zrosty soczewki rogówki

Wprowadzenie
Patogen
Zbadać
Diagnoza

Wprowadzenie

Wprowadzenie Nieprawidłowym działaniem Piotra jest wrodzona leukoplakia w środkowej części rogówki, a są wady tylnej warstwy zrębu i tylnej elastycznej warstwy. W obszarze, w którym rogówka jest mętna, przyczepność występuje od środka do obwodu tęczówki. 8% pacjentów było dotkniętych obojgiem oczu. Obrzęk rogówki jest opcjonalny, białe plamy są grube i duże nie widzą przedniej komory. Z powodu obrzęku rogówki wczesna rogówka ma wygląd mielonego szkła i nieco zabarwienia nabłonkowego. Na przykład zaostrzenie obrzęku rogówki wskazuje, że zmiana postępuje, a jaskra zaostrza ten stan. Jeśli jednak ciśnienie śródgałkowe jest prawidłowe, obrzęk stopniowo zniknie, pozostawiając bliznę rogówkową z wyraźną granicą i normalnym nabłyszczającym nabłonkiem. Chociaż stwardnienie rąbka jest powszechne, obwodowa rogówka jest często przezroczysta, a dotknięta rogówka ma niewiele naczyń krwionośnych.

Patogen

Przyczyna

(1) Przyczyny choroby

Przyczyna nieprawidłowości Piotra nie jest w pełni poznana, ale znaleziono różne zmiany w histopatologii i mikroskopii elektronowej. Nie jest uważana za jedną przyczynę. Początkowo sądzono, że jest to spowodowane infekcją wewnątrzmaciczną (wrzód wewnątrznaczyniowy von Hipple). Teorię uważa się za uzyskaną przez płyn owodniowy lub łożysko. Wewnątrzmaciczne zapalenie rogówki, powodujące perforację rogówki, powodujące przesuwanie soczewki tęczówki do przodu, powodujące wady rogówki tylnej, leukoplakię rogówki i soczewki rogówki oraz zrosty rogówki tęczówki. Zmiany te mogą być również spowodowane głębokim ropniem rogówki, drenażem ropy w przednim pomieszczeniu, brak Perforacja rogówki, raporty zagraniczne 5 z 21 pacjentów z wrodzoną grubą nieprzezroczystością centralnej rogówki i zrostami centralnymi przednimi, w pierwszych 3 miesiącach ciąży były wirusowe, szczególnie infekcja różyczką, również zgłosiła przypadek nieprawidłowości Piotra Pacjent jednooczny ma wrodzoną infekcję wirusem cytomegalii, oko kontralateralne to oko normalne, a partia próbek nienormalnego pacjenta Piotra jest badana za pomocą mikroskopu elektronowego. Komórki zrębu tylnej rogówki są przewlekłymi komórkami zapalnymi, które są niszczone przez mikroskopię świetlną. W zrębie można zaobserwować nieprawidłowe fibroblasty i histiocyty. U pacjentów z nieprawidłową soczewką może to być Bańka soczewki i powierzchni z powodu niepełnego ektodermy.

(dwa) patogeneza

Wciąż trwa debata na temat patogenezy nieprawidłowości Piotra. Tripethi uważa, że centralna wada rogówki jest spowodowana wrastaniem pierwszej i drugiej komórki mezenchymalnej na brzegu kubka w odległości 10–14 mm od zarodka; tylna warstwa elastyczna rogówki Nieprawidłowości i utrata komórek śródbłonka są spowodowane wadami pierwotnych komórek mezenchymalnych, na które może dodatkowo wpływać opóźnione lub niepełne oddzielanie pęcherzyków soczewki; nieprzezroczystość soczewki i tworzenie się sznurków soczewki rogówki może być związane z ektodermą W odniesieniu do wad, podsumowując, różne przejawy nieprawidłowości Piotra są związane z wadami rozwojowymi śródbłonka rogówki, zrębu rogówki i matrycy tęczówki podczas trzech etapów tkanki liścia, którym mogą towarzyszyć nieprawidłowości wakuoli soczewki.

Kupfer wykorzystuje pewne przeszkody w procesie migracji komórek nerwowych grzebienia lub niektóre defekty wywołane przez terminal, aby wyjaśnić zmiany dysplazji przedniej mezodermy ocznej i jaskry wtórnej, w tym nieprawidłowości Piotra, zrębu rogówki. Migracja lub zaburzenia indukcji terminalnej mogą prowadzić do szeregu zmętnienia rogówki i dysplazji. Wady komórek śródbłonka mogą powodować wady tylnej warstwy elastycznej i nieprawidłową zawartość wody w rogówce. Ta nienormalna komórka śródbłonka może mieć dodatkową „lepkość”. , powodując adhezję tęczówki rogówki, częściowe lub całkowite zniknięcie matrycy tęczówki może mieć wtórny wpływ na nabłonek pigmentowy tęczówki i nabłonek bez pigmentu pod spodem, powodując szereg nieprawidłowości źrenic i defektów nabłonka pigmentu, jeśli rozwiną się wady matrycy tęczówki W pewnym stopniu, wystarczająco, aby wpływać na sąsiednie tkanki, takie jak soczewka i jej więzadło zawieszające, może wytwarzać ektopową i przednią zaćmę polarną, migrację śródbłonka beleczkowego lub przeszkody w procesie indukcji końcowej, może powodować normalny opór odpływu wody z wody Występuje mutacja, która powoduje wzrost ciśnienia śródgałkowego, który niekoniecznie musi pokrywać się z liczbą sznurków tęczówki przymocowanych do rogówki i beleczek. Proporcjonalnie Kupfer i wsp. Stwierdzili, że 2-letnie dziecko z jaskrą, ultrastruktura próbki trabekulektomii wykazywało typowe zmiany starzenia w siateczce beleczkowatej, a niektórzy uczeni uważają, że drenaż cieczy wodnistej może być spowodowany drobnym kątem rogówki tęczówki. Zmiana jest spowodowana.

