hemosyderoza
Wprowadzenie
Wprowadzenie Idiopatyczne mosiderosis pulmomaryhae (IPH) jest rzadką chorobą o niejasnej etiologii i sporadycznym krwawieniu w płucach. Ponad 200 przypadków zgłoszono na arenie międzynarodowej, a ponad 120 przypadków zgłoszono w kraju (do 1994 r.). Po zniszczeniu czerwonych krwinek w pęcherzykach płucnych globina zostaje wchłonięta, a hemosyderyna osadza się w tkance płucnej, powodując reakcję. Niedokrwistość z niedoboru żelaza może być wtórna do powtarzającego się krwawienia.
Patogen
Przyczyna
Nieznany Spekuluje się, że istnieje kilka aspektów związanych z nieprawidłowym rozwojem komórek nabłonka płuc, mechaniczną niestabilnością śródmiąższowych naczyń włosowatych płuc i powtarzającym się krwotokiem; dysfunkcją immunologiczną, taką jak 1/8 pacjentów z infiltracją eozynofilów w płucach, komórki tuczne, komórki plazmatyczne Zwiększona, niektórzy pacjenci mają pozytywny wynik testu kondensacji. Niektórzy pacjenci mogą mieć reumatoidalne zapalenie wielostawowe, zapalenie mięśnia sercowego i zespół Goodpasture.
Inne wymienione przyczyny to spożycie białka zwierzęcego, wdychanie toksycznych substancji (takich jak organiczne pestycydy).
W miarę wzrostu masy płuc na rozciętej powierzchni widać rozlaną brązową pigmentację. Badanie mikroskopowe może obejmować martwicę nabłonka pęcherzykowego, przerost, miejscową teleangiektazję, makrofagi fagocytozujące hemosyderynę w pęcherzykach płucnych i śródmiąższu oraz rozproszone śródmiąższowe w późniejszym etapie. Zwłóknienie Mikroskopia elektronowa sugerowała rozległy obrzęk komórek śródbłonka naczyń włosowatych i odkładanie się białek w błonie wewnętrznej. Po umyciu i wysuszeniu tkanki płucnej zawartość żelaza w tkance jest nadal 5 do 200 razy wyższa niż w normalnym płucu. I wprost proporcjonalnie do stanu.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Test analizatora krwi
Choroba występuje częściej u dzieci, głównie w wieku od 1 do 7 lat, 15% w wieku powyżej 15 lat, stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 2: 1, nie ma oczywistej rodziny. Objawy zależą od stopnia krwawienia śródpłucnego. Łagodne, trwałe przewlekłe krwawienie może mieć suchy kaszel, zmęczenie, bladą skórę, utratę masy ciała, a nawet pałkę. Podczas ostrego krwawienia może wystąpić krew w plwocinie, krwioplucie, niska gorączka, ból w klatce piersiowej itp. W późniejszych stadiach mogą wystąpić trudności w oddychaniu, a nawet niewydolność serca. W ostrej fazie i wtórnych infekcjach mogą występować oczywiste mokre rzędy. Krew utajona w kale jest dodatnia.
Zdjęcie rentgenowskie wykazało połączenie plam cienia w środkowej i dolnej części płuc, a po zatrzymaniu krwotoku płucnego cienie poprawiły się w ciągu kilku tygodni. U pacjentów z utrzymującym się umiarkowanym krwawieniem zmiany w płucach mogą mieć charakter prosowity.
Zgodnie z powtarzającym się krwiopluciem, krwawą plwocinę, cętkowane plamy na wewnętrznej krawędzi płuc i wtórną niedokrwistość z niedoboru żelaza można zdiagnozować za pomocą komórek fagocytujących w plwocinie, płynie z płukania oskrzelowo-pęcherzykowego i biopsji płuc. Można go zdiagnozować po podaniu niebieskiej hemosyderyny i wykluczeniu czynników kardiogennych (zastoinowych).
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Różni się od kardiogennego (zastoinowego) krwotoku płucnego.
Choroba występuje częściej u dzieci, głównie w wieku od 1 do 7 lat, 15% w wieku powyżej 15 lat, stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 2: 1, nie ma oczywistej rodziny. Objawy zależą od stopnia krwawienia śródpłucnego. Łagodne, trwałe przewlekłe krwawienie może mieć suchy kaszel, zmęczenie, bladą skórę, utratę masy ciała, a nawet pałkę. Podczas ostrego krwawienia może wystąpić krew w plwocinie, krwioplucie, niska gorączka, ból w klatce piersiowej itp. W późniejszych stadiach mogą wystąpić trudności w oddychaniu, a nawet niewydolność serca. W ostrej fazie i wtórnych infekcjach mogą występować oczywiste mokre rzędy. Krew utajona w kale jest dodatnia.
Zdjęcie rentgenowskie wykazało połączenie plam cienia w środkowej i dolnej części płuc, a po zatrzymaniu krwotoku płucnego cienie poprawiły się w ciągu kilku tygodni. U pacjentów z utrzymującym się umiarkowanym krwawieniem zmiany w płucach mogą mieć charakter prosowity.
Zgodnie z powtarzającym się krwiopluciem, krwawą plwocinę, cętkowane plamy na wewnętrznej krawędzi płuc i wtórną niedokrwistość z niedoboru żelaza można zdiagnozować za pomocą komórek fagocytujących w plwocinie, płynie z płukania oskrzelowo-pęcherzykowego i biopsji płuc. Można go zdiagnozować po podaniu niebieskiej hemosyderyny i wykluczeniu czynników kardiogennych (zastoinowych).
