niedoczynność przytarczyc
Wprowadzenie
Wprowadzenie Niedoczynność przytarczyc (hormonalna) jest spowodowana brakiem syntetycznego lub wydzielanego hormonu przytarczyc (PTH), biologicznie nieaktywnym PTH w krążeniu krwi lub niewrażliwością na docelowy narząd PTH. Klinicznie charakteryzuje się zespołem klinicznym charakteryzującym się ręką, stopą i plwociną, zwapnieniem ektopowym, hipokalcemią, hiperfosfatemią oraz zmniejszeniem wydalania wapnia i fosforu z moczem. Długotrwałe stosowanie preparatów wapnia i preparatów witaminy D może kontrolować stan. Diagnoza Objawy i oznaki niedoczynności przytarczyc są rozległe i zmienne i łatwo można je błędnie rozpoznać.
Patogen
Przyczyna
(A), niedoczynność przytarczyc
Wrodzona niedorozwój przytarczyc może powodować przytarczycę, która występuje u noworodków. Przytarczyca może wystąpić pojedynczo i mogą wystąpić niedobory odporności i wrodzone wady serca wrodzonej atrofii grasicy.
(B), uszkodzenie przytarczyc
Częściej występuje w przypadku radykalnego raka tarczycy lub nadczynności przytarczyc po wielu operacjach, resekcji lub uszkodzeniu przytarczyc, co wpływa na dopływ krwi przytarczyc. Jeśli z powodu krwawienia chirurgicznego, obrzęku, niedostatecznego ukrwienia lub uszkodzenia nerwów jego funkcję można stopniowo przywrócić, zwaną tymczasową niedoczynnością przytarczyc. Jeśli gruczoł stopniowo zwłóknia się, a czynność przytarczyc może zostać obniżona, nastąpi trwała przytarczyc. Częstość niedoczynności przytarczyc spowodowanej operacją przedniej szyjki macicy lub tarczycy wynosi około 0,2% -5,8%. Trwała nadczynność przytarczyc występowała u pacjentów z pierwotną nadczynnością przytarczyc po operacji około 0,5%. Bardzo niewielka liczba pacjentów ma przytarczycę po radioterapii z szyi.
(3) Zatrucie metalami
Takie jak hemochromatoza (żelazo), talasemia (żelazo) i zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe (choroba Wilsona, miedź).
(D), przytarczycowa choroba inwazyjna
Spowodowane przez amyloidozę, gruźlicę, sarkoidozę, ziarniniak lub naciekanie nowotworu.
(5) Autoimmunologiczna choroba poliglandowa (APS)
Przytarczyca może być jednym z objawów APS i może jej towarzyszyć choroba Edisona i kandydoza śluzówkowo-skórna.
(6), wady wydzielania hormonów przytarczyc
Nieprawidłowości genów, takie jak receptory wrażliwe na wapń i hormony przytarczyc, prowadzą do regulacji i syntezy wydzielania PTH.
(7) nieprawidłowa regulacja wydzielania hormonu przytarczyc
1. Matka cierpi na nadczynność przytarczyc u noworodków U noworodków z hiperkalcemią występuje hipokalcemia z powodu zahamowania czynności przytarczyc, a po urodzeniu może wystąpić przejściowa lub trwała niedoczynność przytarczyc.
2. Gruczoł przytarczyczny pozostały po operacji u pacjentów z nadczynnością przytarczyc ma przejściową nadczynność przytarczyc z powodu długotrwałego zahamowania hiperkalcemii. Ten stan rzadko trwa dłużej niż tydzień. Uraz przytarczyc jest również możliwą przyczyną zmniejszenia przejściowego wydzielania PTH.
