Słaba progresja fali R w strefie przejściowej
Wprowadzenie
Wprowadzenie Słaba fala R w strefie przejściowej: amyloidoza wpływa na tętnice wieńcowe może powodować dusznicę bolesną. Około 80% pacjentów ma patologiczną falę Q w odprowadzeniu klatki piersiowej lub słabą falę R w strefie przejściowej. Amyloidoza jest chorobą mięśnia sercowego spowodowaną odkładaniem się i infiltracją amyloidu w sercu. Patogeneza kardiacyloidozy jest nieznana, ale obecnie uważa się ją za chorobę konformacyjną białka. Błąd fałdowania białek pozakomórkowych odgrywa ważną rolę, powodując nierozpuszczalne, toksyczne białka w tkance włókna β-arkusz. Odkładanie białek, które jest związane z czynnikami immunologicznymi, genetycznymi i zapalnymi. Amyloidoza mięśnia sercowego może być związana z mutacjami glutaminianu asparaginowego 18 transportera tyroksyny.
Patogen
Przyczyna
Klinicznie ogólnie dzieli się na pierwotny i wtórny: występuje w gruźliczym reumatoidalnym zapaleniu stawów, wrzodziejącym zapaleniu jelita grubego, przewlekłym zapaleniu szpiku, przewlekłej ropnej i wyniszczającej choroby itp. Lub występuje w szpiczaku mnogim. Amyloidoza; jeśli nie ma powyższej przyczyny, jest to pierwotna amyloidoza, a bardziej spokrewniona genetycznie amyloidoza jest patologicznym rzeczownikiem. Odnosi się do nagromadzenia dużej ilości substancji włóknistych o właściwościach glikoproteinowych w tkance. Główny składnik białkowy jest odporny. Nieimmunologiczne białko kalcytoniny amyloidu (AA) białka lekkiego (AC) (AEI) i starcze pre-białko osocza amyloidu (SA) i inne cztery gatunki.
1. Amyloidoza indukowana AC jest najczęstszą amyloidozą w praktyce klinicznej i często jest spowodowana wadami pierwotnej lub układowej degradacji amyloidozy lub wadami syntetycznymi. Takie amyloidy są wydzielane przez nieprawidłowo sklonowane komórki beta; głównie w sercu, przewodzie żołądkowo-jelitowym, mięśniach, ścięgnach i skórze. Ponadto może to dotyczyć wątroby, śledziony i nerek, nadnerczy i tarczycy.
2. Amyloidoza indukowana AA nazywana jest wtórną amyloidozą, często spowodowaną przewlekłymi chorobami zakaźnymi, takimi jak gruźlica, reumatoidalne zapalenie stawów, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, przewlekłe zapalenie kości i szpiku przewlekła choroba ropna lub szpiczak mnogi. Odpowiedź zapalna makrofagów fagocytozy i rozkładu białka AA w surowicy wpływa głównie na nerki, śledzionę wątroby i nadnercza, a inne tkanki są również związane z powstawaniem śluzaka przedsionkowego.
3. Amyloidoza indukowana AEI występuje częściej w raku rdzeniastym tarczycy.
4. Wywołana przez SA amyloidoza serca i trzustki Prostata i mózg są głównymi dotkniętymi częściami, szczególnie u osób starszych, dlatego często nazywa się je amyloidozą starczą.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Elektrokardiogram echokardiograficzny w trybie M (ME)
Następująca historia medyczna stanowi ważną wskazówkę do wczesnego wykrycia tej choroby: 1 jamie komorowej nie towarzyszy postępująca oporna na leczenie niewydolność serca; 2 przerost lewej komory z niskim napięciem EKG; 3 przerost jednorodnej ściany lewej komory z rozproszoną aktywnością ściany; 4 wcześniejsze wysokie ciśnienie krwi z postępującym niedociśnieniem i podobnym starym zawałem mięśnia sercowego; 5 szeroki język i przerost. Diagnozę rozpoznaje się poprzez biopsję wsierdzia i barwienie histochemiczne.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Należy zidentyfikować: zwężające zapalenie osierdzia, idiopatyczną restrykcyjną kardiomiopatię, idiopatyczną kardiomiopatię przerostową, wieńcową miażdżycową chorobę serca, starczą zwyrodnieniową chorobę serca.
