdzono stan wiązania katecholaminy.
2. Test farmakologiczny
Testy farmakologiczne nie są specyficzne i mają pewne fałszywie ujemne, fałszywie dodatnie i działania niepożądane. Jednak diagnostyczne znaczenie ma zastosowanie testu narkotykowego u pacjentów podejrzanych i nie wykazujących nieprawidłowości w oznaczaniu katecholaminy.
Istnieją dwie szerokie kategorie testów farmakologicznych, a mianowicie blokada receptorów alfa-adrenergicznych, takich jak fentolamina (regityna), w przypadku wystąpienia uporczywych pacjentów z nadciśnieniem lub pacjentów z napadowym nadciśnieniem. Jeśli ciśnienie krwi jest spowodowane nadmiernym wydzielaniem noradrenaliny i adrenaliny. Ciśnienie krwi gwałtownie spadło w ciągu 2 minut po dożylnym wstrzyknięciu benzyloaminy. Skurczowe ciśnienie krwi spada o więcej niż 4,65 kPa (35 mmHg), a rozkurczowe ciśnienie krwi spada o więcej niż 3,3 kPa (25 mmHg) i utrzymuje się na dodatnim poziomie przez 3 do 5 minut lub dłużej. Leki uspokajające i leki obniżające ciśnienie krwi należy odstawić na 1 tydzień przed badaniem, aby nie wpływać na dokładność oznaczenia.
Doniesiono, że klonidyna może być stosowana do testów hamowania. Po doustnym podaniu klonidyny katecholaminy we krwi u pacjentów z nadciśnieniem niebędącym guzem chromochłonnym były hamowane i zmniejszane; podczas gdy u pacjentów z guzem chromochłonnym nie można było hamować uwalniania katecholamin autonomicznych względem guza, więc poziomy katecholaminy we krwi pozostały niezmienione.
Testem prowokacyjnym jest indukcja stymulacji u pacjentów z napadowym nadciśnieniem bez epizodów i niskim ciśnieniem krwi przy użyciu histaminy. Dwie minuty po dożylnym wstrzyknięciu histaminy skurczowe ciśnienie krwi wzrosło o ponad 6,65 kPa (50 mmHg), a rozkurczowe ciśnienie krwi wzrosło o ponad 3,99 kPa (30 mmHg), co było dodatnie. U zdrowych osób i pacjentów z pierwotnym nadciśnieniem tętniczym ciśnienie tętnicze można obniżyć po wstrzyknięciu, występują także zaczerwienienia twarzy, ból głowy i nudności. Ten test wiąże się z pewnym ryzykiem i podczas testu należy przygotować benzylooksazolinę. Ten test wiąże się z pewnym ryzykiem: podczas testu należy przygotować benzyl oksazolinę, aby można go było stosować, gdy ciśnienie krwi jest zbyt wysokie. Dla osób z zawałem mięśnia sercowego, krwotokiem mózgowym i niewydolnością serca test ten jest zabroniony.
Glukagon stymuluje uwalnianie katecholamin z guza rdzeniastego nadnercza, powodując nadciśnienie, ale nie u pacjentów z prawidłowym i samoistnym nadciśnieniem tętniczym. Jego działania niepożądane są znacznie mniejsze niż histamina i bezpieczniejsze.
3. Diagnoza pozycjonowania
USG w trybie B i tomografia komputerowa mają wysoką dokładność diagnostyczną w przypadku guzów chromochłonnych i są nieinwazyjne, a warunki powinny być preferowaną metodą badania. Guzy powyżej 1,5 cm można dokładnie zlokalizować za pomocą tomografii komputerowej. Trudniej jest być mniejszy niż 1 cm. W celu kompleksowej analizy należy połączyć je z innymi badaniami. Tomografia komputerowa może nie tylko zlokalizować i zmierzyć rozmiar guza, ale także ustalić, czy ma naciek lub przerzuty zgodnie z granicą guza i innymi warunkami, aby wybrać odpowiednie metody leczenia.
Segmentowe pobieranie krwi z żyły głównej, lokalizacja guzów chromochłonnych, szczególnie w przypadku małych guzów, guzów pozamacicznych lub innych guzów, które nie zlokalizowały guza, ma wysoką wartość, może stanowić pewne odniesienie do skanowania CT.
Angiografia 131I-metodobodobenzydyny (131I-MIBG), która została przeprowadzona w ostatnich latach, stanowi ważną metodę diagnozowania i lokalizacji guzów chromochłonnych. Zasadą jest, że MIBG jest chemicznie podobny do noradrenaliny i może być wchłaniany przez rdzeń nadnerczy i guz chromochłonny. Dlatego jest specyficzny dla badania guza chromochłonnego i może zidentyfikować, czy guz w innych częściach nadnerczy lub nadnerczy jest guzem chromochłonnym. Ma zalety bezpieczeństwa, specyficzności i wysokiej dokładności.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Wiele chorób ma podobne objawy guza chromochłonnego, dlatego diagnostyka różnicowa jest ważna.
Nadciśnienie samoistne
Niektórzy pacjenci z nadciśnieniem pierwotnym wykazują wysoką pobudliwość współczulną, objawiającą się kołataniem serca, nadmierną potliwością, lękiem i zwiększoną wydajnością serca. Jednak katecholaminy moczowe pacjenta są prawidłowe. W szczególności oznaczanie katecholamin podczas zaostrzenia moczu jest bardziej pomocne w wykluczeniu guzów chromochłonnych.
2. Choroba wewnątrzczaszkowa
W przypadku choroby śródczaszkowej z wysokim ciśnieniem wewnątrzczaszkowym mogą wystąpić objawy, takie jak silne bóle głowy, takie jak guz chromochłonny. Pacjenci często mają oznaki innych uszkodzeń neurologicznych wspierających pierwotną chorobę. Jednak należy również zwracać uwagę na guz chromochłonny powikłany krwotokiem mózgowym.
3. Zaburzenia neuropsychiatryczne
Można go łatwo pomylić z pojawieniem się guzów chromochłonnych w epizodach lękowych, szczególnie z hiperwentylacją. Ale ciśnienie krwi jest zwykle normalne przy ataku lękowym. Jeśli ciśnienie krwi również wzrośnie, konieczne jest zmierzenie katecholamin we krwi i moczu w celu ułatwienia identyfikacji. Napady są również podobne do guzów chromochłonnych, czasem katecholaminy we krwi mogą być również podwyższone, ale katecholaminy w moczu są normalne. Przed napadami występują aury, nieprawidłowe EEG i skuteczne leczenie przeciwpadaczkowe, aby wykluczyć guz chromochłonny.
4. Zespół menopauzy
Kobiety w okresie przejściowym w okresie menopauzy będą miały różne objawy spowodowane niedoborem estrogenu, takie jak uderzenia gorąca, pocenie się, drażliwość, zmiany nastroju itp., Podobne do początku guza chromochłonnego, poprzez zrozumienie historii menstruacji, hormonów płciowych i CA Test może być pomocny w identyfikacji.
5. Inne
Nadczynność tarczycy wiąże się z wysokimi objawami metabolicznymi i wysokim ciśnieniem krwi. Jednak rozkurczowe ciśnienie krwi jest normalne, a katecholaminy nie zwiększają się. Choroba wieńcowa dusznica bolesna, ostry zawał mięśnia sercowego itp. Należy odróżnić od guza chromochłonnego. Zasadniczo można go rozróżnić na podstawie zmiany elektrokardiogramu w momencie wystąpienia i poprawy leczenia dopływu krwi do mięśnia sercowego.