3. Hipomagnezemia, niedobór magnezu może mieć zaburzenia syntezy i wydzielania PTH.
(8) Wady reakcji tkanek docelowych na biologiczne skutki PTH
Odporność tkanki docelowej na działanie PTH może być pierwotna w przypadku pseudohipotyreozy lub wtórna do hipomagnezemii.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Surowica alkaliczna fosfatazy molibdenowej docelowe badanie rentgenowskie osoczowego cyklicznego monofosforanu adenozyny Chvostek sprzężonego przeciwciała anty-tyroglobulinowego (ATGA)
1. Pacjenci idiopatyczni mają dodatni wywiad rodzinny, a nabyta niedoczynność tarczycy ma historię operacji lub leczenia 131I.
2. Objawami klinicznymi są słabe ręce i stopy, znak Chvostka, znak Trousseau dodatni. Sucha skóra, pigmentacja, rzadkie włosy, wypadanie. Paznokcie są ostre. Zaćma Zwapnienie zębów jest niepełne, jakość zębów jest cienka, a szkliwo zębów słabo rozwinięte. Upośledzenie umysłowe, zmiany osobowości.
3. Niski poziom wapnia we krwi, wysoki poziom fosforu we krwi, alkaliczna fosfataza w surowicy jest normalna. Zmniejszenie wydalania wapnia i fosforu z moczem. Zmniejszenie wydzielania CAMP w moczu.
4. Poziomy PTH w surowicy są zmniejszone. Szybkość wchłaniania zwrotnego fosforu w kanalikach nerkowych wzrosła, a szybkość usuwania fosforu zmniejszyła się.
5. Badanie rentgenowskie: zwoje podstawy mózgu, zwapnienie nerek, normalna gęstość kości i niski polimorfizm.
6. Hipokalcemiczne dłonie i stopy, takie jak kwasica cewkowa nerek, hipomagnezemia, zasadowica oddechowa itp., Które należy wykluczyć z innych powodów.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Obecnie wskaźnik błędnej diagnozy wynosi aż 40%, a wielu błędnie zdiagnozowano jako padaczkę, neurastenię, krzywicę, dłoń, stopę i plwocinę oraz encefalopatię. Szybki test moczu dla testu Sulkowitcha i EKG wykazał, że niski poziom wapnia można zdiagnozować na czas. Noworodki powinny sprawdzić stężenie wapnia i fosforu we krwi matki, aby potwierdzić diagnozę. Należy go zidentyfikować z następującymi chorobami:
1. Niewydolność nerek: może mieć niski poziom wapnia we krwi, wysoki poziom fosforu we krwi, z powodu kwasicy, wolny wapń nie jest niski, więc drgawki nie występują często. Często występują zmiany w niewydolności moczu i nerek, może wystąpić wysokie ciśnienie krwi, w razie potrzeby częstość PTH we krwi jest często podwyższona.
2. krzywicy z niedoborem witaminy D: ciężka hipokalcemia może mieć drgawki, ale obniżony jest poziom fosforu we krwi, podwyższony poziom fosfatazy alkalicznej, głównie wiosną, prześwietlenie pokazuje zmiany w kościach szkieletowych.
3. Padaczka: EEG można zidentyfikować, gdy po stronie podwzgórza występuje niski poziom wapnia we krwi, pojawiają się powolne fale, skoki, wapń znika po normalnym poziomie.
4. Skurcz dłoni i stóp, który występuje, gdy poziom wapnia we krwi jest prawidłowy: Mogą wystąpić drgawki w redukcji wolnego wapnia podczas zasadowicy lub niski poziom magnezu we krwi <0,6 mmola / l (1,5 mg / dl) może również mieć drgawki.
5. krzywica: wapń we krwi, fosfor normalny, istnieją bodźce do emocjonalnych fluktuacji.
6. biegunka przypominająca owsiankę: niski poziom wapnia może powodować biegunkę, miażdżycę można również łączyć z niskim poziomem wapnia we krwi, ale ten pierwszy jest leczony wapniem i witaminami w kostce w celu przywrócenia wapnia we krwi, biegunka jest również wyleczona, można ją zidentyfikować.