Niedoczynność tarczycy może powodować wiele wysięków surowiczych i obrzęk kończyn dolnych, ale funkcja tarczycy u pacjenta jest zasadniczo normalna, chwilowo nie jest obsługiwana. Pacjenci z uciskaniem w klatce piersiowej, dusznością, obrzękiem jako pierwszym występem, powtarzającymi się objawami, stopniowo gorzej, niższym ciśnieniem krwi w ciele, zmniejszonym ciśnieniem tętna, obrzękiem żył szyjnych, obustronnym wysiękiem opłucnej, wodobrzuszem, obrzękiem kończyn dolnych, objawami klinicznymi Należy rozważyć rozkurczową niewydolność serca, choroby kardiogenne.
a. zaciskające zapalenie osierdzia: najczęstszą przyczynę rozkurczowej niewydolności serca, spowodowaną głównie gruźliczym zapaleniem osierdzia, ropnym zapaleniem osierdzia, radiografem klatki piersiowej lub widocznym zwapnieniem osierdzia, pogrubieniem, dwuwymiarowym ultrasonografem serca, można jednoznacznie zdiagnozować, ale Pacjent nie miał odpowiedniej historii medycznej. 5D ujemny test PPD nie potwierdził zakażenia gruźlicą. Dwuwymiarowe ultradźwięki serca nie wykazywały pogrubiającego zwapnienia osierdzia, jedynie niewielki wysięk osierdziowy, a diagnoza nie została poparta.
b. Kardiomiopatia objawiająca się dysfunkcją rozkurczową: pacjenci z przegrodą komorową i przerostem tylnej ściany lewej komory, prawidłowymi wartościami EF, przerostem symetrii, nietypową kardiomiopatią przerostową i elektrokardiogramem powierzchniowym sugerującym niskie napięcie ołowiu kończyny, Nie obsługuje kardiomiopatii przerostowej; reprezentatywną chorobą kardiomiopatii amyloidozowej jest zwłóknienie mięśnia sercowego, objawy kliniczne ogólnoustrojowego niedrożności niedrożności, elektrokardiogram może mieć przerost niskiego napięcia lub przerostu przedsionkowo-komorowego, wyniki echokardiograficzne uszkodzonej komory serca Wąskie, USG wsierdzia wzmocnione i zwapnione punkty odblaskowe, normalna lub nieznacznie zwiększona przegroda komorowa i grubość ściany tylnej lewej komory. Ogromne znaczenie ma biopsja wsierdzia w wielu częściach chorej jamy serca. Przegroda komorowa i ściana tylna lewej komory są znacznie pogrubione i nie ma typowego pogrubienia i zwapnienia tkanki wsierdzia, w razie potrzeby można rozważyć biopsję mięśnia sercowego. Typową chorobą charakteryzującą się ograniczoną kardiomiopatią w amyloidozie jest amyloidoza serca, często z symetrycznym przerostem mięśnia sercowego i wzmocnionym echo mięśnia sercowego pod ultradźwiękami (scyntylacja ziarnista) .Nie ma tego działania i elektroforezy białkowej i immunoglobuliny. Elektroforeza nie wykazała wzrostu monoklonalnego wzrostu, ale niskie napięcie elektrokardiogramu powierzchniowego było bardziej spójne z amyloidozą serca i możliwe było wykonanie biopsji błony śluzowej jamy ustnej lub jelit lub brzucha oraz barwienie na czerwono Kongo;
c. Choroba płuc: pacjenci z obrzękiem kończyn dolnych, objawami klinicznymi niewydolności prawej serca, w celu rozważenia zakrzepicy żył głębokich spowodowanej przewlekłym zakrzepowo-zatorowym nadciśnieniem płucnym, kardiomiopatią amyloidozową, jeśli to konieczne, mogą wykonać głębokie żyły i żyłę główną USG dopplerowskie i CTA płucne były wyraźne.