Inni stwierdzili, że zmiany histopatologiczne w anomaliach Petera i całkowite wady nabłonka barwnikowego siatkówki i naczyniówki tylnej, stwierdzili całkowitą adhezję obwodową przed tęczówką z zanikiem matrycy tęczówki oraz brak siatki beleczkowej i struktury rurki Schlemma. W innych przypadkach komórki grzebienia nerwowego z kątem rogówki tęczówki były niecałkowicie zróżnicowane, z bardziej typowymi nieprawidłowościami Axenfelda i zespołem Rieger.

Zbadać

Sprawdź

Powiązana kontrola

Badanie rogówki i badanie CT okolicy skroniowej

Zgodnie z wyżej wspomnianymi charakterystycznymi objawami klinicznymi, takimi jak centralna część rogówki, tęczówki i soczewki, postawienie diagnozy nie jest trudne. W przypadku wzrostu ciśnienia śródgałkowego można zdiagnozować jaskrę wtórną. Pomiar ciśnienia wewnątrzgałkowego jest korzystnie mierzony za pomocą tonometru Tono-pen, aby zmniejszyć leukoplakię rogówki.

Nieprawidłowym działaniem Piotra jest wrodzona leukoplakia w środkowej części rogówki, a są wady tylnej warstwy zrębu i tylnej elastycznej warstwy. W obszarze, w którym rogówka jest mętna, przyczepność występuje od środka do obwodu tęczówki. 8% pacjentów było dotkniętych obojgiem oczu. Obrzęk rogówki jest opcjonalny, białe plamy są grube i duże nie widzą przedniej komory. Z powodu obrzęku rogówki wczesna rogówka ma wygląd mielonego szkła i nieco zabarwienia nabłonkowego. Na przykład zaostrzenie obrzęku rogówki wskazuje, że zmiana postępuje, a jaskra zaostrza ten stan. Jeśli jednak ciśnienie śródgałkowe jest prawidłowe, obrzęk stopniowo zniknie, pozostawiając bliznę rogówkową z wyraźną granicą i normalnym nabłyszczającym nabłonkiem. Chociaż stwardnienie rąbka jest powszechne, obwodowa rogówka jest często przezroczysta, a dotknięta rogówka ma niewiele naczyń krwionośnych. Zrosty tęczówki i rogówki często znajdują się w rzęskowym obszarze tęczówki skroniowej, aw odpowiednich miejscach występują leukoplakia rogówki, ale rogówki w innych kierunkach są bardziej przezroczyste. Przyczepność może być lokalna lub rozszerzona do obszaru rzęskowego tęczówki 360 °.

Nieprawidłowościom Piotra często towarzyszą uogólnione nieprawidłowości, takie jak niski wzrost, upośledzenie umysłowe, wargi i szczęki oraz rozszczep podniebienia i nieprawidłowości ucha. Istnieją również doniesienia o porażeniu mózgowym, małej czerwonej plwocinie, bezzębnych, mniej zębów, palców (paluchów u nogi), zgięciowych palców, krótkiej deformacji głowy, dysplazji półbocznej, guza Wilsma, niedoskonałości kości czaszkowo-twarzowej, wodogłowia, braku mózgu , niedorozwój płuc, zespół Dandy'ego-Walkera, zaburzenia serca i układu moczowo-płciowego, zespół Lowe'a. Ktoś sklasyfikował wyjątek Piotra na 3 typy:

1 bez przylegania soczewki rogówki lub zaćmy;

2 z przyczepnością soczewki rogówki lub zaćmą;

3 w towarzystwie zespołu Rieger.

Diagnoza

Diagnostyka różnicowa

W przypadku noworodków i niemowląt chodzi głównie o identyfikację leukoplakii centralnej rogówki i innych przyczyn zmętnienia rogówki. Te inne przyczyny to jaskra wrodzona, mukopolisacharydoza, uraz porodowy, wrodzona dziedziczna dystrofia rogówki i zmętnienie rogówki. Zmętnienie rogówki spowodowane urazem porodowym, łza tylnej warstwy elastycznej jest pofałdowana w pionie; różnica między nieprawidłowością Piotra a jaskrą wrodzoną polega na tym, że średnica rogówki nie jest powiększona, a zmętnienie rogówki i przezroczysty obszar mają wyraźne linie graniczne. Kiedy ciśnienie wewnątrzgałkowe spada, zmętnienie rogówki nie stanie się przezroczyste, a przednia komora jest płytka; zmętnienie rogówki w mukopolisacharydozie jest rozproszone, z małą mętną punktową warstwą zrębu, a zmętnienie w części tylnej jest gęstsze niż w części przedniej, nabłonek jest Żaden z śródbłonka nie był zaangażowany; wrodzona dziedziczna dystrofia komórek śródbłonka rogówki nie była związana z jaskrą, zmętnienie rogówki było jednolite, tworzenie przedniej komory było dobre i nie zaobserwowano nieprawidłowej tęczówki; perforacja owrzodzenia rogówki, tęczówka była osadzona w blizny rogówki, a Piotr był nieprawidłowy Tęczówka jest przymocowana w pobliżu nieprzezroczystej rogówki. Jeśli postępuje zmętnienie rogówki, stan przedniej komory jest trudniejszy do zrozumienia i trudno jest poprawnie zdiagnozować.